4 курс / Фак. Терапия / Fakultetskaya_terapia-11_03_20_final

171

годня неназначение больному с ХСН лекарственных средств из группы иАПФ без соответствующего объяснения считается неоправданным, поскольку ведет к повышению риска смерти больного и может даже рассматриваться как «неоказание медицинской помощи».

К сожалению, иАПФ не удается применять у всех больных — примерно в 4–5% случаев возникают нежелательные последствия. Основными из них являются сухой кашель и реже ангионевротический отек (по клиническим проявлениям похожий на отек Квинке). Примечательно, что если такое осложнение возникает у больного на один из иАПФ, то оно будет наблюдаться у него и при применении любого иного иАПФ. Нежелательные эффекты такого типа называются класс-эффектом. При применении иАПФ появление кашля и ангионевротического отека связано с исходной повышенной чувствительностью больного к брадикинину. А увеличение его в организме больного, получающего терапию препаратом из группы иАПФ, объясняется тем, что ангиотензин-превращающий фермент обладает кининазной активностью (он имеет в руководстве по биохимии второе название — кининаза-2). Кининаза-2 разрушает брадикинин и некоторые иные эндогенные вазоактивные пептидазы, а подавление активности АПФ снижает антикининовую активность и увеличивает уровень брадикинина.

Для больных, которым нельзя назначать для лечения сердечной недостаточности иАПФ, сформулированы рекомендации о применении вместо них блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА-II). Но не все БРА-II обладают эффективностью при ХСН. Только два представителя БРА-II имеют убедительные доказательства полезности их применения для лечения ХСН. Это лозартан и валсартан.

Запомните!

Такая разница в частоте положительных эффектов между иАПФ и БРА-II для больных ХСН связана с теми же особенностями действия иАПФ относительно активности брадикинина, которые лежат в основе нежелательных эффектов, которые были обсуждены выше.

Учитывая гипотензивное действие иАПФ, уровень АД является тем критерием, который определяет максимально возможную дозировку этих препаратов для конкретного больного. Целевой уровень систолического давления у больных с ХСН и артериальной гипертензией на фоне применения иАПФ должен быть не выше 120 мм рт. ст. А для больных без гипертензии он может быть даже 100 мм рт­.ст.

Так как быстрое снижение АД является достаточно частым побочным явлением в начале применения иАПФ у больных с ХСН, начальные дозы этих препаратов должны быть небольшими. Затем их следует постепенно титровать по уровню АД до максимально возможных. Показано, что эффект назначения иАПФ при ХСН прямо коррелирует с его дозой (чем большую дозу может использовать больной, тем более эффективно применение препарата).

В нашей стране у больных с ХСН чаще всего применяются следующие иАПФ:

•эналаприл (средство, которым лечилось самое большое количество больных ХСН, назначается 2 раза в сутки, суточные дозы составляют от 2,5 до 20 мг);

•периндоприл (применяется однократно в сутки, доза от 1,25–2,5 до 10 мг);

•фозиноприл (назначается так же 1 раз в сутки от 2,5 до 20 мг, препарат выбора у больных с почечными нарушениями, поскольку до 80% может выводиться печеночным путем);

172

•рамиприл (препарат применяется так же 1 раз в сутки, часто назначается больным ХСН с исходно низким АД из-за относительно малого гипотензивного действия, последнее связано с липофильностью препарата и поздним

действием его на рецепторные механизмы сосудистого русла).

Показанием к назначению иАПФ является установление у больного наличия ХСН любого ФК, в том числе с бессимптомной дисфункцией миокарда.

Второе место в программе лечения ХСН отдано β-адреноблокаторам (но не всем, а только метопрололу, бисопрололу, небивололу и карведилолу, относительно которых получены достаточные доказательства эффективности).

β-Адреноблокаторы были относительно поздно включены в программу лечения ХСН. Дело в том, что применение этих препаратов при ХСН в дозах, которые используются у больных без ХСН, часто сопровождалось побочными эффектами и осложнениями, которые связывали с уменьшением сократимости миокарда (симпатико-адреналовая система именно через β-адренорецепторы обеспечивает ­усиление контрактильности кардиомиоцитов при возрастании организма в увеличении кровоснабжения). Поэтому до середины последней декады прошлого века они считались противопоказанными для больных с симптомной ХСН.

Но в последние годы выяснилось, что при избыточной симпатической стимуляции клеток, в том числе кардиомиоцитов, у них начинает работать механизм защиты клеток от нее c эффектом down-regulation (уменьшением количества адренорецепторов на поверхности клеточных мембран). После этого стал понятен механизм осложнений при начале терапии с применения «обычных» доз β-адреноблокаторов — быстрое уменьшение активности важнейшей адаптивной системы организма вплоть до ее остановки ассоциирована с самыми неблагоприятными исходами.

Назначение β-адреноблокаторов в минимальной суточной дозе (чем тяжелее ХСН, тем меньше первоначальная доза!) с последующим ее увеличением под контролем частоты сердечных сокращений (в состоянии покоя у больного с синусовым ритмом она должна быть 60–55 в минуту) до индивидуально максимальной позволило добиться у больных, как и при применении иАПФ, положительного эффекта относительно продолжительности жизни и ее качества.

Для лечения больных ХСН β-адреноблокаторы назначаются всем симптомным больным ХСН, а пациентам с ИБС и при наличии бессимптомной дисфункции миокарда.

Третьей группой препаратов, которые в рандомизированных исследованиях показали положительное влияние на увеличение продолжительности жизни и ее качество, оказались антагонисты альдостерона. Первый из них (спиронолактон) применялся для салуретической терапии уже с 60-х годов прошлого века, в том числе у больных ХСН. С начала использования иАПФ его одновременное применение для лечения сердечной недостаточности стали считать опасным из-за боязни развития гиперкалиемии. В конце прошлого века в экспериментальных условиях было найдено, что в процессе возникновения под влиянием ангиотензина II гипертрофии миокарда у больного наблюдается возрастание альдостерона в концентрациях, которые реально не влияют на уровень калия сыворотки. Но именно этот альдостерон стимулирует синтез стромального коллагена III, который

173

обеспечивает повышение жесткости миокардиальной стенки и появление диастолической дисфункции у больных с гипертрофией миокарда. Позже было показано, что спиронолактон в средней дозе немногим более 25 мг в сутки тормозит процесс стимуляции альдостероном синтеза коллагена III у больных людей, что так же сопровождается некоторым увеличением продолжительности жизни больных ХСН.

Сегодня антагонисты альдостерона (спиронолактон или эплеренон) для контроля синтеза стромального коллагена III у больных ХСН назначаются всем симптомным больным.

В 2014 г. для лечения больных ХСН был предложен новый препарат, который состоит из двух молекул: первая из них представляет собой валсартан (БРА-II), а вторая — сакубитрил (ингибитор неприлизина). Неприлизин является нейтральной эндопептидазой и разрушает ряд эндогенных вазоактивных пептидов, включая натрийуретический пептид и брадикинин. Подавление активности неприлизина у больного ХСН сопровождается увеличением эффектов перечисленных выше пептидов, что противодействует вазоконстрикции, задержке натрия и интенсивности ремоделирования как миокарда, так и периферического сосудистого русла. Первые исследования этого комбинированного лекарственного средства у больных ХСН показали возрастание частоты побочных эффектов, связанных с брадикинином (до 8%). Но он продемонстрировал значимое снижение относительного риска летальности больных ХСН с низкой фракцией выброса по сравнению с классическим иАПФ эналаприлом — на 20%. Сегодня сформулированы рекомендации для применения этого лекарственного средства у больных ХСН с тяжелой систолической дисфункцией.

Таким образом, к настоящему времени клиническая медицина получила возможности положительно влиять на продолжительность жизни больных ХСН за счет контроля активности симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензин-альдо- стероновой систем, а также системы эндопептидаз. Но надо помнить, что для получения осязаемых результатов лечения больных средствами, упомянутыми выше, необходимо определенное время. Ни одно из этих средств не может продемонстрировать немедленные эффекты относительно симптоматики сердечной недостаточности. Быстрое улучшение самочувствия может вызвать терапия, которая способна быстро снизить нагрузку на миокард за счет уменьшения застоя в малом круге кровообращения и объема циркулирующей крови. Это мочегонные средства. У больных ХСН из них употребляются салуретики (от лат. sal — соль и uresis — вы­ делять мочу). Осмодиуретики при сердечной недостаточности нежелательны, поскольку на первом этапе своего действия они могут значительно увеличивать объем циркулирующей крови, а блокаторы карбоангидразы можно применять только кратковременно по специальным показаниям.

У больных ХСН из салуретических препаратов используются петлевые: фуросемид и торасемид. Первый из них имеет короткий период действия и сегодня применяется в основном для ургентной терапии, а второй с более длительным эффективным временем действия — используется для постоянного длительного применения.

Если иАПФ, β-адреноблокаторы и спиронолактон с самого начала назначаются как постоянная терапия на длительный срок («до тех пор, пока не появятся

174

­лекарственные средства с лучшими эффектами»), то дебют применения салуретиков всегда обусловлен наличием клинически диагностируемой задержки жидкости у больного. При этом стремительная дегидратация больного далеко не всегда может быть оправдана, поскольку часто приводит к гиперактивации адаптивных механизмов и последующей рикошетной задержке жидкости в организме. Желательный режим мочегонной терапии при лечении некритической декомпенсации предполагает ежедневное употребление не менее 1 л жидкости и диурез в пределах 2 л.

Поскольку постоянное применение салуретиков становится необходимым только при трансформации адаптивного ремоделирования миокарда в дезадаптивное, то после выведения больного из состояния декомпенсации следует решить вопрос о необходимости продолжения терапии мочегонными. Этот вопрос может быть решен или тщательным наблюдением за клиническим состоянием больного при отмене мочегонных, или измерением массы его тела (что точнее). У компенсированного больного с ХСН при соблюдении стандартного водного режима

и­отсутствии задержки жидкости, как и у здорового человека, утренние колебания массы тела незначительны (в пределах ±200 г). Если в течение 3 дней у больного наблюдается постоянная, даже небольшая прибавка массы тела, то это уже является показанием для начала постоянной ежедневной терапии салуретиками. И проводить ее надо опять под ежедневным контролем массы тела, что может своевременно определить начало декомпенсации. У компенсированного больного баланс выпитой и выделенной с мочой жидкости должен быть «нулевым» — суточный объем выпитой жидкости в любом виде — около 1,5 л, суточный диурез, стимулированный мочегонными, — около 1,5 л (при отсутствии других путей поступления

ипотери жидкости).

Убольного с длительным анамнезом ХСН могут возникать периоды резкого уменьшения эффективности салуретической терапии. Наиболее часто они могут быть связаны со следующими факторами, каждый из которых требует специфической коррекции лекарственной терапии:

• вторичный гиперальдостеронизм вследствие декомпенсации с достаточно быстрым прогрессированием отеков (из-за «потери» сосудистым руслом жидкости);

• гипоальбуминемия, которая ведет к снижению онкотического давления в сосудистом русле и задержке жидкости в тканях за счет относительно большей концентрации белка в интерстиции.

В основной группе препаратов для лечения ХСН так же остаются сердечные гликозиды, но их место в терапии и рекомендуемые для применения их дозы претерпели значительные изменения: использование гликозидов с целью увеличения сердечного выброса опасно развитием фатальных нарушений ритма. В клинической практике для лечения больных остался только один из гликозидов — дигоксин. Он рекомендуется к применению в максимальной дозе 0,25 мг в сутки и только у больных с тяжелой симптоматикой ХСН и значимым снижением сократительной способности миокарда (ФВ менее 30%) с целью стабилизации состояния пациента и уменьшения частоты его госпитализаций в стационар. При этой тактике использования гликозидов удается существенно устранить их негативное влияние на

175

продолжительность жизни. Так же осталось применение гликозидов у больных с постоянной фибрилляцией предсердий, но опять — только в качестве дополнительного препарата, когда β-адреноблокаторы самостоятельно не могут контролировать частоту сердечных сокращений на удовлетворительном уровне, и с той же максимальной дозировкой — не более 0,25 мг в сутки. Основаниями для назначения сердечных гликозидов являются: низкая фракция выброса левого желудочка, большие размеры сердца (кардиоторакальный индекс по данным рентгенограммы более 55%) и «не ишемическая» этиология ХСН.

Во вторую группу лекарственной терапии входят вспомогательные средства, эффективность которых на продолжительность жизни больных с ХСН не доказана, однако их применение диктуется определенными клиническими ситуациями (как улучшением качества жизни, так и положительным влиянием на причины самой ХСН и ее декомпенсации). Такими препаратами являются периферические вазодилататоры, антиаритмические средства, дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов с пролонгированным действием, блокаторы If-каналов, антиагреганты, прямые антикоагулянты, негликозидные положительные инотропные средства (добутамин и левосимендан), статины.

Другие методы лечения ХСН

Ресинхронизирующая терапия — применяется у больных тяжелой ХСН с полной блокадой левой ножки пучка Гиса (при QRS 0,14 с и более) методом трехкамерной электрокардиостимуляции.

Имплантация искусственного левого желудочка (как этап временной поддержки больного) — обычно используется при нахождении больного на листе ожидания трансплантации сердца.

Трансплантация сердца — эффективная мера увеличения жизни больного (с эффективностью до 10 и более лет). Применение процедуры жестко лимитировано количеством донорских сердец — в течение последних 10 лет количество трансплантаций в мире сохраняется на одном уровне (около 5000 в год).

Имплантация стволовых клеток — в настоящее время в том виде, как она была предложена, не применяется из-за отсутствия достоверного эффекта.

Ситуационная задача

Больной Д., 54 лет, поступил в кардиологическое отделение с жалобами на одышку, возникающую при обычной физической нагрузке, проходящую в покое, слабость, повышенную утомляемость. Из анамнеза известно, что в возрасте 51 года перенес инфаркт миокарда. В течение последнего года больной отметил появление одышки сначала при интенсивной, потом при обычной физической нагрузке.

Объективно: состояние средней тяжести. Рост 170 см, масса тела 75 кг. Кожные покровы обычной окраски. Акроцианоз губ. Грудная клетка конической формы, симметричная. Частота дыхания — 20 в минуту. При сравнительной перкуссии в симметричных участках грудной клетки определяется ясный легочный звук. При аускультации над легкими выслушивается везикулярное дыхание. Границы относительной тупости сердца: правая — правый край грудины, левая — в пятом межреберье на 1,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии, верхняя — верхний край III ребра. При аускультации сердца тоны ослаблены, шумов нет. Ритм сердца правильный.

176

ЧСС — 94 в минуту. АД — 125/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову — 9×8×7 см.

Общий анализ крови: гемоглобин — 150 г/л, лейкоциты — 6,8×109/л, эритроциты — 4,6×1012/л, эозинофилы — 1%, палочкоядерные — 2%, сегментоядерные — 67%, лимфоциты — 22%, моноциты — 8%, СОЭ — 6 мм/ч.

Общий анализ мочи: относительная плотность 1019, реакция кислая; белок, глюкоза отсутствуют; эритроциты 0 в поле зрения, лейкоциты 1–2 в поле зрения.

В биохимическом анализе крови: уровень холестерина 6,6 ммоль/л.

ЭхоКГ: размер левого предсердия — 4,2 см (норма до 4 см). Конечный диастолический размер левого желудочка — 5,9 см (норма — менее 5,5 см). Фракция выброса 40% (норма — более 55%). Толщина задней стенки левого желудочка 1,3 см, межжелудочковой перегородки 0,9 см с уменьшением к верхушке до 0,6. Зона акинезии в области передней стенки и верхушки.

Вопросы:

1.Сформулируйте представление о больном и предварительный диагноз.

2.Какие дополнительные сведения необходимо получить у больного?

3.Составьте план дополнительного исследования.

4.Составьте программу лечения больного на основании тех данных, которые имеются.

5.Какие методы лечения возможно необходимы и решение о применении которых будет приниматься после уточнения жалоб, анамнеза и дополнительного исследования?

Литература

1.Внутренние болезни: учебник: в 2 т. / под ред. В. С. Моисеева, А. И. Мартынова, Н. А. Мухина. 3-е изд., исправ. и доп. ГЭОТАР-Медиа. М., 2018.

2.Журнал «Сердечная недостаточность» 2011–2918 гг.

3.Рекомендации ESC по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности 2016 // Российский кардиологический журнал. 2017. № 1 141. С. 7–81. URL: https://doi.org/10.15829/1560-4071-2017-1-7-81.

4.Мареев В. Ю., Фомин И. В., Агеев Ф. Т., Арутюнов Г. П. и др. Клинические рекомендации. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) // Сердечная недостаточность. 2017. Т. 18, № 1. С. 3–40.

5.Болезни сердца по Браунвальду. Руководство по сердечно-сосудистой медицине: в 4 т. / под ред. П. Либби и др.; пер. с англ. под общ. ред. Р. Г. Оганова. М.: Логосфера, 2012.

Глава 8 ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосу- дистой системы (кардит), суставов (полиартрит), головного мозга (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки), вызванное β-гемолитическим стрептококком группы А.

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца после перенесенной ОРЛ.

Острая ревматическая лихорадка была известна уже в V столетии до нашей эры. Гиппократ в труде «Четыре книги болезней» писал: «При артрите появляется лихорадка, острая боль захватывает все суставы тела, и эти боли то более резкие, то более слабые, поражают то один, то другой сустав». В древности врачи считали, что воспаление в суставах вызывается тем, что какая-то ядовитая жидкость растекается по организму. Отсюда и произошло название болезни — «ревматизм» (от греческого «ревма» — течение). Поражение сердечно-сосудистой системы рассматривали как осложнение суставного синдрома. Лишь после опубликования выдающихся работ французского врача Буйо (1836) и русского врача И. Г. Сокольского (1838) ревматизм был выделен в самостоятельное заболевание, предусматривающее поражение сердца.

Более чем за полтора века изучения этого тяжелого, нередко инвалидизирующего заболевания определена связь его развития со стрептококковой инфекцией,­ разработана и внедрена система диагностики, лечения и профилактики. Это способствовало повсеместному снижению заболеваемости острой ревматической лихорадкой к середине ХХ столетия. Однако в последние годы в силу ряда негативных социально-экономических процессов отмечена тенденция к нарастанию заболеваемости ОРЛ во всех возрастных группах (преимущественно у детей) и первичной выявляемости ХРБС.

Патоморфология

Специфическим морфологическим признаком ОРЛ является ашофф-талалаев- ская гранулема. Ревматическая гранулема состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, иногда многоядерных, гигантских клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой,

178

кардиогистоцитов (миоциты Аничкова) с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток, лаброцитов (тучные клетки), единичных лейкоцитов. Ашофф-талалаевские гранулемы чаще всего располагаются в периваскулярной соединительной ткани, в интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), сосочковой мышцы, перегородки, а также в эндокарде, адвентиции сосудов, иногда в их стенке при ревматических васкулитах.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция, по существу своему аналогичная таковой в серозных оболочках, суставах.

При ОРЛ наблюдается также поражение мышечных волокон в виде гипертрофии, атрофии, различных видов дистрофии и некробиотических процессов вплоть до полного лизиса с последующей регенерацией структур миоцитов при стихании ревматического процесса.

Этиология и патогенез ОРЛ

Развитие ОРЛ тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. В настоящее время известно, что существуют «ревматогенные» БГСАштаммы, обладающие высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией типоспецифических антител и т.д.

Наибольшее подтверждение получила патогенетическая концепция перекрестно реагирующих антител. Антигены «ревматогенных» стрептококков сходны по структуре с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином, сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, то есть структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ. Антитела, образовавшиеся в ответ на стрептококковую инфекцию, взаимодействуют с аутоантигенами. Этот феномен молекулярной мимикрии является одним из важнейших патогенетических механизмов ОРЛ.

В патогенезе ОРЛ немаловажное значение также имеет прямое или опосредованное повреждающее воздействие компонентов стрептококка, его токсинов на организм с развитием иммунного воспаления:

•М-протеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности;

•Т-протеин (фактор типоспецифичности стрептококка);

•гиалуроновая кислота капсулы, способная подавлять фагоцитарную активность нейтрофилов;

•мукопептид, обладающий «эндотоксическим» действием;

•цитоплазматическая мембрана, в составе которой имеются перекрестно реагирующие антигены с миокардом, например типонеспецифический М-протеин.

Кроме того, имеется большая группа экзоферментов — продуктов метаболизма стрептококка, обладающих токсическими и антигенными свойствами:

•стрептолизины О и S;

•стрептокиназа и гиалуронидаза;

•протеины и дезоксирибонуклеаза В и другие, в ответ на воздействие которых образуются противострептококковые антитела, обладающие патогенетическим действием.

179

Экзоферменты стрептококка могут непосредственно вызывать тканевые повреждения, например, гиалуронидаза — деполимеризацию гиалуроновой кислоты, стрептокиназа — активацию кининовой системы, принимающей участие в развитии воспаления.

Наряду с иммунопатологическими механизмами в развитии основных клинических проявлений ОРЛ большую роль играет воспаление, опосредованное химическими медиаторами, такими как лимфомонокины, кинины и биогенные амины, факторы хемотаксиса, и другими, приводящими к развитию сосудисто-экссуда- тивной фазы острого воспаления.

Таким образом, в развитии ОРЛ большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему на организм токсическое и иммунопатологическое воздействие и вызывающему аутоиммунный процесс. Однако эти факторы могут реализоваться лишь в предрасположенном организме, в котором определяется комплекс нарушений в системе неспецифической и специфической защиты. При этом противострептококковый иммунитет характеризуется стойкостью ответной реакции на стрептококковые антигены.

Немаловажная роль в развитии ОРЛ отводится генетической предрасположенности. Конкретные генетические механизмы еще изучаются, однако известно о гипериммунной реакции на стрептококковые антигены и большой продолжительности этого ответа, о высокой конкордантности по ОРЛ среди монозиготных близнецов, о более частом развитии повторных случаев и формирования пороков сердца в семьях больных ОРЛ.

Запомните!

Основными патогенетическими механизмами ОРЛ являются:

•феномен молекулярной мимикрии (перекрестно реагирующие антитела);

•прямое цитотоксическое действие БГСА;

•действие экзоферментов БГСА.

Клинические проявления

В типичных случаях первые признаки ОРЛ выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Кардит — ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90–95% случаев, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается эндокардит (вальвулит) преимущественно митрального, реже — аортального клапанов. Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита повсеместно признается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной (в первую очередь вирусной) этиологии. Вместе с тем в редких случаях ОРЛ возможно поражение всех оболочек сердца (вальвулит, миоперикардит) — панкардит.

180

При развитии кардита жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются преимущественно у детей. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).

Первыми объективными признаками кардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже — брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.

Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда. При миокардите шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца. При развитии митрального вальвулита выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся в аксиллярную область. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца.

На ЭКГ при кардите нередко выявляются нарушения ритма (тахиили брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия), замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы.

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита. С учетом изложенного данные ЭхоКГ-исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ — четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии.

Большая социальная значимость ОРЛ связана с тем, что она приводит к формированию приобретенных пороков сердца, которые по мере прогрессирования ведут к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования порока сердца после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и ми- трально-аортальный порок. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные пороки сердца формируются в 90% случаев.

Ревматический полиартрит (60–100% случаев) — мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже — локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и редко (10–15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы — преходящий олигоартрит и — реже — моноартрит. Отличается быстрой регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противо-