3 курс / Фармакология / Рациональная_фармакотерапия_Справочник_терапевта_2е_издание_А_И

■ диффузно-генерализованную -формусгипертрофией большинства сегме и уменьшением его полости.

Клиническая картина

В клинической картине ГКМП преобладают:

■ одышка при физической нагрузке, обусловленная диастолическо с повышением давления в левом предсердииломкруге(ЛП)кровообращенима

■головокружения и обмороки при физической нагрузке, связанные с син выброса ЛЖ-заизуменьшения его полости на фоне выраженной гип диастолической дисфункции. Пароксизмы ЖТ могут являться од обмороков при ГКМП;

■НР сердца, из которых отдельно следует рассматривать развитие перегрузки ЛП, а также неустойчивую ЖТ, обусловленную элек нестабильностью миокарда на фоне явлений «disarray»- с нали диального фиброза;

■стенокардия напряжения, которая регистрируется в отсутствие корона атеросклероза и обусловлена относительной коронарной недос выраженной гипертрофии ЛЖ, диастолической дисфункцией с си выброса, сужением КА плазиипригиперих мышечного слоя. Наличие внутрижелудочковой обструкции усугубляет ишемию за счет ув миокард ЛЖ. Дискутабель-ным является вопрос о роли туннелированны («мышечных мостиков»), как одной из возможных находокваниипри синдрома стенокардии. Присоединение коронарного атеросклер синдромом стенокардии может пройти незамеченным, поэтому п старше 40 лет с факторами риска развития ИБС рекомендуется для установленияричинып ангинозных болей;

■кардиалгии - боли в грудной клетке, не связанные с физической длительности от 30 мин до нескольких часов;

■внезапная сердечная смерть (ВСС) - может быть одним из проявлений ГКМП, числе единственным. ЧастотаССсредиВбольных ГКМП составляет-2% ежегодно1 . К факторам рискатносятсяВСС молодой возрасттов пациен(до30 лет), семе анамнез ВСС родственников пациента, обмороки за последние ЖТ (не более 30 с) при суточном-ниимониторироваЭКГ, высокая степень гипертрофии ЛЖ (более 30 мм). Большие размеры ЛП и выражен внутрижелудочковая обструкция увеличивают риск ВСС. ESC пр калькулятор, где на основании вышеперечисленных параметров ВСС за 5 лет в процентахриск(низкийдо 4%, от -4средний,до 6% 6% и -более высокий). Наличие высокого риска ВСС является основанием д имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), средний риск пр рассмотрение ИКД с учетом потенциальных факторов«злокачественныериска ВСС генетические мутации, неадекватная реакция АД на физическу интрамиокардиальный фиброз на МРТ сердца с гадолинием, апи ЛЖ).

Диагностика

В большинстве случаев для ГКМПдиагностикидостаточно ЭКГ и ЭхоКГя. Изм наЭКГ могут представлены:

■ вольтажными признаками гипертрофии

ЛЖ;

181

■изменением конечной части желудочкового комплекса: косони горизонтальной депрессиейST отрицательными, иногда гигантскими,Т;

■патологическиеQ/QS обнаруживаются26% случаев и обусловлены нали интрамиокардиального фиброза;

■блокада левой ножки пучка Гиса обнаруживается в 14% случа

■вольтажные признаки гипертрофии ПЖ и обоих желудочков выя пациентов;

■блокада правой ножки пучка Гисаставлятьможетдосо2,4%.

НаличиеQ/QS c изменениями конечной части желудочкового компл приводит к гипердиагностике ИБС и постинфарктного кардиоск ГКМП остается нераспознаннойЭхоКГ. Поэтомуиграет ведущую роль в устан диагноза ГКМП.

Толщина стенки ЛЖ ≥15 мм у взрослых и эквивалентная ей тол детей с поправкой на площадь поверхности тела в отсутствие являются критериями постановки диагноза ГКМП. При этом нео возможность развития данной гипертрофии ЛЖ на фоне других сис сердечных заболеваний (АГ, клапанные пороки, болезни накоп о возможности носительства аномальных генов ГКМП без призн ЛЖ. Поэтому стандартная ЭхоКГслучаяхне во позволяетвсех установить правильный диагноз.

Для ГКМП характерны асимметрическая гипертрофия ЛЖ и умень Как правило, толщина межжелудочковой перегородки значитель задней стенки ЛЖ (в 1,3 раза и более).ческаяГлобальнаяфункция,систоликак правило, сохранена с регистрацией нормальной или высокой Ф

Для ГКМП характерно наличие диастолической дисфункции ЛЖ, по индексированному объему ЛП (в норме2), соотношениюдо 34 мл/мпиков Е/А трансмитральноготока,по среднему Е/е? (в-10)нормеи скоростидо 8 - трику спидальной регургитации (ТР) (в норме до 2,8 м/с). При ГКМ диастолической дисфункции может варьировать от I степени ( до III степени (рестрикция).

Оценка максимальногодиентагра-внутрижелудочковой обструкции включае обязательное использование провокационных тестов (проба Ва нагрузка). Градиент давления ≥50 мм рт.ст. является основа вопроса о хирургическом лечении.

Обязательным методомбследования при ГКМП являетсясуточное монитори-рование ЭКГ с целью выявления-лудочковыхнадже и желудочковых НР.

ЭКГ-тесты с физической нагрузкой и стресс-ЭхоКГ позволяют оценить толерантно физической нагрузке больных ГКМП, выявить июнеадекватную реа

АД при нагрузке в виде отсутствия его прироста или снижени более. Данный феномен рассматривается как один из потенциа ВСС.

МРТ сердца с гадолинием при ГКМП показана (ESC, 2014):

■с целью подтверждения диагнозанеоптимальнойпри -ЭхоКГвизуализации (I, B

■для оценки анатомии и функции сердца с определением налич миокардиального фиброза (IIa, B);

■при подозрении на апикальную форму ГКМП или аневризму вер

182

(IIa, C);

■ при подозрении наоидозамилсердца

(IIa, C);

■ перед проведением алкогольной-тальнойсепабляции или миэктомии для распределения гипертрофии миокарда и миокардиальногоГенетическое фибро консультирование показано всем пациентам с ГКМП, если заболевани объяснить негенетическими причинами-ге(I,-нетическоеB). Клиникотестировани проводится всем родственникам пациента.

Дифференциальная диагностика

Саркомерный вариант ГКМП следует дифференцировать с рядом которые сопровождаются необъяснимойтрофиейгипермиокарда: болезнями накопления (гликогенозы: PRKAG-тип,2 болезньиДанон Андерсона-Фабри), инфильтративными заболеваниями (амилоидоз, болезнь Гоше, с др.), гипертоническим сердцем, «спортивным сердцем», митох нейромышечными заболеваниями и синдромами мальформаций в пе практике. Нередко лабораторные тесты позволяют заподозрить природу фенокопий ГКМП:

■снижение СКФ и ПУ может наблюдаться при амилоидозе,- боле Фабри и болезняхндриальноймитохо дезоксирибонуклеиновой(ДНК);кислоты

■печеночные показатели могут быть изменены при митохондриа болезни Данона и дефектах-окисления;β

■сывороточная креатининфосфокиназа будет повышена при мета патологии, таколезньйкак Данонаб или митохондриальная болезнь;

■низкий уровень-галактозидазыα А в плазме/лейкоцитах выявляется Андерсона-Ф бри;

■определение легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке, им плазмы и мочи, электрофорез мочиявитьпозволяютамилоидоз;вы

■глюкоза натощак может быть повышена при некоторыхболезня альной ДНК и понижена при болезнях обмена жирных кислот и

■лактат плазмы увеличен у некоторых больных с митохондриал заболеваниями.

Лечение

Показанограничениео физической нагрузки, однако обязательно выполняться адекватные состоянию физические упражнения. За профессиональное занятие спортом и участие в соревнованиях

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным х действием.

Невазодилатирующие-АБ (пропраноβ-лол,атенол,олбисопроло, метопрол)олс подбором максимально переносимой дозы рекомендуются в каче первой линии для уменьшения симптомов.

Верапамилс подбором максимально переносимой дозы рекомендуе непереносимости или противопоказаниях-АБ. к приему β

Дилтиаземс подбором максимально переносимой дозы рекомендует непереносимости или противопоказаниях-АБ и кверапамилаприему β для облегчения симптомов.

183

Низкие дозы петлевых или тиазидных диуретиков могут исполь осторожностью для уменьшения одышкинедостаточномпри эффекте-АБ илиβ верапамила.

При отеке легких и гипотензии на фоне внутрижелудочковой о рекомендуются пероральные или внутривенные-АБ. β

При наличии ХСН со сниженной ФВ ЛЖ (<50%) ИАПФ/блокаторыепторован р гиотензина (БРА) должны рассматриваться-АБв. дополнение к β

Антагонисты рецепторов к-кортикоидамминерало должны рассматриваться-IV

ФК ХСН по классификации-ЙоркскойНью ассоциации сердца (NYHA), нес лечение ИАПФ/ БРА (рис. 2.7).

Рис. 2.7. Алгоритм лечения хронической сердечной недостаточност гипертрофической кардиомиопатии

При наличии пароксизмальной/по-стоянной формы ФП антикоагулянты [ва под контролем международного нормализованного-3,отношенияпрямые (М пероральные антикоагулянты:дабигатрана этексилат, риварокса,банапиксабан] назначаются всем пациентам с ГКМП без 2DSучета2VASc. шкалы CHA

Восстановление синусового ритма при ФП проводится с помощь терапии (ЭИТ) или внутривенного введения амиодаронаАмиодар. онрассматривается как основной препарат для синусового ритма-АБ,верапам. β илидилтиаземрекомендуютсядл контроля ЧСС при наличии постоянной формы ФП-.узлаАблацс иямплантациейАВ

184

электрокардиостимулятора (ЭКС) выполняется при неэффективн помощью медикаментозной терапии и прогрессировании ХСН на ф

Для пациентов с плохо переносимой ЖТ должны рассматриватьс лечение-АБβ и амиодароном.

Важно помнить, что препараты-зодилатирующимс ва эффектом, нитраты и симпатомиметикивоппротиказаны при ГКМП, особенно при наличии- в лудочковой обструкции.

Хирургические методы лечения ГКМП включают:

■миэктомию;

■транскатетерную спиртовую-нуюсептальаблацию межжелудочковой перег

Литература

1.Desai M., Mentias A. Risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy // Aging (Albany NY). 2019. Mar 28. https://doi. org/10.18632/aging.101895.

2.Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy // European Heart Journal. 29 August 2014. P. 2733-2779. doi:10.1093/ eurheartj/ehu284.

3.Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O., Dea-rani J.A., Eifer M.A., Link M.S., et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomy-opathy: A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Developed in Collaboration with the American Ass // J Am Coll Cardiol. 2011. Vol. 58, N 25. P. 212-260.

4.Maron B.J. Clinical Course and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy // N Engl J Med. 2018. Vol. 379, N 7. P. 655668.

5.Quarta G., Aquaro G.D., Pedrotti P., Pon-tone G., Dellegrottaglie S., Iacovoni A., et al. Cardiovascular magnetic resonance imaging in hypertrophic cardiomyopathy: The importance of clinical context // Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2018. Vol. 19. P. 601-610.

Дилатационная кардиомиопатия

ДКМП характеризуется дилатацией всех камер сердца, прежде сократительной способности миокарда и развитием застойной

Эпидемиология

ДКМП является самой распространенной и составляет 60%тотавсех ДКМП составляет-8 случаев5 на 100 тыс. населения-30% случаевгод. В 20 выявляется семейная форма ДКМП. Ежегодная летальность коле

50%.

Этиология и патогенез

В 40-50% случаев причиной ДКМП является наличие мутаций, боле приводящих к синтезу дефектных белков миокарда, в-скелетачастност (десмин, ламин А/С, ди-сатркогликан,офин,β винкулин и др- а.) и сарко (тропонин Т, тяжелые-миозина,цепи β титин, тропомиозин, актин, фос др.), а такжемежклеточныхбелков соединений, ионных каналов и мит (тафазин).

185

Доказанный вирусный миокардит служит причиной-35% случаевДКМП (вирусы15 Коксаки А и В,-вирусы,ECHO аденовирус). При этом большой вклад прогрессирование ДКМП вносят иммунолторыгические[аутоантитела,фак -2, ИЛИЛ 8, фактор некроза опухоли (ФНО)].

У 20% больных ДКМП развивается при хроническом злоупотребл

Морфология

■Дилатация всех камер сердца при отсутствии существенной г хотя масса сердца невышаетредкопрнорму-3 враза2 .

■Клапанные структуры интактны.

■Пристеночные тромбы в камерах сердца.

■КА не изменены.

■Гистологически-диффузный интерстициальный фиброз миокарда.

■Гипертрофия кардиомиоцитов (увеличение диаметра ядер) при толщине правильном расположении мышечных волокон.

Уменьшение количества полноценно функционирующих кардиомио расширению камер сердца и нарушению сократительной функции вызывает развитие систолической и диастолическойхжелудочковдисфункци. Развивается ХСН. Возникает относительная недостаточность м трехстворчатого клапанов-за дилатациииз желудочков и расширения кл колец. Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутриже диастолического давленияогутпривестим к уменьшению коронарной пе следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. Умен выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическу РАС. Катехоламины повреждают миокард, рдии,приводяаритмиямк тахика периферической вазоконстрикции. РАС вызывает периферическу вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов на развитию отеков, увеличению объема циркулирующей крови и п ДКМП характерно формирование в полостях сердца пристеночных т развитием тромбоэмболических осложнений.

Классификация

ДКМП как выявленный при ЭхоКГпможнофенотиклассифицировать на приобретенную, синдромальную -мальнуюинесиндроф рмы.

К приобретенным, ымвторичнформам ДКМП относятся случаи ишемическ повреждения при ИБС, клапанных и врожденных аномалий сердц полихимиотерапии и воздействия других токсических и ЛС, ди сердца на фоне гипертиреоза, воспалительных леваний,инфекционных радиационного поражения.

Синдромальная ДКМП предполагает наличие совокупности фенот признаков, на основании которых можно предположить определ возможностью последующего генетического подтверждения) или заболевание в отсутствие подтверждающих результатов генетич (синдром Барта, синдром-яла,Карвамиодистрофия Дюшенна-Беккера, мышечная дистрофия Эме-Дрейфуса,и -HFEассоциированный наследственный гемох дистальная миопатия Лаинга,льныемитохондриаДКМП .).

Несиндромальная ДКМП является первичной (не приобретенной) отсутствием признаков системного процесса.

186

Клиническая картина

Заболевание долгое время протекает малосимптомно. Постепен небольшая одышка приическойфиз нагрузке, которая по мере прогре заболевания усиливается-топноэдо ори приступов удушья. Толерантно физической нагрузке снижается. Развиваетсякак левожелудочковая,СН так правожелудочковая. Обычно имеет место тотальнаяная»)СН. («застойКардиалги также приступы стенокардии наблюдаются-50% больныху 25. Характерны нару сердечного ритмаФП,[частожелудочковая экстрасистолия (ЖЭС), ЖТ проводимости (блокады ножек пучка Гиса). Нередко развивают тромбоэмболическиеожненияосл .

Диагностика

При сборе анамнеза обращают внимание на наличие семейного заболевания, ревматических, эндокринных заболеваний, употр кокаина, кардиотоксических лекарственных препаратов, харак позволяет исключить вторичный характер и специфические ДКМПпричины.

Критерии исключения первичнойДКМП.

■Системная АГ (АД более 160/ 100 мм рт.ст.).

■Атеросклеротическое поражение КА (стеноз более 50% просве нескольких крупных ветвей).

■Злоупотрлениеб алкоголем (более 40 г в день для женщин и б мужчин в течение свыше 5 лет).

■Системное заболевание, способное привести к развитию ДКМП

■Заболевания перикарда.

■Врожденные и приобретенные пороки

сердца.

■Легочное сердце.

■Подтвержденная ускоренная-трикулярнаясуправен тахикардия.

При осмотре могут наблюдаться-цианоз,акроотеки ног, положение ортоп увеличение объема живота, набухание шейных вен. Пальпация верхушечный толчок со смещением влевоие исердечноговниз, наличтолчка и эпигастральной пульсации при гипертрофии и дилатации-но I ПЖтон. А на верхушке ослаблен. Возможен протодиастолический ритм га появления III тона). Характерны шумы относительной недоста трикуспидального клапанов. При ФП тоны аритмичны.

Инструментальная диагностика

■Рентгенограмма органов груднойкардиомегалияклетки (кардиоторакаль-ный индекс более 50%), венозный застой, интерстициальный или а легких.

■ЭКГнеспецифические изменения сегментаST и зубца Т, снижение вольта

зубцов, деформация комплекQRS, частоа синусовая тахикардия, НР и н проводимости.

■ ЭхоКГдилатация камер сердца со снижением ФВ ≤45% или функ желудочка ≤25%. Конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ составляет б предполагаемого значения, скорректированного с учетом возр

187

норме КДР составляет-5,7 см,3,5 а КДР/- 1,9-BSA3,2 см/м2). Наличие тромбов в полостях сердца. Наличие митральной регургитацииот умеренной идоТР выраженной.

■Стресс-ЭхоКГ с добутамином позволяет обнаружить участки жиз миокарда и рубцовые изменения для проведения дифференциаль ИБС и решения вопроса о необходимости реваскуляризации.

■Катетеризация асердци коронар-оангиграфия рекомендуются для опреде конечно-диастолического давления в ЛЖ и ЛП, давления заклини артерии, а также верификации

ИБС.

■ МРТ сердца с гадолинием, помимо оценки размеров камер сер состояния клапанных структур и систолической функции желудочков оценить наличие и распространенность миокардиального фибро значение в прогнозировании-сосудистыхсердечно осложнений у пациента.

■ Эндомиокардиальная биопсия позволяетеньоценитьразрушениястеп мышечны филаментов и клеточную инфильтрацию миокарда, что полезно дифференциальной диагностики миокардита и КМП. Методкого не по распространения-за инвазивногоз характера, высокой стоимости и о непосредственногояниявлина лечение и прогноз заболевания.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна проводиться междуперв

дромальной ДКМП, вторичными (приобретенными) и синдромальн раздел «Классификация»). ВыявлениеДКМП,вторичныхобусловленных воздействием известных факторов (токсические, эндокринные, микроэлементов, ИБС), имеет чрезвычайно большое значение, причины КМП может существенно улучшить состояние больных.

Лечение

При ДКМП любойэтиологии пациентам следует ограничить физическ однако обязательно должны выполняться адекватные состоянию упражнения (дыхательные упражнения, упражнения на плечевой Рекомендуется ограничение количестваяемой солипотребл(I ФК ХСН по NYH употреблять соленуюдопищу3 г NaCl в сутки, II ФК: недодосаливат1,5 г NaCl, III ФК: продукты с уменьшенным содержанием соли и пр <1,0 г NaCl) и жидкости (не более 2 л/сут,/сут).минимальноК общим 1,5 мероприятиям также относятся отказ от приема алкоголя, кур массы тела. При развитииисключитьЖЭС провоцирующие факторы (кофе алкоголь, курение, поздний отход ко сну).

Медикаментозную терапию осуществляют отв завитяжесимостикл нических проявлений по общим принципам, принятым при ХСН (см. главу недостаточность»). Основу терапии составляют ИАПФ, улучшаю (каптоприл, эна-лаприлизиноп, рил, рамиприл, тран-долаприл) или БРА при непереносимости ИАПФ [кандесартан,валсартанбез -нитрозодиметиламинаN (NDMA),-зартан],ловалсартан + сакубитрил, -АБβ (бисопролол, карведилол, метопрол,олнебивол),ол антагонистырецепторамк минералокортикоидовэплерен( ,онспи-ронолактон) (табл-2..23).21При недостаточном контроле ЧСС на фоне синусового ритма (≥70 в

прием-АБ,β применяютивабрадинв дозе-7,5 мг 2 р/день. Петлевые (фуросемид, буметан,идторасем)иди тиазидные/ти-азидоподобные

188

(гидрохлоротиазид, инда-п мид) диуретики применяются с целью устра отечного синдрома и уменьшения одышки без доказанного влия ХСН (табл.).2.Сердечные24 гликозиды не улучшают прогноз, не з прогрессирование болезни и применяются при-лическойналичии формытахисис ФП, но в дозах, не превышающих-за0,25быстромг/сут,нарастающейиз глико интоксикации. Если на фоне медикаментознойтерапии у пациента с ФВ ЛЖ ≤ сохраняютсяпризнаки ХСН-IV IIФК по NYHA при

длительностиQRS ≥120 мс, рекомендуется рассмотреть сердечную- р низирующую терапию с наличием/без наличияЛечениефункцииНР. ИКД.

■ЖЭС - β-АБ,амиодар,онсоталол.

■При ФП восстановление синусового ритма проводится медикам (амиодар)онили электрическ-оверсиейкарди. Контроль синусового ритм - амиодар.он

■Контроль ЧСС при постоянной- βформе-АБ, комбинацияФП -АБ сβ сердечными гликозидами при неэффективности монотерапии.

■Применение амиодарона приIVХСНФК можетIII быть связано с ухудше прогноза в связи с профибротическимследнегоэффектом. по Для профилактики тромбоэмболических осложнений при ДКМП пр антикоагулянты:варфарин(под контролем МНО от 2,0дабигатрдо 3,0),ана этексилат, риварокса,банапиксабан.

С целью первичной-III(ХСНФКIIпо

NYHA, ФВ ЛЖ ≤35% на фоне ≥3 мес оптимальной медикаментозно вторичной (наличие ЖТ с нестабильной гемодинамикой) профил ДКМП рассматриваетсяновкаустаИКД. Трансплантация сердца остаетс стандартом лечения для пациентов с конечной стадией-летняяХСН пр выживаемость при этом достигает 70%.

Таблица 2.21. Перечень рекомендованных препаратов с режимом прие ангиотензинпревращающего фермента

Таблица 2.23. Антагонисты рецептора к ангиотензину II

Таблица 2.24. Диуретики

189

Литература

1. Терещенко С.Н., Алаева Е.Н., Нарусов О.Ю. Лечение больных дилатацион-ной кардиомиопатией в повседневной клинической практике (по данным первого российского регистра дилатационной кардиомиопатии) // Клиническая фармакология и терапия. 2015. Т. 24, № 4. С. 28-33. 2. Филиппов Е.В., Якушин С.С. Дилатаци-онная кардиомиопатия: дифференциальная диагностика, подходы к терапии, хирургическое лечение // Кардиология. 2017. № 2. С. 91-104.

3.Braunıυalďs Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine / eds. D.L. Mann,

D.P. Zipes, P. Libby, R.O. Bonow, E. Braunwald. 10th ed. Saunders, 2015. 1944 p.

4.Ingles J., Bagnall R.D., Semsarian C. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice // Heart Fail Clin. 2018. Vol. 14, N 2. P. 129-137.

5.McNally E.M., Mestroni L. Dilated Cardiomyopathy: Genetic Determinants and Mechanisms Circulation // Research. 2017. Vol. 121. P. 731-748. DOI: 10.1161/ CIRCRESAHA.116.309396.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется диасто дисфункцией рестриктивного-латипарованногонеди ЛЖ и/или ПЖ с умень диастолического объема желудочков на фоне сохранной сократ в отсутствие выраженной гипертрофии миокарда.

Эпидемиология

На долю РКМП приходится около 5% всех случаев КМП. В связи случаев могут иметь сочетанный фенотип ГКМП или-нойДКМП с рес диастолической дисфункцией, точная каяэпидемиологичесоценка распространенности РКМП затруднена.

Классификация

При невыявленных причинах РКМП рассматривается как идиопат Генетически обусловленная РКМП может быть семейной и спора подразделяется в зависимости от типа наследования-доминантный,(аутосом аутосомно-рецессивный тип наследования,-сцепленноеХ наследование). Вто РКМП развивается при наличии системных заболеваний.

Этиология

Выделяют первичную и вторичную РКМП, развивающиеся вследст инфильтративных заболеваний накопления,болезней а также неинфильтр формы и РКМП при эндомиокардиальных поражениях (табл. 2.25

Патогенез

В основе заболевания лежит уменьшение податливости желудоч эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения Нарушение наполнения желудочков приводит-диастолическогоросту конечно давления в их полостях, перегрузке и дилатации предсердий

190