3 курс / Фармакология / Рациональная_фармакотерапия_Справочник_терапевта_2

Источник KingMed.info

При ФЖ или ЖТ без пульса ключевым элементом реанимации явля ЭИТ с применением энергии -разряда360Дж. 150При неэффеквности-3 2разрядов перед нанесением следующих требуется внутривенное болюсное амиодарона в дозе 300 мг. Менее эффективно в этих случаях п (100-200 мг внутривенно). Введение препаратов производится на наружногомассажа сердца. В случае восстановления синусового р необходимости может быть начата постоянная внутривенная инф

Пароксизмальная мономорфная («правильная» или «классическая») ЖТ в

подавляющем большинстве случаев осложняетяжелыхтечениезаболеванийт сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных аневризмы ЛЖ, миокардиты, КМП, инфильтративные заболевания поскольку при них формируются условия для возникноменавия-entryreфе -заиз

электрической негомогенности миокарда. ЖТ может быть следствие интоксикации, применения ААП (прежде всегоIII Iкласса),класса, нарушенреже электролитного баланса (гипокалиемия, гипомагниемия). Сущес форма ЖТ может быть диагностованаиру лиц без органическогосердцапораж.

Высокая частота ритма во время пароксизма, особенно на фоне органического поражения мышцы сердца, нередко приводит к ст развитию острой-недостаточности,ЛЖ коллапсу, аритмическомуобмороку, шоку, клинической картине остановки кровообращения, что иногда оп «ЖТ без пульса». ЖТ характеризуется высоким риском трансфор являющуюся непосредственным механизмом

ВСС.

Выделяют «устойчивые» (продолжительностью«неустойчивые»>30 с) и (<30 с) пароксизмы ЖТ. Пароксизмы неустойчивой ЖТ, сопровождающиеся гемодинамическими нарушениями, по своей тяжести и значению должны приравниваться к устойчивой ЖТ.

При пароксизмальной мономорфной ЖТ ективныминаиболееэффявляются (при отсутствии противопоказаний) ААП- и Iдляи IIIкупированияклассов пароксизм (внутривенно), и для предупреждения их повторного развития длительно). Из препаратов IА класса парентеральноиспользуе каинамид (внутривенно струйно-1,0 г, разведенные0,5 в 20 мл изотоничес раствора натрия хлорида)-за риска.Изразвития гипотонии препарат вво медленно (в течение-20 мин)10 под постоянным контролем уровня АД. эффективно и безопасно ноевнутривенструйное введение лидокаина-2 мг/кгв доз в течение-5 мин3 с последующей, при необходимости, инфузией-4 со мг/мин.

Наиболее эффективно и предпочтительно внутривенное введение 5 мг/кг в течение-20 мин15. необходимостиПри продолжения введения препар может быть начата постоянная инфузия в-1,8суточнойг (максимальнаядозе 1,2 суточная доза 2,2 г).

Внутривенное введение ААП проводится под постоянным контрол ЭКГ. Развитие-блокадыАВ -III степени, ниерасширесинусовых

комплексовQRS >160 мс и удлинение в нихQ-Tинтервала>500 мс требует прерывания введения.

В целях профилактики рецидивов-номорфной ЖТ, трепетания желудочков ФЖ, в том числе после установки ИКД для снижения частоты, ег снижающих качество жизни, наиболее эффективно назначение на постоянное время соталола,-одаронами,а также комбинации амиодарона больных со сниженной ФВ ЛЖ, проявлениями ХСН, а также при н

281

Источник KingMed.info

почечной недостаточностиаратомпрепвыбора являетсяамиодар,он асоталолисключается.

Особой,дкойре формой пароксизмаль-ной мономорфной ЖТ являетсяфасцикулярная левожелудочковая ЖТ, выявляющаяся у молодых лиц без органичес

поражения миокарда,- у репожеилых пациентов. Она отличается сущес меньшей, чем у других форм ЖТ, тяжестьюскихпроявлений,клиниче отсутствие риска трансформации в ФЖ и менее неблагоприятна в прогности редких случаях, когда эта форма ЖТ развивается у пожилых па кардиальной патологией, ее клинические проявления и значимо становятся сопоставимы с классической мономорфной ЖТ. Для куп пароксизмов высокоэффективенверапамил(поэтому ее иногда называют «верапамил-чувствительной лиЖТ»)аденози ,инчто является дифференциальндиагностическим признаком; при ней высокоэффективна РЧА.

Непароксизмальная непрерывно рецидивирующая ЖТ (ЖТ из выносящеготракта ПЖ) из-за отсутствия или слабой выраженности симптомов выявляетс аускультации сердца или при записи ЭКГ у возрастадетей,лицбезмолодог органического поражениясердца.

Повышение частоты синусового ритма в ответ наку ф(излическую на электростимуляция с частотой, превышающей ритм ЖТ) приводит постепенному уменьшению продолжительности «залпов» тахикард эпизодов синусового ритма между ними, вплоть до полного исч

Непрерывное бесили малосимптомное рецидивирование этой формы ЖТ мож прослеживаться на протяжении месяцев и лет, оно не увеличив длительная диссинхрония может приводить к развитию вторично полостей сердца и появлению симптомов

ХСН.

Известен и другойиантварклинического течения тахикардии из вынос ПЖ, проявляющийся устойчивыми пароксизмами, напротив, прово физической нагрузкой.

Тахикардии из выносящего тракта ПЖ, так же как фасцикулярна-ковая ЖТ, могут быть купированыФверапамиломАТ . Для предупреждения реци

эффективен регулярный длительный прием внутрь верапамила, а класса. Поскольку эти формы НР возникают, как правило, у ли признаков органического заболевания сердца, атовназначениеIC классаим п безопасно. Высока эффективность РЧА, после успешного выполн необходимость в фармакотерапии исчезает.

Полиморфная ЖТ типа torsade de pointes (tdp, «пируэт», «двунаправленнаяверетенообразная», «сердечный балет», «преходящаявляетсяглавным,ФЖ») я специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдром интервалаQ-T.

Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удл интервалаQ-T. Приобретенные его формы могут быть обусловленытя дикардией,связанной с дисфункцией синусового-блокадой,узла либо с АВ нарушениями электролитного обменакалиемией,(гипо гипомагниемией) вслед применения диуретиков или патологии надпочечников (синдромтеинемией, интоксикацией -фосфорорганическимсоединениями, гипотиреозом побочными эффектами ААП IА и III классов, психотропных-вогосред ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина и многи

(https://crediblemeds.org/pdftemp/pdf/ CombinedList.pdf).

282

Источник KingMed.info

Пароксизмы tdp, как правило, протекают с резким снижением А обмороками, остановкой кровообращения-за высокойизчастоты желудочковог ритма (-2005 в минуту). Большинство эпизодовпируютсяспонтанночерез-100 ку6 комплексов, но всегда существует риск трансформации в ФЖ, ч тахикардии к прогностически крайне неблагоприятным.

Лечение больных с ЖТ типа tdp должно начинаться с выявления удлинения интервалаQ-T, прежде всего с отмены любых ЛС, способных удлинять. Хотя это удается в подавляющем большинстве случае результата это почти никогда не дает. Внутривенное введение бывает эффективным и нередко достаточным, иентовтом числеисходноу п нормальным уровнем магния в крови. При отсутствии эффекта с является временная ЭКС с частотой 100 и больше в минуту. На частоты сокращений приводит к укороченQ-T июспособствуетинтервала предотвращениюцидивовре tdp. Продолжительность ЭКС определяетс необходимым для устранения причины удлиненияQ-T, наприминтер,вала скоростью экскреции препарата. Если причиной Qудлинения-T с инте развитием tdp является-дия,брадикарнапример, полная-блокада,АВ ЭКС должна быть первым и основным этапом лечения, а при наличии соотве возможностей ЭКС может быть проведена сразу же.

Трепетание желудочков и ФЖ сопровождаются клинической картиной ост кровообращения, требующейпро

ведения экстренных реанимационных мероприятий с применением ЭИТ. пережившие ТЖ и/или ФЖ, должны быть обследованы так же, как классической мономорфной ЖТ.

Стратификация риска внезапной сердечной смерти

Остановка сердца как механизм ВСС вьшинствеабсолютномслучаевбол (более 80%) возникает в результате ФЖ, существенно- в режерезультате(менее 20% асистолии.

Тесная связь ВСС с некоторыми формами желудочковых НР сердц необходимым проведение-стратих ификации,ск т.е. ранжирования по с риска развития ФЖ (градационная классификация желудочковых а Wolf M., 1971 г.).

Важное значение для клинической практики имеет классификаци только характер желудочковой эктопической активности, но и проявленияналичие органического поражения сердца как причин возникновения-ст(рискатификация желудочковых аритмий, Bigger, 19

Стратификация риска ВСС и современные принципы ее профилакт использованием средств противоаритмическогоенноголечения (лекарс немедикаментозного) в наибольшей степени разработаны для па переживших ИМ. Однако в своей основе они справедливы и для формами сердечной патологии, приводящей к повреждению миока показателей его сократимости,развитию клинических проявлений ХСН.

ББ входят в стандарты лечения больных, переживших ИМ, и бол препараты, увеличивающие продолжительность их жизни за счет ВСС. По этой причине ББ должны применяться в леченииьных,всех к имеющих повышенный риск ВСС и нуждающихся в ее первичной ил профилактике.

На сегодняшний день отсутствуют данные о том, что подавлени неустойчивой ЖТ, так же как и ЖЭС, с помощью ААП способству

283

Источник KingMed.info

продолжительности. жизнИспользование же в этих целях ААП I клас IС) противопоказано.

Больные, пережившие успешную реанимацию по поводу ФЖ, а так устойчивыми пароксизмами ЖТ, протекающими с нарушениями гем условии, что эти НР сердцаились прояввнеострой фазы ИМ или возникли другой тяжелой хронической патологии сердца) нуждаются в пр автоматических ИКД как средств вторичной профилактики ВСС, этих категорий больных достоверное снижение летальности.

Назначениэтим больным амиодарона в комбинации с ББ или сота необходимо, когда изолированное применение ББ не урежает па ФЖ после выполненной имплантации ИКД. Применение соталола в эффективно, чем амиодарона. амиодаронаНазначение также показано при на пароксизмов ЖТ у больных с признаками дисфункции ЛЖ, если о имплантации ИКД или эта операция не может быть-либовыполненадругим по причинам. В решении вопросов вторичной профилактикиьныхсо ВСС у б злокачественными желудочковымиамиодаронаритмиямиего комбинированное применение с ББ являются единственной лекарственной альтерн способнойне только предупреждать рецидивы ЖТ, но и увеличиват продолжительность жизни этих пациентов.

Применение ИКД в целях первичной профилактики ВСС в ряде сл пациентам без спонтанных пароксизмов ЖТ или ФЖ: больные пос чем через0 дней)4 с ФВ ЛЖ <35%-IIIиХСНФК IIили с ФВ ЛЖ <30% и ХСН I больные с ДКМП, ФВ ЛЖ <35%-IIIи ХСНФК; IIбольные после ИМ с ФВ ЛЖ < эпизодами неустойчивой ЖТ, если при проведении электрофизио иссследования достигается(ЭФИ) индукцияЖили Фустойчивой ЖТ.

У больных, нуждающихся в первичной профилактике ВСС, ее рис вторичной профилактике, может быть существенно снижен назна амиодарона. Их сочетание обладает большей эффективностью.

Обязательным условиемненияпримеИКД с целью как первичной, так и профилактики ВСС является оптимальная медикаментозная терап обеспечить устойчивое клиническое состояние больных. Эта те проводиться в соответствии с требованиями поставленнымилечению ССЗ,в п соответствующих рекомендациях.

Врожденные желудочковые нарушения ритма

Выделяют две основные причины врожденных желудочковыхтак НР се называемую «первичную электрическую болезнь сердца» у лиц б органической патологиино-сосудистойсер еч системы («primary electric disease», «каналопатии»- синдром удлиненного интервалаQ-T, синдром Бругада, синдром укороченного интервтехоламинзависимуюQ-T к-а полиморфную Ж врожденные структурные заболевания сердца,сятяжелымипроявляющиеЖТ и случаями ВСС, наличие которых может быть ведущим клинически заболевания, определяющим прогноз жизни пациента (гипертроф дилатационная КМП, а также-геннаяаритмодисплазия-кардиомиопатияАДПЖ)ПЖ, .

Наследственный синдром удлиненного интервала Q-T (СУИQ-T) - наиболее частая и изученная причина удлиненияQ-T, проявляющаяся рецидивирующими синкопальными и пресинкопальными состояниями вследствие пар также случаями ВСС.

Таким пациентам необходимо исключитьпрепаратов,прием вызывающих удлине интервалаQ-T (https://crediblemeds. org/pdftemp/pdf/CombinedList.pdf),

284

Источник KingMed.info

избегать ситуаций, способных вызывать электролитные нарушен (неконтролируемый прием мочегонных ипрепаратов,гормональныхголодание, обезвоживание, пищевые отравления, сопровождающиеся профузн диареей и др.).

Медикаментозная терапия является основой леченияQ-наследствеT. Постоянный прием ББ показан всем больным, включая подтвержд бессимптомных носителей мутации, даже при отсутствии у них на интерваловQ-T/Q-Tc при отсутствии абсолютных противопоказаний. В время отсутствуют данные, указывающие на более высокуюэффе либо из ББ в профилактикев tdpрецидивоу больных наследственнымQ-T. СУИ Предпочтение отдают -кардиоселективным ББ с большой длительностью де Пациентов следует обязательно информировать о том, что длит рецидивов tdp на фоне лечения ни в коем случаесцненодолжнов бы качестве повода прекратить прием препарата. В случае необхо приема ББ должно быть осуществлено постепенно, предпочтител врача над развитием синдрома отмены, на фоне которого риск высок.

ААП I класса [блокаторы натриевых каналов, предпочтительно класса:мексилетинρ (в РФ не зарегистрирован), фенитоин] могут быт в качестве средствавторой линии при частых рецидивах tdp у больны СУИQ-T с ИКД, при недостаточной эффективности ББ или невозмож в связи с абсолютными противопоказаниями или тяжелыми побоч лечения. В настоящее время опыт примененияэффктивногоэтих препаратов ограничен лишь больнымиQ-T. СУИ

В качестве критерия, указывающего на потенциальную эффектив долгосрочного лечения, предложено уменьшение длительностиQ-Tc на 40 и мс и более после пероральногоПIприемакласса.АА

Установка ИКД показана больнымQ-T, пережившимСУИ остановку сердца, а пациентам, у которых приступы tdp продолжают рецидивировать систематический прием ББ. ИКД не избавляет больногоQ-Tсотнасле необходимогоемаприББ и ни в коем случае не рассматривается в к альтернативы медикаментозной терапии. Установка ИКД для про предшествующей оценки эффективности лечения ББ не показанаQ-

T за исключением пациентов высокого зможностириска.Приназначениянево ББ и их недостаточной эффективности, а также при наличии абсолют противопоказаний или отказе пациента от ИКД может быть испо левосторонней шейной симпатической денервации.

Синдром Бругада (признакиблокады правой ножки пучка Гиса с Jэлеваци сегментаST в правых прекор-диальных отведениях) клинически проявляе рецидивирующими синкопальны-ми состояниями, а также случаями ВСС, наступает чаще у лиц мужского пола-40 влет,причинойвозрасте 30чего становит ЖТ (преимущественно полиморфная, -крайнемономорфная),редко характеризующаяся высоким риском трансформации в ФЖ.

Пациентам следует избегать приема потенциально аритмогенных препаратовhttp://brugadadrugs( .org). В частности, противопоказаныρ, аймал флекаинидρ, прокаинамид, пропафен,онлаппаконитина гидр,обромиддиэтилами- нопропионилэтоксикарбониламинофено-тиазин; желательно избримегатьненияп амиодарона, дизопирамρ, лидокаина, пропранолола, верапамила.

Единственным методом, позволяющим уменьшить риск ВСС больны Бругада, переживших ВСС или имеющих документированные устой

285

Источник KingMed.info

ЖТ или эпизоды ФЖ, а такжеаеклиническихв случ проявлений, наиболее в обусловленных возникновением опасных для жизни НР, является

Потенциально могут быть эффективны лекарственные препараты, калиевый ток Ito или активирующие токи INaкий приемICa.Системати-хини динаρ (не зарегистрирован в РФ) рекомендован пациентам с ИКД рецидивах желудочковых НР, целесообразно его использование над-желудочковых аритмХинидй.инρ должен назначаться в тех случаях, к имеются противопоказания к установке ИКД или больные катего отказываются от имплантации этого устройства.

Катехоламинзависимая полиморфная ЖТ - наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмамиолиморфнойп или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального протекающими с потерей сознания.

Основой лечения является постоянный прием ББ без внутреннейтической активности, обычнольшиетребуютсядозы.б Для оценки эффективн

лечения целесообразны повторные пробы с физической нагрузко быть информированы об опасности резкого прекращения лечения высоким риском возникновения опасных для жизни аритмийома на ф отмены.

Имеются ограниченные данные об эффективности верапамилаρ(в РФ и ф не зарегистрирован) в профилактике рецидивов этой формы ЖТ. недостаточной эффективности ББ верапамилρ могути флекаинидсбольшой осторожностью быть использованы совместноББ.

Установка ИКД показана больным, у которых пароксизмы ЖТ про рецидивировать на фоне лечения ББ, а также больным катехола пережившим ВСС. В случае еслипережилбольностановкуй сердцазначениядо на ему ББ, учитываязлокачественное течение заболевания, рекомендова ИКД и назначение медикаментозного лечения.

Синдром укороченного интервалаQ-T является редким заболеванием, клини проявлениями которого являются синкопальные состояния, обус пароксизмами ЖТ, увеличивающими риск ВСС в любом возрасте. Та может проявляться пароксизмами ФП.

Вцелях профилактики ВСС всем больным, пережившим остановку пациентам с документированными пароксизмами ЖТ рекомендованД.

Вслучае частых рецидивов ЖТ и ФЖ у больных с ИКД возможно препаратов, удлиняющих Qинтервал-T - хинидинаρ соталола.

У больныхАДПЖ единственным эффективным методом профилактики ВС ИКД. Процедура показана больным саннымидокументировпароксизмами ЖТ или пережившим ВСС.

АДПЖ - структурное заболевание сердца, поэтому назначение ААП класса, может существенно увеличивать риск ВСС. Всем больны ББ.Амиодаронисоталолиспользуют при частых рецидивах ЖТ у больны Выбор ААП должен осуществляться индивидуально,отрицательногос учетом инотропного эффекта соталола и большой вероятности развития

286

Источник KingMed.info

побочных эффектов при длительном лечении амиодароном (особе больных).

Литература

1.Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST) Investigators. Preliminary report: effect of encainide and flecainide on mortality in a randomized trial of arrhythmia suppression after myocardial infarction // N Engl J Med. 1989 Aug 10. Vol. 321, N 6. P. 406-12.

2.Chakko S., Myerburg R.J. Аритмии и нарушение проводимости. Клиническая кардиология. Пер. с англ. 2-е изда-

ние, переработанное. М.; СПб.: Бином - Невский диалект. 2002. С. 39-87. 3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению нарушений ритма сердца и проводимости. Голицын С.П., Кропачева Е.С., Майков Е.Б., Миронов Н.Ю., Панченко Е.П., Соколов С.Ф., Шлевков Н.Б. Часть I // Кардиологический вестник. 2014. Т. 9, № 2. С. 3-44. Часть II. 2014. Т. 9, № 3. С. 3-52.

4.Клинические рекомендации по диагностике и лечению нарушений ритма сердца и проводимости. Общество специалистов по неотложной кардиологии, 2013. Часть

1.Неотложная кардиология. 2015. № 2. С. 41-61. Часть 2. 2015. № 3, С. 46-63. Часть 3. 2015. № 4. С. 34-64. Часть 4. 2016. № 1. С. 24-65.

5.Наджелудочковые нарушения ритма сердца у взрослых. Клинические рекомендации МЗ РФ, Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмо-логии и электростимуляции, Общества специалистов по неотложной кардиологии,

2016. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/ recomend/242

6.Желудочковые аритмии у взрослых. Клинические рекомендации МЗ РФ, Общества специалистов по неотложной кардиологии, 2016. http://cr. rosminzdrav.ru/#!/recomend/244

7.Рекомендации ESC по лечению пациентов с фибрилляцией предсердий, разработанные совместно с EACTS (2016) // Российский кардиологический журнал. 2017. Т. 7, № 147. С. 7-86.

8.Диагностика и лечение фибрилляции предсердий / Сулимов В.А., Голицын С.П., Панченко Е.П., Попов С.В., Ревишвили А.Ш., Шубик Ю.В., Яве-лов И.С., Благова О.В., Галявич А.С., Гиля-ров М.Ю., Дощицын В.Л., Дупляков Д.В., Зенин С.А., Канорский С.Г., Карпов Ю.А., Кропачева Е.С., Мазур Н.А., Матюшин Г.В., Медведев М.М., Михайлов С.П. и др. Рекомендации Российского кардиологического общества, ВНОА и АССХ. М, 2012. Выпуск 2.

9.Фибрилляция и трепетание предсердий у взрослых. Клинические рекомендации МЗ РФ, Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и электростимуляции, Общества специалистов по неотложной кардиологии, 2016. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/re-comend/888

10.Кушаковский М.С. Аритмии сердца. СПб.: Фолиант, 2004. 670 с. Kushakovky M.S. Cardiac arrhythmias. St. Petersburg: Foliant, 2004. 670 р.

11.Миронов Н.Ю., Голицын С.П. Антиаритмические препараты. В книге: Справочник по медикаментозному лечению сердечно-сосудистых заболеваний / Под редакцией Е.И. Чазова. М., 2015. С. 187-207.

287

Источник KingMed.info

Дислипидемия (дислипопротеинемия)

Дислипидемия (дислипопротеинемия) - любые изменения липидного состава пла крови. Наиболее частым и клинически значимым видом дислипид являетсягиперлипопротеинемия, представляющая собой повышение уровня липопротеинов в плазме кровиоптимальноговыше значения. Выделяют такж гиперлипопротеинемии, при которых повышаются отдельные фрак относятся гип-лестеринемиярхо- повышение ХС, гипертриглицериде-мия- ТГ т.п.

Эпидемиология

Распространенность гиперлипопротеиневовсем мирей велика. Более поло населения земного шара имеют повышенный уровень липидов. По масштабного исследования-РФ,ЭССЕпроводимого в 11 регионах-2013РФггв.,20 повышенный уровень ХС имеют 57,6% лиц в возрасте отым 25 до 6 ВОЗ, в разных странах этот показатель колеблется от 55 до 7 Гиперлипопротеинемии являются одним из наиболее важных факт развития ССЗ. В международном исследовании INTERHEART, в ко анализировались данные 26 000 пациентова, избыло52 показано,странмир что дислипи-демии стоят-мнаместе1 среди всех факторов риска развития

Этиология и патогенез

Липопротеины представляют собой-лярныймакромолекукомплекс, состоящий и липидсодержащего ядра и наружногоапопротеиновслоя белковковая.Бел оболочка осуществляет транспортную функцию, так как липиды представл гидрофобную субстанцию и самостоятельно не могут переносить

Выделяют четыре класса липопротеинов, различающихся по разм количеству ХС и ТГу иапсопротеинов:став

■хиломикроны;

■липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП);

■ЛПНП;

■ЛПВП.

Кроме основных классов, выделяют -иныеще промежулипопроточнойе плотност Эти частицы обладаюточень коротким временем жизни в крови и поэт существенного значения, но могут накапливатьсяых редкихприопределеннтипах нарушения липидного обмена.

Наиболее атерогенным классом являются ЛПНП, поэтому именно рассматривается как наибольший фактор риска -развития ССЗ. Л антиатерогенныйсс клалипопротеинов, осуществляющих удаление избы стенок артерий и тканей.

Общий холестерин сыворотки (ОХС) представляет собойсумму т ринсодержащих фракций: ХС ЛПОНП + ХС ЛПНП + ХС ЛПВП.

В основе развития гиперлипопротеине-мии, как правило, лежит сочетание двух факторовгенетических нарушений и условий внешней среды. Наиб этиопатогенетическим вариантом данной патологии является по гиперхолестеринемия. Важную роль играют изменения в генах, метаболизм ХСжирных кислот. При этом типе нарушений в основно уровень ЛПНП. Связано это как с их избыточным образованием, разрушением. В основе патогенеза липидных нарушений лежат- н снижение уровня липопротеинлипдостаточностьзы,не -рецепторов,ЛПНП

288

Источник KingMed.info

нарушение синтеза и структуры -аполипнов.Попротеимимогенетических нарушений, большое значение имеют торыивнешние.К нимфакотносятся употребление большого количества жирных кислот и ХС, а также н активность.

Классификация

Взависимости от соотношения разных классов липопротеинов в гиперхолестеринемии, представленныхтабл. 2.70.

ВМКБ-10 дислипидемии имеют код Е78.

Е78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии.

Е78.0 Чистая гиперхолестеринемия.

Е78.1 Чистая гипертриглицеридемия. Е78.2 Смешанная гиперлипидемия. Е78.3 Гиперхиломикронемия.

Е78.4 Другие гиперлипидемии.

Е78.5 Гиперлипидемия неуточненная. Е78.6 Недостаточность липопротеидов.

Е78.8 Другие нарушения обмена-протеидовлипо.

Е78.9 Нарушения обмена липопротеидов неуточненные.

Таблица 2.70. Типы гиперлипидемий по Фредриксону

Клиническая картина

Гиперлипидемия не имеет непосредственных субъективных прояв пациентов, преимущественно при наследственных-пидемии,формах гиперл наблюдается отложение ХС в виде сухожильных ксантом и ксант Главное клиническое гиперлипопротеинемиизначен заключается в разв распространенного атеросклероза. Образование атеросклеротич является основной причиной,цереброваскулярнойИБС болезни, гипертон болезни. При V типе-пидемиигиперливысока вероятность развития панкр

Диагностика

Для определения уровня липидного спектра проводят биохимиче обычную липидную панельвключают ОХС,П,ЛПНЛПВП, ЛПОНПи ТГ. При необходимости более развернутого определения нарушений липи возможно также оценить уровень апопротеинов. Кроме этого, в

289

Источник KingMed.info

доврачебных кабинетах, при диспансеризации возможно скринин уровня ОХС из капиллярной крови-методомэкспресс.

Верхняя граница показателей-ного липидобмена (то есть целевой уровень от риска развития ССЗ. Чемтемвышенижерискдолжны быть показателиОХС ЛПНП.

Целевые уровни данных показателей отв зависимостистепенириска развития представлены в табл. 2.71.

Таблица 2.71. Целевые уровни показателей липидного обмена

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить- с вторичн липидемиями, то есть с повышением ХС в результате имеющихся лекарственной терапии. -пидовУровеньможетли повышаться при гипотирео нефротическом синдроме-лестазе,(НС), хоприменении оральных контраце

Лечение

Немедикаментозная терапия

Для профилактики развития-грессированияпро атеросклероза важна пра подобранная диета. Оснровнымидуктамип питания должны стать овощи и грубые зерновые продукты (хлеб с отрубями и цельными злакам овсяная каши), мясные и молочные продукты пониженной жирнос включать в свой рацион морскую рыбу и растительные масла.

Также необходимым компонентом профилактики развития ССЗ явля физические нагрузки. Они необходимы всем без исключения пац имеющимися заболеваниями сердца и сосудов, так и при риске Интенсивность и длительностьрузокзависятнаг от функционального сост сердечно-сосудистой системы.

Медикаментозная терапия

Лекарственные препараты, уменьшающие гиперлипопротеинемию, должны быть назначены всем пациентам с высоким и очень высоким риском ССЗ, если показатели липидного обмена превышают целевой уровень. Пациентам, перенесшим ИМ, липидснижающая терапия должна быть назначена всегда, даже

если (в редких случаях) уровень ОХС и ЛПНП ниже целевых значений. При низком и умеренном риске терапию нужно начинать с нмемедикаментозныхроприятий, только при их неэффективности назначить лекарственные препа

В настоящее время для нормализации липидного обмена применя фармакологических классов, представленные на рис. 2.25.

290