26

Не забывайте, что у каждого материала есть автор. Соблюдайте авторские права. Данный материал только для ознакомления. Коммерческое распространение запрещено.

Методическая разработка для преподавателей по теме:

“Геморрагические диатезы”

I. Продолжительность

II. Вид занятия - ;

III. Основные вопросы занятия

1. Этиопатогенез геморрагических диатезов;

2. Современная классификация геморрагических диатезов;

3. Основные механизмы гемостаза;

4. Ведущие клинические симптомы и лабораторная диагностика основных форм геморрагических диатезов;

5. Принципы патогенетической терапии;

6. Профилактика и прогноз геморрагических диатезов.

IV. Цель занятия:

Познакомить студентов с различными клиническими формами геморрагических диатезов, обучить методам дифференциальной диагностики и интерпретации лабораторных данных. Остановиться на особенностях течения гемофилии, тромбоцитопении (б-нь Верльгофа) и геморрагического васкулита (б-нь Шейнлейна-Геноха).

V. Порядок проведения занятия:

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

В группу геморрагических заболеваний объединяются различные заболевания, имеющие склонность к кровотечениям и кровоизлияниям. Характерной особенностью геморрагических заболеваний является то, что кровоточивость при них является главным симптомом, определяющим всю картину заболевания а не случайным, временным, побочным признаком другого основного заболевания.

Выделяют три основные группы факторов, реализующих состояние кровоточивости:

1. Сосудистый фактор - поражение сосудистой системы - вазопатии. Сюда относятся: геморрагический васкулит, наследственная семейная пурпура и прочие пурпуры, б-нь Майокки, наследственные геморрагические телеангиэктазии и малоизученная дисовариальная пурпура.

2. Тромбоцитопатии - куда относятся геморрагическая и тромбоцитопеническая б-нь (Вергольфа) и тромбоцитопатии Гланцмана -Виллебранда.

1. Изменение свойств самой крови - коагулопатии. Это гемофилии А, В, С, псевдогемофилии вследствие недостатка I, II, V, VII, VIII и Х факторов и геморрагические явления вследствие избытка антикоагулянтов.

Для постановки правильного диагноза этих заболеваний необходимо обратить внимание на следующие основные моменты:

• Анамнез

• Вид и локализация геморрагий

• Диагностические методы исследований (статус свертываемости)

1. Тщательно собранный анамнез сосредотачивает внимание врача на соответствующей группе геморрагических заболеваний и правильного ориентирует дальнейшее изучение.

Геморрагические проявления в период новорожденности в большинстве случаев связаны с геморрагической болезнью новорожденного.

Появление геморрагий в грудной и раннем возрасте свидетельствует, прежде всего, о врожденном геморрагическом диатезе. Латентные формы врожденного геморрагического диатеза могут клинически выявиться и в более позднем возрасте после травмы или оперативного вмешательства. Приобретенные геморрагические заболевания встречаются чаще врожденных. Этиология их разнообразна: аллерго-гиперергические реакции различной природы (медикасентозные, пищевые), интоксикации, некоторые другие заболевания, которые часто поражают внутри и внепеченочную РЭС (болезни печени, гемобластозы, ретикулезы и т.д.).

2. Множественные кровоизлияния в различных областях тела свидетельствуют об общем геморрагическом заболевании. Обычно, сила геморрагического синдрома движется параллельно тяжести диатеза.

Геморрагические пятна кожи (экхимозы, кровоподтеки) встречаются при врожденных и приобретенных геморрагических болезнях. Пурпура клинически может проявиться в виде мелкоточечных геморрагических очагов - петехий, фиолетово-красного цвета, неболезненных, без воспалительной реакции, или посредством больших экхимоз с нечеткими контурами.

Для геморрагических заболеваний тромбопенического типа характерно одновременное появление петехий и экхимоз. Петехии волосяного фолликула характерны для авитаминоза С.

Сливная пурпура типична для геморрагических диатезов аллергического характера. При гемофилии А и В наряду с кровоподтеками (подкожными пятнистыми кровоизлияниями) встречаются кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, кровотечения из слизистых носоглотки, мочеполовых органов, желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в суставы.

Окончательный диагноз геморрагического заболевания, в большинстве случаев, ставится только после лабораторных исследований. Целенаправленность и последовательность проводимых исследований должны служить основной задаче - выявлению основного патогенетического механизма, реализующего кровоточивость.

Различают классические лабораторные тест, характеризующие коагуляционную способность крови. Их определение считается обязательным в любом случае проявления геморрагического синдрома и дифференциальные тесты, которые назначаются по специальным показаниям.

К классическим тестам относятся:

1. Свертываемость крови

2. Количество кровяных пластинок

3. Длительность кровотечения

4. Ретракция кровяного сгустка

5. Резистентность капилляров.

К дифференциальным тестам относят определение активности отдельных фаз и компонентов свертывающей крови.

СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА

Система гемостаза - это совокупность функционально-морфологических и биохимических механизмов, обеспечивающих остановку кровотечения, и вместе с тем, поддерживающих кровь в жидком состоянии внутри сосудов.

Гемостаз осуществляется взаимодействием 3-х структурно-функциональных компонентов: стенками кровеносных сосудов, клеточными элементами и плазменной ферментативной системой свертывания, включающей свертывающую, противосвертывающую системы.

В связи с тем, что остановка кровотечения и тромботические процессы в сосудах разных калибров протекают по разному, а клинические формы их нарушения имеют свои особенности, различают два основных типа гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный, микроциркуляторный или первичный гемостаз. На различные повреждения первыми реагируют сами кровеносные сосуды (спазм, открытие шунтов) и клетки крови и в первую очередь - тромбоциты и отчасти, эритроциты. В этом случае, наряду со спазмом (рефлекторным) концевого сосуда после травмы, происходит адгезия (прилипание_ и агрегация (склеивание) тромбоцитов с последующим выбросом биологически активных веществ (БАВ) - серотонин, адреналин, АДФ, которые способствуют агрегация (АДФ) и усиливают спазм сосудов. Наряду с этим, из поврежденной сосудистой стенки выделяется тканевой тромбопластин (Ш-ф-р свертывания), который, взаимодействуя с рядом других факторов свертывания (II, IV, V, VII и Х) образует тромбин, который в свою очередь переводит обратимую агрегацию в необратимую и в итоге образуется белый тромбоцитарный или первичный тромб и блокируется кровотечение из микрососудов ( 0 - до 100 мкм).

Вторичный гемостаз (коагуляционный), обеспечивается свертывающей системой, начинается на основе первичного и следующий за ним, завершается образованием красного кровяного тромба состоящего главным образом из фибрина и форменных элементов крови (обеспечивает окончательный надежный гемостаз в сосудах более крупного калибра). Вторичный гемостаз более сложный, происходит по двум механизмам (запускается внешний и внутренний), которые на определенном этапе объединяются, заканчиваются образуемым фибрин - полимером - нерастворимого в плазме и сыворотке, образующего вместе с форменными элементами крови красный (кровяной) сгусток.

Вторичный гемостаз осуществляется при участии факторов свертывания крови ряд из которых характерен только для данного механизма гемостаза (VIII, IX, XI, XII и XIII ф-ры), что очень важно в дифференциальной диагностике геморрагических заболеваний у детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По происхождению: наследственные, врожденные и приобретенные заболевания, в зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли основные нарушения, обусловившие кровоточивость:

1. Нарушение свертываемости крови и фибринолиза (коагулопатии) - гемофилии (дефицит факторов VIII,IX, XI) и др.

2. Тромбоцитарные нарушения:

• тромбоцитопении

• тромбоцитопатии (качественные аномалии тромба)

3. Вазопатии - иммунокомплексный геморрагический васкулит и др., в т.ч. инфекционные, как результат осложнения тяжелого инфекционного процесса (менингококкцемия, корь, краснуха, грипп, сыпной тиф и т.д.)

Метапластические - в результате опухолевого поражения сосудов стенки.

Диспластические - в результате неправильного развития соединительной ткани (различные гемангиомы).

Дистрофические - в результате нарушения питания клеток и тканей клеточной дистрофии (гипо- и авитаминозы С и Р), эндокринопатии, лучевые воздействия на организм, старение тканей и сосудов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

(иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха)

Одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний (23-25 случаев на 10.000 детей до 14 лет) в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов.

Этиология: неизвестна. Может быть связь со стрептококковой и вирусной инфекцией, пневмонией, пищевой и лекарственной аллергией, ожогами, переохлаждением и т.д...

Примерно у 40 % больных какой-то конкретный фактор установить не удается.

Патогенез: заключается в повреждающем действии на микрососуды ЦИК (низкомолекулярных и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма фагоцитирующими клетками. ЦИК образуется в условиях преобладания АГ или при недостаточном антителообразования (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активируют комплемент по альтернативному пути, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита. Происходят следующие сдвиги в системе гемостаза:

1. Значительная активация тромбоцитов, частая циркуляция в крови спонтанных агрегатов.

2. Выраженная гиперкоагуляция, сочетающаяся со снижением в плазме антитромбина III, что приводит к вторичному тромбофилическому состоянию, усилению гепаринорезистентности.

3. Тромбопения.

4. Повышение уровня факторы Виллебранда, отражающего тяжесть и распространенность поражения эндотелия сосудов.

5. Депрессия фибринолиза.

Таким образом, образование тромбоцитов и синтез прокоагулянтов при ГВ превышает их потребление, что документируется стабильной гиперкоагуляцией и гиперфибриногенемией.

Клинические признаки кровоточивости - кишечные кровотечения, гематурия - является следствием некротических изменений, реорганизацией сосудистой стенки, а не тромбоцитопенией и коагулопатией потребления (как при ДВС-синдроме). Эти особенности следует учитывать при лечении больных ГВ.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Клинические формы (синдромы)

• кожная и кожно-суставная

— простая

— некротическая

— с ходовой крапивницей и отеками

• Абдоминальная и абдоминально-кожная

• Точечная и ложно-точечная (в том числе с нефротическим синдромом)

• Смешанная

2. Варианты течения

• молниеносные (у детей до 5-ти лет)

• острые (разрешается в течение 1 мес.)

• подострые (разрешается до 3-х мес.)

• затяжные (разрешается до 6 мес.)

• хронические

3. Степень активности

I тип — кожный синдром, нет почечных и суставных проявлений. Абдоминальный синдром может быть слабо выражен.

II тип — выраженный кожный синдром, лихорадка, головная боль, слабость, миалгии. Выражен суставной синдром. Умеренный абдоминальный и мочевой синдром. В крови умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, повышенная СОЭ, диспротеинемия, повышение содержания гамма- глобулинов, снижение содержания альбуминов.

III тип — максимальная степень активности - состояние тяжелое. Выражены симптомы интоксикации, высокая температура. Выраженный кожный синдром. Выражен суставной, абдоминальный синдром (приступообразные боли в животе, рвоты, с примесью крови).

— выраженный почечный синдром

— может быть поражение ЦНС и периферической НС. Кровь: выраженный лейкоцитоз с нейтрофилезом, значительно повышено СОЭ, диспротеинемия, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

IV тип Осложнения:

— кишечная непроходимость, перфорация, ЖК кровотечение, перитонит, ДВС - синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах.