5.7. Гипокальциемический криз

Гипокальциемический криз развивается при декомпенсации гипопаратиреоза.

Патогенез

Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в сыворотке крови (за счёт снижения фосфатурического действия паратгормона на почки), а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах. Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к нарушению проницаемости клеточных мембран и, таким образом, к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Отличительной особенностью гипокальциемии при гипопаратиреозе является её сочетание с гиперфосфатемией.

Клиника гипопаратиреоза:

1. судорожные сокращения скелетных мышц: парестезии, фибриллярные подёргивания мышц, тонические судороги, карпопедальный спазм; парестезии;

2. судорожные сокращения гладких дыхательных мышц (ларинго и бронхоспазм) и гладких мышц ЖКТ (нарушения глотания, рвота, поносы или запоры, пилороспазм);

3. симптомы скрытой тетании – симптом Труссо ( появление судорог в кисти – «рука акушера» - через 2-3 минуты после сдавливания плеча жгутом или манжеткой для измерения АД до исчезновения пульса); симптом Хвостека (сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва на стороне поколачивания); симптом Вейса (сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы);

4. вегетативные нарушения – жар, озноб, головокружения, боли в области сердца, сердцебиения;

5. изменения психики – неврозы, снижение памяти, нарушения сна, депрессия;

6. нарушения трофики – катаракта, дефекты эмали зубов, сухость кожи, ломкость и исчерченность ногтей, нарушения роста волос, их ломкость и тусклость, раннее поседение; кератоз, «рыбья чешуя»;

7. светобоязнь, блефароспазм, может быть конъюнктивит.

Клиника гипопаратиреоидного криза – острый судорожный синдром.

Судороги начинаются с характерного положения конечностей: руки приведены к туловищу, полусогнуты в локтевых суставах, 3 пальца полусогнуты и вытянуты вперёд; ноги вытянуты, стопы повёрнуты внутрь; мышцы живота, диафрагмы резко напряжены, неподвижны, что затрудняет дыхание. Затем судороги распространяются на мускулатуру лица («рот рыбы»), появляются приступы ларингоспазма с явлениями удушья и возможной остановкой сердца.

Диагностика:

1. гипокальциемия, гиперфосфатемия;

2. снижение уровня паратгормона в сыворотке крови;

3. гипокальциурия, снижение экскреции цАМФ с мочой;

4. на ЭКГ – резкое удлинение ST и QT.

Лечение гипопаратиреоидного криза.

1. Препараты кальция: внутривенно медленно 10 % раствор хлорида или глюконата кальция из расчёта 0,2 мл/кг (до 1,0 мл/кг) со скоростью 1 мл/мин. Затем, после улучшения состояния, перорально - до 50 мл/сут раствора кальция. Рекомендуется использовать одну и ту же соль кальция для внутривенного и перорального введения (например, глюконат). В 1 мл 10% глюконата кальция содержится 100 мг глюконата кальция, или 9 мг (0,45 мэкв) чистого кальция.

2. Паратиреоидин 20 ЕД в сутки внутримышечно, в тяжёлых случаях до 40-80 ЕД в сутки, а затем под контролем уровня кальция в крови.

3. Эргокальциферол 300 000 – 400 000 МЕ/сут. После достижения нормального уровня кальция крови доза снижается до поддерживающей.