3 курс / Патологическая анатомия / Патан теория 3

Редактировано by R.A & A.P

Болеют дети первых лет жизни. Опухолевые клетки напоминают клетки моноцитоидного ряда. Они крупные с бледно-розовой цитоплазмой и центрально расположенным округлым и относительно небольшим ядром. Поражаются лимфатические узлы особенно брыжеечные, а также легкие с появлением в них кистозно-расширенных образований.

8. Хронический гистиоцитоз Х.

Болеют дети старших возрастных групп. Поражаются лимфоидная ткань, внутренние органы, а также кости.

66. Миеломная болезнь: классификация, патологическая анатомия, осложнения, причины смерти.

Миеломная болезнь – разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга.

Классификация.

В зависимости от характера миеломных клеток различают:плазмоцитарныйплазмобластный

полиморфоноклеточныймелкоклеточный.

Различают несколько биохимических вариантов миеломы: А, D, Е, миелому Бенс-Джонса. Обнаруживаемый в моче белок Бенс-Джонса - один из видов парапротеина, секретируемого миеломной клеткой, - свободно проходит клубочковый фильтр почек, так как обладает крайне малой молекулярной массой.

Формы (стадии) болезни: солитарная и множественная.

Солитарная форма–это начало болезни. Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани (легкие, лимфатические узлы).

Множественная форма – это уже генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, черепа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся порозными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов. Поскольку под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.

Помимо костного мозга и костей, миеломно-клеточную инфильтрацию почти всегда находят во внутренних органах - селезенке, лимфатических узлах, печени, почках, легких.

Наибольшее значение среди парапротеинемических состояний имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия, который приводит к смерти 1/3 больных миеломой. Основа его - «засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморщиванию почек - миеломные сморщенные почки.

Осложнения болезни: амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за повышения вязкости крови, инфекции с поражением легких (пневмония), почек (пиелонефрит) и других органов.

Клиническая особенность болезни - болевые ощущения в различных частях скелета, особенно в области позвоночника.

Длительность течения болезни - несколько лет.

Причины смерти: присоединение инфекции (сепсиса) в связи с гипогаммаглобулинемией (иммунодефицитным состоянием).

67. Лимфома Ходжкина. Клинико-морфологические особенности. Классификация (стадии) заболевания, морфологическая характеристика, прогноз.

Лимфомы - регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической тканей. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) - хроническое рецидивирующее, реже остро

протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.

Клинико-морфологические особенности.

Морфологически различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз.

71

Редактировано by R.A & A.P

При изолированном (локальном) лимфогранулематозе поражена одна группа лимфатических узлов - чаще шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже - подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый» вид, - «порфировая селезенка». Развитие генерализованного лимфогранулематоза объясняют метастазированием опухоли из первичного очага.

При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному.

Наиболее характерный признак лимфогранулематоза - пролиферация атипичных клеток, среди которых различают малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; многоядерные клетки Рида-Березовского- Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Происхождение этих клеток, вероятно, лимфоцитарное, хотя нельзя исключить и макрофагальную их природу, так как в клетках обнаружены маркерные для макрофагов ферменты - кислая фосфатаза и неспецифическая эстераза.

Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, отражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов меняется. Используя биопсию лимфатического узла, сопоставлены гистологические и клинические особенности лимфогранулематоза. Эти сопоставления легли в основу клинико-морфологической классификации лимфогранулематоза.

4 стадии заболевания.

•Вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный) характерен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I-II стадии заболевания. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, которая ведет к стиранию рисунка лимфатического узла. При прогрессировании заболевания лимфогистиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.

•Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относительно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс часто локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаруживают разрастание фиброзной ткани, окружающее очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Рида-Березовского-Штернберга, а по периферии - лимфоциты и другие клетки.

•Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и соответствует ее II-III стадии. При микроскопическом исследовании выявляют пролиферацию лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга; скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов, очаги некроза и фиброза.

•Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани (лимфоидным истощением) встречается при неблагоприятном течении болезни - генерализации лимфогранулематоза. При этом в одних случаях отмечают диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других - лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рида-Березовского-Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клеткамиполучил название «саркома Ходжкина».

72

Редактировано by R.A & A.P

Таким образом, прогрессирование лимфогранулематоза морфологически выражено в последовательной смене трех его вариантов. Эти клинико-морфологические варианты рассматривают как стадии лимфогранулематоза.

Прогноз.

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет. Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трѐх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий. Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

68. Неходжкинские лимфомы. Отличия от лейкозов и лимфомы Ходжкина. Современные принципы классификации. Лимфома Беркитта. Грибовидный микоз.

Лимфомы - регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани.

•Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркитта).

•Грибовидный микоз.

•Болезнь Сезари.

•Ретикулосаркома.

•Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Отличие неходжкинских лимфом от лейкозов и Ходжкинских лимфом.

Больные лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) впервые обращаются к врачу с жалобами, вызванными либо опухолью шеи, либо средостения. Наиболее часто опухоль развивается в лимфатических узлах и редко — вне них; при этом распространение в соседние группы лимфатических узлов более характерно, чем «перескакивание» в более отдаленные области. У большинства больных диагноз устанавливают рано, на I или II стадии. Вовлечения локтевых, подколенных или брыжеечных лимфатических узлов обычно не происходит. Для распределения по возрасту характерны два пика, ранний у двадцатилетних и поздний у шестидесятилетних. Для диагностики нодулярного варианта лимфомы Ходжкина необходима триада признаков: кольцевидный склероз, утолщение капсулы трабекул лимфатического узла, наличие лакунарных клеток и клеток Березовского — Штернберга.

Неходжкинские лимфомы развиваются из лимфоцитов; их также называют лимфоцитарными лимфомами. Заболеваемость этими опухолями за последние 20 лет значительно выросла, что частично можно объяснить распространением СПИДа. Неходжкинские лимфомы, в противоположность лимфоме Ходжкина, часто расположены вне лимфатических узлов и склонны к метастазированию; редко ограничиваются одной областью, поражая часто костный мозг и печень. Для неходжкинской лимфомы более характерно вовлечение локтевых, подколенных и брыжеечных лимфатических узлов, а также кольца Вальдейера; практически все лимфомы ЖКТ

— неходжкинские. В большинстве случаев болезнь выявляют на поздних стадиях.

Острый лимфобластный лейкоз.

В детском возрасте этот лейкоз преобладает. На его долю приходится 80% от всех лейкозов. Источником опухолевой прогрессии является Т -лимфоцит.

Костный мозг и кровь - лимфобласты.

Метастазирование- Т-зависимые зоны лимфоидных узлов, селезенки, вилочковая железа, а также внутренние органыпечень, почки, головной и спинной мозг.

Макроскопическая картина. Значительное увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов.

Микроскопическая картина. Четко отграниченные инфильтраты в печени. Инфильтрация лимфобластами внутренних органов.

Причины смерти: кровоизлияния, инфекции, интоксикация.

Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Источник опухолевой прогрессии – В лимфоцит. Течение болезни длительное. Особенности болезни:

При этом лейкозе появляется осложнения, вызванные сдавлением увеличенными лимфатическими узлами – сердца, пищевода, трахеи, а также воротной вены с развитием асцита.

Вариантами хронического лимфолейкоза являются

-волосато-клеточный лимфолейкоз (опухолевые лимфоциты при этом лейкозе имеют тонкие цитоплазматические выросты);

-грибовидный микоз.

Особенности грибовидного микоза. Опухолевый процесс начинается в коже с последующей генерализацией. В ходе болезни на коже образуются грибовидные узлы из опухолевых клеток.

И волосато-клеточный лейкоз, и грибовидный микоз протекают в конечном счете по законам опухолевой прогрессии, характерной для всех лейкозов.

Современные принципы классификации неходжкинских лимфом.

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражены лимфатические узлы, причем чаще медиастинальные и забрюшинные, реже - паховые и подмышечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани желудочно-кишечного тракта, селезенке и других органах. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер. Лимфатические узлы увеличены, спаяны между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные, на разрезе серорозовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем происходит генерализация процесса – лимфо- и гематогенное метастазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются опухолевые клетки типа В- или Т-лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов, иммунобластов.

На этом основании различают гисто(цито)логические варианты лимфом: лимфоцитарную, пролимфоцитарную, лимфобластную, иммунобластную, лимфоплазмоцитарную, африканскую (опухоль Беркитта). Опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов и пролимфоцитов, называют лимфоцитомами, из лимфобластов и иммунобластов - лимфосаркомами.

74

Редактировано by R.A & A.P

Опухоль Беркитта - эндемическое заболевание, встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганды, Гвинеи-Бисау, Нигерии), спорадические случаи наблюдают в разных странах. Болеют обычно дети в возрасте 4-8 лет. Наиболее часто опухоль расположена на верхней или нижней челюсти и яичниках. Реже в процесс вовлечены почки, надпочечники, лимфатические узлы. Довольно часто наблюдают генерализацию опухоли с поражением многих органов. Опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, что создает картину звездного неба. Развитие африканской лимфомы связывают с герпесподобным вирусом, который выделен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят вирусоподобные включения.

Грибовидный микоз - относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи, относится к лимфоматозам кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролиферирующих крупных клеток с большим количеством митозов. В опухолевом инфильтрате находят плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшный цвет, легко изъязвляются. Опухолевые узлы располагаются не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах. Ранее опухоль связывали с инвазией мицелия грибов, отсюда и ошибочное название болезни.

69. Врождѐнные пороки сердца. Характеристика пороков «синего типа».

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов.

Врожденные пороки сердца (ВПС) могут быть изолированными, системными (комбинированными) или являться составной частью множественных пороков развития. Разнообразные классификации этих пороков опираются в основном на гемодинамические нарушения. Анатомически пороки можно сгруппировать в зависимости от их локализации в основных трех сегментах сердца - предсердиях, желудочках и крупных сосудах. Определение Нередко смерть ребенка с тяжелым врожденным пороком сердца наступает вскоре после его рождения от гипоксии, а в более поздние сроки - от нарастающей сердечной недостаточности. Дети с ВПС часто отстают в физическом развитии. Многие пороки поддаются хирургической коррекции. Возможно скрытое течение ВПС, и его выявляют случайно. Часто пороки сердца и сосудов сочетаются с пороками других органов, выявляются при хромосомных болезнях. Наиболее распространены девять ВПС.

Этиология. Причины врожденных пороков сердца: генетические нарушения (точечные генные изменения, хромосомные мутации), экзогенные факторы (физические, химические и биологические мутагены) и их сочетание. ВПС формируются на 3-7-й неделе эмбрионального развития. Некоторые ВПС связаны с полом. Так, открытый артериальный проток в 2,5 раза чаще встречается у женщин, а транспозиция магистральных сосудов почти в 2 раза чаще у мужчин.

В функциональном плане базисные факторы при ВПС - шунтирование (сброс крови) и обструкция (затруднение) кровотока. В норме большой и малый круги кровообращения разделены. При ВПС они сообщаются посредством отверстий в перегородках сердца - шунтов. При этом сброс венозной крови из правых отделов сердца в левые сопровождается гипоксией и цианозом - это синий тип пороков, а из левых отделов в правые - увеличением легочного кровотока, повышением давления в легочной артерии без гипоксии - это белый тип пороков. Деление на пороки синего и белого типов условно. Обструктивные изменения возникают при выраженной гипертрофии миокарда, обусловленной усиленной сократительной работой сердца. В целом, при правосторонней обструкции снижены легочный кровоток и цианоз, левосторонняя обструкция приводит к снижению системного кровотока. У новорожденных в случаях тяжелой обструкции важную роль играет функционирование артериального протока.

70. Кардиосклероз. Приобретѐнные пороки сердца. Понятие о сочетанных и комбинированных пороках. Причины, механизм развития, виды, морфология.

Кардиосклероз - разрастание соединительной ткани в сердечной мышце. Как правило, это вторичный процесс.

75

Редактировано by R.A & A.P

Патологическая анатомия. Различают очаговый и диффузный кардиосклероз. При очаговом кардиосклерозе в мышце сердца образуются различной величины белесоватые тяжистые участки соединительной ткани - рубцы. Такие рубцы обычно образуются при организации инфаркта миокарда. Они пронизывают иногда толщу мышцы сердца и представляют собой обширные поля (крупноочаговый кардиосклероз), на месте которых нередко формируется хроническая аневризма сердца. По периферии таких рубцов миокард утолщен - регенерационная гипертрофия. Часто развивается мелкоочаговый кардиосклероз - белесоватые периваскулярные очажки и полоски соединительной ткани, которые равномерно разбросаны в мышце сердца в участках дистрофии, атрофии и гибели отдельных мышечных клеток в связи с гипоксией. Диффузный кардиосклероз, или миофиброз, характеризуется диффузным утолщением и огрублением стромы миокарда за счет новообразования в ней соединительной ткани. Соединительная ткань оплетает, как бы замуровывает атрофированные мышечные волокна.

Клиническое значение. С кардиосклерозом связано нарушение сократительной функции миокарда, проявляющееся сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца. Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз - основа образования хронической аневризмы сердца.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением его клапанного аппарата и магистральных сосудов в результате заболеваний сердца после рождения. Наиболее значительную роль в их развитии играет ревматизм, меньшее значение имеют атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез и травма.

Приобретенные пороки сердца - хронические заболевания, в редких случаях, например при разрушении створок клапана вследствие язвенного эндокардита, возникают остро.

Механизм формирования приобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающегося организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склероза способствуют возникающие при формировании порока нарушения гемодинамики.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не смыкаются плотно в момент их закрытия, сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устьев магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение одного (изолированный порок) или нескольких (сочетанный порок) клапанов сердца.

Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную болезнь). Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы стеноза - несколько чаще. Часто отмечают их комбинацию с преобладанием того или иного вида порока, что в итоге приводит к стенозу отверстия. Прогрессирование склероза и, следовательно, порока обусловлено часто повторными атаками ревматизма (эндокардита) и гиперплазией клапана, связанной с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечают склероз и петрификацию фиброзного кольца. Хорды тоже склерозированы, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитации) в диастолу левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана часто развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьего рта». Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширено, стенка его утолщена, эндокард склерозирован, белесоватый. В результате гипертензии в малом круге кровообращения стенки правого желудочка значительно гипертрофированы (до 1-2 см), полость желудочка расширена.

76

Редактировано by R.A & A.P

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и возникает обычно на почве ревматизма, реже - атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки сращены между собой, утолщены, в склерозированных заслонках – известь. Это приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом, причем изменения больше выражены на поверхности заслонок, обращенной к синусам. При инфекционном эндокардите и бруцеллезе наблюдают резкую деструкцию (узуры, перфоративные отверстия, аневризмы) заслонок и деформацию их в связи с выраженной петрификацией. Сифилитический аортальный порок сочетается обычно с мезаортитом; в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.

Сердце при аортальных пороках гипертрофировано, главным образом за счет левого желудочка. При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700-900 г - возникает «бычье сердце». Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминающие полулунные заслонки, - дополнительные клапаны.

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникают редко, обычно на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Часто наблюдают сочетанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный. Многие сочетанные пороки - комбинированные.

Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным. Компенсированный порок сердца протекает без расстройств кровообращения, нередко

длительно и латентно. Компенсация осуществляется гипертрофией тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка. Возникает концентрическая гипертрофия миокарда. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном ее этапе в миокарде появляется дистрофия, которая ведет к ослаблению работы сердца. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической вследствие наступившей миогенной дилатации полостей сердца.

Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности. Причины декомпенсации: обострение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физическая нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширены, в его ушках образуются тромбы. Обнаруживают белковую и жировую дистрофию мышечных волокон, в строме появляются очажки воспалительной инфильтрации. В органах - венозный застой, цианоз, отеки, водянка полостей.

Причины смерти больных, страдающих пороком сердца, - чаще сердечно-сосудистая недостаточность. Реже смерть наступает внезапно от тромбоэмболии, закупорки суженного митрального отверстия шаровидным тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии.

71. Атеросклероз. Факторы риска, патогенез, макро- и микроскопические стадии.

Атеросклероз - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризуемое очаговым отложением липидов и белков и реактивным разрастанием соединительной ткани в интиме артерий эластического и мышечно-эластического типа.

Фактор риска в развитии атеросклероза

Нерациональное питание. Постоянное употребление пищи с повышенным содержанием жиров и холестерина это сало, яйца, свиное мясо, жареные продукты, топленое масло, кожа птицы

идр. (увеличение их уровня в крови и риск развития атеросклероза);

Ожирение (избыточное отложение жира в организме приводит к его отложению и в стенках сосудов);

Наследственная предрасположенность (в результате врождѐнного недостатка определѐнных ферментов, участвующих в распаде жиров, происходит увеличение их уровня в крови и отложение в стенках сосудов);

77

Редактировано by R.A & A.P

Мужской пол (женщин в определѐнной степени защищают женские половые гормоны);

Курение (в табаке содержатся вещества, которые поражают стенку сосудов, что увеличивает риск развития атеросклероза);

Сахарный диабет (повышенное содержание сахара в крови приводит к повреждению сосудов, нарушению жирового обмена, в сторону увеличения жиров и как следствие возможное развитие атеросклероза);

Пожилой возраст (связанно с образом жизни, меньше физической активности, приводящий

кнакоплению жиров, снижению его сжигания, ожирению и отложению его в стенках сосудов);

Гормональные изменения организма (у лиц с ослабленной функцией щитовидной железы, уровень холестерина увеличивается);

Повышенное артериальное давление (в результате этого заболевания происходит повреждение внутренней стенки артерий, приводящее к отложению холестерина в этих повреждѐнных местах);

Хроническое употребление алкоголя (алкоголь нарушает функцию печени, которая имеет много функции, одной из которых является распад жиров, в результате происходит повышенное накопление их в крови и отложение в стенках сосудов);

Психоэмоциональные стрессы (повышают уровень холестерина в крови, поражение стенки артерий из-за его токсического действия и его отложение на ней);

Менопауза (вырабатывается гормон, прогестерон, который способствуют усилению образования жира в женском организме);

Ишемическая болезнь сердца (приводит к нарушению структуры стенки сосудов и выпадению в неѐ холестерина, с последующим образованием атеросклеротической бляшки).

Патогенез атеросклероза учитывает все факторы, которые способствуют его развитию, ведут

катерогенной липопротеидемии и повышению проницаемости стенки артерий. С ними связаны в дальнейшем:

—повреждение эндотелия артерий;

—накопление плазменных модифицированных липопротеидов (ЛПОНП, ЛПНП) в

интиме;

—нерегулируемый захват атерогенных липопротеидов клетками интимы;

—пролиферация в ней гладкомышечных клеток и макрофагов с последующей трансформацией в пенистые, или ксантомные, клетки (от греч. xanthos - желтый), которые причастны к развитию всех атеросклеротических изменений.

Патологическая анатомия и морфогенез.

Сущность процесса хорошо отражает термин «атеросклероз»: athere - кашицеобразный жиробелковый детрит, появляющийся в интиме артерий, и sclerosis - очаговое разрастание соединительной ткани, что приводит к формированию атеросклеротической бляшки, суживающей

78

Редактировано by R.A & A.P

просвет сосуда. Обычно поражены артерии эластического и мышечно-эластического типа, т.е. артерии крупного и среднего калибра, значительно реже - мелкие артерии мышечного типа.

Атеросклеротический процесс проходит определенные стадии (фазы), которые имеют макро- и микроскопическую характеристику (морфогенез атеросклероза).

При макроскопическом исследовании различают следующие виды атеросклеротических изменений, отражающих динамику процесса: жировые пятна или полоски; фиброзные бляшки; осложненные поражения - фиброзные бляшки с изъязвлением, кровоизлияниями и наложениями тромботических масс; кальциноз, или атерокальциноз.

Жировые пятна или полоски - участки желтого или желто-серого цвета (пятна), которые иногда сливаются и образуют полоски, но не возвышаются над поверхностью интимы. Они содержат липиды, выявляемые при тотальной окраске сосуда красителями на жиры, например, суданом III. Сначала жировые пятна и полоски появляются на задней стенке аорты и у места отхождения ее ветвей, позже - в крупных артериях.

Фиброзные бляшки - плотные, овальные или круглые, белые или беложелтые образования, содержащие липиды и возвышающиеся над поверхностью интимы. Часто они сливаются между собой, придают внутренней поверхности сосуда бугристый вид и резко суживают его просвет - стенозирующий атеросклероз. Наиболее часто фиброзные бляшки находят в брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конечностей, сонных артериях. Часто поражены те участки сосудов, которые испытывают гемодинамическое (механическое) воздействие, - в ветвлениях и изгибах артерий, на стенке, которая имеет жесткую опору.

Кальциноз, или атерокальциноз, - завершающая фаза атеросклероза, характеризуемая отложением солей кальция в фиброзные бляшки, т.е. их обызвествлением. Бляшки приобретают каменистую плотность (петрификацию), стенка сосуда в месте петрификации резко деформирована.

Микроскопическое исследование уточняет и дополняет характер и последовательность свойственных атеросклерозу изменений.

Различают следующие стадии морфогенеза атеросклероза:

долипидная;

липоидоз;

липосклероз;

атероматоз;

изъязвление;

атерокальциноз.

Долипидная стадия характеризуется изменениями, отражающими общие нарушения метаболизма при атеросклерозе (гиперхолестеринемия, гиперлипопротеидемия, накопление грубодисперсных белков и мукоидных веществ в плазме крови, повышение активности гиалуронидазы и т.д.) и «травму» интимы продуктами нарушенного метаболизма. К этим изменениям относятся:

—повышение проницаемости эндотелия и мембран интимы, которое ведет к накоплению во внутренней оболочке белков плазмы, фибриногена (фибрина) и образованию плоских пристеночных тромбов;

—накопление кислых гликозаминогликанов в интиме, с которым связаны мукоидный отек внутренней оболочки и создание благоприятных условий для фиксации в ней липопротеидов очень низкой и низкой плотности, холестерина, белков;

—деструкция эндотелия, базальных мембран интимы, эластических и коллагеновых волокон, способствующая еще большему повышению проницаемости интимы для продуктов нарушенного обмена и пролиферации гладкомышечных клеток.

Продолжительность долипидной стадии определяется возможностью липолитических и протеолитических (фибринолитических) ферментов интимы очищать ее от засорения продуктами нарушенного метаболизма. Как правило, активность ферментов интимы в долипидной стадии повышена, их истощение знаменует начало стадии липоидоза.

Стадия липоидоза - очаговая инфильтрация интимы, особенно поверхностных ее отделов, липидами (холестерином), липопротеидами, белками, которая ведет к образованию жировых

79

Редактировано by R.A & A.P

пятен и полос. Липиды диффузно пропитывают интиму и накапливаются в гладкомышечных клетках и макрофагах - пенистые, или ксантомные, клетки. В эндотелии тоже появляются липидные включения, что свидетельствует об инфильтрации интимы липидами плазмы крови. Отчетливо выражены набухание и деструкция эластических мембран.

Липосклероз - разрастание молодых соединительнотканных элементов интимы в участках отложения и распада липидов и белков, разрушение эластических и аргирофильных мембран. Очаговое разрастание в интиме молодой соединительной ткани и ее последующее созревание ведут к формированию фиброзной бляшки.

При атероматозе липидные массы, составляющие центральную часть бляшки, и прилежащие коллагеновые и эластические волокна распадаются. При этом образуется мелкозернистая аморфная масса, в которой обнаруживают кристаллы холестерина и жирных кислот, обрывки эластических и коллагеновых волокон, капельки нейтральных жиров, - атероматозный детрит. Атероматоз - начало осложненных поражений. При прогрессировании атероматоза в связи с разрушением новообразованных сосудов происходит кровоизлияние в толщу бляшки (интрамуральная гематома), покрышка бляшки разрывается. Наступает стадия изъязвления - образования атероматозной язвы. Края ее подрыты, неровные, дно образовано мышечным, а иногда наружным слоем стенки сосуда. Дефект интимы очень часто покрыт тромботическими наложениями, причем тромб может быть пристеночным и обтурирующим.

Атерокальциноз - завершающая стадия морфогенеза атеросклероза, несмотря на то, что отложение извести начинается уже в стадии атероматоза и даже липосклероза. Известь откладывается в атероматозные массы, фиброзную ткань, межуточное вещество между эластическими волокнами.

72. Клинико-морфологические формы атеросклероза, их морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти.

Клинико-морфологические формы

В зависимости от преимущественной локализации атеросклероза в сосудистом бассейне, его осложнений и исходов выделяют его клинико-анатомические формы:

-атеросклероз аорты;

-атеросклероз венечных артерий сердца (сердечная форма, ИБС);

-атеросклероз артерий головного мозга (мозговая форма, цереброваскулярные заболевания);

-атеросклероз артерий почек (почечная форма);

-атеросклероз артерий кишечника (кишечная форма);

-атеросклероз артерий нижних конечностей.

При каждой из форм происходят двоякие изменения. Медленное атеросклеротическое сужение питающей артерии и хроническая недостаточность кровообращения приводят к ишемическим изменениям - дистрофии и атрофии паренхимы, диффузному или мелкоочаговому склерозу стромы. При острой окклюзии питающей артерии и острой недостаточности кровоснабжения возникают изменения другого рода. Эти катастрофические изменения имеют некротический характер и проявляются инфарктом миокарда (ИМ), гангреной, инсультом. Они возникают обычно при прогрессирующем атеросклерозе.

Атеросклероз аорты - наиболее часто встречающаяся форма. Значительнее он выражен в брюшном отделе и характеризуется обычно атероматозом, изъязвлениями, атерокальцинозом. В связи с этим атеросклероз аорты часто осложняется тромбозом, тромбоэмболией и эмболией атероматозными массами с развитием инфаркта (например, почки) и гангрены (например, кишечника, нижней конечности). Нередко на почве атеросклероза образуется аневризма аорты - выбухание стенки в месте ее поражения, часты изъязвления. Аневризма имеет различную форму: цилиндрическую, мешковидную, грыжевидную. Стенку аневризмы в одних случаях образует аорта - истинная аневризма, в других - прилегающие к ней ткани и гематома - ложная аневризма. Если кровь отслаивает среднюю оболочку аорты от интимы или от адвентиции, образуется покрытый эндотелием канал - расслаивающая аневризма, которая опасна разрывом и кровотечением. Длительно существующая аневризма аорты приводит к атрофии окружающих тканей (например, грудины, тел позвонков).

80