0945981_7B889_polysalov_v_n_gemangiomy_pecheni

31

У ряда больных наблюдаются различные диспепсические расстройства:

плохой аппетит, отрыжка, реже тошнота и рвота. Изредка пациенты предъявляют жалобы на одышку, затруднение дыхания, периодическое вздутие живота и склонность к умеренному похуданию. Т.М.Николаева

(1957), Л.И.Васильев (1963), H.Shumacker (1942) считают, что большинство этих жалоб обусловлено механическим давлением опухоли на органы брюшной полости.

При физикальном осмотре Y.Adam (1970) обнаружил опухоли в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота у 12 (54,5%) из 22

больных. Опухоли, расположенные в дорсальной части и на верхне-задней диафрагмальной поверхности органа, пальпации недоступны. При достаточно большой величине таких опухолей пальпируется оттесненная книзу и увеличенная печень.

В обзоре японских авторов, опубликованном M.Kato в 1975 г. у 51%

пациентов определялась опухоль в животе, 24% больных отмечали боль в животе и 20% из них испытывали ощущение наполнения желудка. Желтуха имела место в 7 из 55 наблюдений, в 5 из которых она явилась причиной смерти.

Среди больных, описанных V.Trastek (1983) симптомы заболевания имелись в 20 (41%) случаях. Дискомфорт, боли или ощущение переполнения были от слабых до умеренно выраженных. У 6 (12%) больных имелась лихорадка и умеренная анемия.

По данным В.А.Янченко с соавт.(1995) у 63,4% больных с гемангиомами печени наблюдался той или иной степени выраженности болевой синдром, у 20,4% отмечалась гепатомегалия или пальпировалось опухолевидное образование в проекции печени, диспепсический синдром выявлен у 37,1% больных.

Хотя симптомы гемангиомы зависят от размера последней, согласно

32

данным K. Ishak и L.Rabin (1975) наиболее вероятно, что ощущения дискомфорта возникают при наличии опухолей в IV и V сегментах. Поскольку к этому участку прилежат желчный пузырь и желчные протоки, симптомы могут проявляться даже в тех случаях, когда гемангиомы сравнительно невелики.

С.М.Водопалли (1990) отмечены симптомы заболевания у 56 (65%) из

86 больных с гемангиомами печени, причем у 20 (23%) пациентов пальпировалась опухоль.

A.Chevokin (1995) наблюдал 166 больных с гемангиомами печени.

Основные жалобы на боль, ознобы и повышение температуры тела имели место в 62% случаев.

Сдругой стороны, B.Martin (1986) ставит под сомнение роль гемангиом

вклинических проявлениях, о которых рассказывают больные. По его мнению чаще всего они связаны с функциональными нарушениями со стороны толстой кишки или даже с конкрементами в желчном пузыре. Это подтверждается также отсутствием эффекта после эмболизации гемангиомы несмотря на уменьшение ее размеров.

Более категоричен в своем утверждении K.Hobbs (1990), считая, что печеночные гемангиомы спонтанно не разрываются, так же как не озлокачествляются.

В литературе описаны такие характерные для гемангиомы печени симптомы, как уменьшение размеров мягкой опухоли при сдавлении,

сосудистые шумы, «шум волчка» при аускультации опухоли (Ломовицкий П.А., 1931; Васильев Л.И., 1963; Pettinari V., 1959). По мнению Ph.Issa (1968)

шум при аускультации слышен редко; он говорит о природе патологического изменения, но не характерен для данного заболевания, т.к. любая опухоль сдавливающая крупную артерию может давать аналогичный шум.

По утверждению R.McLean (1972) пациенты, страдающие

33

многоузловым гемангиоматозом печени, клинически могут распознаваться классической триадой: застойной сердечной недостаточностью, увеличением печени и кожными гемангиомами. Кожные гемангиомы были отмечены в 87%

наблюдаемых им случаев заболевания.

Длительность заболевания практически установить невозможно. S.Henson (1956) считает, что средняя продолжительность симптомов 3,5

года, а наибольшая 20 лет. По данным В.А.Янченко (1995)

продолжительность заболевания варьировала от нескольких месяцев до 14

лет. В наблюдениях Y.Adam (1970) средняя продолжительность клинических проявлений составляла 4,1 года, наибольшая - 10 лет. Н.М.Блинничев (1976)

описывает больную, у которой жалобы связанные с кавернозной гемангиомой печени отмечались на протяжении 15 лет.

Темп роста гемангиом печени может быть различным. Многие опухоли длительное время сохраняют свой размер, часть из низ регрессирует, но еще большая часть прогрессивно растет. J.Yoshida (1991) опубликовал наблюдение за пациентом, у которого в течение 10 лет произошло одиннадцатикратное увеличение в объеме гемангиомы печени, что было подтверждено КТ. За указанное время диаметр опухоли изменился от 7,5 см до 17,0 см, а ее объем со 123 см 3 до 1343 см 3.

V.Trastek (1983), H.Takagi (1984) до 15 лет (в среднем 5,5 лет)

наблюдали за пациентами с гемангиомами превышающими 4 см в диаметре и не отметили какого-либо ощутимого увеличения их размеров и клинических проявлений. P.Aseni (1987) свыше 4 лет наблюдал за 10 не оперированными пациентами с бессимптомными гемангиомами печени и не отметил какого-

либо ухудшения. R.Gibney (1987) в среднем течении 38 мес (13-71 мес)

отслеживал течение заболевания у 47 больных. За этот период, по данным УЗИ, 56 (82%) образований полностью остались неизменными, 7 изменили свою эхоструктуру, 3 исчезли, 1 уменьшилась и 1 увеличилась. A.Weimann

34

(1995) за период наблюдения от 7 до 132 мес (в среднем 32 мес) отметил увеличение размеров гемангиом у 11, появление дополнительных симптомов заболевания у 6 и уменьшение размеров опухолей у 7 из 104 больных с этим заболеванием.

N.Reading (1988) до 5 лет (в среднем 2 года) изучал спонтанное течение заболевания у 11 пациентов: все они чувствовали себя хорошо, а размер опухолей не изменился.

Судя по обобщенным сведениям из литературных источников следует отметить, что клинические проявления заболевания у пациентов с гемангиоматозом печени не имеют специфического характера. Однако весь спектр жалоб больных может быть объединен в четыре клинических синдрома: болевой, синдром инородного тела, диспепсический, общего недомогания. Анализируя с этих позиций наши наблюдения, мы считаем целесообразным ограничить их совокупностью характеристик. Так, при синдроме инородного тела пациенты испытывают ощущения тяжести и распирания в верхних отделах живота. Под диспепсическим синдромом подразумевается наличие у пациентов изжоги, отрыжки, горечи во рту,

тошноты, снижения аппетита, вздутия живота, нарушений стула. При синдроме общего недомогания больные испытывают слабость, потливость,

повышенную утомляемость, снижение работоспособности. Нередко отмечается сочетание указанных синдромов у одних и тех же больных.

Доминирующим клиническим синдромом являлся болевой, который присутствовал у 2/3 наших пациентов. Диспепсический синдром наблюдался у каждого четвертого, синдром общего недомогания у каждого пятого пациента. Кроме того, снижение веса отмечалось в 18 (12,0%) случаях,

повышение температуры тела в 6 (4,0%), одышка в 3 (2,0%), желтуха в 2 (1,3%) и увеличение объема живота в 1 (0,6%).

Следует заметить, что жалобы отсутствовали у 15,3% больных. У этой

35

категории пациентов объем одиночных опухолей варьировал от 4,0 см3 до

842,0 см3 (средний 241,8 см3). Суммарный объем опухолей при множественных гемангиомах был в пределах от 42,0 см3 до 668,0 см3

(средний 182,2 см3).

Общее состояние больных при поступлении расценивалось как средней тяжести в 9 наблюдениях, удовлетворительное в 141. Количество сопутствующих хронических соматических заболеваний у обследованных варьировало от 1 до 6 (в среднем до 2). Анамнестически злокачественные опухоли других локализаций отмечались у 6 больных, травмы живота у 5,

инфекционный гепатит у 10. В прошлом 69 пациентов перенесли от 1 до 4

операций. Результаты осмотра и физикального обследования представлены в табл. 5.

Среди осложнений портальная гипертензия встретилась у 5 больных (в

том числе с выраженной спленомегалией и асцитом у 2), желтуха у 2, разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением и непроходимость выходного отдела желудка по 1 наблюдению.

По утвердившемуся мнению одним из показаний для хирургического лечения пациентов с гемангиоматозом печени является наличие симптомов заболевания. Нами изучены особенности клинических проявлений гемангиоматоза печени в зависимости от объема опухолей, их локализации и

36

количества сегментов, занятых опухолью.

Так, рассматривая влияние локализации опухолей при одиночных гемангиомах на частоту симптомов заболевания, следует отметить некоторый параллелизм отдельных клинических проявлений. Доминирующим синдромом при всех локализациях являлся болевой. Частота диспепсического синдрома в среднем была на уровне 30%. Синдром инородного тела с большей частотой отмечался при локализации опухолей в левой половине печени и в V сегменте, что отчасти может быть связано с нарушениями моторно-эвакуаторной функции рядом расположенных полых органов

(желудок, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь).

Изучение особенностей клинических проявлений заболевания при одиночных гемангиомах от количества сегментов, занятых опухолями,

выявило нарастание частоты синдрома инородного тела и диспепсического при поражении более трех сегментов. Частота же болевого синдрома несколько снижалась, что может объясняться изменением порога болевой чувствительности при длительном анамнезе заболевания.

При множественных гемангиомах зависимость частоты симптомов заболевания имела аналогичную тенденцию, что и при одиночных опухолях.

Однако устойчивое повышение частоты признаков отмечалось, когда опухоли располагались более, чем в 4 сегментах. Такая изменчивость частоты симптомов, по-видимому может объясняться меньшим суммарным объемом опухолевых узлов при множественно-очаговой форме гемангиоматоза (182,2

см3), чем при солитарной (241,8 см3).

Следует отметить возрастание частоты всех основных клинических синдромов при одиночных гемангиомах, когда опухолевые узлы достигали объема 500,0 см3. Доминирующими в клинической картине заболевания являлись синдром инородного тела и болевой при превышении этими образованиями объема в 800,0 см3.

37

Размеры опухолей, их локализация и распространенность поражения печени влияли ни только на частоту проявления различных симптомов заболевания, но и на мозаику клинической картины (продолжительность и остроту восприятия болей, периодичность их возникновения, варианты иррадиации, устойчивость к проводимой медикаментозной терапии и т.д.).

Осложнения

Процент осложнений у взрослых пациентов с диагнозом «гемангиома» варьирует от 4,5% до 19,7%. При этом основной риск связан с разрывом,

сопровождающимся с внутрибрюшным кровотечением, который является смертельным в 75% случаев, однако происходит достаточно редко, если опухоль не превышает 10 см (Sewell J., 1961; Taylor C., 1981; Ishak K., 1975).

По утверждению A.Rohner (1986) частота спонтанного разрыва гемангиомы при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении не превышает 5%. В этом отношении особую опасность представляют субкапсулярно расположенные опухоли.

С.М.Водопалли (1990) отмечал осложненное течение гемангиом печени в 3 (3,5%) из 87 наблюдений.

Спонтанный разрыв опухоли с обильным внутрибрюшным кровотечением - наиболее частое и грозное осложнение гемангиом печени. J.Fritzsh (1957) собрал сведения о 12 больных с разрывами гемангиом печени.

Из низ только 2 перенесли операцию и выздоровели. В литературе, по нашим сведениям, приведено 36 описаний гемангиом печени, осложненных разрывом с внутрибрюшным кровотечением. Из числа оперированных больных 8 выздоровели, 26 умерли, а в 2 случаях исход остался неизвестным. K.Riesener (1990) собрал в мировой литературе 34 случая спонтанных разрывов гемангиом. По его мнению эти наблюдения указывают на прямую зависимость частоты разрывов от величины опухоли; среди них в 70%

38

гемангиомы превышали 5 см в диаметре. F.Niemann и W.Penitschka (1957)

указывают, что из 12 секционных наблюдений гемангиом печени 6 больных умерли от разрыва опухоли и кровотечения. Разрыв гемангиом,

расположенных в толще печени, протекает по типу центрального разрыва при закрытых повреждениях. Такие разрывы сопровождаются желудочно-

кишечными кровотечениями вследствие гемобилии или завершаются внутрипеченочной гематомой с возможным двухфазным разрывом печени.

Следует отметить справедливым замечание Th.Mewes (1989) о том, что поскольку гемангиомы не содержат гладкомышечных клеток, они не восприимчивы к вазоактивным веществам и предрасположены к неконтролируемому кровотечению. Z.Plaitakis (1995) среди 22 пациентов с гемангиомами печени оперировал 2 больных с массивным внутрибрюшным кровотечением вследствие разрыва опухоли, один из которых умер в раннем послеоперационном периоде.

В наблюдении A.Behar (1963) описывается случай внутрибрюшного кровотечения из разрыва кавернозной гемангиомы, занимавшей всю правую половину печени, и возникшем на фоне гипофибриногенемии и повышенного фибринолиза. Пациентка скончалась на 3 сутки после экстренной лапаротомии, во время которой в брюшной полости было обнаружено 3 литра крови.

В.С.Шапкин (1981) у 2 (6,8%) больных с гемангиомой печени наблюдал разрыв опухоли и внутрибрюшное кровотечение, у 1 - гемобилию,

и у 1 - перекручивание опухоли на ножке. Автор обращает внимание на то,

что эти осложнения имели место при размерах опухолей до 3,0-4,0 см. С

учетом желтухи, сердечно-сосудистой недостаточности и гемангиоматозной дегенерации печени частота осложненного течения заболевания достигала

13,7%. По данным E.Gonzalez (1988) опасные для жизни осложнения могут развиться у 10% больных. V.Vishnevsky (1995) приводит по 3 случая

39

гемобилии и нагноения гемангиом среди наблюдавшихся 155 пациентов.

В.З.Маховский (1990) описал разрыв ткани печени над гемангиомой с внутрибрюшным кровотечением у пациента, находившегося в клинике по поводу калькулезного холецистита. Аналогичные наблюдения с летальными исходами приводятся в литературе другими авторами (Левицкий Э.О., 1971).

М.Ш.Израелашвили (1990) разрыв гемангиомы и внутрибрюшное кровотечение диагностировано у 2 больных, гемобилия - у 2 и

перекручивание опухоли на ножке у 1 пациента на 41 случай заболевания. F.Niemann и W.Penitschka (1957) отметили 70% смертность пациентов с

разрывами гемангиомы.

Sh.Iwatsuki (1990) на 114 больных с кавернозными гемангиомами печени наблюдал 2 случая разрыва опухоли с внутрибрюшным кровотечением и гемобилией. Изучение кавернозных гемангиом больших размеров привело этого автора к следующему выводу: гемангиомы более 10

см в диаметре и с центральным некрозом связаны с риском разрыва и кровоизлияния. Данный тип гемангиом требует хирургического вмешательства до возникновения серьезных осложнений.

Гемангиомы печени могут подвергаться тромбозу, который охватывает всю опухоль или отдельные ее части. Возможно инфицирование свежетромбированных гемангиом с развитием типичной клиники абсцесса печени. В других случаях тромбоз гемангиомы сопровождается последующей организацией тромба с развитием соединительной ткани, иногда обызвествлением и самоизлечением.

P.Bornman (1987) приводит диагностическую триаду, которая по мнению автора, должна насторожить врача на возможность осложненной печеночной гемангиомы: клинические признаки острого воспалительного процесса в печени (ознобы, повышение температуры тела, болезненность в правом верхнем квадранте живота с или без увеличения печени) при

функциональных тестах.

Отдельная группа больных может быть выделена благодаря так называемому синдрому Kasabach-Merritt, который характеризуется тромбоцитопенией, связанной с единичными или множественными гемангиомами (Kasabach H., 1940). Изучение свертывания крови у пациентов

с подобным заболеванием часто выявляет признаки аналогичные

диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (Inceman S., 1969; Straub P., 1972). Этот синдром представляет особый клинический интерес,

поскольку полная ликвидация опухоли при помощи хирургического

вмешательства или облучения устраняет коагулопатию (Shim W., 1969; Hill G., 1962). В наблюдениях Y.Kawarada (1984) за двумя больными с большими кавернозными гемангиомами печени, осложненных синдромом KasabachMerritt, было отмечено быстрое восстановление показателей коагуляции крови после хирургического удаления опухолей.

M.Weinblatt (1984) утверждает, что при отсутствии лечения возможно возникновение кровотечения, приводящего к летальному исходу. W.Shim (1968) собрал сведения о 74 случаях с общим показателем смертности 21%.

Синдром, как указывает R.Warrell (1985), представляется уникальным с той точки зрения, что коагулопатия при нем является проявлением свертывания и фибринолиза в гемангиоме и может рассматриваться скорее как локализованная, а не диссеминированная внутрисосудистая коагуляция. При этом потребление тромбоцитов в гемангиоме происходит как активный процесс, а не является лишь следствием кровоснабжения опухоли.

Сообщение о гемангиоме и тромбоцитопении без сопутствующей коагулопатии позволило W.Shim (1969) сделать предположение, что потребление факторов свертывающей системы крови и тромбоцитов в рамках данного синдрома может возникнуть независимо.