Б. Хирургическое вмешательство.

1. Лучше всего пациенту делать операции в центре лечения гемофилии. Лечебное учреждение, предпринимая подобные процедуры, должно иметь возможности для выявления ингибиторов фактора и проведения серии замеров уровня фактора в крови.

2. Оперативные или инвазивные процедуры можно проводить только после того, как устранен дефект свертываемости введением фактора. Необходима консультация гематолога знакомого с проблемой гемофилии.

3. Индивидуальная реакция пациента на замещающие материалы должна быть отражена в документах до того, как будет проводится операция (если пациент реагирует неадекватно – исключите ингибиторы. См. раздел Ингибиторы фактора). Сразу же перед хирургической процедурой введите рассчитанный фактор до уровня 80-100% при гемофилии А и 60-80% при гемофилии В; поддерживайте, по крайней мере, уровень 50% для пациентов с гемофилией А и 30% для пациентов с гемофилией В. при работе с хирургическими больными предпочтительнее может быть непрерывная терапия введением фактора.

4. Поддерживайте необходимый уровень фактора для малых хирургических операций в течение 5 – 7 дней; для сложных операций – 10 – 14 дней и для ортопедических процедур – до 6 недель.

В. Малые инвазивные процедуры.

Необходимо вводить фактор до того, как будет производиться инвазивные диагностические процедуры, такие как люмбальная пункция, определение содержания газов в артериальной крови, бронхоскопия с соскабливанием или биопсия.

Г. Вакцинация.

1. Можно соблюдать обычный календарь прививок, но делать инъекции подкожно, а не внутримышечно, чтобы избежать кровоизлияния в мышцу.

2. Детям с ослабленным иммунитетом не следует вводить живые вирусные вакцины за исключением прививок кори, паротита и краснухи, т.к. в этом случае риск заражения превышает риск осложнения при вакцинации. Не следует давать полиомиелитную вакцину пер орально.

3. ВИЧ инфицированные должны вакцинироваться от пневмококковой инфекции и ежегодно от гриппа.

4. Пациентам, у которых только что выявили гемофилию и у которых еще не было случая заражения гепатитом А и В, необходимо ввести соответствующую вакцину. Членам семьи, которые вовлечены в процесс замещающей терапии фактором на дому и имеют отрицательный результат анализа на гепатит, тоже рекомендуется пройти вакцинацию. Вакцину можно вводить подкожно в паху или в дельтавидную мышцу (дельтавидная мышца предпочтительнее). Для получения более подробной информации смотрите инструкцию – вкладыш о том, как проводится вакцинация больных гемофилией. Чтобы удостовериться в успешности иммунизации, после полного курса следует сделать анализ на антитела к вирусу гепатита В.

Д. Гемофилия и занятия спортом.

Спортивные занятия необходимо поощрять для развития силы мускулатуры и повышения самооценки. Выбор занятий спортом должен отражать индивидуальное предпочтение, возможности и физическое состояние. Занятие, не требующее большой физической нагрузки, такие как плавание и гольф, должны поощряться. Не рекомендуются такие виды спорта, как американский футбол, регби и борьба, в которых подразумеваются мощные контакты столкновения. Пациенту необходимо проконсультироваться у врача перед началом занятий, чтобы обсудить их соответствие состоянию пациента, возможности защиты от травм и профилактики до того, как занятия начнутся.