59.Лейкозы — опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

В отличие от лейкоцитозов, лейкемоидных" реакций и других реактивных разрастаний кроветворной ткани в основе лейкозов лежит неконтролируемая (безграничная) пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию. Утратив­шие способность к созреванию лейкозные клетки могут проходить значительно большее, чем нормальные клетки крови, число циклов деления, что и создает огромную клеточную продукцию, характеризующую лейкоз.

Этиология лейкозов до настоящего времени точно не установлена. Об опухолевой природе лейкозов свидетельствует наличие общих закономерностей, объединяющих лейкозы и опухоли: нарушение способности клеток к дифференцировке; морфологическая и метаболическая анагглазия клеток; общие этиологические факторы, способствующие развитию лейкозов и опухолей, и др.

К возможным этиологическим факторам, вызывающим развитие лейкозов, относят ионизирующую радиацию, ряд химических веществ, вирусы. Генетическим факторам, наследственной и приобретенной иммунной недостаточности, действию бластомогенных метаболитов триптофана и тирозина.

I По патогенетическому принципу, исходя из особенностей морфологической характеристики лейкозных клеток, лейкозы подразделяют на острые и хронические. К острым лейкозам относят опухоли с полной остановкой дифференцировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне созревания; субстрат опухоли составляют клетки II, III и IV классов по современной схеме кроветворения. В группу хронических лейкозов входят опухоли с частичной задержкой созревания клеток и накоплением клеток определенной степени зрелости.

Острые лейкозы. Гематологическая картина в развернутой стадии заболевания характеризуется классической триадой — лейкоцитозом, появлением в крови большого числа бластных клеток и так называемым лейкемическим зиянием (hiatus leukaemicus), когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и практически отсутствуют промежуточные формы созревания. Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.

Острый миелобластным лейкоз. Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного рядамиелобластов.

Острый лимфобластный лейкоз. Это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы лимфопоэза.

Острый недифференцированный лейкоз. Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II— III классов по современной схеме кроветворения; морфологически они напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической интактностью.

Хронические лейкозы. В несколько упрощенном виде классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде: хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, эритремия, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема.

Хронический миелолейкоз. Одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов; опухоль, исходящая из клетки- предшественницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения.

Хронический лимфолейкоз. Представляет собой опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящую преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка — предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли — эритроциты.

Миеломная болезнь (плазмоцитома). Макроглобулинемия Вальденстрема. Заболевания из группы парапротеинемических гемобластозов — опухолей из иммунокомпетентных клеток (плазматические и В-лимфоциты), синтезирующих гомогенные (моноклопальные) иммуноглобулины.

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного, метастатического и интоксикационного.

Анемический синдром. Связан с угнетением эритроидного ростка костного мозга.

Геморрагический синдром (кровотечения из десен, носа, кишечника; возможны кровоизлияния в жизненно важные органы). Обусловлен снижением продукции тромбоцитов.

61. К геморрагические диатезы. Причины Патогенез проявления в полости рта. К геморрагическим диатезам и синдромам относят все те формы патологии, для которых характерна наклонность к кровоточивости системного характера.

В зависимости от того, в каком звене гемостаза произошли нарушения, обусловившие кровоточивость, все геморрагические диатезы и синдромы подразделяют на: 1) нарушения свертываемости крови и фибринолиза (коагулопатии); 2) тромбоцитарные нарушения — тромбоцитопении, качественные аномалии тромбоцитов (тромбоцитопатии) и тромбоцитемии; 3) кровоточивость при системном поражении микроциркуляторного русла (вазопатии).

В особую группу выделяют геморрагические диатезы, обусловленные однопричинным и одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза (коагуляционный, тромбоцитарный, сосудистый) — болезнь Виллебранда, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).