IV. Осложнения при гемофилии. А. Ингибиторы фактора.

Если больной не реагирует на обычную дозу фактора, необходимо сделать анализ крови на ингибиторы. Все вышеизложенные протоколы лечения не применимы к больным, имеющим ингибиторы. Работа с этой очень трудноразрешимой проблемой должна быть скоординирована с опытом гематолога, который специализируется в вопросах свертываемости крови.

Б. Синовит.

1. Клинически это значительно увеличенный (но без поражения и боли) сустав, обычно коленный.

2. Синовит может указывать на острое кровотечение. Если исключено кровоизлияние, то можно провести лечение безстероидным противовоспалительным средством, но пациента необходимо предупредить, что увеличивается риск усиления кровотечения. Не пользуйтесь препаратами, содержащими аспирин. Назначьте пациенту разностороннее обследование.

3. Эту проблему трудно решать и лучше всего ее решать консилиумом, а именно, гематолога, ортопеда и физиотерапевта в центре лечения гемофилии.

В. Проблемы вич – инфекции.

1. Многие больные гемофилией, которых лечили факторами, выделенными из плазмы, до 1985 являются ВИЧ серопозитивными. Многие пациенты знают о своем серостатусе, хотя некоторые не хотят обсуждать свою ВИЧ – инфицированность. Но всем работникам здравоохранения необходимо знать о том, что, вероятно, больной гемофилией, рожденный до 1985 года может быть инфицирован ВИЧ.

2. Симптомами присутствия прогрессирующей ВИЧ инфекции являются:

• постоянно повышенная температура, озноб и выделения пота по ночам

• потеря в весе

• анорексия / утомляемость

• себорейный дерматит и другие хронические дерматозы

• значительное поражение периодонта

• кандидоз ротовой полости

• хроническая диарея

• опоясывающий лишай

• рецидивирующий синусит

3. Хотя проявления условно-патогенных инфекций, наблюдаемых на ряду с ВИЧ-инфекциями изменчивы и выходят за рамки данной работы, упомянем обычно, присутствующие проблемы у людей с ВИЧ-инфекцией:

• лихорадка неизвестного происхождения

• фарингит или дисфагия

• головные боли (что может быть проявлением менингита)

• пневмония

• диарея с обезвоживанием

• синдром истощения

4. Причинами пневмонии в данной ситуации могут быть и pneumocystiscarinii, обычные бактериальные патогены, микробактерии, грибки и ряд других неизвестных организмов. Если есть подозрения на легочный туберкулез, необходимо предпринять соответствующие меры изоляции.

5. Тромбоцитопения может быть осложнением ВИЧ-инфекции и вызвать кровотечение независимо от нарушений свертываемости крови, наблюдаемых у больных гемофилией.

6. С 1985 года концентраты фактора, выделяемого из плазмы и новые рекомбинантные препараты практически исключают риск заражения ВИЧ – инфекцией. Таким образом, пациенты, рожденные после 1985 года, наиболее вероятно, не рискуют быть зараженными ВИЧ-инфекцией.Данный прогресс стал возможным благодаря постоянному серологическому скринингу плазмы и процедуре вирусной инактивации.

7. В редких случаях, когда серостатус ВИЧ больного гемофилией не известен, в центрах лечения гемофилии и некоторых организациях больных гемофилией предлагается добровольное анонимное тестирование, а также психологическое консультирование до и после тестирования. Могут также предоставляться консультации по вопросам профилактики рисков заражения ВИЧ.

8. Если медицинский работник заподозрит, что значительное количество крови или других жидких выделений больного гемофилией попало на него, необходимо подумать о возможной передачи ему порождаемых кровью патогенных элементов. Многие больные гемофилией кроме ВИЧ имеют хроническое инфицирование гепатитом С, а некоторые хроническое заболевание гепатитом В.