0945981_7B889_polysalov_v_n_gemangiomy_pecheni

191

заболевания определялись в 4 (6,7%) случаях (Р 0,02). Однако, у остальных

55 (93%) пациентов отмечено существенное улучшение качества жизни с хорошими и удовлетворительными результатами лечения.

Таким образом, сравнение частоты прогрессирующего течения заболевания, как интегрального оценочного показателя, среди пролеченных больных и в контрольной группе свидетельствует о достаточно высокой эффективности рассмотренных способов хирургического лечения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

До настоящего времени нет единого взгляда на патогенез гемангиом, и

вопросы о том, являются ли они истинными опухолями или пороками развития сосудов, а также существует ли генетическая детерминация их возникновения продолжают обсуждаться [Кондрашина Н.И., 1963; Данильченко С.А., 1974;

Цуман В.Г. и Тюков А.И., 1987].

В литературе описаны наблюдения сосудистых опухолей в различных поколениях одного и того же семейства при системном гемангиоматозе полости рта и верхних дыхательных путей (болезнь Рандю-Ослера) или мозжечка, стволовой части головного и спинного мозга (болезнь Гиппель-

Линдау). В отдельных публикациях гемангиомы печени рассматриваются как сосудистые мальформации (ангиодисплазии), схожие с теми, что имеют место при заболеваниях головного мозга. При этом подразумевается, что указанные сосудистые образования являются клиническими вариантами одного заболевания, различающимися только органной принадлежностью [Зеленов Г.Г. и соавт., 1989].

Проведенные нами исследования групповых факторов эритроцитов в

192

системе АВО в качестве генетических маркеров среди больных с гемангиоматозом и среди пациентов с другими заболеваниями подтверждают возможность генетической детерминации гемангиом печени.

На основании изучения распределения групповых факторов эритроцитов следует признать, что, хотя гемангиомы и мальформации относятся к сосудистым образованиям, в их происхождении играют роль разные факторы и их следует рассматривать скорее, как два самостоятельных заболевания, чем как варианты одного патологического состояния.

Мы разделяем мнение исследователей, отмечавших повышение частоты выявления бессимптомных вариантов течения заболевания по мере широкого внедрения в повседневную клиническую практику современных неинвазивных методов визуализации внутренних органов [Никитаев Н.С., 1991; Веронского Г.И., 1994; Gandolfi L., 1991; Rolle A., 1996].

Наибольшей достоверностью в установлении гемангиоматозного характера изменений в печени обладала МРТ. Несомненным достоинством этого метода исследования является возможность построения изображения в трех стандартных плоскостях (фронтальной, сагиттальной, аксиальной). При этом удавалось получить отчетливое представление о форме, размерах,

положении, структуре опухоли, отношении ее к магистральным сосудам печени и соседним органам.

Высокую чувствительность и специфичность в оценке характера изменений в печени проявила артериогепатикография. Бесспорным преимуществом АГ являлась возможность выявления анатомических вариантов кровоснабжения органа и оценки степени артериального кровотока в опухоле для планирования очередности и объема лечения.

Статическая гепатосцинтиграфия оказалась наименее чувствительным методом исследования, лишенным специфичности при очаговых образованиях печени. Наибольший процент ошибочных заключений был получен при краевом

193

расположении гемангиом вне зависимости от их размеров. Как и большинству исследователей, нам представляется, что современный уровень развития диагностической техники позволяет отказаться от этого «рутинного» метода диагностики при гемангиомах в пользу сканирования печени с эритроцитами,

меченными изотопами (99mТс) [Takagi H., 1985; Ugolotti G., 1988; Riesener K.P., 1990].

Динамическая ангиогепатосцинтиграфия, обладая невысокой инвазивностью, позволяла получить представление о распределении суммарного кровотока в печени и гемангиоме между артериальной и венозной составляющими. Причем, наши исследования продемонстрировали определенную корреляцию между оценкой артериального компонента в кровоснабжении опухоли по данным АГ и оценкой артериального вклада по данным динамической непрямой ангиогепатосцинтиграфии. Несомненным достоинством изотопного метода исследования кровотока, на которое еще недостаточно обращается внимание в литературе, является возможность оценки результатов рентгеноэндоваскулярных вмешательств.

Пункционная биопсия печени, хотя и имела невысокую частоту положительных «находок», в некоторых случаях она является незаменимой диагностической процедурой, так как ни один из лучевых методов диагностики не обладал 100% специфичностью и достоверностью. Кроме того, она необходима для объективной оценки новых способов лечения. С учетом возможности развития фатальных осложнений, к ней следует прибегать в условиях специализированных гепатохирургических центров, с соблюдением рекомендуемых методических приемов предупреждения геморрагических осложнений [Брискин Б.С., 1989; Losowsky M.S., 1982].

Результаты клинико-биохимических исследований у больных с гемангиомами не выявили каких-либо существенных отклонений функциональных проб печени. Даже при достижении опухолями больших

194

размеров длительное время отсутствовали признаки нарушения метаболических функций этого органа. Такая возможность компенсации может объясняться развивающейся гиперплазией незанятых опухолью отделов печени при длительном существовании заболевания. Об этом же свидетельствуют публикации других исследователей [Starzl T.E., 1980; Stanley P., 1983; Moinuddin M., 1985; Ekelund L., 1987; Sinanan M.N., 1989].

Особого рассмотрения заслуживают вопросы состояния системы гемостаза при гемангиоматозе печени с точки зрения обеспечения безопасности хирургических вмешательств. Ранее в литературе описывались единичные клинические наблюдения развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) крови при больших кавернозных гемангиомах [Inceman S., 1969; Straub P.W., 1972; Weinblatt M.E., 1984].

Причем, по утверждению В.П.Балуда (1980), эти сосудистые опухоли могут сопровождаться синдромом ДВС с затяжным и волнообразным течением. В

этих условиях кровотечения нередко становятся ведущим проявлением нарушений функции системы гемостаза, а предшествующая и фоновая гиперкоагуляция остаются замаскированными и плохо выявляемыми феноменами. Следует согласиться с утверждением отдельных авторов, что вопрос о состоянии системы свертывания крови у больных с гемангиомами печени и о влиянии имеющихся нарушений на интраоперационную кровопотерю остается малоизученным [Егорова В.В., 1996].

Проведенные нами исследования свидетельствуют о нарушениях коагуляционного гемостаза в сторону снижения свертываемости крови у пациентов с гемангиоматозом печени. Кроме того, повышенная кровоточивость тканей отмеченная во время оперативных вмешательств у этой категории больных, свидетельствовала о нарушениях тромбоцитарно-

сосудистого звена гемостаза. Подтверждением этому явились результаты изучения содержания количества тромбоцитов при гемангиоматозе печени,

195

которые указывали на стойкую тромбоцитопению, сохраняющуюся даже после удаления опухолей.

Впервые на снижение количества тромбоцитов у больных с гемангиомами печени обратили внимание H.H.Kasabach и K.K.Merritt в 1940 году. При этом тромбоцитопатия рассматривалась как форма потребления при хроническом синдроме ДВС, развивающимся в сосудистых лакунах опухоли. Исходя из такого предположения следовало ожидать, что, во-первых, с увеличением размеров гемангиом будет нарастать степень выраженности тромбоцитопении, во-вторых,

удаление опухоли должно приводить к восстановлению количества тромбоцитов до уровня физиологической нормы.

Результаты наших исследований не выявили какой-либо определенной зависимости количества тромбоцитов в периферической крови от размера гемангиоматозных узлов. Более того, изучение содержания тромбоцитов в отдаленные сроки после удаления опухоли, хотя и свидетельствовало о некотором их возрастании, однако этот показатель существенно отличался от уровня в контрольной группе. На этом основании представляется возможным прийти к заключению, что тромбоцитопения у пациентов с гемангиомами печени возникает ни вследствие сосудистой опухоли, а наряду с ней и, по-

видимому, связана с каким-либо первичным качественным дефектом мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата. Мы не можем согласиться с утверждением некоторых авторов, что полная ликвидация опухоли при помощи хирургического вмешательства или облучения устраняет коагулопатию [Shim W.K.T., 1969; Hill G.J., 1962; Kawarada Y., 1984].

Отмеченные изменения в системе гемостаза у пациентов с гемангиомами печени, позволили дополнить программу медикаментозно-трансфузионного обеспечения хирургических вмешательств при этом заболевании.

Существующие классификации гемангиом, в том числе и печени,

рассматривают заболевание с учетом морфологической принадлежности

196

опухолей и вариантов клинического его течения без выделения критериев для дифференцированного подхода в выборе способов лечения [Вирхов В., 1863;

Шапкин В.С., 1970; Краковский Н.И. и Таранович В.А., 1974; Даниель-Бек К.В., 1976; Baggenstoss A., 1970; Hobbs K.E., 1990]. На этом основании нами предпринята попытка классификации гемангиоматоза печени с выделением формы и клинического варианта течения заболевания, гистологического типа и характера артериального кровоснабжения опухолей.

Критический анализ частоты осложнений при спонтанном течении гемангиоматоза печени, доброкачественная природа заболевания и длительный период бессимптомного течения привели некоторых авторов к убеждению, что лечение гемангиом печени вероятно должно быть скорее исключением, чем правилом [Bornman P.C., 1987; Reading N.G., 1988].

Впоследние годы заметна тенденция снижения доли оперированных больных с 80-89% [Прохоровой И.П., 1991; Янченко В.А., 1995] до 27-33% [Рудаков В.А., 1996; Чикотеев С.П., 1996; Mangiante G., 1995; Weimann A., 1995; ChevokinA., 1995; Hadjiyannakis E.J., 1995; Bracco R., 1996].

Вто же время, у определенной категории пациентов заболевание может достигать такой стадии развития, когда, с одной стороны, представляет реальную угрозу жизни, с другой - значительно ограничивает возможность выбора способов лечения. На этом основании, мы разделяем позиции авторов, дифференцировано рассматривающих показания к хирургическим способам лечения гемангиом печени, в том числе и при бессимптомном течении заболевания [Алиев М.А., 1990; Водопалли С.М., 1990; Янченко В.А., 1995; Вишневским В.А., 1995; Kawarada Y., 1984; Andersson R., 1988; Montorsi M., 1988; Sinanan M.N., 1989; Riesener K.P., 1990; Iwatsuki Sh., 1990].

Вцелом, оценивая ближайшие и отдаленные результаты резекции печени, можно заключить, что их улучшение (снижение послеоперационных осложнений) связано с дифференцированным подходом в выборе объема и

197

способа выполнения операции, использованием сочетанных или комбинированных вмешательств в зависимости от формы заболевания,

размеров и локализации гемангиом. Резекция печени при гемангиоматозе в

1/3 случаев может рассматриваться как метод лечебного выбора.

Анализ результатов эмболизации печеночной артерии при гемангиомах свидетельствует о многовариантности достигаемых изменений, которые, в

свою очередь, зависят от формы гемангиоматоза, гистологического типа очагового образования, степени артериального кровоснабжения опухоли до начала лечения и выраженности исходных клинических проявлений заболевания. На зависимость конечных результатов лечения от степени артериализации опухолей указывали B.Martin et al. (1986).

Рентгеноэндоваскулярная эмболизация или перевязка ПА является альтернативой резекции печени у пациентов с клиническими признаками заболевания при множественно-очаговой, диффузно-очаговой и диффузно-

распространенной формах гемангиоматоза или высоком риске удаления солитарной опухоли, обусловленным ее локализацией вблизи выхода печеночных вен и ворот органа, распространенностью поражения печени или отягощенным соматическим состоянием пациента.

При расположении множественных гемангиом в обеих половинах печени и гигантских опухолях, занимающих одну из половин органа с переходом на контралатеральную долю, целесообразно выполнять последовательную подолевую эмболизацию артериального русла с целью снижения частоты осложнений в постэмболизационном периоде.

198

Способ пункционного склерозирования гемангиом, доля которого в структуре хирургических вмешательств составила 32%, обладает наименьшей травматичностью и может применяться при одиночных гемангиомах диаметром 5,0 см и более с клиническими признаками заболевания, в том числе, расположенных вблизи выхода печеночных вен и ворот органа с высоким риском их удаления, а так же в дополнение к резекции печени или эмболизации печеночной артерии при множественно-очаговой форме гемангиоматоза.

Локальная ферромагнитная эмболизация (ФМЭ) гемангиом оказывает тромбоэмболизирующее воздействие, исключает сброс ферромагнетика за пределы опухоли, создает «мишень» для многократного гипертермического воздействия токами СВЧ, что приводит к фиброзному замещению гемангиомы.

Способ требует дальнейшего изучения в клинике.

При наличии высокой степени риска резекции печени, сочетание эндоваскулярных вмешательств и способов локального склерозирующего воздействия на гемангиому (включая ФМЭ) позволяет получить суммарный лечебный эффект, когда очаговые образования имеют невысокий артериальный вклад или достигают больших размеров. Одновременное или последовательное использование нескольких предложенных способов хирургического лечения гемангиом (эндоваскулярных и склерозирующих) при множественно -

очаговой форме заболевания позволяет, в ряде случаев, отказаться от расширения объема выполняемой резекции печени.

За пациентами с впервые выявленным гемангиоматозом печени, при отсутствие клинических признаков заболевания и при наличие опухолей не достигших 5,0 см в диаметре, требуется проводить динамическое наблюдение для построения индивидуального прогноза заболевания и своевременного принятия решения о необходимости хирургического лечения. С учетом формы гемангиоматоза, размеров и локализации опухолей, выраженности

199

симптомов заболевания, при первичном обращении в хирургическом лечении нуждались 60% больных. Развитие осложнений или наличие признаков прогрессирования заболевания явилось дополнительным основанием для хирургического лечения в дальнейшем.

АННОТАЦИЯ

В монографии обобщены сведения из литературы и представлены результаты исследований ЦНИРРИ МЗ РФ, посвященные проблеме диагностики и лечения гемангиом печени. Определены критерии отбора пациентов в группу риска для раннего выявления заболевания на основании изучения генетических маркеров крови опосредованно подтвердивших возможность генетической детерминации гемангиоматоза печени. Приведены клинико-анатомические варианты кровоснабжения этих опухолей.

Критически оценены возможности лучевой диагностики, в частности,

сонографии, сцинтиграфии, компьютерной рентгеновской, магнитно-

200

резонансной томографии и ангиографии в постановке диагноза.

Дан анализ эффективности различных схем хирургического и комбинированного лечения, в том числе методикам интервенционной радиологии, с учетом объема и распространенности гемангиоматоза печени.

Впервые обобщен опыт применения в клинике локальной ферромагнитной эмболизации и гипертермии.

Монография насчитана для врачей хирургов, онкологов,

гастроэнтерологов и студентов старших курсов высших учебных медицинских учреждений.

Synopsis

In this monograph medical literature data are reviewed, as well as the results of the clinical studies performed by the Central Research Institute of Roentgenology and Radiology of the Ministry of Public Health of the Russian Federation. These results deal with the problem of diagnosis and treatment of the liver hemangiomas. Critiria have been defind in order to select patients for the risk group for an early diagnosis of the disease based on the study of genetic blood markers which indirectly confirmed the potential of genetic determination of the liver hemangiomatosis. Clinical and anatomic versions of the blood supply for these tumors are given here. The potential of radiation diagnosis have been critically