Шалимов А.А. - Хирургия печени и желчевыводящих путей

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/

Снижение давления в воротной вене после создания органных анастомозов незначительно. Положительный эффект подобных вмешательств, очевидно, связан с улучшением оттока лимфы из органов брюшной полости (М. Д. Пациора, 1971). Преимуществом операций органного анастомозирования является их малая травма-тичность, в связи с чем они выполнимы при нестойкой компенсации функции печени.

Наложение органных анастомозов мы считаем оправданным при: 1) невозможности создания сосудистых анастомозов из-за кавернозной трансформации воротной вены, тромбоза или малого диаметра сосудов; 2) отсутствии достаточных показаний к наложению сосудистых анастомозов—низком давлении в воротной вене, отсутствии варикозного расширения вен пищевода и желудка, течении заболевания без кровотечения; 3) наличии противопоказания к наложению сосудистых анастомозов—нестойкой компенсации функции печени. Из методов создания органных анастомозов предпочтение отдаем операции В. А. Оппеля в модификации А. А. Шалимова.

Поскольку наложение органного анастомоза не сопровождается значительным снижением давления в системе воротной вены, считаем целесообразным дополнять операцию вмешательством, уменьшающим приток крови в органы брюшной полости. Чаще всего прибегаем к перевязке селезеночной артерии.

Спленэктония при синдроме портальной гипертензии показана лишь при: 1) фиброаденозном превращении селезенки; 2) явлениях гиперспленизма; 3) тромбозе селезеночной вены.

Методика операции. Операционный доступ—верхнесрединная лапаротомия или клюшкообразный разрез с поворотом влево. Рассекают желудочно-селезеночную связку на небольшом протяжении в наиболее доступной ее части. Выделяют и перевязывают селезеночную артерию вблизи ворот селезенки. После этого полностью пересекают желудочно-селезеночную связку. Далее выделяют и перевязывают селезеночную вену в воротах селезенки. Рассекают брюшину по нижней, а затем и по задней поверхностям селезенки, выводят ее в рану и удаляют. Отдельными швами восстанавливают целость париетальной брюшины. Поддиафрагмальное пространство дренируют перчаточно-трубчатым дренажем, который выводят через контрапертуру в левом подреберье.

Необходимо учитывать, что удаление селезенки при синдроме портальной гипертензии неизбежно приводит к усилению кровото-ка через вены кардиального отдела желудка и нижней части пищевода. Поэтому во избежание разрыва указанных вен и кровотечения в ранний послеоперационный период целесообразно дополнять спленэктомию вмешательством, направленным на разобщение кровотока по перечисленным сосудам.

Вмешательства на расширенных венах пищевода и желудка нередко выполняют из трансторакального доступа. Применение его обусловлено стремлением избежать необходимости разделения многочисленных сращений в брюшной полости, что при синдроме портальной гипертензии очень трудоемко и связано с большой кро-вопотерей. Трансторакальный доступ к пищеводу осуществляют путем левосторонней торакотомии по седьмому — восьмому меж-реберью.

Прошивание вен пищевода можно выполнить несколькими методами. Рассечение пищевода и прошивание варикозно расширенных вен отдельными кетгутовыми швами рекомендовал Tanner (1950). Целость стенки пищевода восстанавливали трехрядным швом: слизистую оболочку ушивали непрерывной кетгутовой нитью, а мышечную оболочку — отдельными нерассасывающимися швами. Для полной облитерации вен авторы рекомендуют вводить в них 66% раствор глюкозы.

Разработаны методики прошивания варикозно расширенных вен пищевода снаружи, без вскрытия просвета его или с рассечением только мышечной оболочки. Для большей надежности швы накладывают в несколько слоев или же по спирали.

Однако описанная операция оказалась малоэффективной, поскольку в отдаленные сроки происходило расширение мелких вен, не захваченных в швы, что приводило к рецидиву варикозного расширения вен.

Учитывая это, предложено полностью пересекать пищевод в наддиафрагмальной части с последующим восстановлением проходимости его двухрядным швом (Tanner, 1950).

В связи с тем что в мышечном слое пищевода варикозного расширения вен практически не бывает, предложено не пересекать его полностью, а рассекать продольно (Walker, 1960). Затем слизистую оболочку циркулярно рассекают и сшивают непрерывным швом, а на продольный разрез мышечной оболочки накладывают отдельные швы.

Эндоскопическое склерозирование вен пищевода представляет своеобразный вариант изолированного вмешательства на варикозно расширенных венах пищевода. Методика его заключается в том, что под местной анестезией гибким эзофагоскопом проникают в пищевод и поэтапно вводят по 3—8 мл склерозирующего вещества. В зависимости от химической природы вещества его вводят непосредственно в варикозно расширенные вены или в толщу слизистой оболочки пищевода. Для инъекции непосредственно в вены применяют 66% раствор глюкозы, 1% или 3% раствор тромбова-ра и др. (М. Д. Пациора и соавт., 1980). Склерозирования клетчатки пищевода достигали введением в нее смеси фенола и арахисового масла, жидкого парафина и бензинового спирта, скипидарного масла и двойного уксуснокислого аминоазотолуола (Н. Denk, 1977; Н. Hansen и соавт., 1981). В клинике КНИИКЭХ апробировано введение в просвет варикозно расширенных вен ферромагнитной жидкости с удержанием ее на месте инъекции самарий- кобаль-товыми магнитами в течение 8—12 сут.

Анализ эффективности склеротерапии у 511 больных представил Н. Denk (1977). Непосредственная

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/

летальность составила 16,5%. Отсутствие рецидивов в течение 5 лет после лечения отмечено у 55% больных, рецидивирующее кровотечение с летальным исходом—у 15%. Непроходимость пищевода, потребовавшая бу-жирования, развилась у 2 больных. В целом результаты эндоскопического склерозирования соответствуют результатам трансторакального прошивания вен пищевода.

Однако изолированные вмешательства на пищеводе не избавляют больного от рецидивов кровотечения. Кроме того, такие операции недостаточно эффективны при их выполнении на высоте кровотечения. Вследствие этого их обычно дополняют вмешательством на кардиальной части желудка, которые осуществляют из торакоабдоминального или из лапаротомного доступа.

Мы считаем допустимым ограничение объема операции транс-торакальным прошиванием или лигатурным пересечением пищевода только при наличии ургентных показаний к хирургическому лечению и высоком риске операции из-за нестойкой компенсации функции печени или при значительном спаечном процессе в брюшной полости у многократно оперированных больных.

Плановые операции производит из лапаротомного доступа.

Пересечение кардиальной части желудка, желудочно-печеноч-ной и желудочно-селезеночной связок выполнял Tanner (1950). В различных модификациях эта операция получила довольно широкое применение (Б. А. Петров, Э. И. Гальперин, 1959; П. Н. Напалков, 1971).

Лигатурное пересечение пищевода на кольце. Операция может быть выполнена как из трансторакального, так и из лапаротомного доступа. Сущность ее заключается в том, что в пищевод на зонде вводят металлическое кольцо с бороздой по наружной окружности его. На уровне борозды пищевод пережимают на кольце толстой нитью из нерассасывающегося материала. Место прохождения нити инвагинируют отдельными швами, соединяющими участки мышечной оболочки пищевода, расположенные выше и ниже нити.

Стенка пищевода в месте наложения лигатуры некротизирует-ся и кольцо выходит через кишечник естественным путем. Однако за это время происходит тромбоз вен по всему периметру пищевода.

В клинике КНИИКЭХ применяется комбинированное вмешательство, заключающееся в пересечении и прошивании брюшной части пищевода аппаратом ПКС-25 в сочетании с перевязкой селезеночной артерии и созданием органного анастомоза.

Методика операции. Доступ—верхне-срединная лапа-ротомия. Выделяют брюшную часть пищевода с освобождением его и кардиальной части желудка от окружающей клетчатки. Между двух нитей-держалок производят гастротомию на 8—10 см ниже пищеводно-желудочного соединения. Через разрез в просвет желудка вводят аппарат ПКС-25 и проводят его в пищевод. Ниже головки на штоке аппарата капроновой нитью перевязывают пищевод. Смыкая бранши рукоятки аппарата, одномоментно пересекают и сшивают пищевод. Линию пересечения дополнительно укрывают рядом узловых швов мышечной оболочки пищевода. Ушивают место гастротомии. Перевязывают селезеночную артерию и создают органоанастомоз по типу операции Оппеля—Шалимова.

Перевязку варикозно расширенных вен желудка и пищевода после гастротомии производили Б. А. Петров и Э. И. Гальперин (1963). Со стороны слизистой оболочки расширенные вены захватывают зажимом Люэра и перевязывают. Слизистую оболочку и подслизистый слой прошивают кетгутом по задней стенке желудка. Переднюю стенку желудка ушивают двухрядным швом. Модификацию этой операции применяли М. Д. Пациора и соавторы (1967).

Такие операции, как гастрэктомия, резекция нижней трети пищевода и кардиальной части желудка, интерпозиция сегмента тонкой или толстой кишки на место пищевода не нашли широкого применения вследствие большой травматичности.

Неудовлетворительные результаты операций пересечения пищевода и желудка связаны в основном с высокой частотой рецидивов кровотечения.

Обширную деваскуляризацию нижней половины пищевода, верхней половины желудка в сочетании с пересечением и сшиванием пищевода, селективной ваготомией, пилоропластикой и сплен-эктомией предложили выполнять М. Suginra и соавт. (1973). Вмешательство производят из двух доступов— абдоминального и трансторакального.

Мы модифицировали описанную операцию. Вмешательство выполняем из абдоминального доступа. Для обеспечения доступа к нижней половине пищевода производим диафрагмокруротомию. Деваскуляризацию желудка и пищевода осуществляем с сохранением стволов блуждающих нервов по принципу проксимальной селективной ваготомии. Пересечение и прошивание пищевода производим аппаратом СПТУ или ПКС-25. Селезенку не удаляем.

По модифицированной методике оперировали 6 больных. Непосредственные результаты операции хорошие во всех наблюдениях. Рецидивов кровотечения в сроки до 9 мес после операции не отмечено.

Окклюзию кровоточащих вен пищевода производят после чрес-кожной пункции воротной вены и избирательного введения в сосуды желатиновых капсул или подобных предметов. Эффективный гемостаз этим методом достигнут у 33 из 38 больных (W. С. Wid-rich и соавт., 1978). Представляется перспективным использование метода при кровотечении у больных с высоким риском трансабдоминального вмешательства.

Реинфузия асцитической жидкости может быть выполнена как последняя мера консервативного лечения асцита. Эффективность такой реинфузии послужит основанием для выполнения или отказа от постоянного перитонеовенозного шунтирования.

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/

Методика реинфузии заключается в том, что в асептических условиях пунктируют брюшную полость, по игле вводят проводник, иглу удаляют, а по проводнику вводят катетер. Последний соединяют со стерильным флаконом. Собирают асцитическую жидкость, а затем переливают ее внутривенно этому же больному.

Реинфузия асцитической жидкости усиливает диурез, повышает чувствительность почек к мочегонным лекарственным препаратам (В. П. Сухоруков и соавт., 1980). Авторы считают, что с использованием реинфузии следует полностью отказаться от парацентеза и эвакуации жидкости как метода лечения асцита.

Мы выполнили реинфузию асцитической жидкости 12 больным. Хороший эффект отмечен у 7. Реинфузия сопровождалась ознобом у 5 больных, что потребовало уменьшения скорости переливания или прекращения его. Разовый объем реинфузии составил от 300 до 2800 мл.

Операции, направленные на устранение асцита. Операция Кальба (1916) заключается в том, что латеральнее восходящей и нисходящей ободочных кишок в области бедренных треугольников иссекают участки париетальной брюшины и мышц диаметром до 3—4 см. Лапаротомный разрез ушивают наглухо. После этой операции асцитическая жидкость всасывается подкожной клетчаткой.

Более расширенное вмешательство выполнял В. А. Оппель. Он иссекал париетальную брюшину и околопочечную фасцию вверх до почки и вниз до подвздошной кости. Мышечную щель в области бедренного треугольника тупо расслаивал. Для образования большей поверхности всасывания асцитической жидкости автор обнажал околопочечную и околопузырную клетчатку.

Однако эффект подобных операций непродолжителен. В эксперименте доказано, что всасывание асцитической жидкости прекращается через 3—4 нед (А. И. Клопцов, 1953).

Отведение асцитической жидкости непосредственно в сосудистое русло предложил Rontte (1907). Большую подкожную вену выделяют на протяжении 10—15 см и пересекают, периферический конец ее перевязывают, а центральный заворачивают кверху и вшивают в отверстие брюшины над паховой связкой. Однако, как показали наблюдения, вена вскоре обли-терируется и отток асцитической жидкости прекращается.

Попытки отведения асцитической жидкости в мочевые пути путем наложения анастомозов брюшины с мочеточником или с почечной лоханкой оказались неэффективными и вследствие высокой частоты развития мочевого перитонита. Неэффективно и выведение в брюшную полость сегмента тощей кишки в расчете на абсорбцию асцитической жидкости слизистой оболочкой.

Использование специальных шунтов из силиконизированных синтетических масс для перитонеовенозного шунтирования нашло применение в последние годы. Наиболее часто применяют шунты, предложенные Н. U. Le Veen (1974), R. H. Sund и J. В. Neukirk (1979).

Конструкция шунтов рассчитана на то, чтобы при повышении давления асцитической жидкости до 2—5

ммрт. ст. (0,3—0,7 кПа) последняя проходила через клапан в венозное русло.

Шунт состоит из заборной трубки длиной 20 см с множественными боковыми перфорациями,

цилиндрического переходника длиной 6 см из эластического материала и отводящего катетера длиной до 70 см с танталовыми метками, нанесенными через равные промежутки. Переходник действует по принципу «невыливайки», при расположении его в подкожной клетчатке больной может массировать цилиндр, изменяя его емкость и тем самым освобождая трубки от сгустков фибрина.

Методика операции. Под местной анестезией или внутривенным наркозом производят поперечный разрез брюшной стенки в правом подреберье длиной 4—6 см. Послойно разделяют апоневроз, мышцы и предбрюшинную фасцию. На брюшину накладывают кисетный шов, в центре которого делают отверстие и через него вводят заборную трубку в брюшную полость. Кисетный шов затягивают и завязывают, герметизируя брюшину вокруг заборной трубки. Послойно ушивают мышцы, апоневроз. Под кожей живота и грудной клетки делают туннель до правой ключицы. В туннеле проводят шунт, выполняя дополнительный разрез кожи над ключицей. Разрез брюшной стенки полностью ушивают. Выделяют внутреннюю или наружную яремную вену и в нее вводят отводящий катетер. Вену перевязывают на катетере. Кожу зашивают наглухо.

В клинике КНИИКЭХ в качестве клапана используют трансплантат большой подкожной вены, содержащий естественные клапаны. Силиконизированную трубку из брюшной полости проводят подкожно до уровня ключицы, как это описано выше. Затем трубку вставляют в венозный трансплантат и лигируют на нем. Второй конец трансплантата сшивают с внутренней яремной веной.

Для успеха перитонеовенозного шунтирования необходимо соблюдение следующих условий: тщательный гемостаз во избежание образования сгустков фибрина, которые могут обтурировать шунт; герметичное закрытие брюшной полости, поскольку подтекание асцитической жидкости чревато нагноением раны и инфицирова-нием брюшной полости. Для того чтобы обеспечить присасывающее действие катетера, рекомендуют отводящий конец его устанавливать на уровне верхней полой вены (L. Z. Hyde и соавт., 1982). Для контроля проходимости шунта вводят рентгеноконтраст-ное вещество и выполняют рентгенологические снимки сразу после окончания операции (J. Oosterlee, 1980).

Усиленный приток асцитической жидкости в кровяное русло может привести к развитию диссеминированного сосудистого свертывания и сердечной недостаточности в ранний послеоперационный период. Для профилактики этих осложнений в течение 3 сут после операции назначают мочегонные средства (лазикс, верошпи рон), добиваясь диуреза не менее 60 мл/ч (Р. D. Greig и соавт., 1980).

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/

В клинике КНИИКЭХ перитонеовенозное шунтирование выполнено 19 больным. Умерли сразу после операции 2 из них. Отсутствие асцита в течение 6—12 мес после операции отмечалось у 9 больных.

Лимфовенозные анастомозы накладывают после выделения на шее грудного протока. Наш опыт 18 подобных операций свидетельствует о малой выраженности и нестойкости их лечебного эффекта.

ЧастьII. ХИРУРГИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

Глава 1. АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ

Печеночная ткань состоит из множества долек, разделенных между собой прослойками соединительной ткани, в которой проходят желчные протоки, разветвления воротной вены. печеночной артерии и нервов, оплетающих дольки густой сеткой. Гепатоциты в дольках расположены так, что один полюс их обращен к кровеносным сосудам, и другой — к желчным канальцам.

Секретируемая желчь выделяется из гепатоцитов в желчные канальцы—щели диаметром 1—2 мкм между соседними гепато-цитами. По канальцам желчь движется в направлении от центро-лобулярных клеток к интерлобулярным портальным триадам и попадает в желчные проточки. Последние, сливаясь, образуют более крупные проточки, а те в свою очередь желчные протоки, выстланные синусоидальными эпителиальными клетками (A. L. Tones и соавт., 1980).

Внутрипеченочные желчные ходы идут параллельно разветвлениям воротной вены и печеночной артерии. Соединяясь между собой, они образуют более крупные внутрипеченочные протоки и в конечном итоге формируют внеорганные печеночные протоки для правой и левой долей печени.

Вправой доле для оттока желчи из переднего и заднего сегментов имеется 2 главных протока— передний и задний, которые образуются из слияния протоков верхних и нижних зон—субсегментов. Передний и задний протоки направляются к воротам печени, причем задний проток расположен несколько выше и имеет большую длину. Сливаясь, они образуют правый печеночный проток. В 28% случаев слияния не происходит, и нижний сегментар-ный проток рассматривают как правый дополнительный печеночный. Однако это неправильно, так как через него оттекает желчь из определенного участка печени.

Вложе желчного пузыря часто можно найти тонкий проток, отводящий желчь от V сегмента правой доли и имеющий непосредственную связь с правым печеночным протоком; следует избегать повреждения его во время холецистэктомии. Прямого сообщения этого протока с желчным пузырем не установлено.

Из левой доли печени, как и из правой, отток желчи осуществляется по 2 сегментарным протокам— латеральному и медиальному.

Латеральный сегментарный проток отводит желчь от левой анатомической доли и образуется путем слияния протоков верхних и нижних зон. Место слияния расположено по линии левой сагиттальной борозды (50% случаев) или несколько правее от нее (42% случаев) — К. Schwartz (1964).

Медиальный проток образуется из нескольких (обычно 2) протоков верхних и нижних зон и присоединяется к латеральному в воротах печени, образуя левый печеночный проток.

Вхвостатой доле протоки делятся на 2 системы. Из правого отдела желчь оттекает в правый печеночный проток, из левого — в левый. Внутрипеченочного сообщения между левым и правым печеночными протоками в области хвостатой доли не установлено.

Печеночные протоки. Обычно слияние левого и правого протоков происходит вне паренхимы печени в 0,75—1,5 см от ее поверхности (95% случаев) и значительно реже (5% случаев) — в печеночной паренхиме (И. М. Тальман, 1965). Левый печеночный проток уже и длиннее правого, располагается всегда вне паренхимы впереди над левой воротной веной. Длина его колеблется от 2 до 5 см, диаметр — от 2 до 5 мм. Чаще он располагается в поперечной борозде кзади от заднего края квадратной доли. У зад-пего угла квадратной доли находится опасное место, где переднюю поверхность левого печеночного протока пересекают ветви печеночной артерии, идущие к IV сегменту (А. Н. Максименков, 1972). В левый печеночный проток поступает желчь из I, II, III и IV сегментов печени. Следует заметить, что желчные ходы I сегмента в ряде случаев могут впадать как в левый, так и в правый печеночные протоки, хотя существенных анастомозов между обоими протоками не выявлено даже на высоте желчной гипертензии при механической желтухе (А. И. Краковский, 1966).

Правый печеночный проток, располагающийся в воротах печени, нередко окутан ее паренхимой. Длина его меньше левого (0,4—1 см), а диаметр—несколько больше. Расположен правый печеночный проток чаще всего сзади и над правой воротной веной. Он обычно находится над печеночной артерией, а иногда—под ней. Существенным для хирургии желчевыводящих путей является тот факт, что на уровне расположения шейки желчного пузыря на расстоянии 1—2 см кзади от нее или начального отдела пузырного протока очень поверхностно в паренхиме печени проходит правый печеночный проток (А. И. Краковский, 1966), который легко может быть поврежден во время холецистэктомии или при ушивании ложа желчного пузыря.

Изучение внутрипеченочной архитектоники желчных протоков и проекции этих протоков на

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/ поверхность печени (А. Ф. Ханжинов, 1958; Г. Е. Островерхов и соавт., 1966; А. И. Краковский, 1966)

послужило основанием для создания точных схем визуализации наиболее доступных внутрипеченочных протоков и билиодигестив-ных анастомозов.

Стенка внутрипеченочных желчных протоков состоит из рыхлой волокнистой соединительной ткани, изнутри покрытой одно-слойным кубическим эпителием.

Общий печеночный проток берет начало от места слияния (развилки) долевых печеночных протоков в воротах печени и заканчивается у места впадения в пузырный проток. В зависимости от места впадения последнего длина общего печеночного протока колеблется в пределах от 1 до 10 см (обычно 3—7 см), а диаметр составляет от 0,3 до 0,7 см. Общий печеночный проток формируется в воротах печени, являясь как бы продолжением левого печеночного протока, и располагается впереди бифуркации воротной вены. Чаще всего он образуется в результате слияния 2 печеночных протоков—правого и левого (67% случаев, по Г. А. Михайлову, 1976) и реже 3, 4, 5 протоков. Такое ветвление общего печеночного протока представляет особый интерес при выполнении вмешательств на развилке протоков в воротах печени.

Располагается общий печеночный проток у правого края пече-ночно-дуоденальной связки, впереди правого края воротной вены. В том случае, если слияние печеночных протоков происходит у края двенадцатиперстной кишки, оба протока идут параллельно, а пузырный может впадать в один из них на различном уровне.

Общий желчный проток. От места впадения пузырного протока к двенадцатиперстной кишке идет общий желчный проток. Длина его колеблется в зависимости от уровня впадения пузырного протока (в среднем—5—8 см). Диаметр протока составляет 5—9 мм. Перед входом в гкаиь поджелудочной железы общий желчный проток несколько расширяется, затем постепенно суживается, проходя через ткань железы, особенно в месте впадения в двенадцатиперстную кишку, В патологических условиях общий желчный проток может расширяться до 2—3 см и более.

Общий желчный проток принято делить на 4 части: 1) супра-дуоденальную—от места впадения пузырного прогока до верхнего края двенадцатинерсчнои кашки (0,3—3,2 см); 2) ретроду-оденальную (около 1,8 см). Находится позади верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки до вступления протока в поджелудочную железу. Слева от общего желчного протока находится воротная вена, под ним— отделенная тонким слоем соединительной ткани нижняя полая вена; 3) панкреатическую (около Зсм). Располагается между головкой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишкой. Чаще (в 90% случаев) общий желчный проток проходит через поджелудочную железу, а иногда он располагается на ее дорсальной поверхности. Общий желчный проток, проходя через поджелудочную железу, имеет форму желоба и не полностью окружен паренхимой железы (И. М. Тальмач, 1963). Hess (1961), наоборот, отмечает, что у 90% людей эта часть общего желчного протока находится внутри паренхимы поджелудочной железы; 4) интрамуральную. Внедрение общего желчного протока в двенадцатиперстную кишку происходит по левому медиальному краю вертикального ее отдела на границе с задней стенкой в 8—14 см от привратника при измерении по кишке (М. Д. Аниханова, 1960; И. М. Тальман, 1963; А. Н. Максименко, 1972; А. И. Едемский, 1987), то есть в средней части вертикального отдела. В ряде случаев место впадения может находиться в 2 см от привратника или даже в желудке, а также в области двенадца-типерстно- тонкокишечного изгиба. По данным Baynes (1960), исследовавшим 210 препаратов, место впадения общего желчного протока в двенадцатиперстную кишку в верхней горизонтальной части было у 8 больных, в верхней половине вертикальной части — у 34, в нижней половине вертикальной части—у 112, у перехода в нижнюю горизонтальную часть — 36, в нижней горизонтальной части—у 6, слева от средней линии около двенадцатиперстно-тон-кокишечного изгиба—у 4 больных. Все это, безусловно, необходимо иметь в виду при выполнении оперативных вмешательств на большом сосочке двенадцатиперстной кишки и дистальном отделе общего желчного протока.

Чем выше место впадения общего желчного протока, тем прямее угол прободения стенки кишки и тем больше предрасположенность к дуоденально-папиллярному рефлюксу.

Внутристеночная часть общего желчного протока имеет протяженность 10—15 мм. Она косо прободает стенку двенадцатиперстной кишки, образуя со стороны слизистой оболочки большой сосочек двенадцатиперстной кишки.

Стенка общего печеночного и общего желчного протоков состоит из пластинки соединительной ткани, богатой эластическими волокнами. Последние располагаются двумя слоями—вдоль длинной оси протока и циркулярно охватывая его. Среди волокон расположены гладкие мышечные клетки, однако сплошного слоя мышц нет. Только в отдельных участках (в месте перехода пузырного протока в желчный пузырь, в месте слияния общего желчного протока и протока поджелудочной железы, а также при впадении их в двенадцатиперстную кишку) скопления гладких мышечных клеток образуют сфинктеры.

Внутренняя поверхность протоков выстлана однослойным высоким призматическим эпителием, который местами образует крипты. В слизистой оболочке располагаются также бокаловидные клетки.

Большой сосочек двенадцатиперстной кишки. В месте прохождения стенки кишки общий желчный проток несколько суживается и затем в подслизистом слое расширяется, образуя ампулярное расширение длиной в 9 мм, а иногда — 5,5 мм. Ампула заканчивается в просвете кишки сосочком величиной с

просяное зерно. Сосочек располагается на продольной складке, образованной самой слизистой оболочкой. В

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/

большом сосочке двенадцатиперстной кишки имеется мышечный аппарат, состоящий из циркулярных и продольных волокон — сфинктер печеночно-поджелудочной ампулы. Продольные волокна разделяются на восходящие и нисходящие, при этом восходящие являются продолжением мышечных волокон двенадцатиперстной кишки, а нисходящие идут по дуоденальной стороне общего желчного протока и заканчиваются на одном уровне с циркулярными волокнами.

Результаты исследования анатомо-гистологических характеристик большого сосочка двенадцатиперстной кишки у детей, проведенные А. И. Едемским (1987), показали, что в первые годы жизни подслизистый и внутримышечный отделы его развиты слабо. Изучая топографию слияния желчного и поджелудочной железы протоков, автор установил, что у детей они всегда сливаются, в результате чего образуется общий канал длиной 2—3,5 мм. Наличие общего канала уже с момента рождения способствует смешению желчи и панкреатического сока, что обеспечивает нормальное пищеварение. Слизистая оболочка общего канала представлена множеством высоких треугольных складок, являющихся прототипом клапанов, которые заполняют просвет канала и своими концами направлены к устью, что уже само по себе препятствует возникновению рефлюкса. Изучая функцию сфинктерного отдела большого сосочка двенадцатиперстной кишки с помощью ретроградных киноили телехолангиопанкреатограмм, М. Д. Семин (1977) установил, что собственный сфинктер дистального отдела общего желчного протока (сфинктер печеночно-поджелудочной ам пулы) имеет еще 3 внутренних сфинктера, работа которых тесным образом связана как с выбросом желчи в двенадцатиперстную кишку, так и с предотвращением дуоденобилиарного рефлюкса. Как показали исследования, проведенные в нашей клинике, в покое эти три сфинктера не дифференцируются и плотно сомкнуты, на рентгенограммах определяется тупой или конусовидный обрыв контрастного вещества в общем желчном протоке на расстоянии несколько более 1 см от стенки двенадцатиперстной кишки (это и есть длина сфинктерных зон). Дифференцировка сфинктерных зон начинается во время прохождения желчи либо в состоянии атонии.

Ампулообразные расширения, как истинную ампулу большого сосочка двенадцатиперстной кишки на месте слияния желчного протока и протока поджелудочной железы, мы обнаружили лишь на 15 из 1387 ретроградных эндоскопических панкреатохолангио-грамм. Чаще всего оба протока, соединяясь, образуют общий канал равномерной ширины, а ампулярное расширение является следствием патологических состояний (рубцового стеноза устья сосочка, ущемленного или фиксированного камня в сосочке).

Общий канал в области сфинктерной зоны, открывающийся на вершине большого сосочка двенадцатиперстной кишки отверстием диаметром около 3 мм, по своему направлению является как бы продолжением главного протока поджелудочной железы, а общий желчный проток в большинстве случаев впадает в него под острым углом. Этим объясняется и более легкая катетеризация протока поджелудочной железы при выполнении ретроградной панкреато-холангиографии и опасность повреждения .последнего при оперативном вмешательстве, когда ампула сосочка двенадцатиперстной кишки выражена незначительно.

Собственный сфинктер главного протока поджелудочной железы менее выражен и не имеет сложной дифференцировки (М. Д. Семин, 1977). Он значительно короче, чем сфинктерная зона терминального отдела общего желчного протока.

Выводной проток поджелудочной железы, прободая стенку двенадцатиперстной кишки, сливается с терминальным отделом общего желчного протока на разном уровне и под различным углом. Все варианты соединения общего желчного протока с выводным протоком поджелудочной железы принято делить на 3 группы.

1.Общий желчный проток соединяется с протоком поджелудочной железы до вершины большого сосочка двенадцатиперстной кишки. В этом случае в ампулу впадают оба протока или ампулу образует общий желчный проток, а проток поджелудочной железы впадает в него (86%).

2.Соединение протоков отсутствует, но впадают они в ампулу общим отверстием (6%).

3.Оба протока впадают самостоятельно и даже на расстоянии 1—2 см друг от друга (8%).

Schumacher (1928) предложил свою схему вариаций соедине--ния общего желчного протока с выводным протоком поджелудочной железы (рис. 38). Ввиду частых вмешательств на большом сосочке двенадцатиперстной кишки, эта схема имеет определенный практический интерес. Общая длина большого

желчного пузыря в шейку имеется изгиб. Здесь же вблизи шейки стенка желчного пузыря образует 1,

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/

реже—2 кармана, которые часто являются местом расположения камней и закупорки ими пузырного протока. Вследствие деятельности мышечных волокон, расположенных на шейке и пузырном протоке, благодаря изгибу между ними, отмечается перепад давления в желчном пузыре и желчных протоках.

Встречаются и различные отклонения в топографоанатомиче-ском положении желчного пузыря. Различают двойной, или добавочный, желчный пузырь; подвижный желчный пузырь; дистонию желчного пузыря; внутрипеченочное расположение желчного пузыря; отсутствие желчного пузыря.

Пузырный проток представляет собой несколько суженную в передне-заднем направлении трубку длиной от 3 до 10 мм, берущую начало от поверхности шейки желчного пузыря, обращенной к воротам печени. Здесь пузырный проток, изгибаясь, направляется к воротам печени, а затем под углом уходит вниз к печеночному протоку и впадает в него. Просвет проксимального отрезка пузырного протока напоминает своим видом штопор неправильной формы вследствие спиралеобразного строения его слизистой оболочки. Как по месту впадения, так и по форме, длине и месту расположения встречается довольно много различных вариантов пузырного протока, которые подробно описаны в главе, посвященной хирургическому лечению врожденных пороков развития желчного пузыря и желчных протоков.

Кровоснабжение желчного пузыря осуществляется в основном за счет пузырной артерии, которая чаще всего отходит от правой ветви собственной печеночной артерии (64—91% случаев). Пузырная артерия может также отходить от верхней брыжеечной, собственной печеночной, левой и общей печеночных, желудочно-дуо-денальной, желудочпо-сальниковой артерий. Иногда она парная (рис. 39). Сосуд идет по левой поверхности желчного пузыря от шейки ко дну. У шейки он дает переднюю веточку, которая также идет ко дну желчного пузыря. Длина ствола пузырной артерии составляет 1—2 см.

Не всегда пузырная артерия проходит своим обычным путем. В 4—9% случаев она располагается ниже и позади пузырного протока. Особую опасность представляют те варианты, когда печеночная артерия, располагающаяся вдоль пузырного протока, может быть ошибочно принята за пузырную артерию и пересечена во время холецистэктомии. При обнаружении сосуда вблизи

Рис. 39. Схема вариантов начала и хода пузырной артерии (по Rio-Branco)

пузырного протока диаметром 3 мм и более Moosman (1975) рекомендует перевязывать его после выделения из окружающих тканей лишь у самой стенки желчного пузыря.

Физиология желчевыводящих путей еще достаточно не изучена, однако установлено, что поступление секретируемой гепатоци-тами желчи из печени регулируется нервными окончаниями, расположенными в стенках внепеченочных желчных путей.

Основная функция внепеченочных желчных путей, включая желчный пузырь, состоит в накоплении желчи и периодическом выведении ее в двенадцатиперстную кишку в момент, необходимый для полноценного акта пищеварения. При отсутствии желчного пузыря эту роль берет на себя общий желчный проток, который расширяется до 1 см и опорожняется более часто, чем желчный пузырь. Кроме того, по нему желчь постоянно течет в двенадцатиперстную кишку независимо от фазы пищеварения. Отток желчи по печеночно-желчному протоку в двенадцатиперстную кишку происходит и при функционирующем желчном пузыре, но он очень незначителен.

В промежутках между едой желчный пузырь в силу повышения тонуса мышц сфинктера печеночноподжелудочной ампулы и снижения давления в ее полости наполняется желчью, где происходит ее концентрация за счет обратного всасывания в кровеносное русло электролитов, воды, хлоридов и бикарбоната. Таким образом, небольшой по объему (30—70 мм) желчный пузырь, концентрируя печеночную желчь в 5—10 раз и более, обеспечивает нормальное пищеварение, выбрасывая в кишечник высококонцентрированный коллоидный раствор желчных солей, пигмента и холестерина. Поступление желчи из

желчных протоков и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку вызывается едой, особенно богатой жирами. Количество выделяемой желчи прямо пропорционально количеству принятой пищи. В желчном пузыре независимо от действия указанных причин после выброса желчи в двенадцатиперстную кишку все же остается небольшое количество ее (остаточная желчь).

При патологических состояниях все физиологические функции органов пищеварения нарушаются. Так, при обтурации пузырного протока желчные пигменты могут полностью исчезать из пузырной желчи. В то же время в ней увеличивается количество бикарбонатов и холестерина, воды и хлоридов, а также происходит экссудация в полость пузыря серозной жидкости и слизи, что приводит к увеличению объема пузыря, а его содержимое становится прозрачным и водянистым. Аналогичный процесс происходит и в общем желчном протоке при его обтурации в терминальном отделе. Таким образом, «белая» желчь

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/ появляется вследствие нарушения физиологической функции желчевыводящих путей.

Глава 2. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся":

1) атрезия желчных протоков; 2) аномалии развития магистральных желчных протоков; 3) аномалии развития желчного пузыря; 4) аномалии развития пузырного протока.

Атрезия желчных протоков—наиболее тяжелая и сложная врожденная патология, проявляющаяся уже в период новорожден-ности. Она наблюдается у 1 ребенка на 20—30 тыс. новорожденных и в 30% наблюдений сочетается с другими аномалиями развития (В. Т. Акопян, 1982).

Первое сообщение об атрезии желчных протоков принадлежит Т. Thompson (1892). W. Ladd (1928) доказал возможность оперативного лечения этой патологии у 12—16% больных. М. Kasai. (1959), применив новые методы хирургической коррекции, значительно расширил возможности хирургического лечения.

Этиология и патогенез. Достоверных данных о причинах возникновения атрезии желчных протоков нет. В этиологии атрезии желчных протоков большинство отечественных и зарубежных авторов придают значение таким факторам, как продуктивное воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию их просвета и околопротоковый склероз. Прогрессирование процессов альтерации,

пролиферации и фибро-зирования во внутриутробный период и после рождения ведет к полной обтурации просвета желчных протоков (Э А Степанов и соавт., 1989).

Патогенез болезни связан с нарушением выделения желчи вследствие непроходимости желчных протоков. Развиваются желтуха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения дети умирают вскоре после рождения. Так, по данным Т. Weber и соавторов (1981), ранний детский возраст пережили только 7% из 843 новорожденных с атрезией желчных протоков.

Патологическая анатомия. Желчные протоки в месте атрезии представлены тонким фиброзным тяжем. Если имеет место атрезия только дистальных отделов желчных протоков, то вышележащие участки их расширены. В тех наблюдениях, когда атрезия захватывает все внепеченочные протоки, расширения внутрипеченочных желчных протоков не происходит. У некоторых новорожденных отсутствуют как

внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки.

Гистологическое исследование ткани печени обнаруживает хо-лестаз, гигантоклеточную трансформацию, гиперплазию желчных протоков (если они сохранились), цирротические изменения.

Клиника. Первым и основным клиническим признаком является желтуха, проявляющаяся у ребенка в момент рождения и быстро прогрессирующая. Вскоре кожа, склеры, видимые слизистые оболочки приобретают шафранный оттенок. Желтуха не исчезает и не теряет своей интенсивности в последующие 2—3 нед, появляются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, умеренная анемия. Ребенка беспокоит кожный зуд, крик затихает только во время кормления, иногда, наоборот, наблюдается вялость и сонливость. В связи с отсутствием желчи в кишечнике нарушается всасывание жирорастворимых витаминов A, D, К, развивается их дефицит (кератомаляция, рахит, кровоточивость). Однако общее состояние начинает нарушаться лишь с 1,5-месячного возраста:

кожа становится сухой, ребенок начинает отставать в весе. За счет постоянного метеоризма и увеличения печени растет объем живота. Печень к концу 1-го месяца увеличивается в 2—3 раза, край ее плотный, заостренный. Развивающийся билиарный цирроз печени приводит к внутрипеченочному блоку воротной вены с последующими (в 2—3 мес) увеличением селезенки, асцитом. Портальная гипертензия способствует образованию варикозного расширения вен пищевода и желудка, которые в сочетании с пониженным свертыванием крови ведут к желудочно-пищеводным кровотечениям. Повышенное внутрибрюшное давление у подавляющего большинства детей приводит к образованию пупочных и паховых грыж.

Вторым основным клиническим признаком является обесцвеченный с рождения кал, хотя первый стул может иметь нормальную желтую окраску. У некоторых больных в более поздний период появляется слабое окрашивание кала, что связано с выделением некоторого количества желчных пигментов железами пищеварительного канала, стеркобилин в кале отсутствует.

Моча приобретает темную окраску за счет увеличения содержания билирубина, в то время как уробилин и уробилиноген отсутствуют.

Диагностика. В сыворотке крови быстро нарастает уровень билирубина за счет прямой фракции, количество его увеличивается в 10—40 раз. С 2-месячного возраста нарушается функция печени. Повышается активность трансаминаз, особенно аланиновой. Еще позже увеличивается количество щелочной фосфатазы (более 20 ед), снижается концентрация общего белка, становятся патологическими сахарные кривые, падает протромбиновый индекс, снижается количество фибриногена, прогрессирует анемия. К 3 мес жизни ребенка нарушаются все функции печени, развивается печеночная недостаточность, нарастает кахексия и присоединяется инфекция. Дети умирают, не дожив до 6 мес.

Согласно данным Э. А. Степанова и соавторов (1989), наиболее сложным является определение степени гипоплазии желчных ходов и их функциональной недостаточности. В качестве скрининг-метода проведено

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/

ультразвуковое исследование у всех пациентов до 4-месячного возраста, поступивших с диагнозом атрезии желчных ходов. Указанное исследование позволяет определить степень недоразвития желчного пузыря, а также выявить анатомические параллели между этими данными и степенью недоразвития желче-выводящих путей. Данные, полученные авторами при эхографии, полностью совпали с интраоперационными находками.

По нашим данным, диагноз атрезии желчных ходов может быть установлен после прямого контрастирования желчевыводя-щих путей с помощью чрескожной чреспеченочной холангиостомии под контролем ультразвукового исследования, которое в отдельных случаях является альтернативой лапароскопической холецистохо-лангиографии.

Радионуклид и ое исследование с внедрением в клиническую практику ультразвукового исследования получает ограниченное применение. Применение 131!, бенгальского розового оказалось недостаточно информативным в диагностике атрезии желчных протоков. Значительно лучшие результаты достигнуты при использовании ""'Тс-Хида (Sh. Kimura и соавт., 1978; J. Sty и соавт., 1981). В целях выяснения механической природы желтухи интересным является определение уровня радиоактивности в стуле ребенка в динамике после введения радиоактивных веществ в кровеносное русло.

Рентгеноконтрастные методы исследования. К сожалению, экскреторные методы, основанные на введении контрастного вещества в кровеносное русло и контроле его выведения с желчью, из-за обычно выраженного желчестаза и тем более при отсутствии внутриили внепеченочных протоков лишен всякого смысла. Большую ценность представляет лапароскопическая холецистохолангио- и гепатохолангиография, которая наряду с ла-пароскопией более широко используется у новорожденных с желтухой (Н. Л. Куш и соавт., 1978; Г. А. Баиров и соавт., 1989;Э. А. Степанов и соавт., 1989). Такой метод прямого контрастирования часто позволяет правильно поставить диагноз и определить вид атрезии желчных протоков. Лапароскопически при механических формах желтухи определяется характерное диффузное окрашивание печени в зеленый цвет.

Пункционная биопсия чрескожная или с помощью лапароскопа во многом способствует выявлению внутрипеченочных форм атрезии и гепатита. Сама пункция печени в различных направлениях может указать на наличие или отсутствие желчных протоков внутри печени. По результатам же исследования пунктата удается судить о характере патологического процесса в печени, поскольку при пороках развития желчных протоков отмечаются дезорганизация дольчатых образований, увеличение фиброзной ткани и пролиферация желчных протоков с внутрипеченочным стазом, а при гепатите на первый план выступает разрушение структуры долек с набуханием клеток паренхимы и появлением многоядерных гигантских клеток, в то время как пролиферация желчных протоков не наблюдается.

Дифференциальная диагностика. Несмотря на то что желтуха при атрезии желчных протоков является одним из кардинальных признаков заболевания, не следует забывать, что в период ново-рожденности желтушное-окрашивание кожи бывает и при других, даже не патологических состояниях. Это значительно усложняет задачу хирурга, так как время для установления правильного диагноза ограничено и исчисляется если не днями, то всего лишь несколькими неделями после рождения ребенка. Промедление же с решением вопроса об оперативном лечении резко ухудшает исход болезни.

Физиологическая желтуха встречается у ^з новорожденных. Она связана с повышенным разрушением эритроцитов плода в процессе их замещения новыми и функциональной недостаточностью печени, которая еще не в состоянии интенсивно выделять желчный пигмент. Желтуха достигает своей наибольшей интенсивности к 5-му дню жизни и постепенно исчезает в течение 2 нед. Иногда она носит затяжной характер, особенно у недоношенных. Билирубин крови редко превышает 100 мкмоль/л, моча иногда наряду с желчными пигментами содержит уробилиноген. Стул несколько бледнее, но обычно окрашен.

Гемолитическая болезнь. В результате резус-конфликта или групповой несовместимости крови плода и м-атери вскоре после рождения у ребенка появляется выраженная желтуха и определяется высокое содержание непрямого билирубина. Ухудшается общее состояние, прогрессирует анемия, увеличиваются печень и селезенка. Обменные переливания крови спасают жизнь ребенка, способствуют снижению уровня билирубина. Для дифференциального диагноза имеет значение определение группы крови и резуспринадлежности крови матери и ребенка.

Однако большое количество выделяемого с желчью пигмента при тяжелых формах гемолитической желтухи при длительности ее течения 10 дней делает желчь вязкой, она забивает желчные ка-нальцы и протоки, вызывая частичную или полную непроходимость желчевыводящих путей. Введение в двенадцатиперстную кишку раствора магния сульфата (Г. А. Баиров и соавт., 1957) или вну-тривенно деколина является как лечебным средством, так и дифференциально-диагностическим мероприятием. Иногда введение желчегонных средств не дает должного эффекта и в связи с полной непроходимостью желчных протоков возникает необходимость в операции, во время которой протоки промывают теплым изотоническим раствором натрия хлорида. Если желчные «пробки» очень плотные, их удаляют путем холедохотомии. В некоторых случаях при явлениях невыраженной желтухи желчные «пробки» могут рассасываться и самостоятельно.

Септические заболевания возникают у новорожденных быстро в связи с даже незначительными гнойными процессами в организме (отит, фурункулез, нагноение пупочной раны и др.). Гнойные очаги инфекции у новорожденных быстро ведут к генерализации процесса, к сепсису и септикопиемии, часто

Большая Медицинская Библиотека – http://www.bestmedbook.com/

сопровождаются поражением печени на уровне клеток печеночной паренхимы и желтухой. Однако желтуха при сепсисе выражена слабо, заболевание протекает, как правило, тяжело, с высокой температурой тела, увеличением печени, изменениями со стороны крови. Иногда решающим в диагностике является посев крови. Кроме того, часто обнаруживается источник инфекции у новорожденного или у матери. Стул при септической желтухе всегда окрашен.

В ряде случаев, особенно когда ребенок поступает с выраженной желтухой и найти источник инфекции невозможно, приходится выполнять нежелательную на фоне сепсиса пункционную биопсию печени, чтобы исключить врожденную атрезию внутрипеченочных желчных протоков.

Послеродовой гепатит. Заболевание встречается у новорожденных крайне редко, но сопровождается разлитой желтухой, темной мочой и обесцвеченным калом. Заболевание протекает остро, но уже через несколько дней интенсивность желтухи уменьшается и характерная лимонная окраска с красноватым оттенком исчезает. В анамнезе—гепатит у матери. Характерно увеличение печени и селезенки с первых дней заболевания. Функциональные тесты печени для дифференциальной диагностики дают очень мало. При биопсии печени диагностическое значение имеет обнаружение ммогоядерных клеток печени. Трудность для распознавания представляет хроническая форма гепатита (встречается примерно в 10% случаев). В этих случаях лучше произвести диагностическую лапаротомию.

Другие заболевания новорожденных — токсо-плазмоз, лпстериоз, гемолитическая анемия также могут сопровождаться желтухой.

Токсоплазмоз проявляется желтухой, увеличением печени, гид-роцефалией, иногда энцефалитом. Положительные серологические пробы, обнаружение кальцификатов в черепе окончательно решают вопрос о природе заболевания.

Лисгериоз в ряде случаев может сопровождаться желтухой. Однако петехиальные высыпания, нормальная окраска стула и ре-результаты агглютинационных проб помогают исключить атрезию желчных протоков.

Гемолитическая анемия проявляется резко выраженной желтухой с первых дней рождения ребенка, сопровождается увеличением печени и селезенки. Заболевание протекает тяжело, встречается редко, но по клинической картине очень напоминает пороки развития желчных протоков. Микроцитоз с уменьшением осмотической стойкости эритроцитов является характерным признаком заболевания.

В некоторых исключительно редких случаях желтуха у новорожденных может возникать в результате сдавления желчных протоков увеличенными лимфатическими узлами (Г. А. Баиров, 1970; Н. Л. Кущ и соавт., 1978). Однако такая желтуха развивается постепенно и не сразу после рождения (к 2

мес). Стул остается окрашенным до полного сдавления протоков. В затруднительных диагностических случаях при позднем поступлении ребенка показана лапароскопия.

С учетом всех известных сообщений в литературе, нашего опыта и основываясь на предложенной в 1970 г. Г. А. Баировым классификации атрезий желчных протоков, мы делим всех больных этой группы на 2 категории:

I. С некорригируемой атрезией внутрипеченочных желчных протоков, которая может сочетаться с: полной атрезией внепеченочных желчных протоков; атрезией магистральных желчных протоков, но сохраненным желчным пузырем; наличием всех наружных желчных протоков.

II. С корригируемой атрезией наружных желчных протоков, которая может проявляться:

атрезией только дистального отдела общего желчного протока, артезией только печеночных протоков при наличии желчного пузыря и пузырного протока; атрезией общего желчного, пузырного протоков и желчного пузыря при сохранении общего печеночного и долевых протоков; атрезией желчного пузыря, общего желчного и части печеночного протоков; полной атрезией всех наружных желчных протоков;

атрезией всех наружных желчных протоков при наличии недоразвитого протока желчного пузыря.

В нашей клинике находились на обследовании и лечении 18 больных с атрезией желчных протоков. У семи из них была полная атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протокол, v 2— атрезия внепеченочпых желчных протоков при наличии желчного пузыря, у 5—атрезия только дистального отдела общего желчного протока, у 3—атрезия общего желчного протока при сохранении общего печеночного и долевых протоков и v 1 — полная атрезия всех наружных желчных протоков.

Лечение. При атрезии желчных протоков показано только хирургическое лечение, причем 2-я и 3-я недели жизни ребенка являются лучшим сроком для операции. За это время обычно удается правильно поставить диагноз, а изменения со стороны гепа-тоцитов еще обратимы. Идеальной, конечно, была бы операция сразу после рождения, однако поставить диагноз в короткий срок практически невозможно. Так, М. Kasai (1977) сообщил о выживании 88% детей, которые были подвергнуты оперативному лечению в возрасте от 3 нед до 2 мес и 20% детей, оперированных в возрасте 3—4 мес. Автор отмечает также, что операции в возрасте старше 4 мес, как правило, обречены на неудачу.

Целесообразность оперативного лечения новорожденных с атре-зией желчных протоков зависит также от вида атрезии и от соче-танности ее с пороками развития других органов (пищеварительного канала, сердца, почек и др.). До 1957 г. операбельными считались 12—16% больных, обычно с атрезией лишь дистальных отделов желчных протоков. После внедрения Г. А. Баировым (1956, 1957) оперативного лечения больных с высокими формами атрезии путем создания анастомозов пищеварительного капали с