13. Порезы и ссадины.

а) Поверхностные порезы можно обработать промывание с последующим наложение давящей стерильной повязки.

б) Ссадины требуют промывания и давления.

в) При глубоких порезах требуется поднять уровень фактора до 50% при гемофилии А и до 40% при гемофилии В, далее – наложение швов. При удалении швов требуется повторное введение фактора

Д. Болезнь Виллебранда.

Болезнь Виллебранда является наиболее распространенным наследственным заболевание крови. В отличие от гемофилии, которая связана с определенным полом и обычно поражает только мужчин, болезнь Виллебранда наследуется в зависимости от неполовой хромосомы и, таким образом, поражает женщин и мужчин с одинаковой степенью вероятности. Болезнь порождается уменьшением уровня или аномалией гликопротеина (называемого фактором фон Виллебранда или фВБ) в крови, который необходим для нормального функционирования тромбоцитов. В связи с тем, что данный белок служит также стабилизатором фактора VIII, деятельность фактора Виллебранда в крови обычно ослабевает пропорционально понижению уровня измеряемого фактора VIII.

Люди с болезнью Виллебранда по симптомам обычно имеют кровоточивость слизистых (например, кровотечения в ЖКТ или мочеполовой системе, носовые кровотечения и обильная менструация) или легко получают синяки (точечные кровоизлияния или гемморагическую сыпь). Больные Виллебранда редко имеют кровоизлияния в суставы и мышцы, что часто наблюдается у больных гемофилией.

Выявлено несколько типов фВБ. У пациентов по типу фВБ 1 обе наиболее общие и слабые формы нарушений. У них сниженный уровень фВБ, но структура и функция их фактора оказывается нормальной. У пациентов по типу фВБ 2 уровень фВБ варьируется, но белок не функционирует, как надо. Существует несколько вариантов типа 2; наиболее важным считается выявление типа 2В, так как для него ограничены возможности лечения. Наибольшие поражения обнаружены у пациентов по типу фВБ 3, так как почти отсутствие фактора и сопутствующие сокращения в циркуляции крови фактора VIIIвызывает те же поражения, что и больных тяжелой формой гемофилии.

Пациенты по типу фВБ 1 обычно получают помощь десмопрессином (СМ. раздел Десмопрессин); у некоторых больных по типу фВБ 2, тоже бывают положительные результаты при его использовании. У тех, у кого тип 2В или фВБ 3 невозможно лечить кровотечения десмопрессином: у типа 2В при лечении десмопрессином может развиться стремительная и опасная агрегация тромбоцитов, а пациентов по типу фВБ 3 не повышается уровень фактора в ответ на десмопрессин. Подходящим лечение для этих пациентов являются концентраты фактора VIII обогащенные фВБ. В настоящее время имеется концентрат с наивысшим содержанием фВБ - Humete–P. Достаточное количество Виллебранда содержат концентраты фактора VIIIAlphanateиKoateHP, (Невозможно использование моноклональных и рекомбинантных концентратов фактораVIIIвысокой очистки, так как в них нет фВБ). Все эти концентраты сделаны из плазмы, которая проверена на ВИЧ и вирусы гепатита, и подвергаются инактивации вирусов, которые не поддаются выявлению. Использование этих препаратов объясняется в разделе «Лечение гемофилии А».

Криопреципитат, который проверен на вирусы, но не инактивирован от них, также обогащен фактором Виллебранда. В связи с тем, что он менее безопасен, чем концентраты с подавленной вирусной активностью, его не рекомендуется использовать, если есть концентраты, или он используется только при наличии программы направленного повторно протестированного донорства» (т.е. донор считается сдавшим безопасную кровь, если повторно тестировались с вирус негативным результатом и донор и реципиент). Если десмопрессин отсутствует или его использование дает неадекватную клиническую реакцию, или с трудом переносится пациентов, то для лечения типа фВБ 1 и 2А подойдет любой подходящий концентрат.