5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Пульмонология_детского_возраста_проблемы_и_решения

ВИЧ-инфекции) не выявлены. Уровень хлоридов пота в пределах нормы, что позволило исключить муковисцидоз. Реакция Манту отрицательная. Учитывая тотальность поражения респираторного тракта, с целью исключения первичной цилиарной дискинезии было проведено исследование биоптата мерцательного эпителия носа, при котором обнаружено лишь незначительное снижение цилиарной функции мерцательного эпителия. Ультразвуковое обследование выявило спленомегалию и диффузные изменения селезенки, расширение селезеночной вены; увеличенные лимфоузлы в воротах печени и селезенки; увеличение и УЗ-изменения шейных лимфоузлов. ЛОР-врачом был диагностирован хронический риносинусит, что подтверждалось результатамирентгенологическогообследования;аудиометриявыявилакондуктивную тугоухостьIIстепени.Сучетомфенотипическихособенностейдевочкабыла проконсультированагенетиком,установлендиагноз:синдромЭлерса–Данло.

Для исключения лимфопролиферативного заболевания гистологические препаратыудаленноголимфоузлабылипроконсультированывпатоморфологическом отделении ДГКБ№1 (проф. Талалаев А.Г.): данных за специфический лимфопролиферативный процесс не получено.

Учитываяданныеанамнеза(раннийдебютзаболевания,рецидивирующие гнойно-воспалительныепроцессы,полиорганностьпоражения,лимфоадено- патию в сочетании со спленомегалией), а также результаты проведенного обследования (выявление резкого снижение уровня В-клеток в сочетании со следовым количеством иммуноглобулинов классов G и А при сохранном уровне иммуноглобулина М), было предположено наличие первичного иммунодефицита, в связи с чем ребенок был проконсультирован в институте Иммунологии ФМБА России, в результате чего был установлен диагноз: первичноеиммунодефицитноесостояние(агаммаглобулинемиясгипер-IgM).

Таким образом, клинический диагноз у больной был сформулирован следующим образом: Первичное иммунодефицитное состояние: агаммаглобулинемия с гипер-IgM (Д80.5). Хронический бронхит, Хронический риносинусит. Кондуктивная тугоухость II ст. Синдром Элерса–Данло. Железодефицитная анемия I ст.

Учитывая необходимость проведения пожизненной заместительной терапиипрепаратамииммуноглобулинов,ребенкубыларекомендованагоспитализациявпрофильноеотделениеисоответствующеедальнейшеелечение.

Агаммаглобулинемиясгипер-IgMможетнаследоватьсякакХ-сцепленная форма (Xq 26,27 (CD40L – TNFSF5)), аутосомно-рецессивные варианты связаны с мутациями в генах (AID, CD40, UNG и Ikkgamma). При этом заболевании имеется стойкое снижение сывороточной концентрации IgG (ниже 200 мг/дл) и IgA (ниже 5 мг/дл) при нормальных или повышенных концентрацияхIgM;нормальныйуровеньВ-лимфоцитоввциркуляции(CD

251

19–22, 72 > 5%); для части больных характерно прогрессирующее падение Т-клеточного иммунитета (Х-сцепленная комбинированная иммунная недостаточность с гипер IgM – аномалия CD40L).

Манифестация агаммаглобулинемии с гипер-IgM возможна в любом возрасте у лиц любого пола; характерны повторные бронхолегочные ин- фекции(100%),ЛОР-инфекции(95%),гастроэнтероколиты(42%),гнойные инфекциимягкихтканей(63%),конъюнктивиты(25%),артриты,втомчисле реактивные(21%),множественныйкариес(68%),афтозно-язвенныйстома- тит (47%); аутоиммунные (токсические?) цитопении (37%), аутоиммунная гемолитическаяанемия(16%),лимфоаденопатия(47%),гепатоспленомегалия (67%); отставание в физическом развитии (42%).

Успешность лечения первичных иммунодефицитов основывается, прежде всего, на своевременной диагностике и четком определение формы заболевания. Замедление прогрессирования патологического процесса, уменьшение числа рецидивов и сокращение сроков лечения обострений заболевания, удлинение ремиссии являются основными критериями эффективности иммунореабилитации при первичных иммунодефицитах [Кондратенко И.В., 2005].

Таким образом, для тотальной недостаточности антител свойственны множественные(политопные)проявлениячастыхзатяжныхбактериальных инфекций и отличный результат постоянной своевременно начатой пожизненной заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами [Ярцев М.Н., Яковлева К.П., 2005; Хаитов Р.М., Ильина Н.И., 2009].

Разграничение поражений легких при иммунодефицитных состояниях от других клинических форм хронических бронхолегочных заболеваний является необходимым условием для своевременной и эффективной терапии. Лечение воспалительных заболеваний легких, развившихся на фоне первичнойиммуннойнедостаточности,представляетсобойсложнуюзадачу в связи с распространенностью, тяжестью морфологических изменений в легкихибольшойчастотойрецидивов.Преждевсего,ононаправленонаподавлениемикрофлоры,вызывающейобострениявоспалительногопроцесса, атакже–наобеспечениеиммуннойзащитыбольного.Хирургическоелече- ниехроническихбронхолегочныхпроцессовутакихбольных,какправило, не показано, так как поражение легких носит обычно распространенный двусторонний характер. Прогноз заболевания зависит от своевременной диагностики и комплексной терапии.

Литература

1.Каганов С.Ю., Розинова Н.Н. Заболевания легких при наследственной патологии обмена и иммунологической недостаточности. – В кн.: Хронические

252

заболевания легких у детей и критерии их диагностики. – М., Медицина, 1979 –

С.138–149.

2.Розинова Н.Н., Ветров В.П., Иошпа Л.Л., Стефании Д.В. Поражение бронхолегочной системы при синдроме Луи-Бар. – «Вопросы охраны материнства и детства», Москва, 1976; 21 (7): 83–84.

3.Фадеева М.А., Розинова Н.Н., Вельтищев Ю.Е. Поражения легких при первичных иммунодефицитных состояниях. – В кн.: Врожденные и наследственные заболевания легких у детей (под ред. Вельтищева Ю.Е., Каганова С.Ю., Таля В.) – М., Медицина, 1986: 189–204.

4.Хахалин Л.Н. Иммунодефицитные состояния у детей. Автореферат дис. … докт.мед.наук. – Москва, 1981.

5.Хаитов Р.М., Ильина Н.И. Аллергология и иммунология (национальное руководство). – М., ГЭОТАР-Медиа, 2009; 659 с.

6.ЯрцевМ.Н.ЯковлеваК.П.Иммуннаянедостаточность:клинико-лабораторная оценка иммунитета у детей. // Иммунология, 2005; 26(1); 36–44.

Трудности диагностики туберкулеза у ребенка с хроническим неспецифическим заболеванием легких

(клиническое наблюдение)1

Богорад А.Е., Аксенова В.А., Мизерницкий Ю.Л., Розинова Н.Н., Костюченко М.В.

Московский НИИ педиатрии детской хирургии Минздравсоцразвития РФ; ЦНИИ фтизиопульмонологии ПМГМУ им. И.М.Сеченова Минздравсоцразвития РФ

Несмотря на успехи, достигнутые в области лечения и диагностики туберкулеза у детей, ряд вопросов остаются нерешёнными. Это в первую очередь касается сочетания туберкулеза с хроническими неспецифическими заболеваниями легких (ХНЗЛ). Известно, что дети с хронической бронхолегочной патологией заболевают туберкулезом в 6,5 раза чаще, чем дети без сопутствующего поражения легких, причем осложненные формы туберкулеза встречаются у них вдвое чаще [Митинская Л. А. и др., 1996]. При сочетанном поражении бронхолегочной системы втрое выше частота волнообразного течения туберкулеза, что обусловлено обострениями неспецифического заболевания, а полное рассасывание патологических изменений в легких происходит в 4,8 раза реже, чем у больных, страдающих только туберкулезом органов дыхания.

Патоморфоз обеих групп заболеваний становится всё более разнообразным, значительно изменяется клиническая картина как самого туберкулё-

1Перепечатывается с сокращениями из журнала «Земский врач» (2011, №3) с любезного разрешения редакции.

253

за, так и неспецифической бронхолегочной патологии, поэтому изучение клинических проявлений и течения сочетанной патологии весьма актуально [Мохначевская А.И., 2005].

Приводимоенижеклиническоенаблюдениевполноймередемонстрирует тетрудности,скоторымиможетстолкнутьсяврачприпостановкедиагноза у пациента с сочетанным поражением легких.

Ребенок П., 1 год 4 мес., родился от IХ беременности, протекавшей на фоне анемии. 1 беременность – срочные роды; сын 14 лет, здоров; последующие 7 беременностей у матери – медицинские аборты. Роды вторые, оперативные. Вес ребенка при рождении 3650, длина 53 см; оценка по Апгар 8/9 баллов. В роддоме вакцинирован БЦЖ. До 1 г. 4 мес. на грудном вскармливании.

Родителиребенказдоровы.Контактысбольнымитуберкулезомвсемье и среди ближайших родственников отрицаются.

Впервые заболел в возрасте около 2 мес.; был госпитализирован с диагнозом «бронхит», получал ингаляции, антибактериальную терапию. С этого времени практически постоянно сохранялась одышка, кашель; отмечалось затруднение дыхания при кормлении, ребенок плохо набирал вес. В возрасте 4 мес. впервые была сделана рентгенограмма грудной клетки. Диагностирована правосторонняя пневмония. На протяжении 1,5 мес. проводили антибактериальную терапию, включавшую цефтриаксон, амикацин, ципрофлоксацин, тиенам, однако инфильтративные изменения на рентгенограммах сохранялись. Реакция Манту – 11 мм папула; ребенок был консультирован фтизиатром: специфический процесс был исключен.

В 6 мес. у мальчика впервые выявлено увеличение лимфоузлов в левой подчелюстной области до размеров перепелиного яйца с большой зоной отекаподлежащихтканей;приэтомотмечалосьвынужденноеположение головы – постоянно склоненная в сторону поражения. Ребенок был госпитализирован повторно; в этот период на рентгенограммах и КТ грудной клеткисохранялисьпризнакистойкоговоспалительногопроцессавправом легком,отмечалосьувеличениеприкорневыхлимфоузлов,болеевыраженное справа(рис.1).Придиагностическойбронхоскопиивправомглавномбронхе выявлялась обтурация «плюс-тканью» всего просвета; ткань выглядела как жировая, с бугристой поверхностью, мягкая, эластичная, розового цвета, контактно слегка подкравливала. Было высказано предположение о наличии новообразования в бронхах, в связи с чем ребенок обследовался в онкологическомотделении.Приповторнойбронхоскопииранеевыявленной «плюс-ткани» обнаружено не было; опухоль легкого с метастазированием была исключена. По данным проведенной тогда же бронхографии заподозрен порок развития легких (рис. 2).

254

Рис. 1. Компьютерная томограмма грудной клетки больного П., 6 мес. Стрелками указаны признаки инфильтративных изменений в области нижней доли правого легкого, увеличение прикорневых лимфоузлов справа

Рис. 2. Бронхограмма больного П., 7 мес. А – прямая проекция, Б – правая боковая проекция. Стрелками указано отсутствие среднедолевого бронха в месте его обычного расположения; контрастируются лишь бронхи верхней и нижней долей правого легкого. В области нижней доли – признаки деформирующего бронхита S 9,10

255

Между тем, ребенка продолжали беспокоить сохраняющаяся умеренно выраженная одышка, периодический кашель, подъемы температуры; в возрасте 9 мес. отмечено увеличение передне-шейного лимфоузла справа до размеров грецкого ореха.. Мальчик был вновь консультирован фтизиатром,предложенагоспитализациявтуб.диспансердляуточнениядиагноза, однако родители приняли решение обследоваться в Москве.

При поступлении в нашу клинику в возрасте 1 года 4 мес. состояние ребенка расценивалось как тяжелое: были выражены симптомы интоксикации в виде бледности кожи, периорбитального цианоза, снижения аппетита; отмечалась лихорадка до 38,5. Ребенок правильного телосложения, пониженного питания; вес 10 кг, рост 76 см. Кашель не беспокоил; отмечалась небольшая одышка в покое (ЧДД=40 в мин). Грудная клетка справа была несколько уплощена. Перкуторно над легкими определялось укорочениеперкуторногозвукасправавнижнихотделах;тамжедыхание было ослаблено, хрипы не выслушивались.

Обращало на себя внимание наличие «пакета» плотных лимфоузлов в области шеи: передне- и заднешейных, подчелюстных, безболезненных при пальпации (рис. 3). Печень выступала из-под реберной дуги на 2,5 см, пальпировался край селезенки.

В клиническом анализе крови отмечался лейкоцитоз до 17,2, повышение СОЭ до 42 мм/час. При исследовании кислотно-основного состояния ка-

пиллярной крови рО2 – 60 mmHg; SaO2 – 91,7%.

Нарентгенограммегруднойклеткивпрямойиправойбоковойпроекции вобластинижнейдолисправавыявляласьокруглаятеньсполициклическим контуром; наружный и внутренний синусы плохо дифференцировались; отмечалось расширение левого корня (рис. 4).

Рис. 3. Ребенок П., 1 год 4 мес. Увеличение лимфоузлов шейной области

256

Рис. 4. Рентгенограмма грудной клетки больного П., 1 год 4 мес. А – прямая проекция, Б – правая боковая проекция. Стрелками указаны инфильтративные изменения в правом легком; расширение левого корня

Былпроведенретроспективныйанализпредставленныхданныхрентгенологического обследования. Он свидетельствовал о наличии стойких инфильтративныхизмененийвобластинижнейдолисправа,отмечалосьувеличение прикорневых лимфоузлов, более выраженное справа.

На бронхограммах правого легкого, проведенных в возрасте 7 мес. (рис. 4) выявлялосьотсутствиесреднедолевогобронха;впроекциинижнейдоли–обе- днение бронхиального рисунка, изменение стенок бронхов по типу деформирующего бронхита (S9-10).

Такимобразом,полученныеданныепозволялидиагностироватьуребенка врожденный порок развития бронхолегочной системы – агенезию средней долиправоголегкого,деформирующийбронхит(S9–10)справа.Ребенокбыл проконсультирован торакальным хирургом, диагноз врожденного порока легких был подтвержден.

Вместе с тем, характер течения заболевания, наблюдаемый нами в период пребывания ребенка в клинике, не позволял объяснить весь клиническийсимптомокомплексисключительноналичиемвыявленнойврожденной бронхолегочной патологии. Так, с момента поступления ребенка в отделение в клинической картине заболевания доминировали признаки интоксикации, изменения воспалительного характера в анализах крови в виде лейкоцитоза, повышения СОЭ, стойкая лихорадка в сочетании с лимфоаденопатией. Подобная симптоматика требовала исключения иммунодефицитного состояния. С этой целью ребенку было проведено развернутое иммунологическое обследование. Уровни сывороточных иммуногло-

257

булинов и субпопуляций лимфоцитов – без значимых отклонений от нормы; антитела к ВИЧ не обнаружены.

Нельзя не отметить, что с первых дней обследования нами не исключалась возможность специфического характера бронхолегочного процесса, на что указывали данные анамнеза в виде стойких рентгенологических признаков бронхолегочного поражения с вовлечением прикорневых лимфоузлов, сохранявшихся на протяжении длительного времени на фоне антибактериальной терапии, положительных туберкулиновых проб в сочетании с выраженным синдромом интоксикации и постоянной лимфоаденопатией. Уже на третьи сутки от момента поступления в клинику мальчик был консультирован фтизиатром; было рекомендовано проведение диаскин-теста. Диаскин-тест был положительным – папула 10 мм. Более того, проведенное к этому времени ультразвуковое обследование органов брюшной полости выявило наличие множественных кальцинатов в селезенке; а при проведении УЗИ-исследования лимфоузлов шейной области с обеих сторон определялись множественные лимфоузлы с неоднородной структурой за счет множественных гиперэхогенных включений-кальцинатов. В связи с невозможностью полностью исключить туберкулезный процесс у ребенка с пороком развития легких, была рекомендована консультация пациента на кафедре фтизиатрии педиатрического факультета РГМУ на базе ТКБ №7 с целью решения вопроса о его переводе в специализированное отделение младшего возраста на базе одноименной больницы. Однако, консилиум сотрудников кафедры и врачей детского отделения на момент консультации окончательно не подтвердил туберкулезную природу поражения внутригрудных лимфатических узлов, а с целью уточнения этиологии периферической лимфоаденопатии было рекомендовано проведение открытой биопсии шейного лимфоузла. До получения результатов исследования пребывание ребенка в общесоматическом отделении было разрешено.

Ребенкуподобщейанестезиейбылапроведенаоперацияудаления2шейных лимфоузлов; операционный материал был направлен на гистологическоеисследованиекаквпатоморфологическоеотделениеТКБ№7,такина кафедру патологической анатомии РГМУ.

Полученныерезультатыгистологическогоисследованиявобоихслучаях подтверждали наличие туберкулезного гранулематозного лимфаденита, активного процесса.

После получения результатов биопсии ребенок был повторно консультирован фтизиатром. На основании данных обследования ребенку был установлен следующий диагноз: Врожденный порок развития бронхолегочной системы (агенезия средней доли правого легкого). Деформирующий

258

бронхитS9,10справа.Туберкулезмножественныхлокализаций:туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, осложненный бронхолегочным поражением нижней доли правого легкого, фаза инфильтрации; туберкулез периферическихлимфатическихузлов(шейной,подчелюстной,околоушной групп), фаза инфильтрации; туберкулез селезенки.

Ребенок был переведен в туберкулезный стационар для проведения специфической терапии.

Настоящее клиническое наблюдение свидетельствует о трудностях диагностикитуберкулезауребенкапервогогодажизнисврожденнымпороком развития легких и диктует настоятельную необходимость использования современных диагностических возможностей (в частности, Диаскин-тест) при подозрении на наличие сопутствующего специфического поражения.

Литература

1.МитинскаяЛ.А.,ЕлуфимоваВ.Ф.,ГнездиловаГ.М.,ЮхименкоН.В.Особенности лечения туберкулеза легких у детей при сочетании его с неспецифическими заболеваниями органов дыхания. / /Пробл. туберкулеза., 1996; 2:13–16.

2.МохначевскаяА.И.Клинико-функциональнаяхарактеристикасочетаннойпато- логии: туберкулеза органов дыхания и хронических неспецифических заболеваний бронхолегочной системы у детей и подростков. Атореф. дис. … канд. мед.

наук. М., 2005; 22 с.

Случай диссеминированного поражения легких при опухоли Абрикосова у ребенка 4 лет

Сероклинов В.Н., Кожевников В.А., Чурсин А.А., Былина Е.А., Логвинова Т.В., Драчев В.В., Мизерницкий Ю.Л.

Алтайский государственный медицинский университет Алтайская краевая клиническая детская больница, г. Барнаул

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России

Опухоль Абрикосова относится к необычным опухолям легких. Она известна также как зернистоклеточная миобластома, зернистоклеточная опухоль, зернистоклеточная миома. Впервые описал это необычное новообразование Weber в 1854 г. Однако в качестве особой нозологической единицы изучил в деталях А.И.Абрикосов в 1926 г. Он же в 1931 г. впервые диагностировал поражение гортани и отметил возможность злокачественного перерождения миобластомы. Зернистоклеточную опухоль гортани с метастазами и неблагоприятным прогнозом описал также И.Е.Давыдов (1931). Поражение нижних дыхательных путей при этом заболевании впервые наблюдал в R.Kramer (1939). Из 229 случаев, представленных в зарубежной

259

литературе, первичный очаг находился у 104 – в языке, коже и молочной железе, у 125 – в дыхательных путях (Feitrenie X. et al., 1985).

Зернистоклеточная миобластома ранее включалась в группу миогенных опухолей на основании некоторого морфологического сходства с эмбриональными мышечными клетками. В настоящее время ее относят к новообразованиям спорного или неясного генеза. Высказывались точки зрения о гистогенетической связи опухоли с недифференцированной мезенхимой, с гистиоцитарным или нейрогенным происхождением. В последние годы опубликованыданные,свидетельствующиеовозможностиеенейроэктодермальногопроисхождения.РядавторовсвязываетгистогенезопухолиАбрикосова с клетками Лангерганса кожи и слизистых оболочек.

По данным литературы пол и возраст для развития опухоли значения не имеют. Она, как правило, не достигает крупных размеров, диаметр ее колеблется от 1 до 4 см, растет в виде мягкого серо-желтого узла с зернистой поверхностью, плохо отграниченного от окружающих тканей, не имеет капсулы. В целом, первичная множественность поражения встречается в 10,8% случаев. Истинный характер опухоли может быть уточнен только при длительном наблюдении.

Гистологическая характеристика. Характерным признаком опухоли является расположение в подслизистом слое трахеи и бронхов. В слизистой оболочке в зоне роста опухоли отмечается выраженная пролиферация покровногоэпителияспсевдокарциноматознойгиперплазией.Опухольсостоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. Ядра клеток мелкие, обычно имеютпикнотичныйвид,расположены,какправило,центрально.Опухолевые клеткиобразуютгнездныескопленияилитяжи,стромаскудная,представлена нежнымифибрознымипрослойкамиснебольшимколичествомтонкостенных сосудов. По периферии опухоли – выраженный инфильтративный рост.

При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли Абрикосова выявляется протеин S-100, считающийся иммуногистохимическим маркером опухолей нейроэктодермального происхождения.

Зернистоклеточная опухоль Абрикосова – морфологически зрелое новообразование с выраженным местнодеструирующим ростом. Злокачественный аналог встречается крайне редко. Однако при локализации опухоли в бронхолегочнойсистемепроисходитзакрытиепросветадыхательныхпутей и нарушение функции внешнего дыхания.

Диагноз опухоли Абрикосова устанавливают на основании результатов гистологического исследования.

Лечение зернистоклеточной опухоли заключается в хирургическом удалении опухоли в широких пределах. Рецидивы встречаются с частотой от 9

260