5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Пульмонология_детского_возраста_проблемы_и_решения
.pdfдо 15% и обусловлены сохранением в операционном крае опухолевых клеток, однако только 21% больных с наличием клеток опухоли в крае резекции имели рецидивы через 4 года. Внутриочаговые инъекции глюкокортикостероидов приводят только к частичному регрессу множественных опухолей. Лучевая терапия неэффективна. Изредка доброкачественные зернистоклеточные опухоли регрессируют спонтанно (частично или полностью) без рубцевания. При крупных опухолях требуется длительное наблюдение, так как метастазы отмечаются даже при зернистоклеточных опухолях, гистологически кажущихся доброкачественными.
В пульмонологическом отделении Алтайской краевой клинической детской больницы мы впервые наблюдали ребенка с опухолью Абрикосова, у которого имелось диссеменированное поражение легких. Приводим результаты этого наблюдения.
РебёнокК.,4годапоступилвпульмонологическоеотделениеАлтайской краевойклиническойдетскойбольницысжалобаминазаложенностьносаи субфебрильнуютемпературу,снижениемассытелазапоследние5месяцев.
Ребенок от V беременности, протекавшей на фоне анемии, угрозы пре- рыванияв16–20недель,хроническойфетоплацентарнойнедостаточности, уреаплазмоза,микоплазмоза,кандидозногокольпита(Iбеременностьзакон- чиласьродамив1992г.,IIбеременность–родамив2003г.,детиздоровы;III, IV беременности – мед. абортами). Роды III самостоятельные в 36 недель, мальчик второй из двойни (первый ребенок из двойни – здоров). Закричал после санации верхних дыхательных путей. Оценка по шкале Апгар – 4–7 баллов. Пупочный катетер функционировал 4 суток. Масса при рождении 3094г.,длина48см.Впериодераннейадаптации–респираторныйдистресс- синдром, неврологическая симптоматика, желтушный синдром. На 7-е суткипереведенвотделениепатологииноворожденныхАККДБсдиагнозом «Ателектаз верхней доли правого лёгкого. Верхнедолевая пневмония, ДН0-1. ПП ЦНС гипоксически-ишемического генеза. Геморрагический синдром. Натальная спинальная травма с нарушением спинального кровообращения на уровневертебральныхсосудов,синдроммышечнойгипотонии.Однократно переливали СЗП. На грудном вскармливании до 1 года 8 месяцев, прикорм по возрасту. Рос и развивался по возрасту. Привит по календарному плану. Травмнебыло.Наследственныйиаллергологическийанамнезнеотягощены. Не исключён контакт с больным туберкулёзом (муж тёти умер от туберкулёза). Рубец от БЦЖ – 4 мм. Проживают в благоустроенной квартире, в комнатесырость;домашниеживотные–попугаи,черепаха.Перенесенные заболевания: анемия, ларингит, отит, правосторонняя паховая грыжа.
Заболел в возрасте 3,5 лет, когда появились боли в ногах, усталость. Через 1 месяц присоединились боли в животе, рвота до 3 раз в сутки, сни-
261
зился аппетит, появилась полиурия, стал терять в массе. Гастроэнтерологом,диагностировандиспанкреатизм,ацетонемическийсиндром.После проведенноголечениясостояниеулучшилось,нопотерямассысохранялась (до 6 кг за 5 месяцев), а также определялись изменения в лабораторных анализах, в виде ускорения СОЭ до 40 мм/час! В связи с этим ребенок был госпитализирован в детское отделение городской больницы по месту жительства, где было проведено дополнительное обследование: общий ана-
лиз крови: Нв – 107 г/л, лейкоц. – 8,4 х109/л, э –1, п – 4, с – 60, л – 30, м – 5,
тромб.–260х109/л,СОЭ–40мм/ч;анализмокротынаВК–отр.;диаскин- тест–гиперемия3мм;рентгенографияоргановгруднойклетки–картина двухсторонней пневмонии. В городской больнице проведено лечение: цефтриаксон + амикацин внутримышечно в возрастной дозировке 7 дней, затем цефепим; флюконазол перорально; лазолван. Учитывая отрицательную рентгенологическую динамику, ребёнок был переведён на дальнейшее обследование и лечение в пульмонологическое отделение АККДБ с диагнозом: внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония средней степени тяжести, ДН0-1. Алиментарная гипотрофия 1–2 степени. Анемия лёгкой степени. Астенический синдром. Гипертиреоз.
Данные объективного обследования при поступлении. Рост – 98 см, масса тела – 14 кг, температура тела – 36,2ºС. Состояние ребёнка средней степени тяжести. Телосложение астеническое. Пониженного питания. Кожные покровыбледно-розовогоцвета,чистые,умеренновлажные.Пальпировались передние шейные лимфоузлы, диаметром 0,3–0,5 мм, безболезненные, не спаянные между собой и окружающей тканью. Носовое дыхание затруднено, выделений из носовых ходов нет. Слизистая ротоглотки розового цвета, чистая. Миндалины I степени. Костно-мышечных деформаций нет, движения всуставахвполномобъёме.Груднаяклеткацилиндрическойформы.Припер- куссиилёгких–легочнойзвукскоробочнымоттенком.Приаускультациилёг- ких: справа дыхание ослаблено, слева везикулярное, без хрипов. Границы сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны сердца ясные, звучные, ритм правильный, патологических шумов не выслушивается. Язык обложен белымналётом,влажный.Животокруглойформы,симметричный,припаль- пациибезболезненный.Печень+1,5смиз-подкраярёбернойдуги,безболезнен- ная. Селезёнка не увеличена. Редуцированный симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул оформленный, 1–2 раза в сутки.
Учитывая жалобы, данные анамнеза, данные осмотра установлен диагноз: двусторонняя полисегментарная пневмония. Исключить врождённую аномалию лёгких, туберкулёз, муковисцидоз, системное заболевание.
Данные дополнительных методов обследования.
262
Биохимический анализ крови: общий белок – 64,9 г/л, АЛТ – 8,28 Ед/л, АСТ – 18,9 Ед/л, ЩФ – 299,9 Ед/л, хлориды – 97,6 ммоль/л, мочевина – 2,1 ммоль/л (снижен), креатинин – 46,6 ммоль/л (снижен), глюкоза – 5,49 ммоль/л,фибриноген–1400мг/л.Тестостерон–0,69нмоль/л(норма8–40);
инсулин – 2,00 мкМЕ/мл (96,00–27,00). ТТГ – 2,6 мкМЕ/л (норма 0,23–3,4); Т4 – 14,2пМ (норма до 23,2).
Антителакхламидиям–невыявлены;антителактоксоплазмам–отр.; антителакЦМВIgG–2,1РЕ/мл(нормадо0,25),IgM–невыявлены;анти- тела к описторхозу, токсокарозу, лямблиям – не выявлены.
Развёрнутая иммунограмма 2 уровня – без патологических изменений.
Общие IgA – 4,8 г/л (норма 0,6–2,8), IgG –19,6 (норма 5,4–14,3); IgM – 2,9 г/л (норма 0,500–1,900).
ЭКГ – нагрузка на правое предсердие. Синдром ранней реполяризации желудочков.
УЗИвнутреннихоргановбрюшнойполости–увеличениеразмеровпечени
сдиффузно-неоднородными изменениями паренхимы, за счёт уплотнения стенок сосудов портальной системы. Небольшое увеличение селезёнки
сусилением сосудистого рисунка. Увеличение размеров поджелудочной железы без структурных изменений паренхимы. Ротация правой почки. Анэхогенные очаговые структуры верхнего полюса левой почки. Кисты с гидрокаликозом верхней группы чашечек?
ЭХО-КГ: пролапс створок митрального клапана 1 степени. Консультация лор-врача – гипертрофия нёбных миндалин II–III ст.
Аденоидит.
Консультация нефролога – не исключён туберкулёз левой почки. Консультацияуролога–гидрокаликозлевойпочкиссохраннойфункцией. Рентгенограмма легких: Диссеминированный процесс в лёгких. Ате-
лектаз в язычковых сегментах слева. Лимфаденит справа. Двухсторонний плеврит.
Мультиспиральнаякомпьютернаятомографиязабрюшинногопространства с контрастированием: данные объёмного образования синуса левой почки с деформацией ЧЛС и развитием парциального гидрокаликоза. Увеличение паравазальных лимфатических узлов.
Мультиспиральная компьютерная томография легких: гематогенные и лимфогенныеметастазывлёгкиеилимфатическиеузлысредостения(см.рис.).
Поднаркозная цитобиопсия фиброзных образований лёгких под УЗИконтролем.Пунктатизправоголёгкого(цитология):Вмазкахэлементыкрови,эритроциты,единичныелейкоцитыиединичные«голыеядра»изэпителия бронхов. Микрофлора – парные кокки с капсулой в умеренном количестве. Других элементов не найдено. Посев пунктата роста микрофлоры не дал.
263
Рис. Результаты рентгенологического исследования грудной клетки реденка К., 4 лет – диффузный двухсторонний интерстициальный процесс в лёгких
Левосторонняя люмботомия. Ревизия левой почки по поводу объёмного образования. Цитология пунктата из левой почки – в препарате эритроциты, элементы воспаления, на отдельных участках казеоз, жир, распадающиеся лейкоциты. Также в препаратах встречаются единичные комплексы из почечного эпителия с явлениями жировой дегенерации. Опухолевых элементов в материале не найдено.
Посев плевральной жидкости на ВК – отр. Микроскопия осадка плевральной жидкости – на фоне эритроцитов в значительном количестве нейтрофилы – 50%, лимфоциты – 20%, моноциты, гистиоциты – 30%, единичные эозинофилы, макрофаги и единичные клетки мезотелия с явлениями дегенерации.
Бронхоскопия (заключение): Признаки наружной компрессии, локальная инфильтрациястенокбронховотсутствуют.Явленияслабовыраженного эндотрахеобронхита. Аномалия деления нижнедолевого бронха слева.
Заключениеконсилиумафтизиатров:Большеданныхзанетуберкулёзную этиологию имеющихся изменений в легких и почках; учитывая возможный контакт с туберкулёзным больным назначен курс химиопрофилактики двумя препаратами (изониазид, рифампицин).
Ребенок неоднократно заочно консультирован гл. детским пульмонологом МЗ РФ, проф. Ю.Л. Мизерницким (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии): имеет место диффузный двухсторонний интерстициальный процесс в лёгких, заподозрена онкологическая его природа.
264
Проведена передне-боковая торакотомия справа. В верхней доле, 5-м сегменте средней доли, нижней доле определяются плотные округлые образованияразмеромс«горошину».Визуальнововсехотделахлевоголёгкого аналогичные образования.
Патологическиизменённаятканьлегкогоподвергнутацитологическому, гистологическому и иммунофенотипическому обследованию.
Цитологическое заключение патанатомического отделения АККДБ: диагноз неясен, нельзя исключить саркоидоз с преобладанием эпителиоидных клеток?
ПатогистологическийдиагнозпатанатомическогоотделенияАККДБ:Ги- стиоцитозХ,диссеминированнаяостраяформа(болезньЛеттерера–Зиве)?
Патогистологический диагноз кафедры патанатомии АГМУ: фрагменты лёгкого с признаками диффузного паренхиматозного заболевания
собразованием гранулём и формированием «сотового» лёгкого. Данных за саркоидоз и туберкулёз не найдено. Можно думать о гранулематозном васкулите, экзогенном аллергическом альвеолите. Нельзя полностью исключить гистиоцитоз Х.
Иммуногистохимическое исследование лаборатории патологии РГМУ (Москва): Гистологическое строение и иммунофенотип соответствуют гранулярноклеточной опухоли (опухоль Абрикосова). Данный морфологический диагноз однозначно подтверждён гл. дет. патанатомом Минздрава РФ, проф. А.Г. Талалаевым.
На основании всей совокупности данных очным консилиумом врачей
сучастием проф. Ю.Л. Мизерницкого диагностирована двухсторонняя
гранулярноклеточнаяопухольлёгких(опухольАбрикосова),ДНI ст.Осл.–Дву- стороннийфиброторакс.Сопутств.:Гидрокаликозлевойпочкиссохранённой функцией. Аденоиды I–II ст. Гипертрофия нёбных миндалин II–III ст. Прогноз неблагоприятный.
После 2,5 мес. лечения в стационаре мальчик был выписан домой без существенной положительной динамики в состоянии. На фоне длительно проводимой амбулаторно терапии метипредом 0,004 х 2 раза в сут, ингал. пульмикорта 250 мкг + беродуала 15 капель х 2 раза в сут. у ребенка сохранялисьпризнакидыхательнойнедостаточности1ст.,редкийвлажный кашель. В то же время больной стал прибавлять в массе (+1 кг), нормализоваласьСОЭ,улучшилосьсамочувствие.ПоданнымУЗИиобзорнойрентгенографиигруднойклеткисохранялсядиффузныйдиссеминированныйлегочныйпроцесссучасткамифиброзасослабойположительнойдинамикой.
Литература
1. Кузьмин И.В. Опухоли трахеи. М., 1999, с. 124–127.
265
2.Литовка В.К., Журило И.П., Латышов К.В. Наблюдение опухоли Абрикосова у ребенка. Журнал «Здоровье ребенка» (Украина), 4(7) 2007/ Случай из практики.
3.Галич-Оглы Г.А., Ингберман Е.Х., Норманский В.Е. Опухоль Абрикосова // Архив патологии. – 1987. – № 7. – С. 13–21.
Синдром Ундины (проклятие русалки) – врожденный центральный гиповентиляционный синдром (клинический случай)
Острейков И.Ф., Соколов Ю.Ю., Козлова С.И., Шеин В.Н., Заплатников А.Л., Никитин В.В., Мизерницкий Ю.Л.
РМАПО; Тушинская детская городская больница Департамента здравоохранения
г. Москвы; Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России
Идиопатический врожденный центральный гиповентиляционный син-
дром (congenital central hypoventilation syndrome (CCHS)), OMIM 209880 (известныйтакжекак«синдромпроклятиярусалки»,синдромУндины)–ред- коеаутосомно-доминантноезаболевание,характеризующеесянарушением автономного контроля дыхания в отсутствии нервномышечных, легочных, кардиологических заболеваний или поражения ствола мозга [Marazita M.L. et al., 2011]. Нарушение автономного контроля дыхания приводит к неадекватному вентиляционному ответу на гиперкапнию и гиперксимию. В мире описано около 300 случаев данного заболевания. Дыхание пациентов нормальное во время бодрствования, но во время сна у больных наблюдается гиповентиляция (неглубокое дыхание с нормальной частотой). У наиболее тяжелых пациентов гиповентиляция наблюдается как во время сна, так и во время бодрствования. У таких пациентов заболевание проявляется уже
впервые часы жизни и характеризуется цианозом и увеличением уровня углекислого газа, но бывают пациенты и с более поздней манифестацией гиповентиляционногосиндрома.ПосколькуCCHS-синдромобычнопрояв- ляетсявпериоденоворожденностиимимикрируетмножествозаболеваний, дифференциальныйдиагнозтребуетисключенияразнообразныхсостояний, сопровождающихся альвеолярной гиповентиляцией.
Наиболее частой молекулярно-генетической причиной гиповентиляционного синдрома является экспансия полиаланинового тракта в гене РНОХ2В хромосомы 4р12, число повторов прямо пропорционально тяжести заболевания. Реже причиной заболевания являются точковые мутации
вэтом гене. Ввиду того, что CCHS является аутосомно-доминантным
266
заболеванием с неполной пенетрантностью, родители больных детей могут быть бессимптомными носителями заболевания. Количественный генотипический анализ выявил значимую ассоциацию между длиной мутировавших нуклеотидных повторов полиаланина в гене PHOX2B и числом симптомов ANSD (p=0.021), но не для числа ANSD-пораженных систем (p=0,129). Значимая ассоциация наблюдалась между распределением длины мутационных повторов и ежедневной продолжительностью требуемой вентиляторной поддержки (p=0,03). Очень редко молекулярногенетической причиной заболевания могут быть мутации в других генах: RET, GDNF, EDN3, BDNF и ASCL1.
CCHS-синдром представляет собой экстремальную манифестацию дисфункции/дисрегуляции автономной нервной системы (ANS), являясь уникальным нарушением респираторного контроля [Mellins et al., 1970; Shannon et a.l, 1976; Haddad et al., 1978; Guillminault et al., 1982; Paton et al., 1989; Weese-Mayer, Silvestry, 1992; Weese-Mayer et al., 1999].
Классический CCHS-синдром характеризуется адекватной вентиляцией
всостоянии бодрствования, но гиповентиляцией с нормальной частотой дыхания и поверхностным дыханием во время сна; большинство пораженных детей гиповентилируются и в том, и в другом состоянии. В периоде новорожденности пациенты, как правило, имеют оба этих нарушения. При этом часто имеются физиологические и анатомические проявления генерализованнойдисфункцииавтономнойнервнойсистемы(ANSD):нарушения регуляциии автономной нервной системы; нарушения развития структур, происходящих из «неврального гребня»; нейрокристопатии.
Нейрокристопатии включают болезнь Гиршпрунга – врожденное отсутствиепарасимпатическихвнутреннихганглиозныхклетокпереднегоотдела кишечника, которое наблюдается у 16–20% пациентов с CCHS-синдромом, что носит название HADDADsyndrome по имени автора , описавшего его
в1978 году. Опухоли, происходящие из неврального гребня, включают нейробластому, ганглионейрому и ганглионейробластому, наблюдаются у 5–6% детей с CCHS-синдромом.
Многим успешно вентилируемым пациентам на сегодня уже более 20 лет, что предполагает нормальную продолжительность жизни, несмотря на генетический дефект. Причина смерти у пациентов с CCHS-синдромом связана с невозможностью обеспечения оптимальной вентиляции.
Ребенок, требующий вентиляторной поддержки круглосуточно, нуждается в трахеостомии и установке домашней вентиляторной системы. Для повышения мобильности и улучшения качества жизни в последующем детям необходима имплантация стимулятора диафрагмального нерва, что
внастоящее время выполняется торакоскопически.
267
Учитывая единичные сообщения о данном синдроме в отечественной медицинскойлитературе[КривцоваЛ.Аисоавт.,2010],приводимописание клинического случая.
Маша Б.
Из анамнеза известно, что девочка родилась от I патологически протекавшей беременности (угроза прерывания во 2 триместре, ОРВИ, ФПН, кандидоз, хр. пиелонефрит, многоводие), I срочных оперативных родов в головномпредлежаниина40неделе,спреждевременнымизлитиемвод.Оценка поАпгар9/9,массаприрождении–2850г,рост–52см.Спервыхсутокжизни отмечалосьугнетениесознания,сниженнаядвигательно-рефлекторнаяактив- ность, периодические приступы апноэ. Самостоятельно не купирующиеся прогрессирующие приступы апноэ на 2-е сутки жизни потребовали перевода ребенка на ИВЛ. На 7-е сутки жизни переведена в отделение реанимации новорожденных ТДГБ №7 (гл. врач – Куликова О.Е.), куда поступила в очень тяжеломсостоянии,обусловленнымгипоксически-ишемическимпоражением ЦНС, синдромом угнетения, ДН 3 ст. в связи с течением внутриутробной инфекции:внутриутробнойпневмонии;НК2ст.всвязиспостгипоксической дисфункцией миокарда, персистирующими фетальными коммуникациями? на фоне ЗВУР 2 ст., морфофункциональной незрелости.
Аускультативно:дыханиепроводитсявовсеотделы,пуэрильное,хрипы проводного характера, влажные. ИВЛ=IMV VR 20 в минуту, Tin 0,38 c, Pin 18 см H2O, PEEP 3 см, Flow 9,0 л/мин, SpO2 98%, FiO2 23%/ Мокрота слизисто-гнойная, в умеренном кол-ве.
В динамике сохранялась дыхательная недостаточность 2–3 степени. Параметры ИВЛ постепенно смягчались. Многократные попытки эксту- бации,нафонепримененияаналептиков(Кофеин,Сульфокамфокаин)–без эффекта. В связи с развитием брадипноэ, приступов апноэ ребенок вновь переводилсянаИВЛ.Длядальнейшеголеченияребенокпереведенвотделе- ниеобщейреанимации,гдесохраняласьДН2–3ст.Многократныепопытки смягчить параметры вентиляции и перевода на спонтанное дыхание приводили к выраженным вентиляционным нарушениям, падению сатурации до критических цифр, брадикардии. На ЭЭГ определялась выраженная общемозговая ишемия. Дисфункция стволовых структур.
Учитывая отсутствие спонтанного дыхания во время сна, у ребенка было заподозрен врожденный гиповентиляционный синдром. В возрасте 3-х мес. наложена трахеостома через которую осуществлялась ИВЛ в прежнемрежимеBIРАРспараметрами:PIP16,PEEP3,R14(спонтанные дыхательныедвижениядо12–16вмин.впериодбодрствования),FiO2 30%; Tins 0,9; I:E = 1:2. На этом фоне оксигенация достаточная – SpO2 100%. Во время сна спонтанное дыхание до выраженного брадипноэ с периодами
268
апноэ. Во время бодрствования удавалось отключать ребёнка от респираторадо20мин.Девочканаходиласьнарукахумамы.Адекватнореагировала на окружающее. Улыбалась. Тянулась за игрушками.
ВЦентре молекулярной генетики МГНЦ РАМН проведен анализ крови на поиск частных мутаций в гене PHOX2B. В результате анализа ДНК выявлено увеличенное число копий GCA–повторов с локализацией в гене PHOX2B,чтопозволилоподтвердитьдиагноз:«центральныйврожденный гиповентиляционный синдром».
Ввозрасте 1 мес. 20 дней у ребенка развилась клиника низкой кишечной непроходимости, вследствие ректо-сигмоидальной формы болезни Гиршпрунга. В связи с угрозой развития язвенно-некротического энтероколита, низкой кишечной непроходимости, перфорации полого органа, была произведена срочная лапаротомия, резекция сигмовидной кишки, наложена колостома.
Ввозрасте 6 мес. была закрыта терминальная колостома, выполнена брюшно-промежностнаяпроктопластикапоСоаве(вДГКБСв.Владимира).
Девочка продолжала находиться в ОРИТ на ИВЛ, параметры которой изменялисьвсоответствиисдинамикойсостояния.Прокальциотониновый тест периодически был повышен. Отмечались эпизоды брадиаритмии, купировавшиеся введением раствора атропина, адреналина, а также раз- витиегеморрагическогосиндрома(Hb–66г/л),тромбоцитопении(12тыс.) вследствиетяжелогоинтоксикационногосиндромаприОРИ.Измокроты высеваласьKlebsielapneumonia,резистентнаяковсемантибактериальным препаратам;изкрови–Stenotrophomonasmaitophilia,чувств.клевофлокса- цину;изкала–Psudomonasaeruginosa,чувств.кгентамицинуиамикацину.
Ввозрасте7,5мес.девочкаперенесларентгенологическиподтверждённую 2-х стороннюю пневмонию, в возрасте 8 мес. – обострение ставшего стихатьбронхолегочногопроцесса,измокротывыделенполирезистентный штаммBurkholderia(P.)cepacia),развилсявыраженныйгепатолиенальный синдром. На фоне массивной антибактериальной (использован широчайшихспектрвсехизвестныхантибиотиков),инфузионнойзаместительной (плазма,эр.масса),ингаляционнойтерапиисостояниедевочкиулучшилось, продолжала постоянно находиться на ИВЛ в условиях ОРИТ. Девочка неоднократно обсуждалась на широких консилиумах врачей и кафедральных работников с привлечением в т.ч. проф. Ю.Л.Мизерницкого. Поскольку в основе заболевания лежит врожденный генетический дефект и девочка будет нуждаться в постоянной ИВЛ, а пребывание её в условиях стационара угрожаемо постоянным развитием госпитальных инфекций, было предложеноорганизоватьреспираторнуюподдержкувдомашнихусловиях под наблюдением выездной паллиативной бригады. Для этого с родителя-
269
ми ребёнка была проведена подробная беседа о возможных осложнениях у больных, находящихся на длительной вентиляции лёгких, разъяснены все условиянеобходимыедляобеспеченияреспираторнойподдержкивдомашних условиях, даны ответы на все возникшие в процессе беседы вопросы. Родителидалисогласиенапредложенныйпланлечения.Подоговоренности сруководителемотделаанестезиологии-реанимациииинтенсивнойтерапии НПЦмед.помощидетямдоц.Г.Г.Прокопьевым,и.о.зав.отд.паллиативной выезднойбригадыНПЦА.А.СонькинойиглавнымдетскиманестезиологомреаниматологомМосквыпроф.И.Ф.Острейковымребеноквсопровождении реанимационнойбригадыбылпереведенвНПЦмедицинскойпомощидетям, где была подобрана адекватная вентиляторная техника, родители были обучены обращению с дыхательной аппаратурой, после чего девочка была выписана домой. Сейчас ей 1 год 2 мес., она окрепла, растёт, развивается, сохранна. Решается вопрос об оперативном лечении за рубежом (имплантация стимулятора диафрагмального нерва).
Литература
1.Кривцова Л.А., Сафонова Т.И., Дорофеева Л.К. и др. Клинический случай врожденного центрального гиповентиляционного синдрома. //Вопросы диагностики в педиатрии, 2010; 2 (2): 40–43.
2.Marazita M.L., Berry-Kravis E.M., Silvestri J.M., Weese-Mayer D.E. Congenital Central Hypoventilation Syndrome (CCHS).
3.Haddad Y.Y., Mazza N.M., Defendini R. et al. Congenital failure of automatik control of ventilation, gastrointestinal mobiliti and heart rate. //Medicine (Baltimore) 1978; 57: 517–526.
270