18. Лимфогранулематоз

Неактивная фаза.

Рецидив.

При перенесении нескольких атак могут сформироваться приобретенные пороки сердца (недостаточность митрального клапана, сужение левого ПЖ отверстия – митральный стеноз, недостаточность аортального клапана, стеноз устья аорты).

• Диагностические критерии.

1. Большие

• кардит

• полиартрит

• хорея

• аннулярная эритема

• ревматойдные узелки

Малые:

• клинические признаки (артралгии, лихорадка)

• лабораторные тесты (повышение СОЭ, С-реактивного Б)

• данные электофизиологического исследования (удлинение Р-R)

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрепт инфекцию:

– выделение из ротоглотки гемолитическтго А-стрепт или обнаруж А-стрепт АГ

выявление повышенных или повышающихся титров антистрепт АТ.

Диагноз достоверный:

• наличие 2-х больших критериев

• 1 большого и 2-х малых

• подтверждение стрепт инфекции.

• Лечение (3 этапа):

1. В стационаре. В острую фазу – постельный режим(ревмокардит 2,3 ст активности – строгий постельный режим 1-2 нед  постельный режим 2-3 нед  полупостельный). Переход с одного режима на др. с помощью функциональных проб с нагрузкой (Шалков) – возвращение к исходным показателям (ЧСС,АД) через 3-5 мин. Благоприятная р-я, если Пульс после нагрузки не увеличивается 25%, САД умеренно , ДАД 

	Х-р нагрузки	Для кого
1	Провед утреннего туалета / переход из горизонтальног положения в пол-е сидя и обратно 3 раза	Для б-х на постельном режиме
2	переход из горизонтальног положения в пол-е сидя и обратно 5 раза
3	Тоже 10 раз
4	5 глуб приседаний 10 сек / подъем на 10 ступенек	Для б-х на общем режиме и здоровых
5	10 глуб приседаний 20 сек / подъем на 20 ступенек
6	20 глуб приседаний 30 сек / подъем на 30 ступенек

Если выраженные изменения со стороны сердца, при поражении клапанного аппарата, НК – постельный режим 6 недель и более.

Со 2-3 недели лечебная физ-ра (дых гимнастика, расширение двигательного режима)

Медикаментозная терапия:

• на инфекционный агент – пенициллин 20000-50000 ЕД\кг в сутки 7-10-14 дней  бициллин-5 750000 ЕД (дошкольники), 1500000 Ед (школьники) каждые 3 недели. Можно Еm.

• на иммунопатологическую р-ю: ГКГ(преднизолон 0.5мг\кг\сут (умерен акт), 1-2 мг\кг\сут (выраж акт), Снижение дозы при достиж терапев эфф на 5 мг каждые 7-10 дней).НПВС (ацитилсалициловая кислота – 0.2 г на 1 год жизни, но не более 2 г. Полная доза в течении 2 недель, потом 2 нед – 2\3 дозы, а потом 1\3). Сейчас часто используют индометацин (1-3 мг\кг\сут), натрия диклофенак (2-3 мг\кг\сут. Курс 1.5-2 мес)

Лечение в стационаре-1.5-2 мес.

2. ревматологические санатории 1.5-3 мес. Лечение НПВС 1\2 дозе от перврначельной, расширение физ нагрузок, общеукрепляющее лечение

3. диспансерное наблюдение.

• Профилактика:

1. первичная – комплекс мероприятий, направленных на предупреждение развития ревматизма, борьбу со стрепток инф (АБ при лечении ангины и др, санации очагов хр инф)

2. вторичная – для предупреждения повторных атак. Вкл все мероприятия, проводимые при первичной проф + каждые 3 недели круглогодично (не менее 2 лет) бициллин-5 750000ЕД (дошкольники), 1500000 ЕД(школьники). Дзы экстенциллина соответственно 600000 и 1200000 ЕД.

При интеркурентных инфекционно-воспалительных заболеваниях – адекватное лечение + НПВС не менее 2 недель.

25-28. Неревматические кардиты (НРК), недостаточность кровообращения (НК).

Неспецифическое воспалительное заболевание сердца с вовлечением в патологический процесс 1 (мио-), одновременно 2-х (мио-, пери-), реже 3-х (мио-, пери-, эндо-) оболочек.

• Классификация (по Белоконь):

  Критерии	Врожденный (ранний, поздний), приобретенный
  Этиолог. Ф-р	Вирусный, вир-бакт, бакт, грибк, иерсиниоз, аллерг, идиопатич.
  Форма	Кардит, поражение проводящей системы сердца
  Течение	О-до 3 мес, п\о – до 18 мес, хр – более 18 мес (рецидивир, первично-хр); застойный, рестрективный, гипертрофический
  Степень тяж-ти	Легкая, ср, тяжелая
  СН	ЛЖ – 1, 2А, 2Б, 3; ПЖ – 1, 2А, 3; тотальная
  Исходы осложнения	Кардиосклероз, гипертрофия мио-, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата, тромбоэмболический с-м.

• Клиника:

Широко вариабельна (от ярко манифестной картины до стертой малосимптомной). Увеличение чаще левой границы сердца, уменьшение звучности тонов (1 тона на верхушке), тахикардия (реже брадикардия, аритмия), ригидность сердечного ритма, развитие си-мов СН.

• Диагностика:

ЭКГ – изменения комбинированного х-ра. Нарушение различных функций мио- (снижение вольтажа QRS, увеличение систолического показателя, перегрузка чаще левых отделов сердца). Нарушения пр-сса реполяризации в виде уплощения и\или инверсии Т, снижение интнрвалов S-T. Бывают признаки нарушения функций возбудимости, автоматизма и проводимости.

Анализы – не специфичны

Rg – кардиомегалия, венозный застой

ЭХО – дилатация левых отделов, снижение сократительной функции мио-, признаки перикардита.

• Лечение: зависит от этиологии, особенностей патогенеза, клиники:

1. Вирусный: противовирусные препараты (рекомбинантные ИФ, ацикловир, ИГ)

2. Бактериальный: АБ

3. ГК, НПВС – для уменьшения сосудистой проницаемости, стабилизации лизосомальных м-н, снижения АТ к тк. Сердца. Преднизолон (0.75-1 мг\кг\сут 2-4 нед с послед снижением), индометацин (3-4 мг\кг\сут 4-6 нед)

4. иммуносупрессоры – хр. Аминохинолины – делагил (6-9-12 мес).

5. кардиопротекторная терапия: карнитина хлорид (20% р-р L-карнитина из расчета 100-200 мг\кг в 3-4 приема 4-8 нед); каптоприл в субгипотензивных дозах (0.5 мг\кг в 3-4 приема)

6. Цитохром С – в О период для антигипоксической защиты

7. препараты К, Мg – поддержания метаболизма сердечной мышцы

8. Комбинация ингибиторов ангиотензинпревращающего Ф, диуретики – СН

9. противоаритмики

10. кордарон.

• Прогноз: может закончится полным выздоровлением. Исход в очаговый миокардиосклероз, умеренную гипертрофию.

Может быть неблагоприятный – при злокачественном прогрессирующем кардите, тромбоэмболическом с-ме, развитие вторичной дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии.

Самый неблагоприятный – при врожденном раннем кардите.

• Врожденные НРК (во внутреутробном п-де):

1. ранние – воздействие инфекционного агента (вируса) на сердце в раннем фетальном п-де. Развивается не классическая воспалительная р-ция на инф агента, а формируется фиброзная или эластичная тк.  фиброэластоз эндомиокарда.

Клиника: в первые месяцы после рождения признаки застойной СН (одышка, изменения в легких, бронхообструктивный с-м), задержка увеличения массы тела, темпов психомоторного развития, кардиомеалгия, сердечный горб, приглушенность тонов, систолический шум на верхушке. Торпидность течения, отсутствие эфф от сердечных гликозидов и диуретиков. ЭКГ: высокий вольтаж QRS (фиброэластоз эндомиокарда), гипертрофия ЛЖ (+ блокада левой ветви пучка Гиса), признаки субэндокардиальной ишемии (глубокие «-» Т, снижение S-T вV₅ и V₆)

2. Поздние – после 28 недели гестации – поздняя фетопатия с развитием классической восп р-ции. Могут не манифестировать (проявляются как отсроченное врожденное заболевание через несколько месяцев после рождения и даже на 2 году)

Клиника: трудно дифф отприобретенных. Более х-на отрицательная динамика изменений со стороны сердца. Нередко есть сочетанные патологические изменения др орг-в и систем.

• НК – патологическое состояние, при к-ром сердце не может обеспечить орг-ы и тк необходимым кол-вом крови при нормальном или повышенном венозном возврате.

1. Классификация:

• ЛЖН – с хр с-м сердечной астмы и отека легких

• ПЖН – с резким увеличением

• ОСН – коллапс, обморок, шок

• ОНК – остро

• ХрНК – развивается постепенно. Страдальческое выражение лица, дистрофические изменения кожи, особо осторожная походка

1. по сердечному циклу:

• систолическая Н – повышение ост объема крови, понижение фракции выброса, повышение конечного систол, КДР, значит нар сократительной функции

• Диастолическая Н – нормальная фр выброса, повышение КДР вЛПгипертензия в МКК

2. по происхождению:

• перегрузка объемом (регургитация кр – недостаточность митрального клапана)

• перегрузка давлением

• первичная миокардиальная недостаточность

• нарушение ритм деят-ти сердца

3. Признаки и стадии СН при НРК

   Стадии	ЛЖН	ПЖН
   1	СН в покое «-» и появляется после нагрузке в виде тахикардии и одышки
   2А	ЧСС и ЧД в мин  соотв 15-30% и 30-50%	Печень +2;3
   2Б	ЧСС и ЧД в мин  соотв 30-50% и 50-70%; возм акроцианоз, навязчивый кашель, вл, мелкопузырч хрипы	Печень +3;5 пастозность, набухание шейных вен
   3	ЧСС и ЧД в мин  соотв 50-60% и 70-100% клиника предотека и отека легких	Гепатомегалия, отечный с-м (отеки на лице, ногах, гидроторакс, гидроперикард, асцит)

4. Хр Н (3 стадии)

• 1 начальная (скрытая НК, проявляется только при физ нагрузке в виде одышки, тахи-, чрезмерной утомляемостью).

• 2А – одышка, тахи- в покое. У детей 1-го года при ЛЖН (одышка и цианоз во сне, Rg – интерстициальный отек легких), ПЖН (отеки вначале на лице, перед бр ст и поясницы, потом на конечностях; большая прибавка массы тела и ее нестабил диуреза, гепатомегалия)

• 2Б – постоянный отечный с-м с наличием полостных отеков. Асцит, гидроторакс, гидроперикард

• 3 – конеч дистр НК + тяжелые необратимые дистрофические изменения со стороны ор-в и систем.

СН- мультисистемное состояние при к-ром первичные нарушения функций сердца, вызыв целый ряд гемодинамических, нервных, гормональных, адапт р-й, направленных на поддержание кровообращ.

• Лечение НК:

1. Лечебно-двигательный режим

• строгий постельный режим НК 2Б, 3

• облегченный НК 2А

• комнатный НК 1

2. Диета (вит, богатая К)

• стол печеночный НК 1, 2А

• стол печеночный ахлоридный НК 2Б, 3

• ограничение жид-ти с НК 2А (жид-ть=диур пред суток), НК 2Б, 3 – не более 600-800 мл\сут

3. Лекарственная терапия:

• диуретики

• сердечные гликозиды (дигоксин: 0.05 мг\кг\сут, доза насыщения в 3 дня в 3 приема (9 приемов)) Пример 14 кг*0.05=0.7 – доза насыщения; 0.7:9=0.08 * 3 раза в день – разовая доза. С 4-го дня поддерживающая доза 1\4-1\5 от дозы насыщения 0.7:5=0.14* 2 раза в день + преп К

• ингибиторы АПФ (капотен)

• -блокаторы при диастол форме СН не более 2А

• препараты, улучшающие обменные пр-ссы в мио-

• антихинолиновый ряд

• ИГ в\в