3 курс / Патологическая анатомия / Патан теория 3

Редактировано by R.A & A.P

системная склеродермия,

узелковый периартериит,

дерматомиозит и синдром Шегрена.

*Применительно к ревматоидному артриту, системной красной волчанке, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту используют термин «диффузные болезни соединительной ткани».

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется ее системной прогрессирующей дезорганизацией и состоит из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имеет клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменений в тех или иных органах и тканях.

Течение ревматических болезней хроническое и волнообразное.

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции, генетическим факторам, определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарственных средств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммунопатологические реакции -

реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.

79. Ревматизм. Этиология и патогенез. Строение ревматической гранулемы. Клинико-морфологические формы ревматизма. Морфологическая характеристика кардиоваскулярной формы. Осложнения, причины смерти.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо)- инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атак) и затихания (ремиссий). Чередование атак и ремиссий продолжается много месяцев и даже лет, иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А, сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придают значение возрастным и генетическим факторам, так как ревматизм - полигенно наследуемое заболевание.

Патогенез. При ревматизме возникает иммунный ответ антигены стрептококка. Основное значение придают антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое действие на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов.

Морфогенез. Структурная основа ревматизма - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и

иммунопатологические реакции. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца:

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани, характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны и гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) - фаза глубокой и необратимой дезорганизации. Наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы. Формирование гранулемы начинается с фибриноидных изменений и характеризуется сначала накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая

91

Редактировано by R.A & A.P

гранулема (ашофф-талалевская гранулема) с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов,- «цветущие», или зрелые. В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше, формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес.

Склероз - заключительная фаза дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Часто склероз при ревматизме развивается в исходе клеточной пролиферации и гранулем (вторичного склероза), в более редких случаях - в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноза, или первичного склероза).

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Эндокардит - воспаление эндокарда, одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в митральном или аортальном клапане. Изолированное поражение клапанов правой половины сердца наблюдают очень редко и при наличии эндокардита клапанов левой половины сердца.

Диффузный эндокардит, или вальвулит (по В.Т. Талалаеву), - диффузное поражение створок клапанов без изменений эндотелия и тромботических наложений.

Острый бородавчатый эндокардит - сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок.

Фибропластический эндокардит - развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

Возвратно-бородавчатый эндокардит - характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов.

В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т.е. к развитию порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, которое всегда наблюдается при ревматизме. Выделяют 3 формы ревматического миокардита.

•Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем - специфический ревматический миокардит. Гранулемы, распознаваемые только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их количество встречается в ушке левого предсердия, межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. «Цветущие» (зрелые) гранулемы наблюдают в период атаки ревматизма, «увядающие» или рубцующиеся - в период ремиссии. Исход узелкового миокардита - периваскулярный склероз, который приводит к выраженному кардиосклерозу.

•Диффузный межуточный экссудативный миокардит - характеризуется отеком,

полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко - неспецифический диффузный миокардит. Сердце становится очень дряблым, полости его расширены, сократительная способность миокарда в связи с развивающейся в нем дистрофией нарушена. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте. Она довольно быстро заканчивается декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходедиффузный кардиосклероз.

•Очаговый межуточный экссудативный миокардит - характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эту форму миокардита наблюдают при латентном течении ревматизма.

92

Редактировано by R.A & A.P

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного воспаления и нередко заканчивается образованием спаек. Возможны облитерация полости перикарда и обызвествление образуемой в ней соединительной ткани - «панцирное сердце».

Сочетание эндокардита и миокардита называют ревматическим кардитом, сочетание эндокардита, миокардита и перикардита - ревматическим панкардитом.

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, всегда вовлечены в ревматические васкулиты - артерииты, артериолиты и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружены муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Проницаемость капилляров повышена. Васкулиты при ревматизме носят системный характер. В исходе ревматического васкулита образуется склероз сосудов: артериосклероз, артериолосклероз, капилляросклероз.

Осложнения ревматизма часто связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникает порок сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения с возникновением инфаркта в почках, селезенке, сетчатке, очагами размягчения в головном мозге, гангреной конечности. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит к склерозу, особенно выраженному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях - облитерация полости плевры, перикарда.

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболического осложнения, часто больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

80. Системная красная волчанка. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, иммуноморфологическая характеристика, осложнения, причины смерти.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) - острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Этиология и патогенез. Накоплено достаточно фактов вирусной природы системной красной волчанки. У больных системной красной волчанкой (СКВ) и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела - маркеры персистирующей вирусной инфекции и антитела к двухспиральной (вирусной) РНК. Кроме того, при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа и другим РНКсодержащим вирусам из группы парамиксовирусов. Однако не исключено, что вирусная инфекция при СКВ развивается вторично на фоне клеточного иммунодефицита. Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

Патогенез: развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. Пусковой механизм иммунных нарушений - вирусы, инсоляция и наследственные факторы. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз - проявление гиперчувствительности немедленного типа.

Патогенное действие клеточных иммунных реакций (гиперчувствительности замедленного типа) представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы. Под влиянием лечения СКВ принимает более медленное и доброкачественное течение.

Патологическая анатомия. На вскрытии умершего больного не обнаруживают характерных признаков. Патолого-анатомический диагноз обычно устанавливают по совокупности морфологических признаков и данным клинического исследования. Микроскопическая картина позволяет выявить характерные для заболевания признаки. Наиболее яркие изменения находят в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения разделяют на 5 групп.

Первая группа - острые некрозы и дистрофические изменения соединительной ткани. Фибриноид при СКВ имеет особенности: в нем содержится много распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

93

Редактировано by R.A & A.P

Вторая группа характеризуется подострым межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлечением сосудов микроциркуляторного русла - капилляриты, артериолиты, венулиты. Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспаление разной интенсивности возникает и в серозных оболочках - полисерозит.

Третья группа - склероз, который развивается в исходе изменений первой и второй групп.. Характерный признак СКВ - периартериальный «луковичный» склероз в селезенке.

Четвертая группа - изменения иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживают очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. В селезенке и лимфатических узлах появляются белковые преципитаты в результате диспротеиноза.

Пятая группа изменений - ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохранена, но они постепенно теряют ДНК, и при окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки ядро определяют в виде светлоокрашенного ядерными красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки и носит название гематоксилиновых телец, специфичных для СКВ. В связи с появлением антиядерных антител (волчаночного фактора) возникает еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКВ: нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные или LE-клетки. Обнаружение их в крови - одно из достоверных признаков СКВ. Эти клетки появляются в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, стенке сосудов.

Висцеральные проявления системной красной волчанки Сердце при СКВ поражено у 1/3 больных, изменения наблюдают во всех его слоях -

эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит - эндокардит Либмана-Сакса.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла. Возникают артериолиты, капилляриты и венулиты

Почки часто поражены при СКВ. Возникают два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками - волчаночный нефрит, другой - без этих признаков, имеющий обычную картину гломерулонефрита. При волчаночном нефрите почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. При микроскопическом исследовании волчаночный нефрит характеризуется патологическими изменениями в ядрах (гематоксилиновых тельцах), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов. Исход волчаночного нефрита - сморщивание почек с последующей уремией.

На коже боковых поверхностей лица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой, красного цвета полосой на переносице, - фигура бабочки. При обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени пятна приобретают коричневатый оттенок.

Наиболее опасные для жизни осложнения связаны с поражением почек - развитием почечной недостаточности на почве волчаночного нефрита. Иногда в связи с интенсивным лечением гормональными препаратами развиваются гнойные и септические процессы, стероидный туберкулез и эндокринные расстройства.

Смерть больных наступает чаще всего от почечной недостаточности или инфекции (сепсиса, туберкулеза).

81. Васкулиты. Патогенез, классификация и морфологическая характеристика.

Васкулиты - заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко некрозом сосудистой стенки, могут иметь местный или системный характер. Местные васкулиты обычно развиваются в очаге воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку (например, гнойнонекротический васкулит при флегмоне). Системные васкулиты могут быть основой самостоятельных болезней (первичного васкулита) или проявлением другого заболевания (вторичного васкулита). Для них характерно распространенное поражение сосудов.

Системные васкулиты

94

Редактировано by R.A & A.P

В зависимости от типа воспалительной реакции, преобладания альтеративноэкссудативных или продуктивных изменений васкулиты делят на некротические (деструктивные),

деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные.

По глубине поражения сосудистой стенки различают эндоваскулит,

мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек

эндомезоваскулит и панваскулит.

Локализация и распространенность изменений в сосудистой системе при системных васкулитах: при разных видах васкулита поражены преимущественно сосуды определенного калибра: аорта и ее крупные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышечного типов), мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русла, вены.

Изменения в органах и тканях - инфаркт, постинфарктный крупноочаговый и ишемический мелкоочаговый склероз, атрофия паренхиматозных элементов, гангрена, кровоизлияния - в связи с развитием васкулита носят вторичный характер. Общие изменения: ренальная гипертензия, гипертензия в малом круге кровообращения и симптом легочносердечной недостаточности, геморрагический диатез.

Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов связан с иммунными реакциями гиперчувствительности на

различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы:

—васкулиты гиперчувствительности немедленного типа, (иммунокомплексном повреждении сосудистой стенки) преобладают альтеративные и экссудативные процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкулиты, чаще некротические артерииты (узелковый периартериит, синдром Вегенера, аллергический гранулематоз, васкулиты при ревматических заболеваниях, ангииты повышенной гиперчувствительности).

—васкулиты гиперчувствительности замедленного типа- клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулем. Возникают продуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезни Такаясу, Хортона).

—васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.

Васкулиты, обусловленные гиперчувствительности немедленного типа и характеризуемые деструктивными изменениями, обычно протекают остро. Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных изменений, - подостро и хронически.

Классификация системных васкулитов:

А. Первичные васкулиты с преимущественным поражением.

I. Аорты и ее крупных ветвей, гигантоклеточная гранулематозная реакция: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

II. Артерий среднего и мелкого калибра, деструктивно-продуктивная реакция: узелковый периартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

III. Артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);

IV. Артерий различного калибра: смешанная (неклассифицируемая) форма.

Б. Вторичные васкулиты:

V. При инфекционных заболеваниях - сифилис, туберкулез, риккетсиозы, в том числе сыпной тиф, сепсис и пр.

VI. При системных заболеваниях соединительной ткани - ревматизм, ревматоидные и волчаночные заболевания.

VII. Васкулиты гиперчувствительности при сывороточной болезни, пурпуре ШенлейнаГеноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, злокачественных новообразованиях.

Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и облитерирующий тромбангиит. Вторичные системные васкулиты описаны в главах, посвященных инфекционным и ревматическим заболеваниям.

95

Редактировано by R.A & A.P

82. Крупозная пневмония. Этиология, патогенез, стадии и их морфологическая характеристика, осложнения и причины смерти.

Крупозная пневмония - острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражена одна или несколько долей легкого (долевая пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), на плевре - фибринозные наложения (плевропневмония). Крупозная пневмония - самостоятельное заболевание. Болеют преимущественно взрослые, редко дети.

Этиология и патогенез. Возбудители болезни - пневмококки I-IV типа; редко крупозную пневмонию вызывает диплобацилла Фридлендера, возможна аутоинфекция. В патогенезе крупозной пневмонии велико значение сенсибилизации организма пневмококками и разрешающих факторов в виде охлаждения, травмы. Клиническая картина крупозной пневмонии, стадийность ее течения и особенности морфологических проявлений свидетельствуют о гиперергической реакции, которая происходит в легком и имеет характер гиперчувствительности немедленного типа.

Морфогенез, патологическая анатомия. крупозная пневмония, которую следует рассматривать как паренхиматозную, - проходит 4 стадии развития: прилива, красного опеченения, серого опеченения, разрешения. Все стадии занимают 9-11 сут.

Стадия прилива продолжается одни сутки и характеризуется резкой гиперемией и микробным отеком пораженной доли, в отечной жидкости находят большое количество возбудителей. Отмечается повышение проницаемости капилляров, начало диапедеза эритроцитов в просвет альвеол. Легкое несколько уплотнено, резко полнокровно.

Стадия красного опеченения возникает на 2-е сутки болезни. На фоне полнокровия и микробного отека усилен диапедез эритроцитов, которые скапливаются в просвете альвеол. К ним примешиваются нейтрофилы, между клетками выпадают нити фибрина. В экссудате альвеол обнаруживают большое количество пневмококков, отмечают фагоцитоз их нейтрофилами. Лимфатические сосуды межуточной ткани легкого расширены, переполнены лимфой. Ткань легкого становится темно-красной, приобретает плотность печени (красное опеченение легкого). Регионарные лимфатические узлы увеличены, полнокровны.

Стадия серого опеченения возникает на 4-6-е сутки болезни. В просвете альвеол накапливаются фибрин и нейтрофилы, которые вместе с макрофагами фагоцитируют распадающиеся пневмококки. Нити фибрина через межальвеолярные поры проникают из одной альвеолы в другую, снижается интенсивность гиперемии. Происходит фибринолитическое действие нейтрофилов на выпавший фибрин, которое, начавшись в стадии серого опеченения, в дальнейшем усиливается. Доля легкого в стадии серого опеченения увеличена, плотная, тяжелая, на плевре - значительные фибринозные наложения (плевропневмония). На разрезе легкое серого цвета, с зернистой поверхности стекает мутная жидкость. Лимфатические узлы корня легкого увеличены, бело-розовые; при их гистологическом исследовании находят картину острого воспаления.

Стадия разрешения наступает на 9-11-е сутки болезни. Фибринозный экссудат под влиянием протеолитических ферментов нейтрофилов и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыванию. Легкое очищается от фибрина и пневмококков: экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам легкого и с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются. Стадия разрешения растягивается иногда на несколько суток после клинически безлихорадочного течения болезни.

Классическая схема течения крупозной пневмонии иногда может быть нарушена: серое опеченение предшествует красному. Иногда очаг пневмонии занимает центральную часть доли легкого (центральная пневмония), кроме того, он может появляться то в одной, то в другой доле (мигрирующая пневмония).

Общие проявления крупозной пневмонии - дистрофия паренхиматозных органов, их полнокровие, гиперплазия селезенки и костного мозга, полнокровие и отек головного мозга. В шейных симпатических ганглиях наблюдают резкую гиперемию, лейкоцитарную инфильтрацию вокруг сосудов и дистрофические изменения ганглиозных клеток.

Осложнения. Различают легочные и внелегочные осложнения крупозной пневмонии.

96

Редактировано by R.A & A.P

Легочные осложнения развиваются в связи с нарушением фибринолитической функции нейтрофилов. При недостаточности этой функции масса фибрина в альвеолах подвергается организации, т.е. прорастает грануляционной тканью, которая, созревая, превращается в зрелую волокнистую соединительную ткань. Этот процесс организации называют карнификацией. Легкое превращается в безвоздушную, плотную мясистую ткань. При чрезмерной активности нейтрофилов возможно развитие абсцесса и гангрены легкого. Присоединение гноя к фибринозному плевриту ведет к эмпиеме плевры.

Внелегочные осложнения развиваются при генерализации инфекции. При лимфогенной генерализации возникают гнойный медиастинит и перикардит, при гематогенной - перитонит, метастатические гнойники в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный или полипозноязвенный эндокардит, чаще правого сердца, гнойный артрит и т.д.

Плевропневмония, вызванная палочкой Фридлендера (фридлендеровская пневмония), имеет некоторые особенности. Обычно поражена часть доли легкого, чаще верхней, экссудат состоит из распадающихся нейтрофилов с примесью нитей фибрина и слизи и имеет вид тягучей слизистой массы. Нередко в участках воспаления появляются очаги некроза, на их месте образуются гнойники.

Смерть при крупозной пневмонии наступает от сердечной недостаточности (особенно часто в пожилом возрасте, а также при хроническом алкоголизме) или от осложнений (абсцесса мозга, менингита).

83. Бронхопневмония. Этиология, патогенез, морфология в зависимости от возбудителя, осложнения. Отличия бронхопневмонии от крупозной пневмонии.

Бронхопневмония - воспаление легких, развивающееся в связи с бронхитом или бронхиолитом (бронхоальвеолитом). Она имеет очаговый характер, может быть морфологическим проявлением как первичной (например, при респираторных вирусных инфекциях), так и вторичной (как осложнение многих заболеваний) острой пневмонии.

Этиология: пневмококки, стафилококк, стрептококки, энтеробактерии, вирусы, микоплазма, грибы. Особенности клинической и морфологической картины пневмонии зависят от возбудителя. Бронхопневмония развивается и при действии химических и физических факторов - уремическая, липидная, пылевая, радиационная пневмония.

Патогенез. Бронхопневмония связана с острым бронхитом или бронхиолитом, причем воспаление чаще распространяется на легочную ткань интрабронхиально (нисходящим путем, обычно при катаральном бронхите или бронхиолите), реже перибронхиально (обычно при деструктивном бронхите или бронхиолите). При гематогенной генерализации инфекции возникает септическая бронхопневмония. В развитии очаговой пневмонии большое значение имеет аутоинфекция при аспирации - аспирационная пневмония, застойных явлениях в легком - гипостатическая пневмония, аспирации и нейрорефлекторных расстройствах - послеоперационная пневмония. Особой формой бронхопневмонии при иммунодефицитных состояниях является иммунодефицитная пневмония.

Патологическая анатомия. Слизистая оболочка становится полнокровной и набухшей, продукция слизи железами и бокаловидными клетками повышена; покровный призматический эпителий слизистой оболочки слущивается, что ведет к повреждению мукоцилиарного механизма очищения бронхиального дерева. Стенки бронхов и бронхиол утолщены за счет отека и клеточной инфильтрации. В дистальных отделах бронхов часто возникают панбронхит и панбронхиолит, в проксимальном - эндомезобронхит. Отек и клеточная инфильтрация стенки бронха нарушают дренажную функцию бронхов, что способствует аспирации инфицированной слизи в дистальные отделы бронхиального дерева; при кашлевых толчках появляются преходящие расширения просвета бронхов - транзиторные бронхоэктазы. В альвеолах отмечают скопления экссудата с примесью слизи, много нейтрофилов, макрофагов, эритроцитов, слущенного альвеолярного эпителия; иногда находят немного фибрина. Экссудат распределен неравномерно: в одних альвеолах его много, в других - мало. Межальвеолярные перегородки пронизаны клеточным инфильтратом.

Стафилококковая бронхопневмония обычно вызывается золотистым стафилококком, часто ее обнаруживают после перенесенной вирусной инфекции. Она отличается тяжелым течением. Воспаление локализуется обычно вГХ и Х сегменте легкого, где находят очаги нагноения и

97

Редактировано by R.A & A.P

некроза. После опорожнения гноя через бронхи образуются мелкие и более крупные полости. В окружности очагов некроза развивается серозно-геморрагическое воспаление.

Стрептококковая бронхопневмония вызывается обычно гемолитическим стрептококком, нередко в сочетании с вирусом. Протекает остро. Легкие увеличены, с поверхности стекает кровянистая жидкость. В бронхах разного калибра преобладает лейкоцитарная инфильтрация, возможны некроз стенки бронхов, образование абсцессов и бронхоэктазов. Пневмококковая бронхопневмония характеризуется образованием очагов, тесно связанных с бронхиолами, в экссудате - нейтрофилы, фибрин. По периферии очагов пневмонии - зона отека, где обнаруживают много микробов. Легкое на разрезе пестрого вида.

Грибковую бронхопневмонию (пневмомикоз) могут вызывать разные грибы, но чаще типа

Candida albicans. Очаги пневмонии разных размеров (лобулярные, сливные), плотноватые, на разрезе серовато-розовой окраски. В центре очагов - распад, в котором обнаруживают нити гриба.

Вирусная бронхопневмония вызывается РНК- и ДНК-содержащими вирусами. Вирусы внедряются в эпителий дыхательных путей. РНК-содержащие вирусы образуют колонии в цитоплазме клеток в виде базофильных включений, оказывают цитопатическое действие, клетки слущиваются и пролиферируют, образуют клеточные скопления и гигантские клетки. ДНКсодержащие вирусы внедряются в ядра, клетки слущиваются, но не регенерируют. Обнаружение в мазках, взятых со слизистой оболочки, слущенных клеток с внутриклеточными включениями имеет диагностическое значение. Вирусная бронхопневмония встречается при вирусных респираторных инфекциях (гриппе, парагриппе, респираторно-синцитиальной и аденовирусной инфекциях), цитомегалии, ветряной оспе, кори.

Осложнения: фокусы пневмонии могут подвергаться карнификации или нагноению с образованием абсцессов; если очаг расположен под плеврой, возможен плеврит.

Смерть больных может быть вызвана нагноением легкого, гнойным плевритом. Особенно опасна для жизни бронхопневмония в раннем детском и старческом возрасте.

84. Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ). Классификация и нозологические формы. Механизмы развития ХНЗЛ.

Группу хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ) составляют хронический бронхит, бронхоэктазы, эмфизема легких, бронхиальная астма, хронический абсцесс, хроническая пневмония, интерстициальные болезни легких, пневмофиброз (пневмоцирроз).

Механизмы развития этих заболеваний - бронхитогенный, пневмониогенный и пневмонитогенный. В основе бронхитогенного механизма ХНЗЛ лежит нарушение дренажной функции бронхов и бронхиальной проводимости. Заболевания, объединяемые этим механизмом, или хронические обструктивные заболевания легких, - хронический бронхит, бронхоэктазы (бронхоэктатическая болезнь), бронхиальная астма и эмфизема легких (особенно хроническая диффузная обструктивная). Пневмониогенный механизм ХНЗЛ связан с острой пневмонией и ее осложнениями. Он ведет к развитию хронических необструктивных заболеваний легких - хроническому абсцессу и хронической пневмонии. Пневмонитогенный механизм ХНЗЛ определяет развитие хронических интерстициальных заболеваний легких - различных форм фиброзного (фиброзирующего) альвеолита, или пневмонита. В финале все три механизма ХНЗЛ ведут к развитию пневмосклероза (пневмоцирроз), вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правых отделов сердца и сердечно-легочной недостаточности.

98

Редактировано by R.A & A.P

85. Отек легких. Понятие о респираторном дистресс-синдроме взрослых. Тромбоэмболия легочной артерии. Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, причины и механизмы смерти.

Отек легких – это патологическое состояние, характеризующееся усиленной транссудацией жидкости из сосудов микроциркуляторного русла легких в интерстициальную ткань или альвеолы.

По этиологии и патогенезу отеки могут быть гемодинамическими, мембранозными, лимфодинамическими, вследствие гипопротеинемии.

Гемодинамический - при повышении гидростатического давления в легочных капиллярах (легочная гипертензия)

Мембранозный - при повышении проницаемости сосудистой стенки под влиянием БАВ. Через поврежденный эндотелий и базальную мембрану легочных сосудов вода, электролиты, белки плазмы, форменные элементы крови перемещаются в интерстиций легочной ткани.

Лимфодинамический - при блокаде лимфатического дренажа.

Гипопротеинемия - нарушается равновесие Старлинга и жидкость устремляется в ткани.

Морфологическая характеристика:

Стадии развития отека легких: интрамуральная, интерстициальная и альвеолярная

1.Интрамуральная стадия характеризуется разрыхлением аргирофильного и эластического каркаса легочной ткани, утолщением альвеолярно-капиллярных мембран.

2.Интерстициальная – сопровождается отеком межальвеолярных перегородок, периваскулярных перибронхиальных пространств.

3.Альвеолярная стадия характеризуется накоплением жидкости в альвеолах. Альвеолы заполняются транссудатом, богатым фибриногеном.

99

Редактировано by R.A & A.P

Острый дистресс синдром взрослых (ОДСВ) описывается под разными названиями:

шоковое легкое, диффузное повреждение альвеол, острое повреждение альвеол, травматическое мокрое легкое.

Этиология:

ОДСВ может осложнять течение пневмоний, различных видов шока – септического, травматического, постгеморрагического, при ожогах, вдыхании токсических в-в, передозировке наркотических средств, развиваться при операциях на сердце с экстракорпоральным кровообращением.

Патогенез: схема

Морфологическая характеристика:

В острой стадии ОДСВ характеризуется тяжелыми повреждениями эндотелия капилляров с последующим разрушением альвеолярной выстилки. При этом развиваются внутриальвеолярный и интерстициальный отек, воспалительные изменения с большим количеством полиморфноядерных лейкоцитов и фибрина как во внутриальвеолярном экссудате, так и в тканевых инфильтратах, гиалиновые мембраны, ателектаз. В поздней стадии ОДСВ прогрессирует интерстициальный фиброз.

Причины и механизмы смерти:

Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) – закупорка ствола или мелких ветвей легочной артерии тромботичними массами, которая приводит к гипертензии малого круга кровообращения и развитию легочного сердца, нередко декомпенсированного.

Этиология:

Причиной ТЭЛА является: отрыв венозного эмбола и закупорка им части или всего русла легочной артерии.

Патогенез:

1.Образование тромба в венах нижних конечностей, полостях сердца в результате повышенного свертывания крови и замедления кровотока, отрыв и попадание эмбола в легочную артерию.

2.Острое развитие легочной гипертензии (острое легочное сердце) в результате внутрилегочных вазовазальних рефлексов и диффузного спазма прекапилляров, повышенного образования в эндотелии сосудов тромбоксана (резко увеличивает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов).

3.Выраженная бронхоконстрикция в результате легочно-бронхоспастичного рефлекса и повышенного содержания в крови гистамина, серотонина.

100