Тромбоцитопении

Тромбоцитопенией называется состояние, при котором количество тромбоцитов в периферической крови меньше 140х 10/л (Bithell, 1993). Нормальное количество тромбоцитов в периферической крови состав-ляет 150—400х10/л. Levine (1999) указывает, что с точки зрения пато-физиологии можно выделить 4 группы тромбоцитопений:

• артифициальную тромбоцитопению («псевдотромбоцитопению»);

• тромбоцитопению, обусловленную недостаточной продукцией тром-боцитов в костном мозге;

• тромбоцитопению вследствие повышенного разрушения тромбо-цитов;

• тромбоцитопению, связанную с нарушением распределения пулов

тромбоцитов (рис. 12).

1.«Псевдотромбоцитопения»

2.Недостаточная продукция тромбоцитов

угнетение стволовой кроветворной клетки или нарушение отделения тромбоцитов от мегакариоцитов под влиянием миелосупрессивных лекарственных средств, ионизирующей радиации, а также при апластической анемии/ Недостаточная продукция тромбоцитов может быть следствием нару-шения пролиферации предшественников тромбоцитопоэза с образова-нием тромбоцитов нормальных или увеличенных размеров. Например, при мегалобластном типе кроветворения наблюдается гипертрофия пред-шественников тромбоцитопоэза в ответ на тромбопоэтические стиму-лы, но тромбоцитопоэз остается неэффективным и количество тром-боцитов — недостаточным. В редких случаях тромбоцитопения обуслов-лена нарушением регуляции тромбоцитопоэза, в основе чего лежит дефицит продукции тромбопоэтина.

3.Повышенное разрушение тромбоцитов

Деструкция тромбоцитов может быть обусловлена внутриклеточны-ми (внутритромбоцитарными) дефектами или внеклеточной патологи-ей. Внутритромбоцитарные дефекты наблюдаются редко, при врожден-ных тромбоцитопениях, например, при синдроме Вискотта-Олдрича. Продолжительность жизни таких тромбоцитов укорочена. Тромбоци-ты, поврежденные в результате внутриклеточных или внеклеточных патологических процессов, удаляются из кровотока селезенкой, пече-нью и ретикулоэндотелиальной системой. Разрушение тромбоцитов обусловлено чаще всего внетромбоцитарными факторами, в первую очередь иммунными механизмами.

Одной из причин тромбоцитопении является4. потребление тромбо-цитов при синдроме диссеминированного внутрисосудистого сверты-вания, а также при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и микроангиопатической патологии (см. гл. «Травматические и микроан-гиопатические гемолитические анемии»).

5.Нарушение распределения пулов тромбоцитов

6.Тромбоцитопения может быть обусловлена также дилюцией крови вследствие массивных трансфузий, при этом развивается тромбоцито-пения разведения.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов Гипопролиферация или гипоплазия мегакариоцитарного ростка в костном мозге Эта группа тромбоцитопении развивается в ситуациях, когда кост-ный мозг не в состоянии продуцировать необходимое для нормального кругооборота количество тромбоцитов.

В норме костный мозг замещает в среднем 10—13% тромбоцитарной массы в день, что обусловлено длительностью жизни циркулирующе-го тромбоцита около 8—10 дней.

Гипопролиферация или гипоплазия мегакариоцитарного ростка могут быть обусловлены апластической анемией, лекарственной и ал-когольной интоксикацией, вирусной инфекцией, а также могут быть врожденным состоянием.

Гипоплазия мегакариоцитарного кроветворного ростка при апластической анемии Является характернейшим проявлением апластической анемии на-ряду с резко выраженным сокращением красного и миелоидного рост-ков кроветворения. Важнейшими диагностическими критериями апла-стической анемии являются панцитопения (анемия, лейкопения, тром-боцитопения) и резко выраженное сокращение всех трех кроветворных ростков по данным миелограммы (подробнее см. в гл. «Гипо- и апласти-ческие анемии»).

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка вследствие медикаментозной интоксикации Многие лекарственные средства могут вызывать гипоплазию костно-го мозга и развитие тромбоцитопении Об этом см. подробно в гл. «Гипо-и апластические анемии». Наиболее часто медикаментозная тромбоцито-пения обусловлена лечением левомицетином, цитостатическими препа-ратами, антитиреоидными средствами, препаратами золота Механизмы редукции .мегакариоцитарного ростка и развития тромбоцитопении при лекарственной интоксикации различны — гиперчувствительность кост-ного мозга (идиосинкразия при лечении левомицетином или хлорамфе-николом), угнетающее цитотоксическое действие на кроветворный кос-тный мозг (цитостатики), развитие иммунологических реакций (см. раз-дел «Вторичная аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура»). Избирательно подавляют мегакариоцитопоэз хлортиазиды и эстрогены.