1. Руководствуясь причиной, выделяют первичный (идиопатический), наследственный

(генетический, семейный), вторичный (приобретенный) и старческий амилоидоз. Первичный,

наследственный, старческий амилоидозы рассматривают в качестве нозологических форм.

Вторичный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях, является

осложнением этих заболеваний, «второй болезнью».

Для первичного (идиопатического) амилоидоза характерно: отсутствие предшествующего

или сопутствующего «причинного» заболевания; поражение преимущественно

мезодермальных тканей - сердечно-сосудистой системы, поперечно-полосатых и гладких

мышц, нервов и кожи (генерализованный амилоидоз); склонность к образованию узловатых

отложений, непостоянство красочных реакций амилоидного вещества (часты отрицательные

результаты при окраске конго красным).

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Значение генетических факторов в

развитии амилоидоза подтверждается своеобразием его географической патологии и особой

предрасположенностью к нему определенных этнических групп населения. Наиболее часто

встречающийся тип наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек

характерен для периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка), которая

чаще наблюдается у представителей древних народов (евреи, армяне, арабы).

Встречаются и другие типы наследственного амилоидоза. Так, известен семейный

нефропатический амилоидоз, протекающий с лихорадкой, крапивницей и глухотой, описанный

в английских семьях (форма Маккла и Уэллса). Наследственный нефропатический амилоидоз

имеет несколько вариантов. Для наследственной нейропатии I типа (португальский

амилоидоз) характерно поражение периферических нервов ног, а для нейропатии II типа,

встречающейся в американских семьях, - поражение периферических нервов рук. При

нейропатии III типа, которая описана также у американцев, встречается сочетание ее с не-

фропатией, а при нейропатии IV типа, описанной в финских семьях, отмечается сочетание не

только с нефропатией, но и сетчатой дистрофией роговицы. Наследственный

78

кардиопатический амилоидоз, встречающийся у датчан, мало чем отличается от

генерализованного первичного амилоидоза.

Вторичный (приобретенный) амилоидоз в отличие от других форм развивается как

осложнение ряда заболеваний («вторая болезнь»). Это хронические инфекции (особенно

туберкулез), болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические

неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран),

злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз,

рак), ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз, при

котором, как правило, поражаются многие органы и ткани (генерализованный амилоидоз),

встречается по сравнению с другими формами амилоидоза наиболее часто.

При старческом амилоидозе типичны поражения сердца, артерий, головного мозга и

островков поджелудочной железы. Эти изменения, как и атеросклероз, обусловливают

старческую физическую и психическую деградацию. У старых людей имеется несомненная

связь между амилоидозом, атеросклерозом и диабетом, которая объединяет возрастные

нарушения обмена. При старческом амилоидозе наиболее часты локальные формы

(амилоидоз предсердий, головного мозга, аорты, островков поджелудочной железы), хотя

встречается и генерализованный старческий амилоидоз с преимущественным поражением

сердца и сосудов, который клинически мало чем отличается от генерализованного первичного

амилоидоза.