24) (1) Наруш. Обмена хромопротеидов, липидогенных пигментов, нуклеопротеидов.

Хромопротеиды делят на гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные пиг­менты.

Гемоглобиногенные пигменты. Гемоглобин – хромопротеид, содержащий железопорфириновый комплекс – гем. В результате физиологического распада эритроцитов образуются пигмен­ты: ферритин, гемосидерин, билирубин. В патологических условиях образуются гематины, порфирин.

Ферритин — железопротеид, он является транспортной формой железа в организме, как поступившего с пищей (анаболического), так и возникшего в результате распада гемоглобина (катаболическото). При гипоксии возникает SH-ферритин, обладающий вазопаралитическими свойствами. В патологии наибольшее значение имеет полимер ферритина — гемоси­дерин. Полимеризация избытка ферритина происходит обычно в клетках СМФ, называемых сидеробластами.

Избыточное образование гемосидерина называется гемосидерозом, который может иметь как общий, так и местный характер. Общий гемосидероз (при резус-конфликте, внутрисосудистом гемолизе); местный гемосидероз( при хроническом застойном полнокровии легких).

Гемосидерин (выявляется в реакциях с образованием берлинской лазури).

Гематины – окисленная форма гемма при гидролизе оксигемоглобина.

-гемомеланин – пигмент, накапливающийся внутри эритроцитов под воздействием малярийного плазмодия, который использует для своего питания глобин.

-солянокислый гематинобразуется из крови в желудке, при воздействии соляной кислоты желудочного сока на гемоглобин.

-формалиновый пигмент

Билирубин- желчный пигмент, образующийся из гемма при потере железа и развертывании тетрапирольного кольца. В крови билирубин соединяется с альбумином – называется свободным или непрямым. Виды желтух (гемолитическая, паренхиматозная, механическая).

Порфирины – это предшественники гемма, представляющие собой замкнутое тетрапирольное кольцо не содержащее железа.

Порфириями называют первичные, как правило, наследственные заболевания с тяжелыми нарушениями обмена порфиринов и их предшественников, обуславливающих клиническую картину(повышенная чувствительность к солнечному свету) соответственно месту основного метаболического дефекта они делятся на эритропоэтические, печеночные, смешанные.

Порфиринуриями называют вторичные нарушения в обмене порфиринов, развивающиеся в ходе другого заболевания. – ( соли свинца, барбитураты, авитаминозы (пеллагра).

Тирозин-триптофановые (протеиногенные) пигменты

К ним относят изменения содержания меланина в ме­стах его образования — в меланобластах и меланоцитах базального слоя эпи­дермиса, сетчатки и радужки. Образуется из тирозина в присутствии тирозиназы и кислорода. Увеличение содержания меланина может быть распространенным при кахексии, туберкулезе или опухоли надпочечников, а также при их гипоплазии или атрофии. Возможно также мест­ное усиление образования меланина при пороках развития кожи (невус — родимое пятно) или опухоли (меланома).

Уменьшение содержания меланина обо­значается термином альбинизм или лейкодер­ма при очаговом уменьшении содержания меланина, например при проказе.

К тирозин-триптофановым пигментам относится также адренохром (про­дукт окисления адреналина), образующийся в клетках мозгового слоя надпо­чечников.

Липидогенные пигменты. К ним обычно относят липо­фусцин, выявляемый при атрофии. Это пигмент коричневого цвета, обнаруживается во всех клетках и тканях человека и животных. Так называемый "пигмент старения". Он появляется при хронической гипоксии клетки, и свидетельствует о переходе тканевого дыхания на пентозный шунт. Он способен связывать кислород без участия цитохромов. К этой же группе относят липохромы, окрашенные каротиноидами, ими определяется желтоватый цвет сыворотки крови.

К сложным белкам относятся также нуклеопротеиды. В случае наруше­ния их обмена, а также при избыточном поступлении с пищей белков и кле­точных ядер, особенно икры, происходит образование большого количества мочевой кислоты и ее солей. Их отложение в ткани, в частности, в соедини­тельную ткань вокруг мелких суставов, особенно конечностей, типично для подагры. Здесь возникают реактивные разрастания соединительной ткани с гигантскими клетками и происходит деформация этих суставов, что сопро­вождается болевым синдромом.