8. Травма или кровоизлияние в области глаз.

а) Сначала дайте пациенту необходимую дозу концентратов фактора, а затем проводите диагностику.

б) Немедленноповышайте уровень фактора до 80-100% при гемофилии А и до 60-80% при гемофилии В. поддерживайте уровни, как показано.

в) Необходим осмотр офтальмологом и гематологом, если есть симптомы или признаки травмы.

8. Кровоизлияние в почки.

а) Избегайте использования антифибринолитических агентов.

б) Гематурию без боли необходимо лечить полным покоем лежа и обильным питьем (в 1,5 раза больше обычной потребности) в течении 48 часов.

в) если есть боль и продолжающаяся обширная гематурия, поднимите уровень фактора до 50% при гемофилии А и до 40% при гемофилии В.

г) Проведите обследование, если гематурия продолжается (обширная или микроскопическая) или если случаи повторяются.

9. Кровоизлияние в ротовой полости.

а) Избегайте использования антифибринолитических агентов для пациентов с недостатком фактора 1Х, которых лечат комплексными концентратами протромбина.

б) У пациентов с недостатком фактора VIII кровотечение можно контролировать использованием Амикара (ЕАСА) или трансаминовой кислоты, если кровотечение продолжительное, значительное или с трудом поддается остановке. С Амикаром (ЕАСА) можно подготовить полоскание для рта.

в) Дайте пациенту инструкцию, чтобы он избегал проглатывания крови.

г) Проведите диагностику и лечение анемии как показано.

д) Применение известных агентов, таких как Авитин или Тромбин на кровоточащую слизистую мембрану может быть эффективным. Лед в форме «серпиков» (замороженная вода с каким-нибудь вкусом) тоже может помочь. Рекомендуется мягкая еда.

е) Проконсультируйтесь у гематолога, зубного врача и отоларинголога.

10. Носовое кровотечение.

а) Обычно не рекомендуется лечение замещением фактора, т.к. часто происходит образование тромбоцитовых пробок.

б) Попросите пациента наклонить голову вперед, чтобы избежать проглатывания крови, и очень осторожно высмаркивать мягкие сгустки. Надавите на мягкую часть носа хотя на 20 минут.

в) При кровотечениях, относящихся особенно к аллергиям, ОРВИ или сезонным изменениям, попробуйте NeoSynephrine5%-1%, по 2 капли в каждую ноздрю 5 дней. Может помочь использование ингалятора с холодной аэрозолью и вазелином в ноздри.

г) Обратите внимание, нет ли анемии, если кровотечение продолжительное или случается часто.

д) Может быть показана консультация ЛОРа, можно посоветовать 4%-ный раствор кокаина.

е) Может помочь Амикар или трансаминовая кислота.

12. Кровоизлияние в мягкие ткани.

а) большинство поверхностных кровотечений из мягких тканей не требуют терапии замещением фактора. Давящая повязка и лед могут помочь.

б) Оцените тяжесть и возможность повреждения мышц или нервов и сосудов. Исключите возможность травмы области, захватывающей жизненно важные органы, такие как голова и брюшная полость. Открытые сегментарные кровоизлияния, такие как в забрюшинной полости, на ягодицах, могут привести к обширной кровопотере. Если есть подобные подозрения, немедленно вводите фактор.

в) Маленький активный ребенок с диагнозом гемофилии обычно имеет многочисленные синяки. Родителей иногда незаслуженнообвиняют в избиении ребенка.