975741

Розділ 9

Воснові захворювання лежить недостатність інсуліну, яка утруднює проникнення глюкози через клітинні оболонки. Це викликає підвищення вмісту глюкози в екстрацелюлярній рідині і крові, а також підсилює розпад глікогену.

Ворганізмі розпад глюкози може відбуватися кількома способами. Найважливішими з них є гліколітичний ланцюг і пентозний цикл. Розщеплення за гліколітичним ланцюгом може перебігати як в аеробних, так і в анаеробних умовах. В аеробних умовах воно призводить до утворення пірувату (піровиноградна кислота), а в анаеробних - лактату (молочна кислота).

Упечінці і міокарді процеси перебігають аеробно, в скелетних м'язах при підсиленій роботі — переважно анаеробно, під час спокою — переважно аеробно. Для організму більш економічним є аеробний шлях, оскільки при цьому утворюється більше АТФ, яка несе великий запас енергії. Анаеробний гліколіз менш економічний. В цілому шляхом гліколізу клітини можуть швидко, хоч і неекономічно, постачатися енергією незалежно від доставки кисню.

Аеробне розщеплення в комбінації гліколітичний ланцюг-цикл Кребса є / основним джерелом енергії для організму.

Утой же час шляхом зворотного перебігу гліколітичного ланцюга організм може здійснити синтез вуглеводів з проміжних продуктів обміну, наприклад з піровиноградної і молочної кислот. Перетворення амінокислот в піруват, оскетоглутарат і оксалацетат може призвести до утворення вуглеводів. Процеси гліколітичного ланцюга локалізовані в цитоплазмі клітин.

Інтенсивність і співвідношення аеробного і анаеробного процесів розщеплення вуглеводів мають чітку вікову залежність. В тканинах ембріона переважає активність ферментів анаеробного розпаду над ферментами аеробного окислення. Це пов'язано з тим, що умови внутрішньоутробного розвитку характеризуються відносно низьким рівнем кисню. Цей же шлях перетворення вуглеводів залишається досить активним в багатьох тканинах новонародженого і дитини першого місяця життя. Інтенсивність процесів гліколізу у новонароджених на 30-35% вища, ніж у дорослих, і знижується в перші місяці постнатального періоду.

Дослідження співвідношення метаболітів гліколітичного ланцюга і циклу Кребса в крові дітей показує досить значну різницю порівняно з дорослими (табл. 49).

Таблиця 49

Нормальні величини деяких метаболітів (ммоль/л) гліколітичного ланцюга і циклу Кребса в сироватці крові

242

Особливості обміну речовин

Як видно з табл. 49, в сироватці крові новонародженого і дитини першого року життя міститься досить значна кількість молочної кислоти, що свідчить про перевагу анаеробного гліколізу. Організм дитини прагне компенсувати надмірне накопичення молочної кислоти (лактат) підвищенням активності ферменту — лактатдегідрогенази, який перетворює молочну кислоту в піровиноградну з наступним її включенням до циклу Кребса.

Існують і деякі відмінності вмісту ізоферментів лактатдегідрогенази. У дітей раннього віку вища активність 4-ї та 5-ї фракцій і нижчий вміст 1-ї фракції, що забезпечує високу активність ферменту в анаеробних умовах.

Другим, не менш важливим шляхом розщеплення глюкози є пентозний цикл, який починається з гліколітичного ланцюга на рівні глюкозо-6-фосфату. В результаті одного циклу з 6 молекул глюкози одна повністю розщеплюється до С0 2 і Н2 0. Це коротший і швидший шлях розпаду, який забезпечує виділення більшої кількості енергії. Внаслідок пентозного циклу також утворюются пентози, які використовуються організмом для синтезу нуклеїнових кислот. Очевидно, цим і пояснюється те, що у дітей пентозний цикл має суттєве значення. Ключовим його ферментом є глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, яка забезпечує зв'язок між гліколізом і пентозним циклом. Активність цього ферменту в крові дітей з віком поступово знижується.

Порушення пентозного циклу розщеплення глюкози внаслідок дефіциту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази лежить в основі гемолітичної несфероцитарної спадкової анемії (один з видів еритроцитопатій), яка проявляється анемією, жовтяницею, спленомегалією. Як правило, гемолітичні кризи провокуються прийомом лікарських засобів (хінін, хінідін, сульфаніламіди, деякі антибіотики та ін.), які підсилюють блокаду цього ферменту.

Аналогічна клінічна картина гемолітичної анемії спостерігається внаслідок недостатньої кількості піруваткінази, яка каталізує перетворення фосфоенолпірувата в піруват. їх розрізняють з допомогою лабораторного методу, визначаючи активність цих ферментів у еритроцитах.

Порушення гліколізу в тромбоцитах лежить в основі патогенезу багатьох тромбастеній, які клінічно проявляються підвищеною кровоточивістю при нормальній кількості кров'яних платівок, але зі зміненою їх функцією (агрегація) і збереженими факторами зсідання крові.

Відомо, що метаболізм організму людини грунтується на перетворенні глюкози. Інші гексози (галактоза і фруктоза), як правило, трансформуються у глюкозу і підлягають повному розщепленню. Перетворення цих гексоз в глюкозу здійснюють ферментні системи. Дефіцит ферментів, трансформуючих Це перетворення, лежить в основі галактота фруктоземії. Це генетично обумовлені ферментопатії.

При галактоземії існує дефіцит галактозо-1-фосфатуриділтрансферази. Внаслідок цього в організмі відбувається накопичення галактозо-1-фосфату. Крім цього, вилучається із кровообігу велика кількість фосфатів, що обумовлює

243

Розділ 9

недостатню кількість АТФ, викликаючи зниження енергетичних процесів у клітинах.

Перші симптоми галактоземії з'являються незабаром після початку годування дітей молоком, особливо жіночим, що містить велику кількість лактози, до складу якої входить однакова кількість глюкози і галактози. З'являється блювота, недостатньо підвищується маса тіла (розвивається гіпотрофія). Потім розвивається гепатоспленомегалія з жовтяницею і катаракта. Можливий розвиток асциту і варикозного розширення вен стравоходу і шлунка. При дослідженні сечі виявляється галактозурія.

При галактоземії необхідно виключити з харчування лактозу. Вико­ ристовуються спеціально приготовлені молочні суміші, в яких різко зменшений вміст лактози. Це забезпечує правильний розвиток дітей.

У разі порушення перетворення фруктози в глюкозу внаслідок дефіциту фруктозо-1-фосфатальдолази розвивається фруктоземія. її клінічні прояви аналогічні при галактоземії, але менш виражені. Найхарактернішими її симптомами є блювота, різке зниження апетиту (до анорексії), котрі виникають при введенні в раціон фруктових соків, підсолоджених каш та пюре (в сахарозі містяться фруктоза і глюкоза). Тому клінічні прояви особливо посилюються при переведенні дітей на змішане і штучне вигодовування. В більш пізньому віці хворі не переносять солодощі і особливо мед, який містить очищену фруктозу. При дослідженні сечі виявляють фруктозурію.

Необхідно виключити з раціону харчування сахарозу і продукти, в яких міститься фруктоза.

9.5. Водпо-сольовий обмін

Вода, кількісно найбільш вагома складова частина тіла дитини, забезпечує численні обмінні процеси в організмі: оточує в клітинах усі внутрішньоклітинні структури і забезпечує їх загальну діяльність, здійснює обмін між клітинами і є т р а н с п о р т н и м середовищем в обміні речовин, вступає в біохімічні, ферментативні і терморегулюючі реакції організму.

В тканинах і органах дитячого організму міститься значно більше води, ніж у дорослої людини. Встановлено, що в міру росту дитини загальний вміст води зменшується. Причому така закономірність зберігається як в період внутрішньоутробного, так і позаутробного розвитку. Так, загальна кількість води на 1-му місяці внутрішньоутробного розвитку становить 93,8% маси тіла, у 5-місячного плода — 87,5%, у доношеного новонародженого) — 75,5%. Після народження продовжується поступове збіднення організму водою, але особли­ во інтенсивно це відбувається між періодами новонародженості і грудного віку. У дітей на 1 -му році життя вода становить 70% маси тіла, а у дорослого залежно від кількості жиру об'єм води знаходиться в межах 55-65% (табл. 50).

244

Як видно із табл. 50, внутрішньосудинна частина позаклітинної води становить 4,5-5%. Ця величина досить постійна. Але зміни водного обміну, які відбуваються в періоді новонародженості, слід роглядати окремо.

Найбільш інтенсивно втрачає воду новонароджений в період фізіологічного зменшення маси тіла, яке відбувається переважно шляхом випаровування при диханні, з поверхні шкіри, а також екскреції води з сечею і меконієм. Втрата води (8,7%) маси тіла) в цей період не супроводжується збезводненням.

Крім того, безпосередньо після народження протягом 8 год. життя новонароджений втрачає в середньому 25% об'єму плазми із внутрішньосудинного простору. Очевидно, це відбувається за рахунок змін в басейні легеневої циркуляції. Але потім протягом першої доби життя дитини відбувається переміщення рідини із внутрішньоклітинного до позаклітинного простору. Такий процес спостерігається протягом перших трьох днів життя дитини і може призвести до тимчасової внутрішньоклітинної дегідратації, але з можливим розвитком набряків у новонароджених, особливо у недоношених.

Слід звернути увагу на одну дуже важливу обставину. Великою помилкою було б на основі лише більш високого процентного вмісту води у дитячому організмі вважати, що діти мають значні резерви води. Якраз навпаки. У Функціональному відношенні організм дітей раннього віку бідний на воду.

У дітей, як і у дорослих, об'єм води має значні індивідуальні коливання. Вони визначаються масою тіла, кількістю жиру в тканинах, індивідуальними властивостями тканинних білків, характером вигодовування та харчування.

Загальна кількість води (ЗКВ) в організмі дітей має лінійну залежність від Маси тіла (МТ), яка виражається таким рівнянням: ЗКВ (л) = 0,611 МТ (кг) + 0,251.

Таким чином, знаючи масу тіла, можна орієнтовно оцінити кількість води в організмі дитини.

Цікаво відмітити, що хоча загальна кількість води на 1 кг маси тіла у дітей °Шьша, ніж у дорослих, однак на поверхню тіла вміст рідини у дітей значно

245

Розділ^

м е н ш и й . Н а п р и к л а д , на 1 м2 поверхні тіла п р и п а д а є у д о н о ш е н о г о новонародженого 12,4 л води, а у дорослого — 24,9 л. Це необхідно враховувати при аналізі різних показників.

Тому при розрахунку кількості води в організмі дітей слід користуватися рівнянням, яке відображає лінійну залежність між поверхнею тіла (ПТ) і ЗКВ: ЗКВ (л) = [ПТ (м2) • 15,05] - 0,71.

На вміст води в організмі значно впливають характер харчування і вміст жиру в тканинах. При вуглеводному харчуванні збільшується гідрофільність тканин, відмічається загальна пастозність, схильність до ексудативних процесів

вшкірі, слизових оболонках і т.д.

Увгодованих дітей, з добре розвинутою підшкірною клітковиною води в організмі міститься відносно менше, оскільки жирова тканина дуже бідна на воду (в середньому в ній міститься 22% води, а в організмі в середньому — 6070% води).

Хоча рідини організму представляють єдине ціле, однак хімічний склад їх різний. Слід розрізняти дві складові частини: внутрішньоклітинну і поза­ клітинну рідину. До позаклітинної рідини належать плазма крові та інтерстиціальна рідина. Остання відділена від крові напівпроникною мембраною, яка обмежує вихід білка, і обумовлює деяку відмінність в кількісному розподілі електролітів, оскільки молекули води поводяться в плазмі крові як аніони. Кож­ ні 20 хвилин між кров'ю та інтерстиціальною рідиною обмінюється кількість води, яка дорівнює масі тіла. Об'єм же циркулюючої плазми обмінюється протя­ гом 1 хв. (не враховуючи білка). Об'єм плазми з віком відносно зменшується

— з 62,7 мл/кг у дітей у віці 1 -3 років до 41,1 мл/кг у дітей 13-15 років.

З віком поряд зі зменшенням загальної кількості води в організмі відбувається деяка зміна вмісту внутрішньо- і позаклітинної рідини. Якщо кількість позаклітинної рідини з віком зменшується, то вміст внутрішньо­ клітинної рідини дещо збільшується. Водний обмін у дітей відбувається більш інтенсивно, ніж у дорослих. Так, час перебування молекул води в організмі дорослого становить 15 днів, а у грудної дитини — 3-5 днів. На відміну від дорослих, у дітей раннього віку відмічається більша проникність клітинних мембран, а фіксація рідини в клітині і міжклітинних структурах більш слабка. Особливо це стосується проміжної тканини, оскільки кислі мукополісахариди основної речовини визначають міцність цього зв'язку. Про об'єм міцнозв'язаноі води деякою мірою можна міркувати за співвідношенням так званого хлоридного та інулінового простору. Перше характеризує об'єм усіє1 позаклітинної води (лише відносно мала частина хлоридів надходить до клітин), а друге — тільки лабільну, не зв'язану з кислими мукополісахаридамй воду. У дитини об'єм хлоридного та інулінового просторів майже однаковий. 41,2 і 40% маси тіла, а у дорослого він відповідно дорівнює 26,4 і 16%. Таким чином, позаклітинна вода більш рухома у дитини. Саме цим пояснюється більша лабільність водного обміну у дітей.

246

Особливості обміну речовин

Висока проникність клітинних мембран обумовлює досить рівномірний розподіл в організмі не тільки рідини, але й введених ззовні речовин (натрій, манітол та ін.), які використовуються для вивчення розподілу рідини в тілі людини.

При дегідратації у дітей значно зменшується кількість не лише позаклі­ тинної, а й внутрішньоклітинної рідини. Про стан гідратації міркують за зміною гематокриту, нормальні величини якого наведені в табл. 51.

Для підтримки певного об'єму рідин організм повинен отримувати воду з їжею. Потреби дітей у воді значно вищі, ніж у дорослого. Потреба у воді дитини першого року життя в розрахунку на масу тіла в 3 рази вища, ніж у дорослого і в процесі росту ця величина залишається високою, знижуючись лише в 14 років до 50-60 мл/кг на добу (табл. 52).

Вода виділяється з організму з сечею, калом, шляхом перспірації через шкіру 1 легені (табл. 53). Майже 60% води виділяється нирками, 35% — шкірою та Легенями, тобто перспірацією, 5% виходить з калом. Близько 1% води, одержаної за добу, дитина затримує в організмі як пластичний матеріал.

У дітей раннього віку виведення води шляхом випаровування становить 52-75% загальної величини. Це пояснюється відносною недозрілістю нирок і

247

Розділ 9

великою поверхнею тіла. Інтенсивність екстраренальної втрати води у дітей в 2 рази вища, ніж у дорослих, і становить в середньому 1 мл/кг маси тіла за годину; у дорослих — 0,45 мл/кг за годину. Під час крику і плачу значно зростає втрата води при диханні. Загальна втрата води шляхом перспірації у дорослого становить 14,4 мл/кг за добу, у дітей — до 30 мл/кг.

При введенні надмірної кількості води за добу збільшується виділення сечі, поту, калу, і надлишок легко вирівнюється. Можливості компенсації недостачі води у дітей менші внаслідок невеликої концентраційної здатності нирок. Щоб забезпечити відносну стабільність об'єму рідини в організмі дитини, необхідно слідкувати за дотриманням добової норми води тим пильніше, чим менша дитина.

Для нормальної життєдіяльності організму має значення не тільки кількість рідин, але й їх склад, оскільки через позаклітинну рідину організм отримує необхідний для його життєдіяльності поживний матеріал. Склад рідини, що омиває клітину, визначає гомеостаз.

Склад мінеральних солей та їх концентрація визначають осмотичний тиск рідин, який є поряд з макро- і мікроскопічною анатомією, так званою іонною анатомією. Найважливіші катіони: одновалентні — натрій, калій, двовалентні

— кальцій, магній. їм відповідають аніони хлору, карбонату, ортофосфату, сульфату та ін. Концентрації катіонів та аніонів зрівноважені таким чином, що реакція дещо зрушена в лужну сторону (рН 7,4), тобто має деякий надлишок лугів.

На характер реакції середовища мало впливає вміст таких осмотично активних речовин, як глюкоза і сечовина, оскільки вони вільно проникають через судинну і клітинну мембрани, рівномірно розподіляючись в рідинах організму. Тому глюкоза і сечовина в розподілі рідин в організмі не мають суттєвого значення. В основному на розподіл рідин в організмі впливають електроліти.

Як нормальні показники електролітів в організмі в цілому, так і їх розподіл в плазмі, який властивий дорослим, не можна переносити на дитячий вік, особливо на період новонародженості і грудного віку (табл. 54).

Натрій входить головним чином до складу позаклітинної рідини — плазми крові і інтерстиціальної рідини. Він є основним осмотично активним катіоном, >

248

Розділ 9

гіпертонічній хворобі та гломерулонефриті. На основі цього формується дієта хворих, збіднена на кухонну сіль.

Калій також нерівномірно розподілений в рідинах. Він знаходиться головним чином у внутрішньоклітинній рідині. У дорослих вміст калію становить 53 ммоль/кг, при цьому 89,6-98% його міститься в клітинах і тільки 2-9,4% — позаклітинно. Важливо, що 90-95% загальної кількості іонів калію бере активну участь в обміні.

Концентрація калію в клітинах різних тканин неоднакова . Так, в еритроцитах вона становить 90-100 ммоль/л, в клітинах м'язів — 150-160 ммоль/ л. В плазмі крові здорових дітей вміст калію становить в середньому 4,5 ммоль/ л (4-5 ммоль/л). Якщо ж вміст калію в плазмі крові становить 4 ммоль/л і нижче, то має місце гіпокаліємія, 5,5 ммоль/л і вище — гіперкаліємія.

Однак у новонароджених концентрація калію в плазмі може досягати 8 ммоль/л. Але відразу після народження вона поступово знижується, на 10-й день життя становить 5,7 ммоль/л і протягом першого півріччя залишається підвищеною, порівняно з дорослими. У дітей перших шести місяців життя концентрація калію в плазмі крові досить варіабельна, але вміст кілію вище 6 ммоль/л небезпечний для життя дітей, старших 6 міс.

Усі енергетичні та електрофізіологічні процеси в організмі перебігають зі зміною іонної концентрації цього елекроліту як в клітинах, так і поза ними. Калій стимулює утворення ацетилхоліну — основного медіатора і, таким ,чином, регулює проведення збудження в синапсах. Калій активує аденозинтрифосфатазу — фермент, каталізуючий розпад АТФ, і входить до складу креатинфосфату, тобто бере участь в енергетичному обміні. Креатинфосфат має важливе значення в діяльності м'язів, особливо міокарду. Крім того, калій необхідний для утилізації вуглеводів і синтезу білків.

Недостатність калію реєструється на ЕКГ. Для гіпокаліємії характерні такі ознаки: 1) подовжений інтервал РО; 2) низький і широкий зубець Т(Т+и); 3) видовження електричної систоли серця (інтервал ОТ); 4) сегмент БТ сплощений, нижче ізолінії; 5) двофазний зубець Т(Т+Ц) (рис. 49).

Якщо на Ф К Г I I тон знаходиться перед кінцем зубця Т одночасно записаної ЕКГ, то це свідчить про енергетично-динамічну недостатність (синдром Хеггліна). Зміни на ЕКГ звичайно настають тоді, коли концентрація калію у сироватці крові нижча 3,5 ммоль/л. Така гіпокаліємія небезпечна для життя і необхідне термінове насищення організму калієм шляхом внутрішньовенних вливань розчину калію хлориду і його перорального призначення.

Затримка калію в організмі — гіперкаліємія — на ЕК Г виражається такими ознаками: 1) високим і гострим зубцем Т на вузькій основі; 2) розширенням комплексу ОДБ; 3) зниженням зубця Р (рис. 49). Перші ознаки на ЕКГ з'являються при збільшенні вмісту калію у сироватці крові понад 6 ммоль/л,а при подальшому підвищенні (10-12 ммоль/л) виникає внутрішньошлуночкова блокада з тріпотінням шлуночків, що і є причиною смерті.

250