3 курс / Патологическая анатомия / Патан теория 3

Редактировано by R.A & A.P

1. Периоды развития патологической анатомии. Функции в современной системе здравоохранения. Методы исследования в патологической анатомии.

Исторические периоды

I. Анатомический (макроскопический) – с древности до начала XIX века II. Микроскопический – с начала XIX века до 50-х годов XX века

III. Ультрамикроскопический – с 50-х по 70-е годы XX века

IV. Современный (при жизненной патологической анатомии или патологической анатомии живого человека)

Первые кафедры пат.анатомии в России:

-при Московском университете – 1849 г.

-при Петербургской медико-хирургической академии – 1859 г.

-при Дерптском (Тартуском) университете – 1860 г.

2. Общая характеристика дистрофий. Определение, причины, морфогенетические механизмы и принципы классификации.

Повреждение

Под воздействием избыточных физиологических, а также патологических стимулов в клетках развивается процесс адаптации.

Если лимиты адаптационного ответа клетки исчерпаны, наступает повреждение клетки.

До определенного предела повреждение клетки обратимо.

Если неблагоприятный фактор действует постоянно или его интенсивность очень велика, наступает необратимое повреждение клетки и ее смерть.

Обратимое повреждение

В классической патологии обратимое (нелетальное) повреждение принято называть дистрофией.

Дистрофия – патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущие к структурным изменениям.

Этот вид повреждения может проявляться внутриклеточными или внеклеточными скоплениями (аккумуляцией) ненормальных количеств различных веществ:

1

Редактировано by R.A & A.P

воды, липидов, белков и углеводов;

аномальных веществ, в том числе экзогенных, таких как ионы, продукты нарушенного метаболизма;

пигментов.

Морфогенетические механизмы

Инфильтрация

Избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки и межклеточное вещество. Например, жировая дистрофия печени при гиперлипидемии.

Декомпозиция (фанероз)

Распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в тканях (клетке). Например, жировая дистрофия миокарда при дифтерии.

Извращенный синтез

Синтез в клетке веществ, не встречающихся в ней в норме. Например, алкогольный гиалин (тельца Маллори) в печени при алкоголизме.

Трансформация

Образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Например, накопление гликогена в ядрах гепатоцитов при сахарном диабете.

Классификация дистрофий

В зависимости от преобладания морфологических изменений в спец. клетках или строме и сосудах:

Паренхиматозные,

Стромально-сосудистые (мезенхимальные),

Смешанные.

Взависимости от вида нарушенного обмена:

Белковые (диспротеинозы),Жировые (липидозы),Углеводные,Минеральные.

Взависимости от распространенности процесса:

Местные,

Системные.

В зависимости от происхождения:

Приобретенные,

Наследственные.

3. Паренхиматозные белковые дистрофии. Причины, патогенез, виды, морфологическая характеристика.

Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-химических и морфологических свойств белков клетки.

К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

1) При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки ( иногда некроз(( )

Часто встречается в почках, редко - в печени и совсем редко - в миокарде.

Впочках при микроскопическом исследовании - накопление гиалиновых капель в нефроцитах. Наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки.

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

Впечени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого (как и ты ;3) белка - алкогольного гиалина.

2

Редактировано by R.A & A.P

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

2)Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи

ипочечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется, обнаруживается под микроскопом. Механизм развития: нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их

распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития. В почках - это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефроцитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды;

В печени возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), отек кожи различного механизма.

Исход неблагоприятный; завершается фокальным или тотальным некрозом клетки.

3)Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др.

Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Значение: лейкоплакия может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени несовместим с жизнью.

4. Паренхиматозная жировая дистрофия органов (миокард, печень, почки). Причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы. Гистохимические методы выявления липидов.

Причины жировой дистрофии:

•кислородное голодание (тканевая гипоксия) при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д.

•тяжелые или длительно протекающие инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис);

•интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ, алкоголь), ведущие к нарушениям обмена;

•авитаминозы и одностороннее питание с недостаточным содержанием белков, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов;

Патогенез жировых дистрофий:

Паренхиматозная жировая дистрофия характеризуется, главным образом, накоплением триглицеридов в цитоплазме паренхиматозных клеток. При нарушении связи белков с липидами

—декомпозиции возникает деструкция мембранных структур клетки и в цитоплазме появляются свободные липоиды. Специфическая окраска на жиры требует использования замороженных срезов, сделанных из свежей ткани. В замороженных срезах жир остается в цитоплазме, после чего срезы окрашиваются специальными красителями.

3

Редактировано by R.A & A.P

Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота - в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры - в красный.

Исход жировой дистрофии зависит от еѐ степени. Если она не сопровождается грубой деструкцией клеточных структур, то, как правило, обратима. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки, функция органа при этом резко нарушается вплоть до выпадения.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Большинство митохондрий при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Процесс имеет очаговый характер

инаблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров

имелких вен.

Причины жировой дистрофии миокарда:

•хронические гипоксические состояния, особенно при выраженной анемии. При хронической жировой дистрофии желтые полосы чередуются с красно-коричневыми участками ("тигровое сердце"). Клинические признаки обычно не сильно выражены.

•токсическое поражение, например, дифтеритический миокардит, вызывает острую жировую дистрофию. Макроскопически сердце дряблое, имеется желтое диффузное окрашивание, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты; в клинической картине появляются признаки острой сердечной недостаточности.

Микроскопически: большинство митохондрий распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает, появляются мельчайшие жировые капли (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, чаще субэндо- и субэпикардиально.

Жировая дистрофия печени проявляется резким увеличением содержания и изменением состава жиров в гепатоцитах. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (тылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются

вкрупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии, при значительно выраженной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер.

Макроскопически печень при жировой дистрофии увеличена, малокровна, тестоватой консистенции, имеет желтый или охряно-желтый цвет, с жирным блеском на разрезе. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.

Причины жировой дистрофии печени:

•увеличение мобилизации жиров в жировой ткани, что приводит к увеличению количества жирных кислот, достигающих печени, например, при голодании и сахарном диабете;

•увеличение скорости преобразования жирных кислот в триглицериды в клетке печени изза повышенной активности соответствующих ферментных систем. Это — главный механизм влияния алкоголя, который является мощным стимулятором ферментов;

•уменьшение окисления триглицеридов до ацетил-КоА и кетоновых тел в органах, например, при гипоксии, когда приносимый током крови и лимфы жир не окисляется —жировая инфильтрация

•недостаточный синтез белков-акцепторов жиров. Например, при белковом голодании и при отравлении некоторыми гепатотоксинами, в частности, четыреххлористым углеродом и фосфором;

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией при липемии и гиперхолестеринемии (например, при нефротическом синдроме). Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин. Следует помнить, что нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое явление. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

4

Редактировано by R.A & A.P

5. Паренхиматозные и стромально-сосудистые углеводные дистрофии. Нарушение обмена гликогена, мукополисахаридов и гликопротеидов. Морфологическая характеристика. Методы гистохимического выявления.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества

его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях - гликогенозах.

Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит

накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическое исследование позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи.

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других - она атрофируется, в дальнейшем склерозируется.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем - обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии (нарушение баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов) Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудистую углеводную дистрофию, связанную с накоплением гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного набухания, при этом процессе происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Волокнистая соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их имеют звездчатый вид.

Причины: дисфункция эндокринных желез, кахексия любого генеза.

Процесс может быть обратимым. Прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.

Значение определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.

6. Стромально-сосудистые жировые дистрофии. Общее ожирение (тучность) и липоматозы. Классификация, причины, механизмы развития, морфология, значение для организма.

Возникают при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина. Нейтральные жиры обеспечивают энергетические запасы организма и сосредоточены в жировом депо (подкожная клетчатка, брыжейка, сальник, эпикард, костный мозг).

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) жировые дистрофии проявляются либо избыточным накоплением нейтрального жира в жировом депо, либо в уменьшении его количества, либо в появлении его в тканях, где в норме его нет. Мезенхимальные жировые дистрофии бывают общими и местными. Общие жировые дистрофии представлены ожирением и истощением.

Наибольшее значение имеет общее ожирение, при котором увеличивается масса нейтрального жира в организме.

5

Редактировано by R.A & A.P

Ожирение, или тучность, - увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется также там, где она обычно отсутствует или имеется лишь в небольшом количестве, например в строме миокарда, поджелудочной железе.

По причине возникновения различают первичное (идиопатическое) ожирение, алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия), церебральное (например,при опухолях мозга), эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоз, гипогонадизм), наследственное.

По внешним проявлениям различают следующие типы ожирения:

верхний тип, который характеризуется накоплением жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез.

средний тип сопровождается отложением жира в подкожной клетчатке живота в виде фартука.

нижний тип избыток жировой клетчатки наблюдается в области бедер и голеней.

По превышению массы тела больного выделяют четыре степени ожирения: I степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 30%, II степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 50%, III степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 99%, IV степень ожирения – избыточная масса тела составляет от 100% и более.

По числу и размеру адипозоцитов выделяют два варианта:

гипертрофический, при котором число адипозоцитов не изменяется, но жировые клетки многократно увеличиваются в объеме за счет избыточного содержания в них жиров. Клиническое течение заболевания злокачественное;

гиперпластический, при котором число адипозоцитов увеличено. Однако, метаболические изменения в них отсутствуют. Течение болезни доброкачественное.

Значение. Будучи проявлением ряда заболеваний, общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений. Избыточная масса тела, например, является одним из факторов риска при ишемической болезни сердца.

Исход общего ожирения редко бывает благоприятным Противоположностью ожирению является истощение, при котором количество жировой

клетчатки резко уменьшается или она исчезает полностью.

При увеличении количества жировой клетчатки, имеющем местный характер, говорят о липоматозах. Среди них наибольший интерес представляет болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa), при которой в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира, похожие на липомы. В основе заболевания лежит полигландулярная эндокринопатия. Местное увеличение количества жировой ткани нередко является выражением вакатного ожирения (жировое замещение) при атрофии ткани или органа (например, жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).

Антиподом липоматозов служат регионарные липодистрофии, сущность которых состоит в очаговой деструкции жировой ткани и распаде жиров, нередко с воспалительной реакцией и образованием липогранулем (например, липогранулематоз при рецидивирующем ненагнаивающемся панникулите, или болезни Вебера-Крисчена)

7. Мукоидное и фибриноидное набухание. Причины, механизмы развития, морфологическая характеристика, методы гистохимического выявления.

Мезенхимальные дистрофии

- Стромально-сосудистые, или мезенхимальные, дистрофии – это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые в строме органов и стенках сосудов.

- Развиваются на территории гистиона.

Среди стромально-сосудистых диспротеинозов различают:

Мукоидное набухание,

Фибриноидное набухание,

Гиалиноз.

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Причины:

6

Редактировано by R.A & A.P

ревматические болезни;

атеросклероз;

гипертоническая болезнь;

гипоксия.

Характеризуется накоплением в основном веществе соединительной ткани гликозаминогликанов.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: феномен метахромазии (особенно с толуидиновым синим): в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозаминогликанов, дающих метахроматическое сиреневое окрашивание.

Фибриноидное набухание

Глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани.

Причины:

инфекционно-аллергические заболевания;

аутоиммунные болезни.

В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся выходом фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Макроскопическая картина: пораженные органы и ткани мало изменены.

Микроскопическая картина:

пучки коллагеновых волокон гомогенные, эозинофильные, что свидетельствует о значительном увеличении в них количества гликопротеидов.

метахромазия при окрашивании толуидиновым синим отсутствует.

8. Гиалиноз: причины, механизмы развития, классификация, морфологическая характеристика, исходы и функциональное значение. Виды сосудистого гиалина.

- образование однородных полупрозрачных плотных масс (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза.

Причины: гипертоническая болезнь; гиперт. состояния, гипертензии (болезни почек, опухоли эндокринных и половых желез); диабет; ревмат. заболевания; атеросклероз.

Механизм: деструкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия), пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

Классификация: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Гиалиноз сосудов. подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему

предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови.

Микроскопическое исследование. Гиалин обнаруживают в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом

Внешний вид. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза).

Виды сосудистого гиалина:

1.простой, возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей); 2.липогиалин, содержащий липиды и бета-липопротеиды (при сахарном диабете);

3.сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических заболеваний)

7

Редактировано by R.A & A.P

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопическое исследование. Находят набухание соединительнотканных пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

Внешний вид. соед.тк. становится плотной, белесоватой, полупрозрачной (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматическом пороке).

Исход: неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Функциональное значение: распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Местный гиалиноз (например, клапанов сердца при его пороке) также может быть причиной функциональной недостаточности органа. Но в рубцах он может не причинять особых расстройств.

9. Классификация и патогенез амилоидоза

Амилоидоз или амилоидная дистрофия, - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида.

Строение амилоида:

Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F-компонент). Они образуют фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру. Фибриллярные белки амилоида неоднородны.

Выделяют 4 типа этих белков, характерных для определенных форм амилоидоза:

1)АА-белок (неассоциированный с иммуноглобулинами), образующийся из своего сывороточного аналога - белка SAA;

2)AL-белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L- цепи (легкие цепи) иммуноглобулинов;

3)AF-белок, в образовании которого участвует главным образом преальбумин;

4)ASC^-белок, предшественник которого также преальбумин.

Классификация

1. Первичный (идиопатический) – (сердце, ЖКТ, языке, коже и нервах) накапливается амилоид AL.

2.Вторичный (приобретенный) (печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках). Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях:туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы. амилоид АА.

3.Ограниченный (местный) амилоидоз: может иметь узловую, опухолеподобную форму.

(языке, мочевом пузыре, легких и коже).

4.Эндокринный: амилоид накапливается в строме большого количества эндокринных новообразований.

5.Семейный врожденный амилоидоз. Тип амилоида – чаще АА. Семейный амилоидоз классифицируется на нейропатический, нефропатический и сердечный, в зависимости от преобладания поражения той или иной системы.

6.Сенильный (старческий) амилоидоз: (сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей). При болезни Альцгеймера, скопления амилоида особого типа определяются во внеклеточном веществе мозга в виде бляшек.

Макроскопическая: При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные,

ссальным блеском, восковидные, имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями.

Микроскопически амилоид выявляется(выглядит как бесструктурный, гомогенный белок): при окраске гематоксилином и эозином имеет розовый цвет; - при окраске конго красным амилоид

8

Редактировано by R.A & A.P

окрашивается в кирпично-красный цвет; иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;

Теории патогенеза амилоидоза.

а) иммунологическая (амилоид как результат взаимодействия АГ и АТ)

б) теория локального клеточного синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения)

в) мутационная теория (амилоид продуцируется мутантными клетками)

10. Внешний вид и микроскопическая характеристика органов (почки, печень, селезенка) при амилоидозе. Методы макро- и микроскопического выявления амилоида.

Амилоидоз — это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиалин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

Все типы амилоида имеют следующие физико-химические характеристики:

•при нанесении йодидов на свежую ткань, содержащую амилоид, она окрашивается в коричневый цвет;

•в гистологических препаратах амилоид может выглядеть следующим образом: при окраске гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет; в поляризованном свете амилоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением; при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окрашиваясь в кирпично-красный цвет;

•амилоид выявляется иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;

•при электронной микроскопии амилоид выявляется в виде неветвящихся фибрилл толщиной 7,5—10 нм;

•при рентгендифракционном исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру.

Химическая структура белка амилоида: амилоид из иммуноглобулинов, амилоид другого происхождения.

Амилоид продуцируется специальными клетками, называемыми амилоидобластами. При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки.

Амилоид накапливается: в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов; в интерстициальной ткани по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон; в базальной мембране эпителиальных структур.

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском.

Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае фолликулы селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго. Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая

исальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

Впочках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

Впечени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной

9

Редактировано by R.A & A.P

ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают.

Вкишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.

Всердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен.

Вскелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества.

Влегких отложения амилоида появляются сначала в стенках. разветвлений легочных артерий и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.

Вголовном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности.

Методы выяления.

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными

эозинофильными массами;

б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается

вкирпично-красный цвет;

в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое

свечение; г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном

микроскопе обнаруживаетсяспецифическое зеленое свечение.

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и

ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

11. Гемоглобиногенные пигменты. Гемосидероз и гемохроматоз. Гистохимическое выявление гемосидерина. Гемомеланоз. Порфирии.

В норме в результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов -

гематоидин, гематины и порфирин.

Гистохимическое выявление гемосидерина. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония, а затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой). Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин).

1) Гемосидероз - избыточное образование гемосидерина (общий и местный) Общий, или распространенный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом

разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается при болезнях системы

10