В. Лечение гемофилии в (Низкий уровень фактора IX в крови)

1. Концентраты фактора 1Х. Концентраты фактора 1Х, обработанные высокой температурой и лиофилизированные, приготовленные из плазмы крови, продаются под разными наименованиями. С 1991 года были внедрены новые препараты, которые претерпели процесс ослабления вирулентности. Эти препараты подразделяются на два класса: 1) очищенные препараты фактора 1Х свертываемости крови, которые включаютAlphanineSDиMononine; 2) комплексные концентраты, которые включаютKonyne80 иBebuline. Для получения более подробной инструкции смотрите вкладыши в упаковках. Корпорация Гемофилия в Джорджии не выделяет какой-то один из препаратов на настоящий момент. Для больных ВИЧ могут быть особые рекомендации. Проконсультируйтесь в каком-нибудь центре гемофилии по этому поводу и ознакомьтесь с рекомендациями Медико-Научного консультативного совета Национального фонда гемофилии США.

Препараты очищенного фактора 1Х свертываемости крови (включая AlphanineSDиMononine) считаются в большой степени свободными от риска возникновения тромбоза и осложнений, связанных с коагулопатиями потребления. Это неверно относительно комплексных концентратов фактора 1Х (включаяKonyne80 иBebuline).

Очищенные препараты фактора 1Х необходимо в следующих случаях:

• хирургические вмешательства;

• заболевания печени;

• активизация гепатита как результат того, что больной был подвергнут заражению гепатитом В и С в анамнезе;

• длительная терапия;

• случаи тромбоза в анамнезе или известная предрасположенность к тромбозу;

• травма разможжения;

• коагулопатия потреблений;

• сопутствующее применение лекарственных средств, известных как способствующие образованию тромбов, включая фибринолитические агенты.

Если пациенту показаны очищенные препараты фактора свертываемости крови 1Х, но таковые отсутствуют, то используйте комплексные препараты фактора 1Х, пока не появятся требуемые препараты:

а) Флаконы содержат дозы от 300 до 1200 единиц каждый

б) каждая единица фактора 1Х на килограмм веса тела, введенная внутривенно повышает уровень фактора 1Х в плазме примерно на 1%.

в) Чтобы рассчитать дозировку, умножьте вес пациента в килограммах на желаемый уровень фактора. Это укажет число требуемых единиц фактора.

Например: 45 кг х 40 (процент желаемого уровня) = 1800 единиц фактора 1Х

Смотрите таблицу расчета уровня фактора и дозировки препарата, основанного на типе кровоизлияния, на стр. 21.

г) Фактор 1Х необходимо вводить медленно внутривенно со скоростью, не превышающей объем в 3 мл в минуту.

д) продолжительное введение концентратов очищенного фактора 1Х должно осуществляться опытным гематологом.

2. Свежезамороженная плазма. Свежезамороженная плазмане должна использоватьсядля пациентов с гемофилией В, если только не существуетугроза жизни итолько,если отсутствуют препараты фактора 1Х. Как бы там ни было, не возможно достичь уровня фактора 1Х в крови более 15%. 15 мл/кг являются приемлемой начальной дозой. В связи с тем, что эти препараты не подвергались процессу подавления вирулентности и, таким образом, не могут быть рекомендованы. Управление вопросами питания и медикаментов США рекомендовало одобрить свежезамороженную плазму, обработанную солвентно-детергентным способом, но она еще не стала доступной.

3. Антифибринолитические агенты.В связи с тем, что увеличивается риск тромбоза, антифибринолитические агенты не рекомендуются, ни при основной, ни при вспомогательной терапии, пациентам с недостатком фактора 1Х, которых лечат комплексным концентратами протромбина.