Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Клинические и лабораторные анализы / Гематология_Национальное_руководство

.pdf
Скачиваний:
2
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
18.48 Mб
Скачать

Уважаемые подписчики!

Книга публикуется в ознакомительных целях!

Запрещено публиковать на сторонних каналах, группах и сайтах!

Наш канал в телеграме MEDKNIGI «Медицинские книги».

ССЫЛКА В ТЕЛЕГРАМЕ : @medknigi

Оглавление

 

Участники издания....................................................................................................................................

4

Методология создания и программа обеспечения качества .........................................................

8

Благодарности .........................................................................................................................................

24

Предисловие ............................................................................................................................................

25

Раздел I. Общая часть. Глава 1. Организация гематологической помощи в Российской

 

Федерации: состояние, проблемы и перспективы ..........................................................................

31

Глава 2. Гематологическое образование в России .........................................................................

43

Глава 3. Современные представления о гемопоэзе и гемопоэтических факторах роста ......

51

Глава 4. Особенности обследования пациента с подозрением на заболевание системы

 

крови..........................................................................................................................................................

54

Симптомы, обусловленные низким содержанием гемоглобина (анемией) .........................

55

Симптомы, обусловленные низким содержанием лейкоцитов (лейкопения)......................

55

Симптомы, обусловленные нарушением свертывающей системы крови.............................

55

Симптомы, обусловленные опухолевой инфильтрацией при злокачественных

 

заболеваниях .......................................................................................................................................

56

Симптомы, обусловленные разрушением костной ткани .........................................................

56

Симптомы, обусловленные полицитемией (увеличением количества эритроцитов) ........

56

Важные дополнения...........................................................................................................................

56

Осмотр пациента.................................................................................................................................

57

Литература............................................................................................................................................

61

Глава 5. Классификация и принципы патологоанатомической диагностики лимфом............

62

Глава 6. Иммунология клеток крови.................................................................................................

107

Глава 7. Лучевая диагностика при заболеваниях системы крови..............................................

127

Раздел II. Гемостаз, анемии и тромбоцитопении. Глава 8. Общие представления о системе

гемостаза. Гемофилии. ДВС. Тромбофилии ....................................................................................

146

Глава 9. Анемии.....................................................................................................................................

229

Глава 10. Апластическая анемия........................................................................................................

281

Глава 11. Заболевания, обусловленные нарушением регУляции системы комплемента ....

291

Глава 12. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, идиопатическая тромбоцитопеническая

 

пурпура....................................................................................................................................................

302

Раздел III. Острые лейкозы, принципы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток,

гемотрансфузий и особые подходы к диагностике и лечению. Глава 13. Острые лейкозы 323

Глава 14. Общие принципы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток ...............

402

Глава 15. Адоптивная онкоиммунотерапия: новые перспективы и альтернативы

 

трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. В.П. Поп, О.А. Рукавицын ...................

470

Медицинские книги

@medknigi

Глава 16. Общие принципы переливания компонентов крови. М.Д. Огородникова ...........

495

Глава 17. Особенности гематологии детского возраста. Е.Ф. Морщакова, А.Д. Павлов .......

555

Глава 18. Особенности амбулаторного ведения пациентов с заболеваниями системы

 

крови. Л.Г. Ковалева .............................................................................................................................

576

Глава 19. Роль и возможности интегративной медицины в гематологии. О.А. Елецкая, В.П.

Поп, О.А. Рукавицын.............................................................................................................................

592

Раздел IV. Миелопролиферативные заболевания. Глава 20. Миелодиспластические

 

синдромы. С.В. Грицаев .......................................................................................................................

611

Глава 21. Классификация и патогенез миелопролиферативных заболеваний. В.П. Поп......

688

Глава 22. Истинная полицитемия. В.П. Поп.....................................................................................

696

Глава 23. Первичный миелофиброз. В.П. Поп................................................................................

717

Глава 24. Эссенциальная тромбоцитемия. В.П. Поп......................................................................

743

Глава 25. Редкие миелопролиферативные заболевания. В.П. Поп............................................

766

Глава 26. Миелопролиферативные заболевания, ассоциированные с гиперэозинофилией.

В.П. Поп ...................................................................................................................................................

784

Глава 27. Хронический миелолейкоз. Т.И. Поспелова, А.С. Лямкина........................................

799

Раздел V. Лимфопролиферативные заболевания. Глава 28. Современные представления об

этиологии, патогенезе, классификации, прогнозе и оценке ответа на лечение

 

неходжкинских лимфом. В.П. Поп.....................................................................................................

840

Глава 29. Лимфома Беркитта. В.П. Поп.............................................................................................

868

Глава 30. Лимфома из клеток зоны мантии. К.Д. Капланов.........................................................

881

Глава 31. Диффузная B-крупноклеточная лимфома. В.П. Поп ....................................................

901

Глава 32. Фолликулярная лимфома. В.П. Поп .................................................................................

933

Глава 33. Лимфомы маргинальной зоны. В.П. Поп .......................................................................

959

Глава 35. Первичная лимфома серозных полостей. В.П. Поп.....................................................

988

Глава 36. Т-клеточные лимфомы. В.А. Доронин, Ю.А. Криволапов...........................................

992

Глава 37. Лимфомы кожи. И.А. Ламоткин......................................................................................

1016

Глава 38. Лимфома Ходжкина. В.П. Поп.........................................................................................

1064

Глава 39. Хронический лимфолейкоз. В.П. Поп ...........................................................................

1113

Глава 40. Волосатоклеточный лейкоз. В.П. Поп ...........................................................................

1160

Глава 41. Множественная миелома 1 О.А. Рукавицын, В.П. Поп..............................................

1170

Глава 42. Макроглобулинемия Вальденстрема. В.П. Поп...........................................................

1241

Глава 43. Хроническая инфекция, вызванная вирусами гепатитов C и B ..............................

1258

Раздел VI. Осложнения и последствия химиотерапии, неотложные состояния, терапия

 

поддержки и дифференциальная диагностика. Глава 44. Лечение инфекционных

 

осложнений у онкогематологических больных. Ю.В. Шатохин, И.В. Снежко, Л.И. Дятчина

.................................................................................................................................................................

1277

Медицинские книги

@medknigi

Глава 45. Цитостатическая болезнь. Ю.В. Шатохин, И.В. Снежко, О.Н. Шатохина................

1348

Глава 46. Отдаленные последствия противоопухолевой терапии гемобластозов и подходы

к реабилитации больных*. Т.И. Поспелова, Т.А. Агеева, Г.С. Солдатова, Л.Н. Грицай .........

1374

Глава 47.

Неотложные состояния в гематологии. А.Б. Федоров...............................................

1387

Глава 48.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Н.В. Архипова............................................

1440

Глава 49.

Терапия поддержки: ведение болевого синдрома, тошноты и рвоты;

 

парентеральное питание. А.Б. Федоров.........................................................................................

1455

Глава 50.

Дифференциальная диагностика лейкемоидных реакций, лимфаденопатий и

 

спленомегалий. В.П. Поп ...................................................................................................................

1478

Приложение. Схемы лекарственной терапии онкогематологических заболеваний. В.П. Поп

.................................................................................................................................................................

 

1496

Дополнительные иллюстрации .......................................................................................................

1692

Медицинские книги

@medknigi

Участники издания

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР

Рукавицын Олег Анатольевич - д-р мед. наук, проф., начальник гематологического центра ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России

ОТВЕТСТВЕННЫЙ РЕДАКТОР

Поп Василий Петрович - канд. мед. наук, старший ординатор отделения лимфопролиферативных заболеваний гематологического центра ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России

РЕЦЕНЗЕНТЫ Воробьев Андрей Иванович - д-р мед. наук, проф., акад. РАН

Румянцев Александр Григорьевич - д-р мед. наук, проф., акад. РАН, директор ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Рагимов Алигейдар Алекперович - д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой клинической трансфузиологии ФППОВ, зав. Центром крови ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России

АВТОРЫ

Агеева Татьяна Августовна - д-р мед. наук, проф., профессор кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, руководитель патоморфологического отдела АНО «Региональный центр высоких медицинских технологий»

Архипова Наталья Васильевна - канд. мед. наук, зав. отделением гематологии ГБУЗ «Городская клиническая больница № 40» Департамента здравоохранения г. Москвы

Байков Вадим Валентинович - д-р мед. наук, проф. кафедры патологической анатомии, зав. лабораторией патоморфологии НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ГБОУ ВПО «Первый СанктПетербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России Грицаев Сергей Васильевич - д-р мед. наук, главный научный сотрудник

клинического отделения химиотерапии гемобластозов, депрессии кроветворения и трансплантации костного мозга ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» ФМБА России

Медицинские книги

@medknigi

Грицай Людмила Николаевна - канд. мед. наук, ассистент кафедры терапии, гематологии и трансфузиологии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России

Доронин Вадим Анатольевич - директор АНО «Научное общество медицинских инноваций»

Дятчина Людмила Ивановна - канд. мед. наук, ассистент кафедры гастроэнтерологии и эндоскопии с курсом клинической фармакологии ФПК и ППС

ГБОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России

Елецкая Ольга Анатольевна - канд. фарм. наук, доц., старший преподаватель кафедры общей и биоорганической химии ГБОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет» Минздрава России

Зенина Марина Николаевна - ассистент кафедры клинической лабораторной диагностики ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России

Капланов Камиль Даниялович - канд. мед. наук, зав. отделением гематологии ГБУЗ «Волгоградский областной клинический онкологический диспансер № 1» Минздрава Волгоградской области

Капустин Сергей Игоревич - д-р биол. наук, руководитель лаборатории биохимии ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» ФМБА России

Кобилянская Вера Александровна - канд. биол. наук, старший научный сотрудник лаборатории свертывания крови ФГБУ «Российский научноисследовательский институт гематологии и трансфузиологии» ФМБА России Ковалева Лидия Григорьевна - д-р мед. наук, проф., консультант-гематолог поликлиники филиала № 6 ФГКУ «3-й центральный военный клинический госпиталь им. А.А. Вишневского» Минобороны России, засл. врач РФ

Криволапов Юрий Александрович - д-р мед. наук, профессор, заведующий патологоанатомическим отделением клинической молекулярной морфологии ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России

Ламоткин Игорь Анатольевич - д-р мед. наук, проф. кафедры кожных и венерических болезней с курсом косметологии Медицинского института усовершенствования врачей ФГБОУ ВПО «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России, зав.

дерматовенерологическим отделением ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России

Медицинские книги

@medknigi

Лямкина Анна Сергеевна - канд. мед. наук, ассист. кафедры терапии, гематологии и трансфузиологии ФПК и ППВ ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России

Моисеев Сергей Иванович - д-р мед. наук, проф., зав. отделением гематологии и трансплантации костного мозга, зав. отделом радиационной медицины, гематологии и токсикологии ФГБУ «Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины им. А.М. Никифорова» МЧС России

Морщакова Елена Федоровна - д-р мед. наук, проф., директор Рязанского филиала ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Огородникова Мария Дмитриевна - канд. мед. наук, зав. лабораторией плазмоцитофереза Центра крови ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России Павлов Анатолий Дмитриевич - д-р мед. наук, проф., главный научный

сотрудник Рязанского филиала ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Папаян Людмила Петровна - д-р мед. наук, проф., руководитель лаборатории свертывания крови ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» ФМБА России

Поп Василий Петрович - канд. мед. наук, старший ординатор отделения лимфопролиферативных заболеваний гематологического центра ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России

Поспелова Татьяна Ивановна - д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии ФПК и ППВ ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России

Рукавицын Олег Анатольевич - д-р мед. наук, проф., начальник гематологического центра ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России

Серяков Александр Павлович - д-р мед. наук, проф., главный врач ГБУЗ «Московский областной онкологический диспансер» Минздрава Московской области

Снежко Ирина Викторовна - канд. мед. наук, доц., доцент кафедры гематологии и трансфузиологии с курсом клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики ФПК и ППС ГБОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России

Солдатова Галина Сергеевна - д-р мед. наук, проф., засл. врач РФ, зав. кафедрой внутренних болезней медицинского факультета ГБОУ ВПО «Новосибирский

Медицинские книги

@medknigi

национальный исследовательский государственный университет» Минобрнауки России Стуклов Николай Игоревич - д-р мед. наук, проф. кафедры госпитальной терапии

с курсом клинической лабораторной диагностики, руководитель курса гематологии медицинского факультета ФГБОУ ВПО «Российский университет дружбы народов» Минобрнауки России

Троян Владимир Николаевич - д-р мед. наук, проф., начальник центра лучевой диагностики, главный рентгенолог ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России

Тупицын Николай Николаевич - д-р мед. наук, проф., руководитель лаборатории иммунологии гемопоэза ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» РАМН

Федоров Алексей Борисович - канд. мед. наук, начальник отделения химиотерапии ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России

Халястов Игорь Николаевич - д-р мед. наук, проф., зам. главного врача по клинико-экспертной работе ГБУЗ «Московский областной онкологический диспансер» Минздрава Московской области

Шаманский Сергей Викторович - канд. мед. наук, заведующий отделением миелотрансплантации гематологического центра ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России

Шатохин Юрий Васильевич - д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой гематологии и трансфузиологии с курсом клинической лабораторной диагностики, генетики и лабораторной генетики ФПК и ППС ГБОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России

Шатохина Ольга Николаевна - врач-онколог ФГБУ «Ростовский научноисследовательский онкологический институт» Минздрава России

Шилова Елена Романовна - канд. мед. наук, доц., старший научный сотрудник ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» ФМБА России

Шмелева Вероника Михайловна - д-р мед. наук, доц., ведущий научный сотрудник лаборатории свертывания крови ФГБУ «Российский научноисследовательский институт гематологии и трансфу-зиологии» ФМБА России

Медицинские книги

@medknigi

Методология создания и программа обеспечения качества

Национальные руководства - первая в России серия руководств по медицинским специальностям, включающих всю основную информацию, необходимую врачу для практической деятельности и непрерывного медицинского образования. В отличие от большинства других руководств в национальных руководствах равное внимание уделено профилактике, диагностике, фармакотерапии и немедикаментозным методам лечения заболеваний.

Почему необходимы национальные руководства? Динамичное развитие медицинской науки, быстрое внедрение в клиническую практику новых высокотехнологичных методов диагностики и лечения требуют от врача непрерывного повышения профессионализма и обновления знаний на протяжении всей его профессиональной жизни. Данная задача лишь частично решается системой последипломного образования и периодической сертификацией специалистов. Быстро возрастающий объем научной медицинской информации предъявляет особые требования к качеству используемых учебных и справочных руководств, особенно с учетом внедрения в широкую клиническую практику достижений медицины, основанной на доказательствах. Имеющиеся на сегодня руководства для врачей и фармакологические справочники не в полной мере отвечают современным потребностям врачебной аудитории.

Ниже приведено описание требований и мероприятий по их обеспечению, которые были использованы при подготовке национального руководства по гематологии.

КОНЦЕПЦИЯ И УПРАВЛЕНИЕ ПРОЕКТОМ

Для работы над проектом была создана группа управления в составе руководителя и менеджеров проекта.

Для разработки концепции и системы управления проектом его менеджеры провели множество консультаций с отечественными и зарубежными специалистами - руководителями профессиональных обществ, ведущими разработчиками клинических рекомендаций, организаторами здравоохранения, представителями страховых компаний и компаний, производящих лекарственные средства (ЛС) и медицинское оборудование.

В результате разработана концепция проекта, сформулированы этапы, их последовательность и сроки исполнения, требования к этапам и исполнителям; утверждены инструкции и методы контроля.

ЦЕЛЬ

Обеспечить врача всей современной информацией в области гематологии, необходимой для непрерывного медицинского образования, что позволит

Медицинские книги

@medknigi