4 курс / Фак. Терапия / Fakultetskaya_terapia-11_03_20_final

211

представлениям иммуносупрессоры эффективны при лечении миокардитов, развившихся при аутоиммунных заболеваниях, коллагенозах, у больных гигантоклеточным миокардитом и у больных с хронически протекающими вирус-негативны- ми воспалительными кардиомиопатиями.

Перспективы клинического применения при миокардитах противовирусных агентов — рибаверина, рекомбинантного α-интерферона, поликлонального иммуноглобулина в настоящее время неясны.

Течение и прогноз

В подавляющем большинстве случаев миокардиты протекают абортивно, без выраженной симптоматики и заканчиваются клиническим выздоровлением в течение нескольких недель. Изменения ЭКГ и нарушения функции ЛЖ могут сохраняться несколько месяцев. Считают, что даже при наличии признаков недостаточности кровообращения миокардит разрешается без последствий у 90% больных. С другой стороны, известны и крайне тяжелые варианты течения мио­кардита с быстрым прогрессированием рефрактерной недостаточности кровообращения­ и летальным исходом. При крайне редко встречающемся гигантоклеточном миокардите прогноз безнадежен.

Даже при небольших структурных изменениях миокарда у больных миокардитом (в том числе и очаговым) возможна внезапная смерть от фибрилляции желудочков или асистолии. Наблюдающееся в последнее время в ряде европейских стран увеличение частоты внезапной смерти в юношеском и детском возрасте в семьях выходцев из Африки и Азии связывают с ростом заболеваемости миокардитом.

Идиопатический миокардит (типа Абрамова–Фидлера)

В отечественной литературе эта форма миокардита, само название которого говорит о нераскрытой пока причине заболевания, называется по авторам, его описавшим, миокардитом Абрамова–Фидлера. Следует заметить, что впоследствии изучение протоколов аутопсий пациентов позволило некоторым исследователям высказать мнение, что Абрамовым описана дилатационная кардиомиопатия, а Фидлером — тяжелый диффузный миокардит.

Клинически идиопатический миокардит проявляется быстрым прогрессированием явлений СН. Характерны боли в области сердца, стойкие нарушения ритма и проводимости, выраженные проявлениями бивентрикулярной сердечной недостаточности. Особенностью болевого синдрома является появление болей типа стенокардитических из-за развития коронариита. Иногда одновременно выявляются очаговые изменения на ЭКГ. Такого рода варианты миокардита требуют дифференциальной диагностики с острым инфарктом миокарда. Весьма часто при идиопатических миокардитах развивается тромбоэмболический синдром.

Клинические и лабораторные признаки воспаления при идиопатическом миокардите, особенно при подостром и хроническом течении, выражены слабо.

В этих случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с дилатационной кардиомиопатией.

212

Во многих случаях решающим методом исследования для диагностики миокардита может быть только биопсия миокарда. Для идиопатического миокардита характерны очаги некроза и выраженной дегенерации кардиомиоцитов, вокруг которых располагаются воспалительные лимфоцитарные инфильтраты.

Этиотропной терапии идиопатического миокардита не существует. Должна проводиться длительная и энергичная патогенетическая терапия, включающая глюкокортикоиды, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину II, β-блокаторы, диуретики, антагонисты альдостерона, по показаниям — сердечные гликозиды, антикогулянты и антиагреганты. Вопрос о назначении глюкокортикоидов решается после исключения (по результатам эндомиокардиальной биопсии) активной вирусной инфекции.

Ситуационные задачи

Задача № 1

Больной О., 32 лет, поступил в кардиологическое отделение по направлению поликлиники, где находился на амбулаторном лечении в течение 12 дней по поводу вирусной инфекции, протекавшей с явлениями фарингита, гастроэнтероколита и лихорадкой до 38,5 °С. Госпитализирован в связи с выявленными изменениями на ЭКГ. В детском возрасте неоднократно переносил ангину. При поступлении жалобы на утомляемость и общую слабость. Состояние удовлетворительное. Кожные покровы и слизистые бледно-розовые. Отеков нет. Лимфоузлы не увеличены. Температура тела 36,7 °С. Число дыхательных движений — 16 в минуту. В легких везикулярное дыхание. Границы относительной сердечной тупости без изменений. Тоны сердца ритмичные, приглушены, мягкий, дующий систолический шум над верхушкой сердца. Частота сердечных сокращений — 100 в минуту. Пульс не напряжен, ритмичен. AД — 110/70 мм рт.ст. Язык обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Дизурии нет. Щитовидная железа не увеличена. Грубой очаговой неврологической симптоматики не отмечается.

Общий анализ крови: Hb — 130 г/л, эритроциты — 4,5×1012/л, лейкоциты — 10,4×109/л, лейкоцитарная формула без особенностей, СОЭ — 22 мм/ч.

213

Биохимический анализ крови: общий белок — 70 г/л, альбумины — 59%, глобулины: α1 — 3,9%, α2 — 10,3%, β — 10,5%, γ — 16,3%, креатин — 88 мкмоль/л, билирубин общий — 14,3 мкмоль/л, фибриноген — 4 г/л; СРБ +. Активность АЛТ и кардиоспецифических ферментов не повышена. Общий анализ мочи без патологии. Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля прозрачны, корни структурны, синусы свободны, диафрагма подвижна, сердце и аорта без особенностей. ЭКГ прилагается.

Вопросы:

1.Сформулируйте предварительный диагноз, обоснуйте его.

2.Составьте и обоснуйте план обследования больного.

3.Назначьте лечение больному.

Задача № 2

На прием к врачу обратилась больная 22 лет с жалобами на ощущение перебоев в работе сердца, учащенное сердцебиение, общую слабость, нерезкие боли в области сердца. Известно, что две недели назад перенесла острую кишечную инфекцию.

Объективно: температура 37,4 °С. Общее состояние удовлетворительное. Кожа бледная, влажная. Дыхание везикулярное. Левая граница относительной сердечной тупости на 0,5 см кнаружи от среднеключичной линии. Тоны сердца приглушены, аритмичные (частые экстрасистолы), на верхушке — нежный систолический шум. ЧСС — 106 в минуту. АД — 110/70 мм рт.ст. Язык чистый, есть кариозные зубы. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Не вздут. Печень не выходит из-под края реберной дуги.

По данным ЭКГ: PQ 0,22 c; QRS 0,07 c; QT 0,41 c. Синусовая тахикардия с частой предсердной и желудочковой экстрасистолией. Электрическая позиция сердца промежуточная. Зона перехода V4. Регистрируются отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V6.

Вопросы:

1.Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.

2.Назовите необходимые дополнительные исследования.

3.Перечислите возможные осложнения.

4.Определите вашу тактику в отношении пациента, расскажите о принципах лечения, прогнозе и профилактике заболевания.

Литература

1.Болезни сердца по Браунвальду. Руководство по сердечно-сосудистой медицине: в 4 т. / под ред. П. Либби и др.; пер. с англ. под общ. ред. Р. Г. Оганова. М.: Логосфера, 2012.

2.Kinderman I. et al. Update on Myocarditis // Journal of the American College of Cardiology. 2012. N 9. Vol. 59.

215

и кровь по градиенту давления течет из левого предсердия (ЛП) в левый желудочек (ЛЖ). Вследствие сужения левого атриовентрикулярного отверстия происходит затруднение опорожнения ЛП, в результате нарастает давление в ЛП для того, чтобы кровь прошла через суженное отверстие. Повышение давления в ЛП приводит к его гипертрофии и дилатации, а затем передается на малый круг, приводя к росту давления в легочных венах и капиллярах.

Вразвитии легочной гипертензии (ЛГ) можно выделить несколько стадий. Умеренное повышение внутрипредсердного давления до 25–30 мм рт.ст. (в норме 5–7 мм рт.ст.) приводит к его ретроградному нарастанию в легочных венах, которое гидравлически передается через капилляры на легочную артерию. Таким образом, развивается пассивная, или венозная ЛГ. Дальнейшее повышение давления

вЛП повышает риск разрыва легочных капилляров и/или развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева), но это приводит к дальнейшему повышению давления в легочной артерии (активная, или артериальная ЛГ). Первоначально рефлекс Китаева возникает только при подъеме давления в ЛП (например, при физических нагрузках), и на этой стадии ЛГ остается обратимой. Постепенно длительный спазм приводит к морфологическим изменениям в стенках артериол — пролиферативным и склеротическим — ЛГ становится необратимой, приспособительная реакция превращается в патологическую.

Вдальнейшем при хронической ЛГ происходит расширение легочной артерии (ЛА) и формирование относительной недостаточности клапана ЛА. Хроническая ЛГ также ведет к развитию гипертрофии и дилатации правого желудочка (ПЖ), за-

тем и относительной недостаточности трикуспидального клапана. Развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Еще одной важной особенностью МС является неспособность сердца увеличивать ударный объем в ответ на нагрузку. Этот феномен получил название «фиксированного ударного объема». При умеренно выраженном МС сердечный выброс остается нормальным, однако при физической нагрузке, психоэмоциональном напряжении или тахикардии, вызванной другими причинами, его прирост оказывается недостаточным. У больных с выраженным МС сердечный выброс снижен уже в покое.

К другим следствиям МС относятся:

1.Фибрилляция и трепетание предсердий — очень частое осложнение МС, которое возникает из-за дилатации ЛП, развития в нем дистрофических и склеротических изменений, что в свою очередь способствует появлению электрофизиологического ремоделирования и формированию множественных очагов micro-re-entry.

2.Тромбоэмболические осложнения — относительный застой крови в дилатированном ЛП, ушке ЛП, особенно при фибрилляции предсердий, способствует формированию внутрисердечных тромбов и возникновению тромбоэмболий, причем в половине случаев в мозговые артерии.

3.Инфекционный эндокардит — турбулентный ток крови через атриовентрикулярное отверстие предрасполагает к развитию инфекционного эндокардита. Однако при МС инфекционный эндокардит развивается реже, чем при других приобретенных пороках.

216

Запомните!

Основными гемодинамическими изменениями при МС являются:

•дилатация ЛП;

•развитие легочной гипертензии;

•фиксированный ударный объем;

•развитие гипертрофии и дилатации ПЖ с последующим формированием недостаточности по большому кругу кровообращения;

•частое развитие фибрилляции предсердий, тромбоэмболических осложнений.

Классификация МС

В зависимости от площади митрального отверстия выделяют три степени МС:

•легкий МС — площадь отверстия от 2 до 4 см2;

•умеренный МС — площадь отверстия от 1 до 2 см2;

•тяжелый (критический) — площадь отверстия менее 1 см2.

Клиническая картина

Клиническая картина определяется степенью сужения митрального отверстия, величиной градиента между ЛП и ЛЖ, выраженностью легочной гипертензии. Несмотря на то что этот порок формируется преимущественно в молодом возрасте, первые жалобы появляются через 10–15 лет.

Одним из наиболее ранних симптомов болезни является одышка, которая обусловлена развитием легочной гипертензии. Вначале она появляется в ситуациях, сопровождающихся активацией симпатической нервной системы, увеличением ЧСС (физическая нагрузка, психоэмоциональное напряжение, лихорадка и т.д.). Тахикардия еще больше затрудняет опорожнение ЛП, соответственно повышается давление в ЛП и сосудах малого круга кровообращения. По мере прогрессирования заболевания одышка появляется при всё меньшей нагрузке, а затем и в покое. Проявлениями выраженной ЛГ являются положение ортопноэ, сухой кашель, усиливающийся в положении лежа. Приступы удушья у больных с МС обусловлены

интерстициальным (сердечная астма) или альвеолярным отеком легких.

При выраженной легочной гипертензии при МС может наблюдаться кровохарканье вследствие разрыва анастомозов между а. pulmonalis и а. bгоnсhialis, возникающих при высокой ЛГ. Необходимо помнить, что кровохарканье может быть также симптомом тромбоэмболии легочной артерии или альвеолярного отека легких.

Повышенная утомляемость, мышечная слабость являются ранними характерными признаками МС. Они обусловлены фиксированным ударным объемом и снижением перфузии периферических органов и скелетных мышц.

Сердцебиение — частая жалоба больных МС, которая может быть обусловлена как рефлекторной тахикардией, так и развитием аритмических осложнений (фибрилляция — трепетание предсердий).

Для поздних стадий заболевания характерно появление жалоб, связанных с формированием правожелудочковой сердечной недостаточности: отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье, обусловленная гепатомегалией, увеличение живота вследствие асцита.

218

•повышенная утомляемость;

•развитие фибрилляции предсердий;

•правожелудочковая сердечная недостаточность. Основными объективными признаками являются:

•ортопноэ;

•акроцианоз, facies mitralis;

•расширение границ относительной сердечной тупости вверх и вправо;

•усиленный и хлопающий I тон;

•акцент II тона на легочной артерии;

•щелчок открытия МК;

•диастолический шум, следующий за щелчком открытия МК;

•признаки недостаточности кровообращения по большому кругу: набухание шейных вен, отеки нижних конечностей, гепатомегалия, асцит.

Инструментальная диагностика

ЭКГ — позволяет выявить признаки гипертрофии ЛП и ПЖ, а также различные нарушения ритма. Характерными признаками гипертрофии ЛП являются:

•раздвоение и увеличение амплитуды зубца Р в отведениях I, II, AVL, V5, V6 (P-mitrale);

•увеличение продолжительности отрицательной (левопредсердной) фазы в отведении V1;

•увеличение общей длительности Р более 10 мсек.

Гипертрофия ПЖ характеризуется наличием высокого зубца R в отведениях V1 иV2, когда RV1 ≥ SV2. В отведениях V5, V6 специфично появление глубокого зубца S. Электрическая ось сердца при гипертрофии ПЖ часто отклонена вправо или расположена вертикально.

Характерными нарушениями ритма являются наджелудочковая экстрасистолия, фибрилляция и трепетание предсердий, которые диагностируются по ЭКГ.

Рентгенография легких. На ранних стадиях на рентгенограмме грудной клетки изменения могут отсутствовать. Только при рентгенконтрастном исследовании с барием в боковой проекции выявляется сужение ретрокардиального пространства за счет отклонения пищевода по дуге малого радиуса, что обусловлено увеличением ЛП. В прямой проекции отмечается выравнивание левого контура сердца и сглаживание талии сердца за счет увеличения ЛП и выбухания дуги ЛА. Такая конфигурация получила название «митральной».

Появление венозного застоя в малом круге кровообращения приводит к усилению сосудистого рисунка, перераспределению крови от основания к верхушкам легких, наличию аномальных септальных линий и плеврального выпота. Перераспределение кровотока проявляется в расширении теней легочных сосудов в верхушках легких или увеличении их числа. Септальные линии, известные как линии Керли, свидетельствуют об отеке междолевых щелей и переполнении лимфатических сосудов. Признаками артериальной ЛГ являются расширение ствола легочной артерии и резкое сужение периферических артерий («обрубленная периферия»).

ЭХО-кардиография. В настоящее время эхокардиография является одним из наиболее точных неинвазивных методов диагностики МС. Используют три вида

219

эхокардиограмм: М-режим, двухмерное изображение (В-режим), допплерэхокардиографическое исследование. Обычно проводят трансторакальное сканирование, когда датчик располагается на поверхности грудной клетки. Если требуется большее структурное разрешение, выполняют чреспищеводное исследование.

При исследовании в В-режиме выявляются деформированные и/или кальцинированные створки МК, уменьшение их расхождения в диастолу, увеличение левого предсердия и правого желудочка, а при поперечном сканировании левого желудочка на уровне митрального клапана можно измерить площадь митрального отверстия. Наиболее характерным признаком МС, выявляемого уже на ранних стадиях, является куполообразное выбухание («парусение») передней створки митрального клапана в полость ЛЖ (рис. 11.1, б). Оно появляется сразу после открытия митрального клапана, сопровождается звуком, напоминающим хлопок и по времени совпадает с аускультативным феноменом МС — щелчком открытия митрального клапана. На более поздних стадиях заболевания «парусение» створок прекращается, они становятся плотными и во время диастолы располагаются под углом друг к другу (в норме они параллельны), формируя воронку, широкой частью расположенную в область атриовентрикулярного кольца (рис. 11.1, в).

При регистрации эхокардиограммы в М-режиме выявляется однонаправленное движение створок митрального клапана, а в ряде случаев имеет место отсутствие существенного расхождения, то есть две створки выглядят, как одна (рис. 11.2).

При ЭхоКГ измеряется трансмитральный градиент давления, площадь отверстия МК, состояние подклапанных структур, других клапанов, размеры сердца, давление в ЛА, тромбы в полости ЛП (при чреспищеводной ЭхоКГ).

При допплеровском исследовании определяется увеличение максимальной линейной скорости трансмитрального кровотока (в норме 1,0 м/с), замедление спада

Рис. 11.1. Схема диастолического раскрытия створок митрального клапана: а — норма (створки параллельны друг другу); б — воронкообразное расположение створок МК на начальных стадиях митрального стеноза, сопровождающееся куполообразным диастолическим выбуханием передней створки в полость ЛЖ («парусение»); в — конусовидная форма МК на поздних стадиях митрального стеноза (створки располагаются под углом друг к другу, ригидны)

Рис. 11.2. Скорость (стрелками) диастолического прикрытия передней (aML) створки митрального клапана у здорового человека (а) и у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (б). В последнем случае определяется уменьшение скорости прикрытия и однонаправленное движение передней и задней створок (pML)

скорости диастолического наполнения, значительная турбулентность движения крови.

Катетеризация сердца. В настоящее время данное исследование проводят только с целью предоперационной верификации диагноза и количественной оценки гемодинамических нарушений.

При формулировке диагноза необходимо учитывать следующее:

•заболевание, приведшее к пороку;

•указание самого порока (если поражено несколько клапанов, то лучше перечислить пороки в порядке их гемодинамической значимости);

•после указания порока должны быть сформулированы имеющиеся осложнения.

Пример постановки диагноза

Основной диагноз: Хроническая ревматическая болезнь сердца. Тяжелый митральный стеноз.

Осложнения: Фибрилляции предсердий, постоянная форма, нормосистолическая. ХСН II А ст., II ФК (NYHA).

Лечение

Консервативное лечение

Фармакологическое лечение больных с МС направлено на уменьшение выраженности ЛГ. С этой целью показано применение средств, ограничивающих приток крови в ЛА: диуретиков (фуросемид, торасемид), нитратов (изосорбида 5-ди- нитрат, изосорбида 5-мононитрат).

При наличии синусовой тахикардии показано применение β-адреноблокаторов (метопролол, бисопролол, карведилол). При возникновении тахисистолической формы ФП показано применение сердечных гликозидов, β-адреноблокаторов с целью урежения ЧСС.