Симптоматическая терапия зависит от выраженности сердечной недостаточности и наличия аритмий, включает:иАПФ, диуретики, β- блокаторы, антагонисты альдостерона, антиаритмические препараты.

Кардиомиопатии.

Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения.

По ВОЗ (1995) различают:

1)дилатационную;

2)гипертрофическую;

3)рестриктивную;

4)специфическую:

-метаболическую (диабетическую, алкогольную);

-воспалительную;

-ишемическую;

-клапанную и др.

5)аритмогенную КМП правого желудочка – когда есть постоянная тахиаритмия, приводящая к увеличению правого желудочка(ПЖ);

6)неклассифицируемую (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилатацией и др.).

Кардиомиопатии – это неоднородная группа хронических заболеваний миокарда неизвестной этиологии, за исключением группы специфических кардиомиопатий. Специфические кардиомиопатии по структурно-функциональному состоянию миокарда ближе к дилатационной, однако, не соответствуют ее определению.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)является самой распространенной, ее удельный вес среди других кардиомиопатий составляет 60%. ДКМП – первичноезаболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилатацией левого или обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда.

Ежегодная встречаемость ДКМП – 5–8 случаев на 100000 населения. Болезнь манифестирует в основном в возрасте от 20 до 50 лет, однако также встречается у пожилых людей.

Ведущая роль в развитии заболевания отводится хронической вирусной инфекции (энтеровирусы, Коксаки), аутоиммунному влиянию (наличие кардиальных органоспецифических аутоантител), генетической предрасположенности.

Изучение патогенеза ДКМП ведется в следующих основных направлениях:

- семейные и генетические факторы; - вирусный миокардит и другие цитотоксические агенты; - иммунные аномалии;

- метаболические, энергетические и аномалии сократимости.

Около 20% больных с ДКМП имеют по крайней мере одного родственника первой степени родства со сниженной фракцией изгнания (ФИ) и кардиомегалией.

308

В большинстве семей тип наследования аутосомно-доминантный, однако заболевание генетически гетерогенно. Известно об аутосомнорецессивном и Х-сцепленном рецессивном наследовании. Доказана высокая частота встречаемости генотипа АПФ DD среди больных с ДКМП как семейной, так и несемейной форм. Обнаружены также специфические мутации гена дистрофина в локусе Хр-21 при Х-сцепленной ДКМП.

У некоторых пациентов развитию ДКМП может предшествовать миокардит. Хотя механизмы вирусного повреждения миокарда не известны, предполагается, что аутоиммунный ответ, запускаемый аберрациями экспрессии HLA-антигена, может вызывать и первичное повреждение и прогрессию заболевания. Поскольку у большого количества больных с ДКМП или миокардитом имеются повышенные титры антител к вирусу Коксаки (тип 3), можно предположить, что ДКМП является продолжением миокардита, вызванного этим вирусом. Показано наличие энтеровирусных нуклеиновых кислот в миокарде больных с ДКМП.

Почти у 40% больных с ДКМП в анамнезе избыточное потребление алкоголя. Выяснение потребляемого пациентом количества алкоголя очень важно, т.к. отказ от алкоголя может привести к значительному и быстрому увеличению фракции выброса (ФВ).

Морфология.

Основным морфологическим проявлением ДКМП является дилатация обоих желудочков. Присутствуют муральные тромбы, чаще в ЛЖ – реже в левом предсердии (ЛП), которое обычно также дилатировано. Масса миокарда увеличена, однако максимальная толщина свободной стенки ЛЖ и перегородки обычно в пределах нормы, т.к. камеры сердца дилатированы. Часто выявляется умеренный очаговый фиброз створок митрального и трикуспидального клапанов, вторичная дилатация фиброзных колец клапанов.

Микроскопические проявления включают в себя гипертрофию и дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно менее 5 в поле зрения).

Клиническая картина.

ДКМП развивается постепенно, но неуклонно прогрессирует с нарастающим расширением камер сердца.

Вклинической картиневедущими являются синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (фибрилляция предсердий, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий), проводимости (блокады), тромбоэмболический синдром. Последние два осложнения являются причинами внезапной смерти.

Тромбозы и эмболии встречаются при ДКМП в 1,5-3 раза чаще, чем при других болезнях сердца с сопоставимой тяжестью СН.

Втечении ДКМП выделяют:

309

I период – бессимптомное течение (с момента выявления дилатации левого желудочка).

II период – сердечная недостаточность I-II ФК.

III период – сердечная недостаточностьIII ФК, дилатация обоих желудочков.

IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто с синдромом «малого выброса».

V период – терминальная стадия, характеризующаяся сердечной недостаточностью IV ФК и ишемическим повреждением внутренних органов.

Диагностика ДКМП.

Отсутствие четких диагностических критериев, патогномоничных клинических и морфологических признаков, обусловливает трудности ее дифференциальной диагностики с поражениями миокарда другой природы (ИБС, артериальная гипертония и др.).

Диагноз ДКМП - является диагнозом «исключения».

В настоящее время диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.

Лабораторные данные: при иммунологическом исследовании выявляется наличие органоспецифических аутоантител: антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей, последние две характеризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков.

Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность "талии", выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

На ЭКГ неспецифические нарушения реполяризации, нарушение проводимости, мерцание предсердий.

Эхокардиограмма позволяет выявить дилатацию левого желудочка, оценить толщину его стенок и их сократимость. Хотя обычно при ДКМП выявляется глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ.

Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ.

Доплеровское исследование позволяет выделить умеренную митральную или трикуспидальную регургитации.

Сцинтиграфия миокарда с 99Мс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функцию ЛЖ и использовать в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания.

310

Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и текущего миокардита, как причин дилатации ЛЖ. В сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.

Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синусового ритма или контроля ЧСС.

Лечение.

Принципы лечения основаны на рекомендациях по лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН) (см. главу ХСН).

Хирургическое лечение.

При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более

70% (10 лет).

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) –редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).

Частота ГКМП в популяциисоставляет около 0,2%.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка и/или в редких случаях правого желудочка, чаще ассиметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ.

Этиология. ГКМП считают наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Идентифицирован ряд генетических факторов, предрасполагающих к развития ГКМП (мутации гена, кодирующего тяжелую цепь -миозина, миозинсвязывающего гена С, тропонина Т, I, α-тропомиозина и др.).

Патоморфология.Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.

Варианты гипертрофии миокарда:

-гипертрофия межжелудочковой перегородки;

-гипертрофия верхушки сердца;

311

-гипертрофия основания сердца;

-концентрическая гипертрофия миокарда.

Клинические проявления ГКМП:симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, утомляемость), нарушения ритма (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий), обмороки, внезапная смерть.

Выделяются пять основных вариантов течения и исходов:

–стабильное, доброкачественное течение;

–прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости,утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ);

–«конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;

–развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений,

вчастности, тромбоэмболических;

–внезапная смерть.

Диагностика.

Изменения на ЭКГ не всегда специфичны. Наиболее характерны следующие признаки: 1) признаки гипертрофии левого желудочка с типичными нарушениями процесса реполяризации; 2) "патологические" зубцы Q в стандартных и левых грудных отведениях, имитирующие "инфарктную" ЭКГ; 3) "провал" зубцов R в средних грудных отведениях, отсутствие их нарастания от V1 до V6 в сочетании с глубокими Q в стандартных и левых грудных отведениях; 4) гигантские положительные Т в отведениях V2-4. Часто наблюдаются "P-mitrale". Характерны желудочковые аритмии, которые встречаются у 1/4 больных в виде экстрасистол, пароксизмальной тахикардии, пароксизмов фибрилляции желудочков. У 9% больных регистрируется мерцательная аритмия.

ЭхоКГ является основным методом диагностики ГКМП. Наиболее важный признак - гипертрофия межжелудочковой

перегородки (МЖП) (может достигать 15-40 мм и более), в то время как задняя стенка ЛЖ нормальная или утолщена в меньшей степени (отношение толщины МЖП к задней стенке больше 1,3). Может регистрироваться как тотальная гипертрофия МЖП, так и утолщение базальных отделов ее отделов. Однако асимметричная гипертрофия МЖП может быть "вторичной" у больных артериальной гипертензией, клапанным стенозом устья аорты, врожденными пороками сердца и т.д. В этих случаях гипертрофия МЖП, как правило, не превышает 15 мм.

Вторым ЭхоКГ-признаком обструктивной ГКМП является

систолическое движение передней створки митрального клапана к МЖП и третьим - среднесистолическое прикрытие аортальных полулуний. Характерно уменьшение полости ЛЖ. Часто выявляется тотальная гипертрофия МЖП и стенки левого желудочка. Возможна

312

гипертрофия верхушки сердца.При этом различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (т.е. базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности приеме нитратов).Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии представлены в таблице 6-1.

Таблица 6-1

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

(McKennaW. J., SpiritoP., DesnosM. etaL, 1997)

313

Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП. Неоспоримыми факторами высокого риска при ГКМП являются: -молодой возраст (<14 лет); -наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений

ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования;

-неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста;

-выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; -указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе.

Лечение ГКМП является симптоматическим.

По современным представлениям лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляютβадреноблокаторы (метопролол 200 мг/сут, бисопролол 10 мг/сут), что обусловлено отрицательным инотропным действием и способностью уменьшать потребность миокарда в кислороде, а также блокаторы кальциевых каналов (верапамил 240 мг/сут), обеспечивающие улучшение расслабления миокарда и снижение его сократимости, подавление процессов гипертрофии миокарда.

Для лечения нарушений сердечного ритма применяют: дизопирамид в дозе 100-300 мг 3-4 раза в сутки и амиодарон в дозе 200 мг в сутки.

Профилактика внезапной смерти – имплантация кардиовертерадефибриллятора.

Хирургическое лечение. При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии, наличии симптомов сердечной недостаточности III–IV ФК по NYHA, с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано оперативное вмешательство – миотомия-миоэктомия межжелудочковой перегородки.

При необструктивной форме ГКМП, рефрактерной к медикаментозной терапии, оперативное лечение не показано.

В качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП используют последовательную двухкамерную электрокардиостимуляцию с укороченной атриовентрикулярной задержкой, транскатетерную алкогольную септальную абляцию.

314

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).

Согласно заключению Комитета экспертов ВОЗ, в понятие РКМП включены два заболевания: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и эндокардит Леффлера. ЭМФ распространен в тропических районах Африки, Южной и Центральной Америке, Индии. Отдельные случаи описаны в нашей стране. В экваториальной Африке на долю ЭМФ приходится 10-15% всех случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Эндокардит Леффлера является редким заболеванием, встречается преимущественно в зоне умеренного климата и часто обозначается как "гиперэозинофильный синдром". Учитывая, что обе формы почти не различаются клинически, патологоанатомически и, повидимому, этиологически, предлагается называть их единым термином "эндокардиальная болезнь".

Этиология и патогенез. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекционного, например типа филяриоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36-75% эозинофилов), происходит дегрануляция эозинофилов. Патологически измененные эозинофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель, и обладает также прокоагулянтным эффектом.

Патологическая анатомия. Размеры сердца обычно небольшие, масса его 170-500 г. Различают 3 стадии: 1-я - некротическая, длится около 5 нед и характеризуется поражением эндокарда, миокардитом, артериитом и выраженной инфильтрацией эозинофилами. 2-я - тромботическая, длится около 10 мес. Отмечается утолщение эндокарда, наличие тромбов и обратное развитие воспалительной инфильтрации. 3-я - наступает обычно через 24 мес от начала заболевания, характеризуется наличием выраженного фиброза. При этом никаких морфологических различий между ЭМФ и фибротической стадией эндокардита Леффлера не выявляется. Поражаются как оба желудочка (50-70%), так и отдельно правый (11-30%) или левый (10-38%). Облитерируется верхушка сердца, облитерация может распространяться на всю полость желудочка. Поражаются пути притока: хорды, папиллярные мышцы, митральный или трикуспидальный клапаны. В утолщенном эндокарде часто развивается кальцификация. Нередко отмечается утолщение перикарда и наличие выпота в его полости.

Клиническая картина зависит от того, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности фиброза. В целом же - это признаки СН, связанные с резким снижением диастолической податливости миокарда в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, "лунообразная" одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом.

315

Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии, что клинически проявляется в одышке, кашле. Довольно часто наблюдается перикардит. Характерны предсердные нарушения ритма. Выделяют несколько форм: аритмический, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный типы ЭМФ.

Аритмический тип проявляется нарушениями ритма предсердного происхождения.

Перикардиальный тип характеризуется хроническим или рецидивирующим выпотом.

При псевдоцирротическом типе отмечается резко выраженный асцит, плотная печень.

Для кальцинозного типа характерна линейная кальцификация верхушки или области пути оттока из правого желудочка. В процесс вовлекаются печень, селезенки и почки, нередко обнаруживается гиперэозинофилия.

Выделяют также право-, лево- и бивентрикулярный ЭМФ.

При правожелудочковом ЭМФ часто наблюдается двусторонний проптоз, а иногда и цианоз и увеличение околоушной железы. Часто выявляется асцит, увеличенная печень, отеки в области голеностопных суставов. Пальпаторно ощутим толчок во II-III межреберье, что вызвано расширением правого желудочка. Почти всегда слышен резкий громкий ранний диастолический III тон.

Симптомы и признаки при левожелудочковом ЭМФ менее типичны. Обычно наблюдается левожелудочковая недостаточность с легочной гипертензией. Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с диагностическим III тоном.

При бивентрикулярном ЭМФ сочетаются симптомы право-и левожелудочковой недостаточности.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки желудочков, наджелудочковые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения V1-2.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают выраженную гипертрофию правого или левого предсердий. Вблизи верхушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция.

ЭхоКГ - наиболее информативный метод диагностики ЭМФ. Выявляется утолщение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50-70% - перикардиальный выпот.

Дифференциальная диагностика при правожелудочковой форме ЭМФ проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Все случаи РКМП, сопровождающиеся гидроперикардом, требуют дифференциации с перикардитом любой этиологии.

316

Лечение. На ранних стадиях РКМП, особенно при выраженной эозинофилии, применяют кортикостероиды и иммунодепрессанты (винкристин). Назначают также сердечные гликозиды и диуретики для лечения СН, антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболий. РКМП в стадии ЭМФ не поддается консервативному лечению. В основе хирургического лечения - удаление измененного эндокарда с одновременным протезированием митрального или трикуспидального клапана.

317