Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. Тимофеева А.А

31.5. ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Исследованием А.П. Панасюк (1983) доказано, что внутритканевое введение преднизолона в ангиоматозный очаг приводит к образованию в межсосудистой соединительной ткани гру- боволокнистых структур, которые сдавливают опухоль, нарушают микроциркуляцию и вызывают ее атрофию. Внутриопухолевое введение кортикостероидов определяют из расчета 1-2 мг на кг веса ребенка 1 раз в неделю, но не более 30 мг в один сеанс. Интервалы между инъекциями составляют 2 недели.

Рис. 31.5.14. Внешний вид ребенка (а - спереди, б - сбоку), которому для лечения гемангиомы кончика носа применили криодеструкцию жидким азотом.

В послеоперационном периоде возникло осложнение — некроз мягких тканей кончика носа.

Рис. 31.5.15. Рак кожи (указан стрелкой), развившийся после проведения лучевой терапии гемангиомы лица.

По мнению Д.В. Дудко (1987), введение преднизолона и 10% раствора хлорида кальция внутрикожно в шахматном порядке обеспечивает хорошие косметические результаты лечения гемангиом.

А.Ю. Соловко и И.М. Воронцов (1980) для лечения гемангиом используют ультразвук. Озвучивание при стабильном методе проводят 3 минуты, а при лабильном (вибратор перемещается) — 5-6 минут. Сеансы озвучивания повторяют через день и на курс лечения в среднем назначали 5-6 сеансов. Авторы рекомендуют проводить озвучивание с интенсивностью от 1,5 до 2 Вг/см2. Вопрос о необходимости повторного курса лечения решался не раньше чем через 3-4 месяца.

Хирургическому лечению подлежат только те гемангиомы, которые могут быть иссечены в пределах здоровых тканей без значительного косметического дефекта. Наиболее приемлемым является радикальное удаление сосудистой опухоли с последующей кожной пластикой. У детей эти операции желательно выполнять в ранние сроки, т.к. промедление с проведением операции приводит к увеличению опухоли в объеме (росту гемангиомы), что значительно ухудшает косметические и функциональные результаты лечения.

633

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Комбинированный способ лечения включает использование прошивания, введения химических склерозирующих растворов или других нехирургических методов лечения, а также частичное иссечение опухоли. Этот способ лечения показан при обширных гемангиомах.

При выборе метода лечения гемангиомы необходимо учитывать вид опухоли, ее размеры, локализацию, возраст и общее состояние больного.

Ф Лимфангиома

Это доброкачественное новообразование, развивающееся из лимфатических сосудов. При содержании в опухоли большого количества кровеносных сосудов ее называют лимфгемангиомой. Лимфангиомы по строению подразделяют на капиллярные (состоят из сети расширенных и извитых лимфатических капилляров), кистозные (содержат единичные крупные полости, выстланные эндотелием и заполненные серозной жидкостью с примесью детрита); кавернозные (представлены множеством мелких, а так же отдельных крупных полостей, выстланных эндотелием). По распростроненности лимфангиомы могут быть ограниченные и диффузные,. По глубине залегания лимфангиомы всегда являются глубокими, т.е. прорастают мышцу. Эти новообразования могут рассматриваться как врожденный порок развития лимфатической системы. Лимфангиомы чаще всего впервые обнаруживаются при рождении ребенка или в первые дни после него. Опухоль наиболее интенсивно увеличивается в размерах в первые годы жизни ребенка. В последующие годы рост опухоли замедляется и приостанавли-вается.

В некоторых случаях, взрослые больные связывают появление лимфангиомы с перенесенными воспалительными процессами мягких тканей. Одной из причин ее развития, в этом случае, является облитерация лимфатических сосудов и развитие в них ретенционных кист.

Чаще лимфангиомы локализуются в толще губы, языка, щеки {рис. 31.5.16 - 31.5.17), могут захватывать несколько анатомических областей {рис. 31.5.18),

а)

Рис. 31.5.16. Внешний вид больных с лимфангиомой околоушной (а), околоушной и подглазничной (б, в), подглазничной (г) областей и верхней губы(д).

834

31.5. ОПУХОЛИ ИЗКРОВЕНОСНЫХИЛИМФАТИЧЕСКИХСОСУДОВ

Рис. 31.5.16. (продолжение).

Рис. 31.5.17. Внешний вид больной с лимфангиомой верхней губы (а - вид спереди, б - вид сбоку).

Редко лимфангиомы располагаться на шее (на боковой ее, поверхности или вдоль переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы).

Клиника. Лимфангиома выявляется в виде ограниченного или диффузного разрастания тканей с нечеткими границами. Кожа над опухолью в цвете может быть не изменена или иметь бледный цвет и быть отечной. Местами могут появляться красноватые пятна — лимфангиэктазии. Лимфангиома мягкой (тестоватой или эластичной) консистенции, безболезненная при пальпации. Капиллярная лимфангиома чаще может быть ограниченной, в форме узла. Кавернозная — представлена одной или несколькими большими кистами. Характерным признаком

лимфангиомы является ее сжимаемость с изменением формы и конфигурации новобразования. При пальпации кистозных полостей можно выявить флюктуацию, а при пункции удается получить светлую жидкость, иногда мутноватую, часто с примесью крови.

Лимфангиома, находясь в толще органа или мягких тканей, увеличивает их в размерах, появляется обезображивание, нарушается функция (затрудняется глотание, дыхание, пережевывание пищи). Появляется макроглоссия, макрохейлия. Слизистая оболочка над опухолью утолщается. Располагаясь в полости рта, опухоль вызывает массивные утолщения определенных участков. Слизистая оболочка над ними постоянно травмируется во время еды и может

835

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

инфицироваться (появляется боль, повышается температура тела, припухлость увеличивается в размерах, выявляется регионарный лимфаденит). Воспаление носит рецидивирующий характер. Вследствие эрозии сосудов могут возникать кровотечения.

Рис. 31.5.18. Внешний вид ребенка (а - спереди, 6 - сбоку) с лимфангиомой, которая занимает несколько анатомических областей

(язык, поднижнечелюстная и периорбитальная области).

Патоморфология. Макроскопически на разрезе капиллярная лимфангиома представлена опухолевой тканью светло-серого цвета с щелевыми полостями, содержащими бесцветную или мутноватую жидкость. Лимфангиома капсулы не имеет, разрастается без четких границ. Кавернозная лимфангиома имеет губчатый вид с полостями, содержащими прозрачную желтоватую жидкость (могут быть прожилки крови). Полости могут сообщаться между собой. В кистозной лимфангиоме можно видеть одноили многополостное опухолевидное образование, содержащее прозрачную или мутную жидкость, иногда с примесью крови. Кисты выстланы оболочкой.

Микроскопически капиллярная лимфангиома представлена расширенными лимфатическими капиллярами, которые выстланы эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена гомогенным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей между которыми расположены соединительнотканные перегородки. Кавернозные полости выстланы эндотелием. В стенке кавернозных полостей можно обнаружить лимфатические узлы, мышечные и нервные волокна, сальные железы, волосяные фолликулы, жировую ткань, а при воспалении — участки фиброза. Одиночные кистозные полости всегда выстланы одним слоем эндотелия. Может наблюдаться сочетание различных морфологических вариантов лимфангиом.

Дифференциальная диагностика проводится с гемангиомой, нейрофибромой, ринофимой и лимфедемой.

Гемангиома всегда имеет красный, багровый или синюшный цвет. Размеры и интенсивность окраски уменьшается при надавливании на опухолевую ткань. Пальпаторно иногда ощущается пульсация. При пункции можно получить кровь.

Нейрофиброма имеет коричневую (кофейную) окраску. Поверхность ее обычно складчатая, плотная и иногда болезненная на ощупь.

При ринофиме нос багрового цвета с бугристой поверхностью. Плотный на ощупь. Лимфедема губ (макрохеилит) характеризуется стойким ее увеличением. Лимфедема —

это отек тканей, обусловленный лимфостазом (рис. 31.5.19, 31.5.20). Этому заболеванию предшествует рецидивирующий простой герпес, травматические повреждения, воспалительные процессы, эксфолиативный или гландулярный хейлит. При лимфедеме губа диффузно утолщена, напряжена, гомогенной консистенции, безболезненная. Кожа над участком утолщения бледная. Мелкие слюнные железы могут контурировать под слизистой оболочкой, на красной кайме губ имеется множество мелких трещин. Наблюдается симптом «росы». Коваль Н.И. (1989)

836

31.5. ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

предлагает выделять 3 клинические формы лимфедемы губ: транзиторную, лабильную и стабильную. Транзиторная форма — это начальная стадия заболевания, проявляется ограниченным отеком губы, развитием болезни до 6 месяцев. Лабильная форма — прогрессирующий лимфостаз неустойчивого и волнообразного характера, который распространяется за пределы губ. Эта форма характеризуется течением заболевания от 6 месяцев до 1 года и частотой рецидивов. Стабильная форма лимфедемы сопровождается постоянным увеличением губы с распространением отека на соседние области лица и давностью заболевания более одного года. Варианты комплексного лечения, по мнению автора, находятся в прямой зависимости от формы заболевания. При транзиторной и лабильной формах рекомендуется применять пневмомассаж(10 сеансов), гирудотерапию, гипотермию, аутомассаж, миогимнастику губ, бефунгин (внутрь по 3 капли на 1/4 часть стакана воды натощак три раза в день в течение трех месяцев), гипосенсибилизирующее лечение, витаминотерапию. При стабильной форме назначаются кортикостероидные гормоны и фонофорез с мазью «фторокорт» (Коваль Н.И., 1989).

а)

Рис. 31.5.19. Лабильная форма лимфедемы верхней губы (а - вид больной спереди, б - вид сбоку, см. также цвети, вкладку).

а)

Рис. 31.5.20. Стабильная форма лимфедемы нижнего и верхнего века (а - вид спереди, б - вид сбоку, см.также цветн. вкладку).

837

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Рис. 31.5.21. Внешний вид больного с ангиосаркомой нижней губы.

Лечение лимфангиомы хирургическое и заключается в удалении измененных тканей. При обширных лимфангиомах возможно поэтапное иссечение опухолевой ткани (клиновидное иссечение языка и т.п.). Радикальное иссечение опухоли желательно, но технически выполнимо далеко не во всех случаях.

Прогноз благоприятен. Озлокачествления лимфантом крайне редки.

® Ангиосаркома

Ангиосаркома - это общее название злокачественных опухолей, развивающихся из элементов стенки кровеносных (гемангиосаркома) и лимфатических (лимфангиосаркома) сосудов. В зависимости от элементов сосудистой стенки, входящих в состав опухоли, эти опухолевые образования различают: ангиоэндотелиомы (характеризуются пролиферацией эндотелиальных клеток сосудов), ангиоперицитомы (разрастается наружный слой сосудов) и др.

Ангиосаркомы растут быстро. Это высокозлокачественные опухоли, которые дают метастазы гематогенным и лимфогенным путем. Встречаются преимущественно в молодом возрасте.

Клиническое течение ангиосарком трудноотличимо от других сарком несосудистого происхождения. Опухоли быстро инфильтрируют окружающие ткани, нередко изъязвляются и могут возникнуть кровотечения. Закономерности в локализации этих опухолей не наблюдается

(рис. 31.5.21).

ПатомооФология. Макроскопически эти опухоли чаще представлены узлами сероваторозового или бурого цвета. Узлы мягкие, в некоторых местах имеется капсула, а в других — опухоль инфильтративно прорастает ткани. Микроскопически ангиосаркомы могут расти за счет эндотелия (ангиоэндотелиомы) или наружной стенки сосудов (ангиоперицитомы). Эндотелий в просветах сосудов при ангиоперицитомах остается невовлеченным в опухолевый процесс. При ангиосаркомах наблюдается анаплазия — стойкая дедифференцировка клеток злокачественной опухоли с изменением их структуры и биологических свойств.

Лечение — комбинированное.

Прогноз — неблагоприятный, т.к. рано появляются рецидивы опухоли.

31.6. НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

К неврогенным опухолям следует отнести опухоли периферических нервов, развивающиеся из их оболочек — невриномы (неврилеммомы) и нейрофибромы (нейрофиброматоз), из собственно нервной ткани или нервных ганглиев — ганглионевромы (встречаются крайне редко в челюстно-лицевой области) и параганглионарных структур — хемодектомы. К опухолеподобному образованию, которое образуется из нервной ткани, следует отнести посттравматическую неврому.

®Невринома

Синонимы: неврилеммома, шваннома и др. Невринома - это доброкачественная опухоль, исходящая из клеток невролеммы (шванновской оболочки) нервных стволов. В челюстнолицевой области невриномы чаще исходят из лицевого и подъязычного нервов, а на шее — из блуждающего нерва и симпатического шейного сплетения. Данные опухоли могут встречаться в любом возрасте, но чаще — в зрелом возрасте.

838

31.6. НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

Клиническая картина зависит от локализации невриномы. Неврологическая симптоматика при невриномах наблюдается нечасто. Иногда возникают болевые ощущения — спонтанные боли или болезненность при пальпации опухоли. Неврологические симптомы обусловлены сдавлением тех нервов, из которых развивается опухоль. Взаимоотношение опухоли и нервных стволов при невриномах может быть различным (центральное расположение с раздвиганием и повреждением нервных стволов, а также краевое расположение — минимальное давление на нерв). Невринома растет медленно и может достигать различной величины (от одного до 6-8 см). Опухоль плотной консистенции с гладкой поверхностью, безболезненная или слабо болезненная, имеет шаровидную форму, малоподвижная. При расположении в толще языка может вызывать атрофию его мышц, затрудненное глотание и речь. При локализации на шее иногда возникает дисфония.

ПатоморсЬология. Гистологически опухоль состоит из протоплазматического синцития с включением леммоцитов (шванновских клеток).

Дифференииальная диагностика проводится с фибромами, хроническим лимфаденитом, дермоидными кистами мягких тканей, хемодектомами и другими опухолями в зависимости от локализации невриномы. Окончательный диагноз устанавливают после пункционной или эксцизионной (удаления опухоли) биопсии.

Лечение — хирургическое.

Прогноз — благоприятный, но операция связана с повреждением соответствующего нервного ствола.

<8> Нейрофиброма (нейрофиброматоз)

Нейрофиброма — это доброкачественная опухоль периферического нерва, развивающаяся из элементов его соединительнотканных оболочек. Нейрофиброматоз — болезнь, характеризующаяся развитием множественных нейрофибром, неврином, гемангиом и лимфангиом в подкожной клетчатке, а также нередко неврином черепных и спиномозговых нервов. Располагаясь на лице опухолевые образования больших размеров вызывают его обезображивание и приводят к нарушению ряда функций (зрения, слуха, выявляются зубо-челюстные аномалии). При неирофиброматозе разрастания имеют врожденный характер и в литературе это заболевание называется нейрофиброматозом Реклингхаузена. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины.

Клинические проявления нейрофибром (нейрофиброматоза) лица и шеи очень многообразны. Солнцев A.M. и Колесов B.C. (1985) предлагают выделять две формы нейрофибром че- люстно-лицевой области: солидно-узловатую и диффузную. В некоторых случаях это деление чисто условно.

Рис. 31.6.1. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а - вид спереди, б и в - вид сбоку).

639

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

в)

Рис. 31.6.1. (продолжение).

Солидно-узловатая неирофиброма имеет округлую форму, бугристую поверхность, относительно четкие границы. Может располагаться на лице, в полости рта, на альвеолярном отростке и небе, на губах и на шее (рис.31.6.1 - 31.6.4). Кожные покровы под опухолевыми разрастаниями могут быть неравномерно пигментированы или в цвете не изменены. Опухолевые узлы безболезненные, подвижные, мягкой и эластичной консистенции.

Диффузные нейрофибромы (рис. 31.6.5 - 31.6.7) могут достигать огромных размеров. Захватывают лицо, шею и даже туловище. Имеется обезображивание лица. Форма и размер опухолевых разрастаний разнообразен. Окраска кожных покровов может быть не изменена или неравномерно пигментирована. Четкости границ нет, мягкой консистенции. В толще опухоли пальпируются плотные и болезненные узлы.

ПатомооФология. Макроскопически опухоль представлена плотной тканью с волокнистым строением бледно-розового цвета, преобладает сосудистый компонент. Нейрофиброматозные узлы очень часто содержат кавернозные полости, которые заполнены кровью. При удалении этих опухолей возможны массивные кровопотери с развитием тяжелых осложнений. Микроскопически опухоль состоит из элементов нервных волокон в сочетании с фиброзной тканью и выраженным сосудистым компонентом.

Рис. 31.6.2. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а, б).

840

31.6. НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

Лечение нейрофибром хирургическое. Солидно-узловатые формы опухоли можно удалять радикально в один этап. Диффузные нейрофибромы удаляют поэтапно для уменьшения обезображивания лица.

Прогноз. После частичного удаления опухоли она быстро разрастается до первоначальных размеров. Нейрофибромы лица могут озлокачествляться.

Рис. 31.6.3. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а, б - вид спереди, в, г - вид сбоку).

Рис. 31.6.4. Внешний вид больного с солидно-узловатой формой нейрофиброматоза лица до (а, б, в) и после (г) удаления опухоли с местной пластикой послеоперационногодефекта.

841

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Рис.31.6.4. (продолжение).

а)

Рис. 31.6.5Диффузный неирофиброматоз нижней трети лица, шеи и верхней части грудной клетки (а, б).