Г. Особые случаи кровотечения.

1. Кровоизлияние в сустав:

а) Сначала введите пациенту необходимую дозу концентрата фактора, а затем проводите оценку состояния. Рентген может быть показан, а, может быть, и нет.

б) Поднимайте уровень фактора до 40% при первых симптомах или после травмы. (Смотри объяснения к расчетам на предыдущих страницах). Если кровоизлияние в сустав значительно, поднимите уровень фактора до 60-80% и звоните в ближайший центр лечения гемофилии.

в) Возможно, понадобиться дополнительная инъекция, повторите дозу через 12 часов (при гемофилии А) или через 24 часа (при гемофилии В), если симптомы не проходят (например, если опухоль и/или боль не уменьшаются сколько-нибудь заметно).

г) Если боль затихает, сразу же иммобилизируйте сустав. Дополнительные процедуры – лед, временный отдых и расположение на приподнятом пространстве.

е) Проконсультируйтесь у ортопеда какого-либо центра лечения гемофилии, если симптомы не ослабевают в течении трех дней или есть подозрения на перелом.

ж) Снятие боли. Препараты, не содержащие аспирин.

2. Кровоизлияние в мышцу:

а) Сначала введите пациенту необходимую дозу концентрата фактора, а затем проводите оценку состояния.

б) Поднимайте уровень фактора до 40% при первых симптомах или после травмы. (Смотри объяснения к расчетам на предыдущих страницах).

в) Часто требуется повторное переливание через 24 часа. Необходимо пронаблюдать нейроваскулярный компромисс.

3. Кровоизлияние в подвздошную впадину:

а) Это форма кровоизлияния в мышцу, но с особыми проявлениями. Данный тип проблемы часто представляется как острый живот. Могут проявляться боль внизу живота, паховой области и/или в нижнем отделе спины, а также боль при растяжении, а не при вращении, бедренного сустава. Могут возникать ощущения онемения, жжения или покалывания с внутренней стороны бедра или другие симптомы сдавливания бедерного нерва.

б) Сразу же поднимайте уровень фактора 80-100% при гемофилии А, и до 60-80% при гемофилии В. поддерживайте уровень фактора от 30% до 60% и для гемофилии А и для гемофилии В в течении 48-96 часов по мере ослабления симптомов.

в) Госпитализируйтесь для обследования

г) Обследование с помощью аппаратуры, например, компьютерная томография, подтверждает диагноз кровоизлияния в подвздошную впадину и помогут отличить от острого аппендицита, с чем часто путают данное состояние.

д) Ограничьте движение, пока не исчезнет боль. Физиотерапия поможет восстановить полноту движений. Обратитесь в какой-либо центр гемофилии.

4. Кровоизлияние в центральную нервную систему / Травма головы.

а) Лечите все посттравматические повреждения головы и сильные головные боли как кровотечения в части головы. Сразу же повышайте уровень фактора, не дожидайтесь прогрессирования симптомов или лабораторно-радиологической диагностики.

б) Это реальная ситуация для скорой помощи. Начинайте лечение до получения результатов обследования.

Немедленно поднимайте уровень фактора до 80-100% при гемофилии А и до 69-80% при гемофилии В, если есть значительная травма или симптоматика. Пока не разрешится ситуация, поддерживайте уровень фактора до 50% при гемофилии А и до 30% при гемофилии В (если диагноз – кровоизлияние, то обычно две-три недели).

Когда состояние стабилизируется, проконсультируйтесь в центре гемофилии по поводу дальнейших рекомендаций.

в) Требуется немедленное медицинское обследование и госпитализация для наблюдения. Если есть клинические показания можно сделать компьютерную томографию или рентген.

г) Если предполагается травма головы, сначала лечение пациента концентратами, а лишь потом проводите диагностику.

д) Сильная головная боль может указывать на условно-патогенную инфекцию, относящуюся в ВИЧ (СМ. параграф Проблемы ВИЧ на стр.19)

5. Кровоизлияние в гортань и шейный отдел: тяжелая форма тонзиллита

а) Это реальная ситуация для скорой помощи.Начинайте лечение до получения результатов обследования.Немедленноподнимайте уровень фактора до 80-100% при гемофилии А и до 69-80% при гемофилии В, если есть значительная травма или симптоматика. Пока не разрешится ситуация, поддерживайте уровень фактора до 50% при гемофилии А и до 30% при гемофилии В. Когда состояние стабилизируется проконсультируйтесь в центре гемофилии по поводу дальнейших рекомендаций.

б) При травме или симптомах кровоизлияния требуется госпитализация или постоянное наблюдение гематолога и отоларинголога. Возможно потребуются компьютерная томография или рентген.

в) Чтобы предотвратить кровотечение при тяжелой форме тонзиллита, может быть показано лечение фактором в дополнение к культивированию и лечению антибиотиками.

6. Острое кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт.

а) Сначала дайте пациенту необходимую дозу концентратов фактора, а затем проводите диагностику.

б) Немедленно поднимите уровень фактора до 80-100% при гемофилии А и до 60-80% при гемофилии В. поддерживайте уровень 50% при гемофилии А и 30% при гемофилии В, пока не будет определена этиология.

в) Требуется медицинское освидетельствование и, возможно, госпитализация, если есть признаки кровотечения в ЖКТ и/или острого живота.

г) Если необходимо, лечите анемию или шок.

д) Лечите причину кровоизлияния, как показано.

е) Если у пациента недостаток фактора VIII, то можно в качестве дополнения использовать Амикар (ЕАСА) или трансаминовую кислоту. Проконсультируйтесь в центре гемофилии по данному вопросу.

7. Острое кровоизлияние в брюшную полость.

а) Острое кровоизлияние в брюшную полость может указывать на ряд инфекционных состояний, и может понадобиться радиологическое исследование. Необходимо исключить кровоизлияние в подвздошную впадину. (СМ. п.3а и 3б)

б) Немедленноповышайте уровень фактора до 80-10% при гемофилии А и до 60-80% при гемофилии В. поддерживайте уровень 50% при гемофилии А и 30% при гемофилии В, пока не будет определена этиология. Проконсультируйтесь в центре лечения гемофилии.