5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / ЗАБОЛЕВАНИЯ_ОРГАНОВ_ДЫХАНИЯ_В_ДЕТСКОМ_ВОЗРАСТЕ

Гидростатическое с онкотическим давлением находятся в равновесии, что обеспечивает нормальную циркуляцию плевральной жидкости, однако различные заболевания могут приводить к нарушению этого равновесия.

Белковые субстанции плевральной жидкости всасываются медленнее, обычно нижними отделами медиастинальной плевры, а клеточные элементы и другие частицы – париетальной плеврой через люки в мезотелиальной выстилке, соединенные с лимфатическими сосудами, особенно покрывающей сухожильные части диафрагмы, откуда по лимфатическим путям они попадают в парастернальные и парааортальные лимфатические узлы.

Плевральным выпотом называют патологические скопление жидкости в плевральной полости.

Скопление жидкости в полости плевры является одним из основных симптомов ее поражения.

По химическим особенностям плевральный выпот можно разделить на транссудат и экссудат. Транссудат это ультрафильтрат плазмы крови, содержащий небольшое количество белка и ферментов, таких как лактатдегидрогеназа (ЛДГ) и, наоборот, в экссудате содержится большое количество белка и ЛДГ.

Экссудат образуется при патологических состояниях, сопровождающихся воспалением плевры с последующим нарушением ее барьерной функции. Транссудат образуется в результате изменения гидростатического или онкотического давления, что приводит к скоплению ультрафильтрата в плевральной полости. В общем, скопление транссудата является результатом системного заболевания, тогда как экссудат образуется при воспалительном процессе в грудной клетке или соседних органах верхнего этажа брюшной полости. Макроскопическое исследование часто бывает наиболее информативным. Уже по внешнему виду можно дифференцировать транссудат или серозный экссудат (светложелтая прозрачная жидкость) от хилезной (молочного вида), серозно-фибринозной (мутная с хлопьями), гнойной (сливкообразная, мутная, гомогенная), геморрагической жидкости. В последнем случае необходимо исключить попадание крови из места пункции, что часто достигается сравнением

91

жидкости в первой и последних пробирках. Нередко трудно различить фибринозный и гнойный экссудат, поскольку оба они мутные, измененного цвета. В этих случаях следует оставить пробирки на 5-10 мин; быстрое осаждение фибрина с широким (50% и более) прозрачным слоем надосадочной жидкости говорит о фибринозном выпоте. Хлопья фибрина имеют «крошковатый» вид, но во многих случаях часть осадка выглядит «ослизненной», что указывает на существенную примесь гноя. Поскольку плевральный экссудат нередко свертывается, желательно одну порцию брать в пробирку с цитратом или гепарином.

Серозный экссудат и транссудат можно различить по содержанию белка. Концентрация белка в транссудате обычно ниже 30 г/л, в серозном экссудате – несколько выше. Содержание белка в супернатанте серозно-фибринозного экссудата обычно в пределах 30-40 г/л; учитывать количество фибрина не имеет смысла, так как оно зависит от диаметра иглы или катетера, через который брали жидкость. Гнойный экссудат богат белком, что видно на глаз.

Выраженность цитоза далеко не всегда коррелирует с макроскопическим видом экссудата: нередко в серозной жидкости содержится 2000-5000 клеток в 1 мкл, а в фибринозной

– меньше. В цитозе нет четкой границы между фибринозным и гнойным экссудатом, но более 20000 клеток в 1 мкл обычно бывает лишь в бесспорно гнойной жидкости. Микроскопия осадка плевральной жидкости выявляет преобладание полилибо мононуклеаров; в первом случае речь обычно идет о ранних фазах (первая неделя) неспецифического плеврита, во втором – либо о «несвежем» неспецифическом, либо о туберкулезном плеврите.

Клетки мезотелия встречаются при всех формах плевритов, но реже при фибринозных, так как слущиванию клеток препятствует отложение фибрина. В богатом клетками экссудате обычно на 50% и более повышена активность лактатдегидрогеназы по сравнению с сывороткой крови.

Если в экссудате содержатся воспалительные клетки или инфекционные агенты, такие как бактерии, может развиться эмпиема плевры.

92

Плеврит – острое воспаление плевры различной этиологии; различают сухие (фибринозные) и экссудативные: серозные, серозно-фибринозные, гнойные (эмпиема) и геморрагические плевриты. Необходимо указывать локализацию плеврита (костальный, диафрагмальный, парамедиастинальный, междолевой), его этиологию и осложнения.

Следует различать синпневмонические (парапневмонические) плевриты (т.е. возникающие в начале болезни, обычно одновременно с пневмонией) и метапневмонические (постпневмонические), обычно сопровождающие обратное развитие пневмонии.

Этиология и патогенез плевритов. Этиология плеврита разнообразна, однако у детей наиболее часто встречаются плевриты, связанные с пневмонией. Пневмонические изменения могут преобладать в картине болезни; плеврит в этих случаях реактивный. При значительном объеме экссудата, однако, плевральный процесс определяет течение болезни; нередко выявить пневмонические изменения не удается из-за обилия экссудата. В этих случаях можно трактовать плеврит как основное заболевание.

Более половины синпневмонических плевритов и все метапневмонические – серозные или серозно-фибринозные; значительное большинство серозных плевритов, таким образом, неспецифические.

Синпневмонический плеврит

Этиология и проявления. Этот компонент осложненной, часто деструктивной пневмококковой (или стрепто- и стафилококковой) пневмонии бывает гнойным или серознофибринозным, при адекватном антибактериальном лечении гнойная жидкость при повторной пункции может стать серозной. При неадекватной терапии серозно-фибринозный выпот может стать гнойным, увеличиваясь в объеме, а затем постепенно сгущаясь (эмпиема). Гемофилюсный плеврит имеет характер геморрагического, при стафилококковом – гной сливкообразный, при псевдомонадном – сине-зеленого цвета. В течение первой недели в экссудате преобладают нейтрофилы, затем лимфоциты.

Клиническая картина синпневмонического плеврита в большинстве случаев не отличается от таковой при острой

93

пневмонии. Эти плевриты наблюдаются у детей всех возрастов. Острое начало с высокой стойкой лихорадкой, диспноэ, тахикардией свидетельствует о тяжести воспалительного процесса. У многих детей в начале болезни отмечаются сильные боли при дыхании, нередко с иррадиацией в живот; сходство с картиной острого живота при практически неизмененной рентгенограмме в этом периоде может привести пациента на операционный стол. Длительность болевого синдрома редко превышает 2 дня; накопление жидкости разводит листки плевры, снимая боль. В межплевральном пространстве может скапливаться большое количество жидкости (до 1 литра и более), что может привести к развитию респираторного дистресссиндрома.

Физикальное обследование пациента с подозрением на плеврит обычно выявляет отчетливую асимметрию признаков. Ребенок лежит на пораженном боку, фиксируя больную половину грудной клетки. Дыхательная экскурсия половины грудной клетки уменьшена.

Физикальные данные при скоплении жидкости складываются из укорочения перкуторного звука с верхней границей, идущей от позвоночника вверх кнаружи к внутреннему краю лопатки (линия Дамуазо). Эта линия и позвоночник ограничивают область ясного перкуторного звука (треугольник Гарленда). По другую сторону позвоночника можно выявить треугольный участок укорочения звука Грокко-Раухфусса.

Ведущим физикальным симптомом плеврального выпота является ослабление дыхания и голосового дрожания.

При осмотре пораженная половина часто выглядит уменьшенной, плечо опускается.

Гематологические изменения обычно состоят в выраженном лейкоцитозе, сдвиге формулы влево, умеренном или выраженном повышении СОЭ. В течение первой недели в серознофибринозном экссудате преобладают нейтрофилы, затем лимфоциты; это, а также обилие клеток мезотелия отличают синпневмонический плеврит от туберкулезного.

Рентгенологическая картина плевритов характерна лишь при большом объеме жидкости. Снимки в латеропозиции позволяют выявлять выпот, не определяемый в обычной проекции.

94

Рисунок 6. – Рентгенограмма грудной клетки при экссудативном плеврите у ребенка

Обязательное обследование при плевральном выпоте включает:

сбор жалоб и анамнеза;

физикальные исследования;

антропометрия (масса тела, длина тела); при поступлении

ивыписке, дети до года (масса тела) ежедневно;

термометрия общая;

ОАК;

ОАМ;

БАК: определение концентрации глюкозы, общего белка и белковых фракций, СРБ, мочевины, креатинина, калия, натрия, кальция, хлора; определение активности АсАТ, АлАТ, ЩФ.

рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекции;

УЗИ плевральной полости;

УЗИ сердца;

пульсоксиметрия;

ЭКГ.

Дополнительное обследование при плевральном выпоте включает:

бактериологическое исследование мокроты и плеврального выпота на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы;

исследование параметров КОС крови;

исследование плеврального экссудата (определение концентрации белка, глюкозы, рН, количество лейкоцитов, эритроцитов);

95

КТВР органов грудной полости;

определение концентрации антистрептолизина-О, ревматоидного фактора, обнаружение LE-клеток антинуклеарных антител;

плевроцентез при выпоте неясной этиологии;

исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ с расчетом МНО и ПТИ, определение концентрации фибриногена;

исследование ФВД детям старше 5 лет (при спайках);

видеоторакоскопия;

биопсия плевры;

консультация фтизиатра, торакального хирурга.

Критерии диагностики

Клинические: одышка, болевой синдром, притупление

перкуторного звука и ослабление дыхания над зоной поражения, смещение средостения в противоположную поражению сторону.

Рентгенологические: наличие жидкости в плевральной полости, утолщение плевры.

Ультразвуковые: наличие жидкости в плевральной полости, утолщение плевры.

Специальные исследования: жидкость в плевральной полости при плевральной пункции.

Обратное развитие плеврита идет параллельно с пневмонией, но полное рассасывание часто задерживается до 3-4 недели; возможно осумкование гнойного выпота.

Частыми осложнениями пневмонии и синпневмонического плеврита являются метапневмонический плеврит и пиопневмоторакс (при прорыве деструктивной полости).

Лечение синпневмонического плеврита

Выбор антибиотика – как при тяжелой пневмонии. Внутриплевральное введение антибиотиков нецелесообразно, поскольку большинство препаратов хорошо проникает в полость плевры и накапливается в экссудате. При небольшом накоплении экссудата после пункции и хорошем ответе на антибиотик достаточно 1-2 пункций. Показание к дренированию: симптомы сдавления легкого (крайне редко) и быстрое накоплении экссудата после 1-2 пункций (неэффективность антибиотика). Дренаж снабжается подводным клапаном, ежедневно отмечают

96

количество экссудата по уровню жидкости; дренаж удаляют после прекращения экссудации.

Метапневмонический плеврит

Этиология и патогенез. Эта форма наблюдается при пневмококковой, реже – при гемофилюсной инфекции. Серознофибринозный экссудат появляется на фоне обратного развития пневмонии, обычно после 1-2 дней нормальной или субфебрильной температуры, что указывает на эффективность антибиотика. Если имел место синпневмонический плеврит, происходит накопление экссудата, но при его превращении из гнойного в серозно-фибринозный со снижением цитоза ниже 1000 в 1 мкл. Метапневмонический плеврит возникает как результат образования иммунных комплексов при избытке антигенов возбудителя на фоне распада микробных клеток под влиянием терапии. Шоковым органом является плевра, но высокий уровень ЦИК и потребление комплемента выявляется и при исследовании крови, при расщеплении ЦИК можно выявить антиген (обычно пневмококковый).

Клинические проявления. Характерная для метапневмонического плеврита высокая лихорадка (39,5-40,5°С) длительностью 7 (от 5 до 10) дней является «безмикробной», на нее не влияет смена антибиотика. Температура после падения в течение нескольких дней субфебрильная, что свидетельствует о сохраняющейся активности воспаления; в дальнейшем она нормализуется. Субфебрилитет в этом периоде у инфицированных туберкулезом детей школьного возраста может указывать на активацию процесса.

При развитии метапневмонического плеврита лейкоцитоз обычно снижается, тогда как СОЭ повышается, часто до 50-60 мм/ч, происходит как бы «перекрест» этих показателей к 4-5 дню. В дальнейшем СОЭ снижается медленно, и к концу месяца цифры порядка 30-40 мм/ч не являются редкостью.

Метапневмонический плеврит часто сопровождает деструктивную пневмококковую пневмонию; в этом случае повышение СОЭ не сопровождается снижением числа лейкоцитов, что позволяет предсказать возможность развития пиопневмоторакса.

97

Удаление экссудата в первые дни ведет к его быстрому накоплению; с 3-4 дня получить экссудат трудно из-за выпавшего в осадок фибрина. В этом периоде усиливается деформация грудной клетки. Рассасывается фибрин медленно, за 6-8 недель из-за низкого уровня фибринолитической активности крови, что типично для этой формы.

Лечение. Замена антибиотика, назначенного до развития метапневмонического плеврита, требуется редко – лишь при увеличении объема пневмонии; при этом руководствоваться следует результатами посева экссудата. При признаках регресса пневмонических изменений и снижении лейкоцитоза оправдан переход на оральные средства.

Противовоспалительные средства – нестероидные (ибупрофен, индометацин) и стероиды сокращают лихорадочный период.

Пункция плевры в начале метапневмонического плеврита показана для диагностики, удаление жидкости оправдано лишь при развитии признаков сдавления. Дренирование полости плевры не показано: при консервативном лечении не происходит нагноения экссудата, со временем наступает полное обратное развитие процесса. Рассасыванию фибрина способствует энергичная ЛФК, данные об эффективности фибринолизина, стрептокиназы противоречивы.

Сухой плеврит

Сухой плеврит (т.е. много фибрина между листками плевры и мало жидкой части) сопровождается шумом трения плевры; его можно легко отличить от крепитации путем маневра Вальсальвы (дыхательные движения при закрытых рте и носе).

Междолевой плеврит

Междолевой плеврит как более или менее изолированное поражение встречается нередко; он локализуется в нижней части главной междолевой щели, обычно с вовлечением диафрагмальной плевры. В отдельных случаях виден тонкий слой экссудата и в костодиафрагмальном синусе.

Клиническая картина междолевого плеврита мало отличается от таковой при неосложненной пневмонии.

Лихорадка длится 4-6 дней, кашель и одышка не

98

выраженны. Физикальные данные обычно нехарактерны. Малотипичны и лабораторные данные, лейкоцитоз и СОЭ

повышены меньше, чем при обширных плевритах. В отдельных случаях, когда удавалось получить выпот при пункции, он оказывался серозным, с низким цитозом.

Лечение междолевых плевритов дает в большинстве случаев быстрый эффект с исчезновением тени через 7-10 дней.

99

РЕСПИРАТОРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА

Муковисцидоз (cystic fibrosis, кистозный фиброз) – одна из наиболее частых наследственных патологий, характеризующаяся выраженной генетической гетерогенностью и клиническим полиморфизмом. Это моногенное заболевание, которое обусловлено мутацией гена CFTR, кодирующего муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости, и характеризуется поражением экзокринных желез жизненно важных органов. Заболевание обычно протекает тяжело и имеет неблагоприятный прогноз без своевременно начатой терапии.

Частота муковисцидоза варьирует у населения с разной этнической принадлежностью, проживающего в разных географических регионах, и колеблется от 1:600 (Бретань, Франция) до 1:400000 (страны Юго–Восточной Азии) (Hodson М.Е., Geddes D., Bush A., 2007). Согласно предварительным данным, частота заболевания в России составляет 1:8700 новорожденных.

Муковисцидоз относится к типичным моногенным аутосомно-рецессивным наследственным заболеваниям. Ген

CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator –

муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости) идентифицирован в 1989 г. и расположен на длинном плече 7-й хромосомы в области q31. Кодируемый этим геном трансмембранный белок относится к суперсемейству АТФсвязывающих белков. Белок CFTR расположен на поверхности большинства эпителиальных клеток и функционирует как цАМФзависимый хлорный канал, а также участвует в регуляции других ионных каналов (Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Толстова В.Д., 2008).

Мутации гена CFTR обычно подразделяют на пять классов в зависимости от механизма нарушения функции белка CFTR.

Некоторые исследователи выделяют еще один, шестой класс (таблица 8).

100