4 курс / Фак. Терапия / Khili_P_M_Dzhekobson_E_Dzh_Differentsialny_diagnoz_vnutrennikh_bolezney

Болезнь Альцгеймера является самой час­ 12 той причиной деменции. Считается, что болезнью Альцгеймера в США страдают 3 млн. человек. Заболевание начинается незаметно.

Основным ранним симптомом является ухудшение памяти на недавние события. Наблюдается резко выраженная эмоционаьная лабильность и номина­ тивная афазия. На ранней стадии заболевания ос­ новные двигательные и чувствительные функции сохранены, но может появиться апраксия и недер­ жание мочи и кала. Этиология неизвестна. Опреде­

ленную роль играют вирусные инфекции, генетиче­ ская предрасположенность и нейрометаболические нарушения. В веществе головного мозга развивают­ ся патологические изменения, включая сенильные бляшки, грануловакуольную дегенерацию и нейрофибриллярные клубочки. Болезнь прогрессирует и в конечном итоге приводит к потере большинства когнитивных функций. Диагноз ставится методом исключения, поскольку подтвердить его может только гистологическое исследование вещества го­ ловного мозга при аутопсии.

Депрессия может привести к развитию син­ 13 дрома, который фактически не отличается от деменции. Депрессию особенно трудно диагностировать у пожилых людей, чьи жалобы на плохое настроение, беспомощность, бессонницу

ипотерю веса не привлекают должного внимания. Если не установлено никаких других причин “де­ менции”, необходимо провести тщательную психи­ атрическую экспертизу. Во многих случаях даже глубокая депрессия успешно поддается лечению,

ибольные возвращаются к полноценной жизни.

Нарушения сознания

Под нарушением сознания понимают сни­

1жение его уровня. Сознание может нару­ шиться остро — в течение нескольких ми­

нут или дней. Это состояние может быть кратко­ временным (от нескольких минут до нескольких часов) или продолжительным. По степени тяже­ сти выделяют три уровня нарушения сознания: делирий, ступор и кома. Делирий характеризуется спутанным и пониженным пониманием. Уровень бодрствования обычно не нарушен. Делирий го­ раздо чаще связан с метаболическими нарушения­ ми в головном мозге, чем с травмой и интракрани­ альными повреждениями. При ступоре больной самостоятельно не просыпается и может быть вы­ веден из этого состояния только энергичным или просто грубым раздражителем. Наиболее тяжелой формой нарушения сознания является кома. При коме больной не приходит в сознание даже в ответ на сильнейшие внешние раздражители. Сознание в основном регулируется ретикулярной формаци­ ей (группой нейронов, распространяющихся от

варолиева моста до таламуса). Причины нарушения сознания должны быть либо общемозговыми (мета­ болическими), либо непосредственно или косвенно воздействовать на ствол мозга. Чем ниже уровень сознания и чем дольше продолжается это состояние, тем хуже прогноз. Некоторые тяжелые психические заболевания позволяют имитировать любое из на­ званных состояний (см. п. 9).

Острые отравления окисью углерода легко

2диагностировать по данным анамнеза (если его возможно собрать) или по вишне­

во-красному цвету кожи и слизистых. Хронические отравления окисью углерода установить не так лег­ ко, хотя во многих случаях именно они являются причиной нарушения сознания. Хронические отрав­ ления окисью углерода обычно случаются в резуль­ тате неисправности бытовых отопительных прибо­ ров или кухонных печей, если топливом служит древесный уголь. У больных с нарушением созна­ ния при исследовании газов артериальной крови следует определять карбоксигемоглобин.

Резкие колебания температуры тела могут

зстать причиной нарушения сознания. По­ вышение температуры в пищеводе выше

40,5°С или снижение ее ниже 32°С приводит к на­ рушению сознания. Гипертермия может быть вы­ звана тяжелой лихорадкой или тепловым ударом. При определенных нарушениях механизма тепло­ отдачи высокая температура окружающей среды может стать причиной теплового удара. Развитию его могут способствовать лекарственные препара­ ты, снижающие потоотделение: антихолинергические, антигистаминные, фенотиазины, р-блокато- ры. Гипотермия обычно связана с метаболически­ ми причинами: сепсисом, гипогликемией, уремией, печеночной и надпочечниковой недостаточностью, а также гипотериозом. Глубокую гипотермию мо­ гут также вызвать тяжелые повреждения головного мозга и полное пересечение спинного мозга. Кроме того, причинами гипотермии могут служить неко­ торые лекарственные препараты (например, этило­ вый спирт и фенотиазины), а также недостаточ­ ность тиамина (см. п. 8).

I

Нарушения 1 сознания

Нарушения сознания (Продолжение)

Вклинение ствола мозга является наибо­ Dлее грозной причиной нарушения созна­ ния. Объемные образования или генерали­ зованный отек головного мозга вызывают повыше­ ние внутричерепного давления. При этом может произойти смещение диэнцефальных структур вниз. Это смещение приводит к сдавлению среднего мозга в вырезке намета мозжечка (центральное вклине­ ние) или крючка головного мозга (вклинение крюч­ ка). К вклинению может также привести удаление некоторого количества цереброспинальной жидко­ сти во время люмбальной пункции на фоне высо­ кого внутричерепного давления. Поэтому у боль­ ных с нарушенным сознанием люмбальная пунк­ ция должна проводиться после КТ. Исключением являются экстремальные ситуации (например, по­ дозрение на бактериальный менингит). Признака­ ми вклинения являются быстрое угнетение созна­ ния, глубокое дыхание, зевота и периодическое дыхание. Зрачки могут сначала сужаться до точеч­ ного размера. Затем один или оба зрачка могут расшириться. Если не предпринять срочных ле­ чебных мер, неизбежно наступает необратимое по­

вреждение головного мозга или его смерть.

Любые повреждения, непосредственно ка­

5сающиеся среднего мозга, вызывают угне­ тение сознания. К ним относятся редкие

опухоли стволовых структур, ишемия и дегенера­ тивные заболевания центральной нервной систе­ мы. Больные могут бодрствовать, но быть ареактивными. Такое состояние называется “замкнутым” (или “locked-in”)синдромом. В этом случае все двига­ тельные проводящие пути блокированы, что чаще бывает при ишемическом или геморрагическом ин­ сульте в основании варолиева моста. Больные могут ощущать все внешние раздражения, но реагировать на них только движением глаз.

этиловый спирт, транквилизаторы и все наркотики. Снижению уровня сознания также способствуют трициклические антидепрессанты, литий, корти­ костероиды, противосудорожные препараты, тя­ желые металлы, сердечные гликозиды, циметидин, салицилаты и амфетамин. Анализы крови и мочи при рандомизированных исследованиях лекарств далеко не всегда позволяют определить те препараты, которые способны вызвать наруше­ ние сознания. По возможности, необходимо со­ брать полный лекарственный анамнез, помогаю­ щий установить тот специфический препарат, ко­ торый не был включен в обычное исследование. Многие токсические вещества (например, пести­ циды, метиловый спирт, этиленгликоль, цианид) также способны вызвать нарушение сознания.

Оти к нарушению мозгового кровообраще­ ния. Чаще всего это случается при систем­Многие формы васкулитов могут привес­

ной красной волчанке. Кроме того, на центральную нервную систему оказывают влияние узелковый периартериит, височный артериит, гранулематозный и лекарственный васкулиты, а также изолирован­ ный васкулит самой центральной нервной системы. Вероятно, нарушение сознания связано с развитием отека мозга в результате ишемии и воспалительного процесса.

Недостаточность тиамина (витамина Bt) 8 является причиной развития энцефалопа­ тии Вернике. К снижению уровня созна­ ния также приводит недостаточность ниацина, пи-

ридоксина, витамина Bt2 и фолиевой кислоты.

Некоторые тяжелые психические заболева­ 9 ния трудно отличить от ступора или комы.

Кататонические состояния и тяжелые исте­ рические реакции также могут имитировать ступор и кому. Кататония может быть проявлением тяже­ лой скрытой депрессии. Многим больным с тяже­ лой депрессией можно поставить диагноз парано­ идной шизофрении.

(пр одо лж е ни е со стр. 209)

Выполнить

электроэнцефалографию

(ЭЭГ)

Эпилептические припадки

Эпилептические припадки случаются го­

1раздо чаще, чем принято думать. Прибли­ зительно 1% населения страдает от частых

эпилептических приступов, а у 10% населения от­ мечается, по меньшей мере, один эпиприпадок в течение жизни. Характер эпиприпадков зависит от зоны поражения головного мозга. Генерализо­ ванные приступы не имеют специфического очага. В то же время припадки эпилептического автома­ тизма могут исходить из определенной зоны моз­ га. Специфической эпилептической зоной является височная доля коры больших полушарий. Для ви­ сочного очага характерны психомоторные припад­ ки. Этиология любого эпилептического приступа связана с понижением судорожного порога (напри­ мер при травме, интоксикации, бессоннице, стрессе или анатомических аномалиях), генетической предрасположенностью (причина первичной эпи­ лепсии) или комбинацией тех и других факторов.

Эпиприпадки, вызванные гипертониче­ 2 ским кризом, являются чрезвычайно опас­ ным симптомом. Это осложнение возника­ ет при значительном повышении диастолического

давления (обычно выше 140 мм рт. ст.) наряду с другими симптомами злокачественной гипер­ тонии. К последним относится застойный диск зрительного нерва, кровоизлияние в сетчатку, почечная недостаточность и застойная сердечная недостаточность. Судороги могут быть симптомом ишемического или геморрагического инсульта.

Гипокальциемические припадки — доста­

зточно редкое явление. Они развиваются при снижении уровня Са2+ ниже 2,5 мг/100 мл

(0,62 ммоль/л). Причинами столь резкой гипокальциемии является почечная недостаточность, острый панкреатит, гипопаратиреоз, тяжелая гипомагниемия и дефицит витамина D (см. Гипокальциемия).

Оков самой частой является гипогликемия. Вплоть до 7% больных с симптоматическойСреди метаболических причин эпиприпад­

гипогликемией переносят хотя бы один эпиприпа­ док. Приступы больше бывают генерализованными, чем местными и обычно развиваются при снижении

концентрации глюкозы ниже 30 мг/100 мл (ниже 3,3 ммоль/л). Они гораздо чаще наблюдаются на фоне лечения инсулином, чем оральными гипогли­ кемическими препаратами. Генерализованные судо­ рожные припадки также возникают у 25% больных с гипергликемией без кетоацидоза. При диабетиче­ ском кетоацидозе эпиприпадки развиваются редко.

Причиной эпиприпадков может являться 5 как гипо-, так и гипернатриемия. Согласно наблюдениям, такие приступы чаще разви­ ваются при уровне Na+ в сыворотке крови ниже 115 мэкв/л (ммоль/л), чем при концентрации Na+ выше 160 мэкв/л (ммоль/л). Для возникновения эпиприпадков гораздо большее значение имеет бы­ строта развития гипоили гипернатриемии (менее чем за 24 часа) и быстрота ее коррекции, чем фак­

тический уровень Na+ в сыворотке крови.

Эпиприпадки при нарушении сердечной 6 деятельности связаны с гипоперфузией го­ ловного мозга. Это бывает при низком сер­ дечном выбросе или аритмии. Хотя ЭКГ в состоя­ нии покоя может не зарегистрировать преходящие нарушения ритма, все-таки определенные патоло­ гические признаки могут быть обнаружены. Это синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, аномаль­ ные изменения интервала Q -T и атриовентрику­ лярная блокада высокой степени. Для получения дополнительной информации показан 24-часовой

холтеровский мониторинг.

□приступообразное заболевание, не связанное

санатомическими или метаболическими на­ рушениями. Чаще всего первый эпилептический припадок случается в детстве, но может развиться и в любом возрасте. В большинстве случаев при эпилепсии отмечается определенный тип электроэн­ цефалограммы (ЭЭГ). Для него характерны резкие высокоамплитудные электрические всплески, со­ провождаемые более медленными волнами. Это так называемые комплексы “ник-волна”. Для эпилеп­ сии характерны как генерализованные, так и мест­ ные припадки. Все они включают в себя не только

патологические движения, но также речевые, слухо­ вые, сенсорные и вегетативные симптомы.Эпилепсия —это генетически обусловленное

Психогенные припадки могут развиться

8в ситуациях, которые имеют психологиче­ ское значение для больного. Психогенный

припадок можно заподозрить, если после него у больного отсутствуют даже минимальные повре­ ждения, и если его характер не соответствует ни одному из известных проводящих путей. Любое странное поведение может быть проявлением эпи­ лепсии. Поэтому диагноз психогенных припадков можно ставить только при наличии вышеназванных симптомов и при отсутствии на ЭЭГ патологиче­ ских изменений. При психогенных приступах противоэпилептические препараты неэффективны.

Идиопатические расстройства могут про­

9являться эпиподобными приступами, ко­ торые временами можно отличить от ис­

тинных эпиприпадков только путем специальных исследований. К таким идиопатическим состояни­ ям относятся гипервентиляция, преходящая порфирия, феохромоцитома или дистонические ле­ карственные реакции. Отдельные неврологические заболевания (например дискинезия и некоторые формы мигрени) бывает трудно отличить от истин­ ных эпилептических приступов.

Синкопе (обморок) вызывается преходя­ 10 щей тотальной гипоксией головного мозга.

В случае тяжелой гипоксии синкопе могут сопровождаться клоническими подергиваниями и их путают с эпиприпадками. Такие приступы на­ зывают судорожными синкопе.

Литература

Cohen NL: The dizzy patient. Update in otolaryngol­ ogy I. Med Clin North Am 75(6), 1991.

Goldman L, Bennett JC (eds.): Cecil Textbook of Medicine. 21st ed. Philadelphia, WB Saunders, 2000.

Mahler ME, Cummings JL, Benson DF: Treatable dementias. West J Med 146:05-7126 1987.

Mondell BB: Evaluation of the patient presenting with headache. Med Clin North Am 75 (3), 1991.

Plum F, Posner JB: The Diagnosis of Stupor and Coma. 2nd ed. Philadelphia, FA Davis, 1972.

Taylor RB: Difficult Diagnosis 2. Philadelphia, WB

Saunders, 1992.

[-Субдуральная гематома ^-Внутримозговое кровоизлияние

-Сотрясение головного мозга

■2 Гипертензивная энцефалопатия

Гипокальциемия

-Г ипер/гипогликемия

-Г ипо/гипернатриемия

Гипомагниемия

-Гипоксия

Почечная недостаточность

г Полная поперечная блокада сердца

Инфаркт миокарда

L Бради/тахиаритмия

-Опухоль -Ишемический очаг

-Внутримозговое кровоизлияние

Спонтанная субдуральная гематома

10 L Обморок

Положительный результат теста на беременность

Провести

Аменорея — тест на беременность

Отрицательный результат теста на беременность