4 курс / Фак. Терапия / Khili_P_M_Dzhekobson_E_Dzh_Differentsialny_diagnoz_vnutrennikh_bolezney

Тромбоцитопатии

Алопеция

Алопецией называют патологическое вы­ падение волос. Под этим термином подра­ зумевают не только поражение волосистой части головы, но и поражение других участков

тела. Алопеция не включает повышенную лом­ кость волос. Наиболее частая форма алопеции у мужчин — андрогенетическая алопеция.

Все формы алопеции делят на две большие группы — рубцовую и нерубцовую алопе­ цию. Поэтому наличие или отсутствие руб­

цов имеет большое диагностическое значение. При рубцовой алопеции чаще всего происходит необра­ тимая утрата волос, так как при этом повреждают­ ся или разрушаются волосяные фолликулы.

Рубцовая алопеция может быть обуслов­ лена доброкачественными и злокачествен­ ными опухолями. При этом опухоль часто

выявляют при осмотре, биопсия необходима лишь для подтверждения диагноза. Иногда опухоль об­ наруживают лишь после биопсии. Метастазы в кожу встречаются редко, но в 3-8% случаев по­ ражают волосистую часть головы. При этом поло­ вина метастазов в кожу волосистой части головы на момент биопсии клинически не определяются.

Другой причиной рубцовой алопеции слу­ жат инфекции. При выраженном воспале­ нии возбудителя иногда трудно выявить

при посеве. Некоторые формы дерматофитии во­ лосистой части головы, такие как керион, сопрово­ ждаются выраженными рубцовыми изменениями. Вирусные инфекции, такие как опоясывающий ли­ шай, приводят к рубцовой алопеции главным обра­ зом из-за вторичной бактериальной инфекции.

Рубцовая алопеция встречается не толь­ ко при дискоидной красной волчанке, но и при СКВ (правда, редко). Обычно при

СКВ встречается нерубцовая алопеция. Высыпа­ ния при дискоидной красной волчанке характери­

зуются атрофией и телеангиэктазиями. При по­ дозрении на красную волчанку показана биопсия и иммунофлюоресцентное окрашивание получен­ ного материала.

Отложение муцина в области наружного корневого влагалища волосяного фолли­ кула при фолликулярном муцинозе приво­

дит как к рубцовой, так и нерубцовой алопеции. При этом чаще всего встречается нерубцовая ало­ пеция. У 15% больных фолликулярным муцинозом старше 40 лет выявляют грибовидный микоз.

Если алопеция обусловлена травмами, био­ псия очагов поражения будет малоинфор­ мативной. В диагностике алопеции, обу­ словленной травмами или действием ионизирую­

щего излучения, помогает анамнез.

Нерубцовая алопеция встречается при ги­ потиреозе, тиреотоксикозе, а также при гипер- и гипопитуитаризме. Алопеция при

этих заболеваниях может быть очаговой или диф­ фузной. Алопеция при гипотиреозе обычно диф­ фузная, часто с выпадением наружной трети бро­ вей. Рост волос восстанавливается при лечении основного заболевания.

При вторичном или третичном сифилисе алопеция обычно мелкоочаговая, волосы на голове напоминают изъеденный молью мех.

Возможно выпадение наружной трети бровей.

Иногда алопеция связана с дефицитом же­ леза.

При СКВ наблюдаются две формы алопе­ ции: рубцовая алопеция на месте “дискоидных” бляшек; нерубцовая алопеция в виде

диффузного выпадения волос на голове. Алопецию выявляют примерно у 20% больных СКВ.

В отсутствие рубцов диагностика основана на анамнезе и локализации очагов облысе­ ния. Истощение обычно приводит к диф­

фузной алопеции, что наблюдают у больных, дли­ тельное время получающих неполноценное парен­ теральное питание. В этом случае алопеция может быть связана с дефицитом цинка, как у больных энтеропатическим акродерматитом.

При телогеновой алопеции волосяной фол­ ликул слишком быстро переходит из стадии роста —анагена, в стадию отдыха —телоген.

Врезультате ежедневные потери волос возрастают

иволосы моїуг заметно поредеть. В норме около 20% волос находятся в стадии телогена, что приво­ дит к ежедневной потере около 50 волос. Осталь­ ные 80% волос находятся в стадии анагена. Боль­ ных с телогеновой алопецией чаще всего беспокоит выпадение большого количества волос при расче­ сывании или мытье головы. Заболевание часто возникает после тяжелого физического или пси­ хического стресса, тяжелого заболевания, высокой лихорадки, быстрой потери веса. Кроме того, телогеновая алопеция может возникнуть после родов, при отмене пероральных контрацептивов или кор­ тикостероидов для системного применения.

Трихотилломания — это алопеция, возни­ кающая в результате неосознанного вы­ дергивания волос на голове. При этом мо­ жет помочь биопсия, которая выявляет разру­

шенные волосяные фолликулы и кровоизлияния вокруг волосяных фолликулов. В диагностике травматической алопеции помогает локализация и форма очага облысения.

Алопеция может входить в состав ряда на­ следственных синдромов. При этом на­ следственная алопеция не всегда проявля­ ется при рождении. Примером наследственной

алопеции служит прогерия, которая проявляется прогрессирующим выпадением волос волосистой части головы, ресниц и бровей в сочетании со склеродермоподобными изменениями кожи.

1

Алопеция

чать другие формы нерубцовой алопеции (напри­ мер, алопецию при гипотиреозе).

Литература

Cooper KD: Urticaria and angioedema: diagnosis and evaluation. J ’Am Acad Dermatol 25:166-176, 1991.

Denman ST: A review of pruritus. J Am Acad Dermatol 14(3):375-388, 1986.

Fitzpatrick ТВ, Eisen AZ, Wolff K, et al.: Dermatol­ ogy in General Medicine. 3rd ed. New York, McGraw-Hill, 1987.

Greaves MW: Chronic Urticaria. N Engi J Med 322(26): 1767-1772, 1995.

Kitchens CS: The purpuric disorders. Semin Thromb Hemost I0(3):36; 1984.

Lever WF, Schaumburg-Lever G: Histopathology of the Skin. 6th ed. Philadelphia, JB Lippincott, 1983.

Moschella SL, Hurley HJ: Dermatology. 3rd ed. Phil­ adelphia, WB Saunders, 1992.

Olsen EA: Alopecia: Evaluation and management. Prim Care I6(3):765-785, 1989.

1

Алопеция

Клиническая картина

Артралгия и артрит

Круг заболеваний, с которыми проводится 1 дифференциальный диагноз при артралгиях и артритах, чрезвычайно широк и охва­ тывает более 200 нозологий. Анамнез и физикальное обследование позволяют выяснить природу болевого синдрома и выявить сопутствующие сис­ темные поражения. Крайне важно для врача оце­ нить количество (моно-, олигоили полиартикулярное поражение) и размер вовлеченных суставов (изменение крупных или мелких суставов), харак­ тер распространения поражения, а также наличие

или отсутствие другой системной симптоматики.

При артралгии (жалобе на суставную боль) 2 первым этапом в диагностике должно быть выявление сопутствующего артрита. При­ знаками артрита (истинного воспаления сустава) являются отек, покраснение и повышение темпе­ ратуры кожных покровов над ним, болезненность при пальпации, признаки утолщения синовиаль­ ной оболочки и наличие выпота в суставной по­ лости. Даже если болевой синдром ограничивает­ ся одним суставом, необходимо полностью обсле­

довать все.

При отсутствии объективных признаков

зартрита необходимо исключить периарти-

кулярные болевые синдромы. Внесуставная или периартикулярная боль вызывается самы­ ми различными причинами, которые могут быть вы­ явлены сбором анамнеза и объективным осмотром.

Отинного поражения сустава врач должен еще раз уточнить и тщательнее провестиПри наличии объективных признаков ис­

сбор анамнеза и осмотр. Иногда бывает сложно определить, является ли артрит первичным ревма­ тическим поражением или лишь проявлением системного заболевания. Хотя диагноз системного поражения может быть уже установлен, всегда следует уточнять, является ли именно оно причи­ ной развития суставного синдрома, или пораже­ ние суставов представляет собой отдельную пато­ логию, не связанную с основной. Любой, вновь возникший суставной синдром является показани­ ем к проведению исследования суставной жидкости. Однако до проведения инвазивных диагностиче­ ских процедур, таких как аспирация суставной жидкости, необходимо оценить клиническую картину заболевания. В зависимости от нее на начальных этапах иногда следует предпочесть поддерживающую терапию с обеспечением функционального покоя сустава и приемом аналь­ гетических препаратов. Рентгенологические ис­ следования и аспирация суставной жидкости про­ водятся только в тех случаях, если симптоматика сохраняется либо нарастает.

Наиболее приемлемой пробой для подтвер­

5ждения воспалительного процесса в суста­ ве является исследование суставной жид­

кости. Во многих случаях рентгенологическое ис­ следование в острой стадии неинформативно, так как еще не произошли изменения суставной щели, специфичные для данной патологии. После полу­ чения синовиальной жидкости необходимо иссле­ довать ее количественный и качественный клеточ­ ный состав. Нормальная синовиальная жидкость содержит лишь небольшое количество лимфоци­ тов, в то время как инфицированная состоит пре­ имущественно из полиморфноядерных лейкоци­ тов. Помимо этого, жидкость исследуют на нали­

чие кристаллических солей, а также окрашивают для выявления бактериальных, грибковых и ки­ слотоустойчивых микроорганизмов. Реже в сино­ виальной жидкости производят определение уров­ ня комплемента.

урата натрия при подагре имеют игольчатую фор­ му и не обладают свойством двойного светопре­ ломления. Клинически подагра проявляется ост­ рым моноартритом с типичным поражением пер­ вого плюснефалангового сустава, однако могут быть и полууставные формы, а также формы с преимущественным поражением других суста­ вов. Псевдоподагра также представлена острым мо­ ноартритом, но в этом случае кристаллы состоят из пирофосфата кальция и обладают способностью к двойному светопреломлению. Псевдоподагра мо­ жет быть осложнением гиперпаратиреоидизма.

Огда необходимо производить окраску и по­ сев полученной суставной жидкости наДля постановки правильного диагноза все­

бактериальные, грибковые и кислотоустойчивые микроорганизмы. Диагностика септического арт­ рита основывается на большом количестве лейко­ цитов (от 50 000 до 200 000/см3) с преобладанием нейтрофилов (более 80%). Артрит туберкулезной этиологии не дает такого активного воспаления клеток (менее 25 000 клеток), формула также дос­ таточно изменчива. Крайне важно окрашивание на грибковые и кислотоустойчивые возбудители, так как результаты посева данной флоры в связи с ее медленным ростом могут быть получены лишь через несколько недель. Для диагностики гонококкового артрита рекомендуется использо­ вать специальную питательную среду (модифика­ ция среды Тайера-Мартина).

Отрицательный

результат

окрашивания или посева

-СПИД -Семейная средиземноморская лихорадка

-Синовиит, вызванный инородным телом

Положительный

результат

окрашивания или посева

Окрашивание суставной жидкости по Граму, на кислотоустойчивые бактерии, посев

Отрицательный

результат

окрашивания или посева

Мышечная слабость

ний значительно затрудняет постановку диагноза. Выявление мышечной слабости осуществляют на основании клинических признаков, а также откло­ нения лабораторных показателей. При установле­ нии диагноза необходимо учитывать возраст, в котором началось заболевание, локализацию мышечного поражения, сопутствующую общую симптоматику, а также характер течения болезни. Различные клинические проявления заболеваний мышечной системы часто маскируют друг друга, затрудняя постановку правильного диагноза. Для уточнения предположительного диагноза могут по­ надобиться разнообразные исследования.

Мышечная слабость может развиваться как

2вследствие первичного поражения мышц, так и вследствие неврологических наруше­

ний. Всестороннее неврологическое обследование представляет собой важную составную часть изу­ чения объективного статуса больного. Мышечная боль иногда не позволяет пациенту оказывать не­ обходимое мышечное сопротивление при исследо­ вании, что воспринимается исследователем как мышечная слабость. Заболевания головного мозга и поражение моторных нейронов верхних отделов центральной нервной системы не представляют трудностей для диагностики, так как слабость при этих заболеваниях проявляется в виде гемипаре­ зов или других грубых нарушений. При пораже­ нии передних рогов спинного мозга, спинномозго­ вых корешков или периферических нервов бывает трудно провести дифференциальный диагноз ме­ жду первичной и нейрогенной миопатией. Отли­ чить их друг от друга позволяют особенности картины заболевания и отклонения лаборатор­ ных показателей. Обычно слабость в дистальных отделах конечностей характерна для нейроген­ ных расстройств, являясь вторичной, тогда как слабость проксимальных отделов конечностей бо­ лее характерна для миопатических расстройств.

Фасцикулярные подергивания мышц никогда не возникают при миопатиях и наблюдаются пре­ имущественно при хронических поражениях мо­ торных нейронов, реже при периферической нейропатии. Утрата кожной чувствительности указывает на наличие периферической нейропа­ тии. Для подтверждения диагноза служат лабора­ торные показатели (уровень мышечных ферментов), электромиография (ЭМГ) или биопсия мышцы.

Причинами миопатий могут быть метабо­

3лические нарушения, некоторые сосуди­ стые заболевания, заболевания соедини­

тельной ткани, а также мышечные дистрофии. Опираясь на анамнез и результаты объективного обследования больного, следует провести соответ­ ствующие метаболические тесты. Обычно при ме­ таболических нарушениях мышечная слабость раз­ вивается остро или иодостро, нарастая в течение нескольких дней или недель. Чаще всего при этом она является транзиторной или интермиттирующей. Она может возникать вторично при гипокалиемии, вызванной применением медикаментов, или наблюдаться при семейном периодическом параличе. Последний представляет собой заболе­ вание с аутосомно-доминантным типом наследо­ вания, при котором уровень калия в сыворотке крови стремительно снижается во время присту­ пов мышечной слабости.

Омышечной ткани. При этом большое коли­ чество миоглобина и других продуктов кле­Рабдомиолиз — это быстрое разрушение

точной деятельности поступает в кровоток и выде­ ляется почками, что почти в 50% случаев приводит к острой почечной недостаточности. Миоглобину­ рия наблюдается в среднем у 50% пациентов, стра­ дающих дерматомиозитом, полимиозитом и многими другими прогрессирующими мышечными заболе­ ваниями. Острая алкогольная миопатия развивает­ ся после длительного запоя из-за некроза мышц. При этом значительно повышаются уровни миогло­ бина в моче и мышечных ферментов в сыворотке. Хроническая алкогольная миопатия скорее всего является вторичным следствием прогрессирую­ щей периферической нейропатии.

и ноющими болями в проксимальных отделах ко­ нечностей. ДМ сочетается с характерными кож­ ными изменениями. Проявления полимиозита могут развиваться самостоятельно или в сочета­ нии с другими болезнями соединительной ткани, такими как ревматоидный артрит, склеродермия или системная красная волчанка. Приблизительно у 10% пациентов дерматомиозит и полимиозит представляют собой проявления злокачественного заболевания, причем мышечные изменения могут быть выявлены раньше основной патологии более чем на 2 года. Диагноз идиопатического ПМ и ДМ устанавливают на основании клинической карти­ ны, повышения уровня мышечных ферментов, ре­ зультатов электромиографии (ЭМГ) и биопсии мышцы. Не существует единственного критерия, позволяющего поставить диагноз. Отклонения од­ новременно по всем четырем параметрам наблю­ даются менее чем у одной четвертой части паци­ ентов.

Мышечные дистрофии представляют собой 6 группу генетических заболеваний, приво­ дящих к прогрессированию мышечной сла­ бости и истощению. Большинство из них начинает­

ся в младенческом или детском возрасте, и лишь немногие манифестируют в среднем возрасте. При некоторых мышечных дистрофиях уровень мы­ шечных ферментов в сыворотке заметно повышен, при других находится в пределах нормы. Диагноз основывается на клинической картине с учетом типа наследования, локализации поражения, харак­ тере прогрессирования и особенностях заболевания. Отклонения сывороточного уровня мышечных ферментов от нормы, результаты электромиогра­ фии и мышечной биопсии не позволяют поставить окончательный диагноз, но дают дополнительную информацию для уточнения типа миопатии и ис­ ключения других миопатических или нейропатиче­ ских расстройств.