Поражение легких на рентгенограммах имеет вид различных по величине округлых очаговых теней однородной структуры или линейных тяжей, идущих от увеличенных лимфатических узлов средостения к периферии легкого.
Выяснение степени распространения процесса в брюшной полости представляет более сложную задачу. Она решается в условиях стационара с использованием специальных методов исследования, в том числе оперативного вмешательства.
Радиоизотопное сканирование применяют для исследования печени и селезенки. Его осуществляют путем внутривенного введения радиоактивного золота. Наличие участков, не накапливающих изотоп, свидетельствует о поражении этих органов. Метод обладает ограниченными возможностями, так как не позволяет выявить очаги диаметром менее 2— 3 см.
Лимфография. Поражение забрюшинных лимфатических узлов можно обнаружить с помощью прямой контрастной или непрямой изотопной лимфографии. Методика прямой лимфографии была описана в 1954 г. Кинмонтом и Тейлором. В кожу первого межпальцевого промежутка стопы вводят 0,2 мл стерильного 5 % раствора синьки Эванса. После этого под местной анестезией на тыле стопы делают разрез кожи длиной 3—4 см. В подкожной клетчатке отыскивают окрашенный в синий цвет крупный лимфатический сосуд. Его выделяют, берут на держалку. В проксимальный конец вводят тонкую иглу. С помощью специального аппарата, допускающего точное дозирование усилия, в сосуд в течение 5— б мин вводят 5— 10 мл контрастного вещества (липиодол-ультрафлюид) со скоростью 1 мл/мин. Обзорные рентгенограммы производят после введения препарата и через 24 ч. К этому времени контраст накапливается в забрюшинных лимфатических узлах.
Пораженные лимфатические узлы увеличены в размерах, имеют неровные контуры, полностью или на отдельных участках не накапливают контраста.
Непрямая изотопная лимфография технически проще. Она заключается во введении 0,5— 1,0 мл раствора коллоидного золота в первый межпальцевой промежуток стопы. Коллоидные частицы по лимфатическим сосудам поступают в забрюшинные лимфоузлы. С помощью сканирующего устройства получают их изображение на сканограмме. При поражении лимфатического узла (гемобластозы, метастазы рака) размер его увеличивается, а структура становится неоднородной с участками снижения или полного отсутствия активности.
Ультразвуковое исследование. Пораженные лимфатические узлы слабо эхогенны, имеют четкие границы без тенденции к слиянию. Метод позволяет заподозрить поражение лимфатических узлов, используется для контроля эффективности лечения и для диагностики рецидива.
Диагностическая лапаротомия. Лимфография УЗИ и сканирование не дают полной информации о состоянии лимфатических узлов и органов брюшной полости, к тому же нередко приводят к ошибочным заключениям. Особенно затруднительно суждение о состоянии селезенки и лимфатических узлов в ее воротах. Поэтому при I и II стадиях лимфогранулематоза в качестве метода исследования широко используется диагностическая лапаротомия. Ее выполняют из верхнесрединного доступа.
Производят ревизию забрюшинных, брыжеечных и подвздошных лимфатических узлов, селезенки, печени, органов желудочно-кишечного тракта и малого таза. Берут на гистологическое исследование наиболее крупные, «подозрительные» лимфатические узлы, удаляют селезенку и накладывают на ее ножку танталовые скрепки для обозначения зоны, подлежащей последующему облучению. Для решения вопроса о состоянии печени производят пункцию или краевую биопсию этого органа. Кроме того, у молодых женщин производят овариопексию, фиксируя яичники к задней поверхности тела матки узловыми швами. Тем самым у больных, которым предстоит лучевая терапия на подвздошные и паховые лимфатические узлы, яичники выводятся из зоны облучения. Это позволяет у многих женщин сохранить менструальную и детородную функции.
Другие исследования, в частности костей, почек, желудочно-кишечного тракта, не являются обязательными. Они показаны при наличии у больного соответствующих жалоб.
ЛЕЧЕНИЕ
Запомните
1.Лучевое лечение порадикальной программе заключается в облучении пораженных лимфатических узлов (40—50 Гр) и зон возможного метастазирования (35— 40 Гр).
2.При III и IV стадиях лимфогранулематоза применяется химиотерапия или комплексное лечение.
Разберитесь
1.У больного лимфогранулематозом поражены шейные и подмышечные лимфатические узлы. Определите стадию и составьте план лечения.
2.У больного поражены шейные и паховые лимфатические узлы. Температура повышена до 39 °С, по ночам проливной пот. Какова стадия и план лечения?
Втечение длительного времени единственным методом лечения лимфогранулематоза являлось облучение пораженных лимфоузлов рентгеновскими лучами в небольших дозах. После очаговой дозы 15—20 Гр увеличенные лимфатические узлы уменьшались в размерах или исчезали. Наступала ремиссия, однако через несколько месяцев она сменялась рецидивом с увеличением ранее облученных и других групп лимфатических узлов.
Коренной перелом связан с разработкой методики лучевого лечения по радикальной программе и использованием повторных курсов полихимиотерапии.
Лучевое лечение по радикальной программе заключается в облучении не только увеличенных лимфатических узлов, но и зон возможного метастазирования. Суммарная доза на очаги поражения составляет 40— 50 Гр, профилактическая доза на области возможного метастазирования — 35—40 Гр. Лучевую терапию проводят на гамматерапевтических или мегавольтных аппаратах. Облучают мелкими фракциями по 2—2,5 Гр в день на поле.
Используют методики крупнопольного и многопольного облучения. Химиотерапия как основной метод лечения применяется при III и IV стадиях
лимфогранулематоза. Эффективны многие препараты: циклофосфан, натулан, винбластин, винкристин, эмбихин, допан, адриамицин, кортикостероиды, производные нитрозомочевины, хлорбутин и др. Результаты лечения значительно улучшаются при использовании полихимиотерапии.
Наиболее эффективными схемами полихимиотерапии являются сочетания МОРР, ООРР, СУРР и АВ"УІО, которые применяют двухнедельными циклами с промежутками в 2 нед. Первые курсы проводят в стационаре, чтобы определить эффективность и переносимость схемы, последующие — в амбулаторных условиях. В дальнейшем иногда назначают поддерживающее лечение теми же или иными препаратами, повторяя курсы через 3—4 мес.
Комплексное лечение заключается в сочетании облучения по радикальной программе
сповторными курсами химиотерапии. Его применяют при III и IV стадиях в виде 3 курсов полихимиотерапии с последующим лучевым лечением по радикальной программе и поддерживающей профилактической химиотерапией.
Хирургическое удаление пораженных лимфатических узлов как самостоятельный метод лечения патогенетически необосновано. Спленэктомия является составным элементом в комплексе диагностических и лечебных мероприятий при лимфогранулематозе I и II стадий.
Результаты лечения. При I и II стадиях лимфогранулематоза ремиссия наступает у 90— 99 % больных, при III и IV — у 60— 80 %. Отдаленные результаты лечения зависят от стадии заболевания, гистологического варианта, наличия или отсутствия симптомов интоксикации и ряда других факторов. Длительного, на протяжении 5 и 10 лет, выздоровления удается достичь у 50— 95 % больных.
КРАТКИЕ СПРАВОЧНЫЕ МАТЕРИАЛЫ
Аутоиммунные цитопении — анемия, лейко- и тромбоцитопения вследствие действия аутоантигенов.
Биологическая активность лимфогранулематоза — прогностические критерии, основанные на оценке лабораторных данных. Неблагоприятными признаками считаются: повышение СОЭ более 30 мм/ч, концентрация гаптоглобина более 1,5 г/л, а2-глобулина выше 10 г/л, церулоплазимина — более 185 мг/л, фибриногена — более 4 г/л.
Гемобластозы — опухоли кроветворной и лимфатической ткани.
Клетки Березовского — Штернберга — гигантские многоядерные клетки, специфичные для лимфогранулематоза.
Клетки Пирогова— Лангханса — многоядерные гигантские клетки с периферическим расположением ядер. Встречаются при туберкулезе и других заболеваниях.
Крупнопольное облучение (син.: мантиевидное) — способ лучевой терапии лимфогранулематоза. Одномоментное облучение половины тела с экранированием фигурными блоками сердца, легких, спинного мозга и других органов.
Многопольное облучение — способ лучевой терапии лимфогранулематоза. Последовательное облучение всех групп лимфатических узлов.
Острый лимфобластный лейкоз составляет 90 % лейкозов у детей. Пик заболеваемости в возрасте 2—4 лет. Диагноз устанавливают при пункции костного мозга. Лечение химиотерапевтическое. Наиболее эффективно сочетание винкристина, Ь- аспаргиназы и преднизолона. Широко используются и другие комбинации.
Саркоидоз — заболевание неясной этиологии с образованием специфических гранулем в лимфатических узлах, внутренних органах и коже. Увеличиваются средостенные, шейные, надключичные и другие группы лимфатических узлов. Лимфатические узлы плотноэластической консистенции, безболезненны, не спаяны с кожей, трудноотличимы от лимфогранулематоза. Диагноз устанавливают при гистологическом исследовании. При саркоидозе в подкожной клетчатке могут прощупываться «кожные саркоиды» — узелки различных размеров, иногда болезненные при пальпации. При микроскопии характерны гигантские клетки, напоминающие клетки Пирогова — Лангханса.
Симптомы интоксикации — выраженные общие проявления лимфогранулематоза. Включают: а) повышение температуры выше 38 °С; б) проливные ночные поты; в) похудание более чем на 10 % в течение 6 мес.
Схемы полихимиотерапии при лимфогранулематозе. Наиболее эффективны сочетания МОРР, БӨРР, СУРР, В-МОРР, АВ^УЛ. Лечение проводят двухнедельными циклами с двухнедельными перерывами. Всего 6 курсов.
Хронический лимфолейкоз — это системное заболевание зрелых лимфоцитов, которое всегда характеризуется лимфоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией костного мозга, увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени.
Диагноз устанавливают на основании анализа периферической крови и пункции костного мозга. В крови обнаруживают лейкоцитоз и лимфоцитоз. В миелограмме более 30 % лимфоцитов патогномонично для хронического лимфолейкоза.