16. Острые лейкозы (ол)

Лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Пик заболевания: 2-5 лет.

Этиология: до конца не изучена, есть теории: ионизирующая радиация, вирус, наследственный фактор.

Морфология: гиперпластический процесс в кроветворной ткани, увеличение кол-ва бластных клеток

Клиника: гиперпластический синдром (умеренное безболезненное увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, кожные лейкозные инфильтраты); геморрагический синдром (тромбоцитопения, мелкоточечные и мелкопятнистые единичные высыпания на коже и слизистых оболочках, обширные кровоизлияния и профузные кровотечения, острыми расстройствами мозгового кровообращения и др.); анемия; инфекционных осложнений (пневмония, гнойные процессы, сепсис); интоксикация; в крови и ККМ: бластные клетки

Стадии ОЛ:

1. 1 стадия. Первая атака заболевания – это стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от лечения. Небольшие симптомы интоксикации – повышенная утомляемость, слабость - неопределенны, наблюдаются не у всех больных.

2. 2 стадия. Ремиссия. Полной клинико-гематологической ремиссией называется состояние, характеризующиеся полной нормализацией, клинической симптоматики (не менее 1 мес), анализов крови и костного мозга с наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов, м.б. незначительная анемия (не ниже 100г\л), небольшая тромбоцитопения (не менее 100х109\л).

3. Не полная клинико-гематологическая ремиссия - это состояние, при котором нормализуется клиническое показатели и гематограмма, но в пунктате костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.

4. 3 стадия. Рецидив заболевания. Обусловлен реверсией лейкозного процесса к прежним показателям в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяцией из-под контролирующего действия цитостатической терапии. Клиника более выражена, чем в 1 стадии и труднее поддается терапии. В костном мозге нарастает бластоз, в периферическом крови - цитопения.

В соответствии с числом ремиссий м.б несколько рецидивов.

Полные клинико-гемотологические ремиссии более 5 лет (4 стадия) многие авторы расценивают как выздоровление однако рецидивы лейкоза отмечены и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Терминальная стадия лейкоза может выделяться как завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии.

Лечение: стадии: 1-индукция ремиссии: 2-консалидация (закрепление) ремиссии, 3-лечение рецидивов; схемы полихимиотерапии: ВПР (винкристин, преднизолон, рубомицин), ВАМП (винкристин, аметоптерин, 6-меркаптопурин), АЦОП (адриабластин, циклофосфан, онковин, преднизолон) и др.

Иммунотерапия (иммуноглобулины, плазма, рансплантация ККМ); профилактика вторичных осложнений

постоянное диспансерное наблюдение, контрольные анализы, поддерживающая терапия в период ремиссии.