4 курс / Фак. Терапия / Khili_P_M_Dzhekobson_E_Dzh_Differentsialny_diagnoz_vnutrennikh_bolezney

-Стимуляция хеморецепторов

Гипоксия

Q

Гипотония

.-Психогенная гипервентиляция

-Прием салицилатов

-Печеночная недостаточность

Дыхательный алкалозЦентральная стимуляция -

-Сепсис

Поражения ствола головного мозга

I

Беременность и прием прогестерона

Рсо2< 35 мм рт. ст.

“ Энцефалит

НСОз < 25 мэкв/л

I- Пневмония

7 О стр а я горная болезнь

- Пневмоторакс

L Стимуляция внутригрудных рецепторов ■

8 -Эмболия легочной артерии

Легочный фиброз

|- Потери жидкости из

1 j

Рвота или эвакуация

Определить

желудочно-кишечного тракта -

г~ жидкости из желудка

-Постдиуретический синдром

- Потеря хлоридов при диарее

0 2

и НСОз

РС

L Ворсинчатая аденома

-Кистозный фиброз

-Уменьшение эффективного —

і- Застойная сердечная недостаточность

Рсо2 > 40 мм рт. ст.

артериального объема

- Цирроз печени и асцит

L Тяжелые ожоги

НСОз> 28 мэкв/л

М С1

-Введение бикарбоната

< 1 0

мэкв/л

Нереабсорбируемые анионы

-Молочно-щелочной синдром

Определить

1 2

-Введение щелочей-----------------

_ Прием антацидов при

10 Метаболический_

содержание

Мсі

- Гиперкальциемия

почечной недостаточности

алкалоз

хлоридов в

непостоянно

моче (Мсі)

Эффект рикошета после купирования ацидоза,

обусловленного органическими кислотами

мс.

- Гипопротеинемия

13

-Синдром Бартера

> 1 0

мэкв/л

Нормальное

"Потери магния

1 4

-Потери калия

— или пониженное ■

15

Прием диуретиков

артериальное

давление

L Коррекция хронической гиперкапнии

Измерить

АД

16 -Первичный гиперальдостеронизм

Повышенное

17 -Прием других минералокортикоидов

і—| артериальное

давление

-Синдром/болезнь Кушинга

18 !-Стеноз почечной артерии

Клиническая картина:

Дефицит фолиевой

Кровотечение

кислоты

Лимфаденопатия

Миелодиспластиче-

Спленомегалия

ские синдромы (MDS)

(рефрактерная анемия)

Лабораторные

Полицитемия

исследования:

Панцитопения

Анемия

Нейтропения

Микроцитарная анемия

Нормоцитарная анемия

Нейтрофилия

Гемолитическая анемия

Моноцитоз

Иммунная гемолитическая

Аимфоцитоз

анемия

Апластическая анемия

Эозинофилия

Макроцитарная анемия

Тромбоцитоз

Дефицит витамина В12

Тромбоцитопения

Диспротеинемия

2

Рутинные анализы свертывающей системы

включают определение количества тромбо­

цитов, протромби нового времени (ПВ)

рые обычно выполняют одновременно, включают

ткани. Для

объяснения кровотечения,

связанного

тромбиновое время (ТВ), уровень фибриногена

с диспротеинемиями, было предложено множество

(фактор I) и визуальное микроскопическое иссле­

механизмов. Предполагается, что причиной могут

дование мазка периферической крови. По показа­

служить околососудистое отложение парапротеинов

ниям при отличающихся от нормы коагуляцион­

или подключение белков тромбообразования вслед­

ных тестах могут быть определены факторы свер­

ствие повышенной вязкости. В последнем случае

тывания крови (смотри п. 9).

тромбоцитарные тесты и тесты на свертываемость

Время

кровотечения представляет собой

могут быть изменены. В качестве причины нетром-

3

промежуток времени, необходимый для об­

боцитопенической пурпуры могут выступать ин­

разования тромбоцитарной пробки, способ­

фекции, особенно менингококкцемия и подострый

ной остановить кровотечение, вызванное мелким

бактериальный эндокардит. Полагают, что пурпура,

сопровождающая инфекции,

развивается

вследст­

надрезом, выполненным на предплечье при стан­

вие васкулита после сосудистой микроэмболии.

дартных условиях. Образование

тромбоцитарной

пробки не требует подключения факторов сверты­

Аллергическая пурпура, или пурпура Шен-

вания крови, и, следовательно, остается в норме

лейн-Геноха, представляет собой нетром-

при дефицитах

факторов

свертывания, исключая

боцитопеническую

пурпуру,

причиной

болезнь Виллебранда (смотри п. 18). Время крово­

которой является васкулит. Почечная недостаточ­

О

течения удлиняется вследствие уменьшения коли­

ность может быть серьезным осложнением заболе­

чества тромбоцитов или нарушения их функции.

вания. Этим заболеванием в основном страдают де­

Если результаты всех исследований гемо­

ти. Причина неясна, но полагают, что имеет место

статических механизмов в норме, наиболее

аллергическая реакция на чужеродный антиген.

вероятным источником кровотечения явля­

8

Патология тромбоцитов может быть врож­

ется дефект сосуда или нетромбоцитопеническое

денной или

приобретенной. Приобретен­

О

кровотечение. Сосудистые дефекты, хотя и часты,

ные

расстройства

встречаются

гораздо

обычно не приводят к серьезным проблемам, свя­

чаще. На этапе анамнеза можно легко выделить две

занным с кровотечениями.

группы. Причина нарушения функции тромбоци­

В случае наследственной геморрагической

тов при уремии неясна. Полагают, что в плазме па­

5

телеангиэктазии

(болезнь

Ослера-Вебе-

циентов с уремией имеется диализируемый низко­

молекулярный ингибитор функции тромбоцитов.

ра-Рандю), множественные ломкие телеап-

Обусловленная лекарственными препаратами дис­

гиэктазы проявляются на коже, слизистых и в же­

лудочно-кишечном тракте. Телеангиэктазы могут

функция тромбоцитов встречается чаще. К наибо­

быть причиной кровотечений. Болезнь передается

лее

распространенным препаратам, вызывающим

как аутосомно-доминантный признак.

подобную патологию, относятся аспирин и ингиби­

торы простагландинов. Другими препаратами, вы­

Неаллергические пурпуры представляют со­

6

зывающими дисфункцию тромбоцитов, могут быть

бой смешанную группу заболеваний, при

анестетики, карбенициллип, декстран и гидрокси-

которых аномалии сосудов приводят к раз­

этиловый

крахмал

(средства, увеличивающие

витию пурпуры. Многие развиваются вследствие

объем плазмы), дипиридамол, этанол и сульфинпи-

плохого сосудистого снабжения кожи, как в случае

разон. Конечно,тщательно собранный лекарствен­

сенильной пурпуры, болезни Кушинга, лекарствен­

ный анамнез позволит выявить препараты, назна­

ной пурпуры (лечение кортикостероидами), цинги

ченные больному для снижения агрегации тром­

и наследственных заболеваний

соединительной

боцитов и тромбообразования.

14

Нарушение функции печени (>90%)

15

Врожденные нарушения фибриногена-

г Афибриногенемия

Дисфибриногенемия

Патология

■Фактор Хагемана XII

контактного-

-Высокомолекулярный кининоген

фактора

-Прекалликреин Флетчера

Циркулирующие ингибиторы

17 -Дефицит фактора VIII

Гемофилия А

Дефект внутренней

Болезнь фон Виллебранда

Нефротический

-системы------------------

(-Гемофилия В

свертывания крови

19 -Дефицит фактора IX -

синдром

*- Приобретенный -

20 L-Дефицит фактора XI

_Циркул ирующие

ингибиторы

5 г Наследственная геморрагическая

Простая пурпура

телеангиэктазия

- Механическая пурпура

6 f-Неаллергическая пурпура-

-Сенильная пурпура

Время

- Болезнь Кушинга

4

Нетромбоцитопеническая

- Заболевания соединительной ткани

кровотечения

—

пурпура/сосудистые------- 7 1-Аллергическая пурпура

-Цинга

в норме

расстройства

(Шенлейн-Геноха)

Индуцированная

'-Сенсибилизация к

лекарственными препаратами

Коагуляционные

3 d Измерение

- Диспротеинемии

собственным эритроцитам

тесты в

__ 1 времени

Инфекции

пределах нормы

|

кровотечения

- Нарушенная адгезия

L Болезнь Шамберга

рВрожденное-

-

Нарушенная агрегация

Аномальный фактор III тромбоцитов

Время

Нарушение

Агранулярные тромбоциты

кровотечения

г Уремия

-Истинная полицитемия

удлинено

функции

тромбоцитов

■Миелоидная метаплазия

> 10 мин

- Миелопролиферативні

-Острый лейкоз

Измерение

Q L приобретенное

заболевания

-Хронический гранулоцитарный лейкоз

ПВ, АЧТВ,

8

L-

-Заболевание печени

ь Эссенциальная тромбоцитопения

количества

-Лекарства

г-Множественная миелома

тромбоцитов

*-Диспротеинемия--------

"'-Макроглобулинемия

Снижение количества

- Тромбоцитопения

►смотри стр. 193

тромбоцитов < 100 000/мм3

Удлинение

Дефицит фактора VII

— (внешний путь

-- Врожденный

9 - ПВ >14 сек

свертывания крови)

Инфекция

10 г Циркулирующие антикоагулянты

Акушерские осложнения

Коагуляционные__

Травма/шок

Диссеминированное

_ Злокачественные новообразования

тесты изменены

ч/

Патология общего

1 1 1- внутрисосудистое-

Реакции на переливание крови

свертывание (ДВС)

доинение — ПуТИ свертывания крови -

Мальабсорбция

ПВ и АЧТВ

(факторов I, II, V, X)

Антибиотики, принимаемые внутрь

12 |- Дефицит витамина К -

- Принимаемые внутрь антикоагулянты

13

Гепарин

- Геморрагическая болезнь новорожденных

14 - Нарушение функции печени (>90%)

г Афибриногенемия

15 I- Врожденные нарушения фибриногена

Дисфибриногенемия

Удлинение

16

АЧТВ >39 сек

Патология

-Ф актор Хагемана XII

контактного-

-Высокомолекулярный кининоген

Патология

фактора

'-П рекалликреин Флетчера

г

Циркулирующие ингибиторы

(факторов VII, IX, XI, XII)

’ (внутреннего пути

17 г Дефицит фактора VIII ------ U Гемофилия А

свертывания крови)

Дефект внутренней

18 L Болезнь фон Виллебранда

Нефротический

-системы------------------

-Гемофилия В

свертывания крови 19 -Дефицит фактора IX -

синдром

- Приобретенный-

2 0 1-Дефицит фактора XI

Циркулирующие

ингибиторы

2

Если имеется генерализованная лимфаде­

нопатия, решающую роль для постановки

диагноза играют тщательный сбор анамне­

Анемия, небольшой лейкоцитоз и, редко, эозинофи-

но плотная или жесткая при пальпации, тогда как

лия могут развиться при сывороточной болезни.

аденопатия вследствие инфекции обычно мягкая.

5

Наиболее частой причиной генерализован­

Внимательный сбор анамнеза и подробное объек­

ной лимфаденопатии является инфекция.

тивное обследование крайне важны для постанов­

СПИД нередко вызывает генерализован­

ки диагноза. Аденопатия, кажущаяся локализован­

ную лимфаденопатию и должен рассматриваться

ной, может на самом деле быть генерализованной,

как вероятный диагноз у любого пациента с гене­

но иметь одну выделяющуюся группу лимфоузлов.

рализованной лимфаденопатией и факторами рис­

9

Локализованное увеличение лимфатическо­

ка СПИДа. Распространенные инфекционные забо­

го узла может быть следствием лимфомы

левания - корь, краснуха, эпидемический паротит

или метастаза. Расположение увеличенного

и ветряная оспа -

часто сопровождаются

генера­

лимфоузла важно для диагностики метастазов. На­

лизованной лимфаденопатией. Другая распростра­

пример, изолированное увеличение надключичного

ненная

“инфекционная"

причина

генерализован­

лимфоузла слева (лимфоузла Вирхова) бывает при

ной аденопатии -

инфекционный мононуклеоз

неоплазии в брюшной полости. Изолированное

(вызванный как вирусом Эпштейна-Барр, так и ци-

увеличение подмышечных лимфоузлов указывает

томегаловирусом). Диагностика базируется на на­

на рак молочной железы, шейных лимфоузлов —

личии лихорадки, кожной сыпи и атипичных лим­

на карциному в области головы и шеи. При выявле­

фоцитов в КАК. В зависимости от клинической си­

нии изолированного увеличенного лимфоузла и от­

туации,

дополнительное

исследование, включая

сутствии данных за местное воспаление или инфек­

забор

соответствующих

культур,

серологический

цию, необходимо в целях диагностики провести

тест на сифилис, гетерофильные антитела, антитель-

биопсию лимфоузла с иссечением. Ее надо выпол­

ный тест на токсоплазмоз, рентген грудной клетки

нить также при локализированной или генерализо­

и кожные пробы (очищенный туберкулопротеид),

ванной лимфаденопатии, если диагноз неясен.

позволяет обнаружить источник инфекции.

Любая группа лимфоузлов, которая обес­

6

Гипертиреоз может сопровождаться гене­

ю

печивает дренаж области повторяющейся

рализованной лимфаденопатией,

сплено-

травмы, воспаления кожи или вакцина­

мегалией и лимфоцитозом. Эти изменения

ции, подвержена воспалению и увеличению. На­

возвращаются к норме при достижении эутирео-

пример, локтевые лимфоузлы могут увеличиться

идного состояния.

у пациента, занимающегося физическим трудом.

Генерализованную лимфаденопатию неред­

11

У 40-60% пациентов биопсия лимфоузла

ко обнаруживают при саркоидозе, но гораз­

оказывается

недиагностической, так как

до чаще вовлекаются только лимфоузлы

выявляется

только реактивная гиперпла­

зия. Если биопсия не привела к постановке диаг­

средостения и корня легкого. Хотя двусторонняя

О

ноза и пальпируются другие лимфоузлы, необхо­

аденопатия корня легкого характерна для саркои-

доза,

необходимо

думать также

о туберкулезе

димо выполнить повторную биопсию. Если по­

и кокцидиоидомикозе. Асимметричная аденопатия

вторная

биопсия

оказалась недиагностической,

корня легкого чаще выявляется при метастатиче­

а лимфома остается основным вероятным диагно­

ской карциноме, неходжкинской лимфоме и лим­

зом, может потребоваться абдоминальная лапаро­

фоме Ходжкина с нодулярным склерозом. Адено­

томия. В некоторых исследованиях показано, что

патия корня легкого редко наблюдается при бак­

у 25-60% пациентов с первоначально недиагно­

териальной или вирусной легочной инфекции.

стической биопсией лимфоузла были обнаружены

лимфома,

карцинома, заболевание соединитель­

Локализованная

лимфаденопатия

может

8

ной ткани или инфекция при последующем пол­

развиваться и при инфекции, и при злока­

ном обследовании и повторной биопсии.

чественном

поражении.

Локализованная

■Лимфоретикулярное заболевание- 3[ гЛимфомат у І И М

Изменения

"“Лейикоз

[-Системная красная волчанка

в КАК

Болезнь

-Ревматоидный артрит/болезнь Стилла

г соединительной—

„

Подробный

ткани

-Дерматомиозит

^-Аутоиммунная гемолитическая анемия

анамнез

Изменения

и объективное

КАК

Реакции

[-Сывороточная болезнь

обследование,

непостоянны

гиперчувствительности -----------

КАК

ЧПекарства (гидантоины)

Атипичный туберкулез

5 |-Инфекции-

-Острые

КАК

Туберкулез

-Хронические-

в норме

Сифилис

СПИД

6 рГипертиреоз

г Эндокринная---------гипофункция надпочечников

■Болезнь Уиппла

Ч~ипопитуитаризм

■Врожденная

г-Кистозная гидрома

ЦЛимфангиома

7 |-Саркоидоз

г Эксфолиативный дерматит

•-Другие-------

Иммунобластная лимфаденопатия

Болезни накопления липидов

9 [-Злокачественная опухоль-

_|-Лимфома

ьМетастазы

рСифилис

Туляремия

*-Инфекции-

-Туберкулез

-Лихорадка кошачьих царапин

Паховая гранулема

р Болезнь Кавасаки

Венерическая лимфогранулема

рДерматит

-10 -Местное воспаление-

Вакцинация

11 -Реактивная гиперплазия

Травма

5

Хроническая застойная спленомегалия, из­

вестная как синдром Банти, характеризует­

ся спленомегалией, панцитопенией, пор­

процессы, например, цирроз Лаэннека (необрати­

на-Пика и амилоидоз. Селезенку могут инфильт­

мый цирроз). Портальная гипертензия является

рировать лейкозные клетки. Иногда увеличение

частотой причиной желудочно-кишечных крово­

селезенки вызывается лимфомой. В случае болезни

течений и спленомегалии. Увеличенная селезенка,

Ходжкина пальпируемая селезенка обычно свиде­

в свою очередь, может вызывать панцитопению.

тельствует о прогрессировании заболевания. В це­

Полагают, что гиперплазия селезенки яв­

лях диагностики может потребоваться гистологи­

6

ляется следствием увеличения ее рабочего

ческое

подтверждение предполагаемого заболева­

пространства в ответ на возрастание пато­

ния селезенки с помощью тонкоигольной биопсии

логических клеток крови, которые необходимо

или спленэктомии.

удалить из кровотока. Патологические клетки мо­

9

Увеличение селезенки обычно связано

гут иметь внутренний дефект или быть покрыты­

с острыми воспалительными процессами,

ми антителами. Главной причиной гиперплазии

часто в ответ на усиление иммунологиче­

селезенки могут быть различные формы анемии

ской активности селезенки. Хронические инфек­

и многие аутоиммунные заболевания. В некото­

ции, вызывающие спленомегалию, могут имити­

рых случаях гиперплазия селезенки развивается

ровать первичные болезни системы крови. При

в результате экстрамедуллярного гемопоэза. Диаг­

проведении дифференциальной диагностики кли­

ноз ставится после проведения соответствующего

ницисты должны всегда исключать инфекцию.

исследования крови.

Посев крови и соответствующее серологические

Доброкачественная генерализованная лим­

исследование для выявления инфекционных воз­

фоидная гиперплазия может стать причи­

будителей поможет в диагностике.

ной спленомегалии, которая наблюдается

Синдромом Фелти обозначают спленоме­

при болезни Грейвса.

галию и лейкопению, связанную с ревма­

□

Спленомегалия часто развивается в ре­

тоидным артритом у взрослых. Спленоме­

8

галия может предвосхищать развитие лейкопении

зультате

инфильтративных заболеваний,

на многие годы.

включая

болезнь Гоше, болезнь Ниман-