3 курс / Фармакология / Рациональная_фармакотерапия_Справочник_терапевта_2

Источник KingMed.info

■ диффузно-генерализованную -формусгипертрофией большинства сегмент и уменьшением его полости.

Клиническая картина

В клинической картине ГКМП преобладают:

■ одышка при физической нагрузке, обусловленная диастолической с повышением давления в левом предсердииломкруге(ЛП)кровообращенияма

■головокружения и обмороки при физической нагрузке, связанные с синд выброса ЛЖ-заизуменьшения его полости на фоне выраженной гипе диастолической дисфункции. Пароксизмы ЖТ могут являться одн обмороков при ГКМП;

■НР сердца, из которых отдельно следует рассматривать развитие перегрузки ЛП, а также неустойчивую ЖТ, обусловленную элект нестабильностью миокарда на фоне явлений «disarray»- с налич диального фиброза;

■стенокардия напряжения, которая регистрируется в отсутствие коронар атеросклероза и обусловлена относительной коронарной недост выраженной гипертрофии ЛЖ, диастолической дисфункцией с син выброса, сужением КА плазиипригиперих мышечного слоя. Наличие внутрижелудочковой обструкции усугубляет ишемию за счет уве миокард ЛЖ. Дискутабель-ным является вопрос о роли туннелированных («мышечных мостиков»), как одной из возможных находокваниипри Г синдрома стенокардии. Присоединение коронарного атеросклеро синдромом стенокардии может пройти незамеченным, поэтому па старше 40 лет с факторами риска развития ИБС рекомендуется для установленияричинып ангинозных болей;

■кардиалгии - боли в грудной клетке, не связанные с физической н длительности от 30 мин до нескольких часов;

■внезапная сердечная смерть (ВСС) - может быть одним из проявлений ГКМП, числе единственным. ЧастотаССсредиВбольных ГКМП составляет-2% ежегодно1 .

К факторам рискатносятсяВСС молодой возрасттов пациен(до30 лет), семей анамнез ВСС родственников пациента, обмороки за последние 6 ЖТ (не более 30 с) при суточном-ниимониторироваЭКГ, высокая степень гипертрофии ЛЖ (более 30 мм). Большие размеры ЛП и выраженн внутрижелудочковая обструкция увеличивают риск ВСС. ESC пре калькулятор, где на основании вышеперечисленных параметров ВСС за 5 лет в процентахриск(низкийдо 4%, от -4средний,до 6% 6% и -более высокий). Наличие высокого риска ВСС является основанием дл имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), средний риск пре рассмотрение ИКД с учетом потенциальных факторов«злокачественные»риска ВСС генетические мутации, неадекватная реакция АД на физическую интрамиокардиальный фиброз на МРТ сердца с гадолинием, апик ЛЖ).

Диагностика

В большинстве случаев для ГКМПдиагностикидостаточно ЭКГ и ЭхоКГя. Изме наЭКГ могут представлены:

■ вольтажными признаками гипертрофии

ЛЖ;

181

Источник KingMed.info

■изменением конечной части желудочкового комплекса: косонис горизонтальной депрессиейST отрицательными, иногда гигантскими,Т; з

■патологическиеQ/QS обнаруживаются26% случаев и обусловлены налич интрамиокардиального фиброза;

■блокада левой ножки пучка Гиса обнаруживается в 14% случае

■вольтажные признаки гипертрофии ПЖ и обоих желудочков выяв пациентов;

■блокада правой ножки пучка Гисаставлятьможетдосо2,4%.

НаличиеQ/QS c изменениями конечной части желудочкового комплек приводит к гипердиагностике ИБС и постинфарктного кардиоскл ГКМП остается нераспознаннойЭхоКГ. Поэтомуиграет ведущую роль в установ диагноза ГКМП.

Толщина стенки ЛЖ ≥15 мм у взрослых и эквивалентная ей толщ детей с поправкой на площадь поверхности тела в отсутствие являются критериями постановки диагноза ГКМП. При этом необ возможность развития данной гипертрофии ЛЖ на фоне других сист сердечных заболеваний (АГ, клапанные пороки, болезни накопл о возможности носительства аномальных генов ГКМП без призна ЛЖ. Поэтому стандартная ЭхоКГслучаяхне во позволяетвсех установить правильный диагноз.

Для ГКМП характерны асимметрическая гипертрофия ЛЖ и уменьш Как правило, толщина межжелудочковой перегородки значительн задней стенки ЛЖ (в 1,3 раза и более).ческаяГлобальнаяфункция,систоликак правило, сохранена с регистрацией нормальной или высокой ФВ

Для ГКМП характерно наличие диастолической дисфункции ЛЖ, к по индексированному объему ЛП (в норме2), соотношениюдо 34 мл/мпиков Е/А трансмитральноготока,по среднему Е/е? (в-10)нормеи скоростидо 8 - трику спидальной регургитации (ТР) (в норме до 2,8 м/с). При ГКМП диастолической дисфункции может варьировать от I степени (н до III степени (рестрикция).

Оценка максимальногодиентагра-внутрижелудочковой обструкции включает обязательное использование провокационных тестов (проба Вал нагрузка). Градиент давления ≥50 мм рт.ст. является основан вопроса о хирургическом лечении.

Обязательным методомбследования при ГКМП являетсясуточное монитори-рование ЭКГ с целью выявления-лудочковыхнадже и желудочковых НР.

ЭКГ-тесты с физической нагрузкой и стресс-ЭхоКГ позволяют оценить толерантнос физической нагрузке больных ГКМП, выявить июнеадекватную реак

АД при нагрузке в виде отсутствия его прироста или снижения более. Данный феномен рассматривается как один из потенциал ВСС.

МРТ сердца с гадолинием при ГКМП показана (ESC, 2014):

■с целью подтверждения диагнозанеоптимальнойпри -ЭхоКГвизуализации (I, B);

■для оценки анатомии и функции сердца с определением наличи миокардиального фиброза (IIa, B);

■при подозрении на апикальную форму ГКМП или аневризму верх

182

Источник KingMed.info

(IIa, C);

■ при подозрении наоидозамилсердца

(IIa, C);

■ перед проведением алкогольной-тальнойсепабляции или миэктомии для распределения гипертрофии миокарда и миокардиальногоГенетическое фиброз консультирование показано всем пациентам с ГКМП, если заболевание объяснить негенетическими причинами-ге(I,-нетическоеB). Клиникотестирование проводится всем родственникам пациента.

Дифференциальная диагностика

Саркомерный вариант ГКМП следует дифференцировать с рядом з которые сопровождаются необъяснимойтрофиейгипермиокарда: болезнями накопления (гликогенозы: PRKAG-тип,2 болезньиДанон Андерсона-Фабри), инфильтративными заболеваниями (амилоидоз, болезнь Гоше, си др.), гипертоническим сердцем, «спортивным сердцем», митохо нейромышечными заболеваниями и синдромами мальформаций в пед практике. Нередко лабораторные тесты позволяют заподозрить природу фенокопий ГКМП:

■снижение СКФ и ПУ может наблюдаться при амилоидозе,- болез Фабри и болезняхндриальноймитохо дезоксирибонуклеиновой(ДНК);кислоты

■печеночные показатели могут быть изменены при митохондриал болезни Данона и дефектах-окисления;β

■сывороточная креатининфосфокиназа будет повышена при метаб патологии, таколезньйкак Данонаб или митохондриальная болезнь;

■низкий уровень-галактозидазыα А в плазме/лейкоцитах выявляется Андерсона-Ф бри;

■определение легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке, имм плазмы и мочи, электрофорез мочиявитьпозволяютамилоидоз;вы

■глюкоза натощак может быть повышена при некоторыхболезнях альной ДНК и понижена при болезнях обмена жирных кислот и к

■лактат плазмы увеличен у некоторых больных с митохондриаль заболеваниями.

Лечение

Показанограничениео физической нагрузки, однако обязательно д выполняться адекватные состоянию физические упражнения. Зап профессиональное занятие спортом и участие в соревнованиях.

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным хр действием.

Невазодилатирующие-АБ (пропраноβ-лол,атенол,олбисопроло, метопрол)олс подбором максимально переносимой дозы рекомендуются в качес первой линии для уменьшения симптомов.

Верапамилс подбором максимально переносимой дозы рекомендуетс непереносимости или противопоказаниях-АБ. к приему β

Дилтиаземс подбором максимально переносимой дозы рекомендуетс непереносимости или противопоказаниях-АБ и кверапамилаприему β для облегчения симптомов.

183

Источник KingMed.info

Низкие дозы петлевых или тиазидных диуретиков могут использ осторожностью для уменьшения одышкинедостаточномпри эффекте-АБ илиβ верапамила.

При отеке легких и гипотензии на фоне внутрижелудочковой об рекомендуются пероральные или внутривенные-АБ. β

При наличии ХСН со сниженной ФВ ЛЖ (<50%) ИАПФ/блокаторыепторован ре гиотензина (БРА) должны рассматриваться-АБв. дополнение к β

Антагонисты рецепторов к-кортикоидамминерало должны рассматриваться-IV п ФК ХСН по классификации-ЙоркскойНью ассоциации сердца (NYHA), несм лечение ИАПФ/ БРА (рис. 2.7).

Рис. 2.7. Алгоритм лечения хронической сердечной недостаточности гипертрофической кардиомиопатии

При наличии пароксизмальной/по-стоянной формы ФП антикоагулянты [варф под контролем международного нормализованного-3,отношенияпрямые (МН пероральные антикоагулянты:дабигатрана этексилат, риварокса,банапиксабан] назначаются всем пациентам с ГКМП без 2DSучета2VASc. шкалы CHA

Восстановление синусового ритма при ФП проводится с помощью терапии (ЭИТ) или внутривенного введения амиодаронаАмиодар. онрассматривается как основной препарат для п синусового ритма-АБ,верапам. β илидилтиаземрекомендуютсядл контроля ЧСС при наличии постоянной формы ФП-.узлаАблацс иямплантациейАВ

184

Источник KingMed.info

электрокардиостимулятора (ЭКС) выполняется при неэффективно помощью медикаментозной терапии и прогрессировании ХСН на фо

Для пациентов с плохо переносимой ЖТ должны рассматриваться лечение-АБβ и амиодароном.

Важно помнить, что препараты-зодилатирующимс ва эффектом, нитраты и симпатомиметикивоппротиказаны при ГКМП, особенно при наличиивн лудочковой обструкции.

Хирургические методы лечения ГКМП включают:

■миэктомию;

■транскатетерную спиртовую-нуюсептальаблацию межжелудочковой перегор

Литература

1.Desai M., Mentias A. Risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy // Aging (Albany NY). 2019. Mar 28. https://doi. org/10.18632/aging.101895.

2.Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy // European Heart Journal. 29 August 2014. P. 2733-2779. doi:10.1093/ eurheartj/ehu284.

3.Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O., Dea-rani J.A., Eifer M.A., Link M.S., et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomy-opathy: A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Developed in Collaboration with the American Ass // J Am Coll Cardiol. 2011. Vol. 58, N 25. P. 212-260.

4.Maron B.J. Clinical Course and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy // N Engl J Med. 2018. Vol. 379, N 7. P. 655668.

5.Quarta G., Aquaro G.D., Pedrotti P., Pon-tone G., Dellegrottaglie S., Iacovoni A., et al. Cardiovascular magnetic resonance imaging in hypertrophic cardiomyopathy: The importance of clinical context // Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2018. Vol. 19. P. 601-610.

Дилатационная кардиомиопатия

ДКМП характеризуется дилатацией всех камер сердца, прежде в сократительной способности миокарда и развитием застойной С

Эпидемиология

ДКМП является самой распространенной и составляет 60%тотавсех ДКМП составляет-8 случаев5 на 100 тыс. населения-30% случаевгод. В 20 выявляется семейная форма ДКМП. Ежегодная летальность колеб

50%.

Этиология и патогенез

В 40-50% случаев причиной ДКМП является наличие мутаций, более приводящих к синтезу дефектных белков миокарда, в-скелетачастности (десмин, ламин А/С, ди-сатркогликан,офин,β винкулин и др- а.) и сарком (тропонин Т, тяжелые-миозина,цепи β титин, тропомиозин, актин, фосфо др.), а такжемежклеточныхбелков соединений, ионных каналов и мито (тафазин).

185

Источник KingMed.info

Доказанный вирусный миокардит служит причиной-35% случаевДКМП (вирусы15 Коксаки А и В,-вирусы,ECHO аденовирус). При этом большой вклад в прогрессирование ДКМП вносят иммунолторыгические[аутоантитела,фак -2, ИЛИЛ 8, фактор некроза опухоли (ФНО)].

У 20% больных ДКМП развивается при хроническом злоупотребле

Морфология

■Дилатация всех камер сердца при отсутствии существенной ги хотя масса сердца невышаетредкопрнорму-3 враза2 .

■Клапанные структуры интактны.

■Пристеночные тромбы в камерах сердца.

■КА не изменены.

■Гистологически-диффузный интерстициальный фиброз миокарда.

■Гипертрофия кардиомиоцитов (увеличение диаметра ядер) при толщине правильном расположении мышечных волокон.

Уменьшение количества полноценно функционирующих кардиомиоц расширению камер сердца и нарушению сократительной функции вызывает развитие систолической и диастолическойхжелудочковдисфункции. Развивается ХСН. Возникает относительная недостаточность ми трехстворчатого клапанов-за дилатациииз желудочков и расширения клап колец. Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижел диастолического давленияогутпривестим к уменьшению коронарной пер следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. Умень выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую РАС. Катехоламины повреждают миокард, рдии,приводяаритмиямк тахика периферической вазоконстрикции. РАС вызывает периферическую вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов нат развитию отеков, увеличению объема циркулирующей крови и пр ДКМП характерно формирование в полостях сердца пристеночных тр развитием тромбоэмболических осложнений.

Классификация

ДКМП как выявленный при ЭхоКГпможнофенотиклассифицировать на приобретенную, синдромальную -мальнуюинесиндроф рмы.

К приобретенным, ымвторичнформам ДКМП относятся случаи ишемическо повреждения при ИБС, клапанных и врожденных аномалий сердца полихимиотерапии и воздействия других токсических и ЛС, дил сердца на фоне гипертиреоза, воспалительных леваний,инфекционных радиационного поражения.

Синдромальная ДКМП предполагает наличие совокупности феноти признаков, на основании которых можно предположить определе возможностью последующего генетического подтверждения) или заболевание в отсутствие подтверждающих результатов генетиче (синдром Барта, синдром-яла,Карвамиодистрофия Дюшенна-Беккера, мышечная дистрофия Эме-Дрейфуса,и -HFEассоциированный наследственный гемохр дистальная миопатия Лаинга,льныемитохондриаДКМП .).

Несиндромальная ДКМП является первичной (не приобретенной) отсутствием признаков системного процесса.

186

Источник KingMed.info

Клиническая картина

Заболевание долгое время протекает малосимптомно. Постепенн небольшая одышка приическойфиз нагрузке, которая по мере прогресс заболевания усиливается-топноэдо ори приступов удушья. Толерантност физической нагрузке снижается. Развиваетсякак левожелудочковая,СН так и правожелудочковая. Обычно имеет место тотальнаяная»)СН. («застойКардиалгии также приступы стенокардии наблюдаются-50% больныху 25. Характерны наруш сердечного ритмаФП,[частожелудочковая экстрасистолия (ЖЭС), ЖТ] проводимости (блокады ножек пучка Гиса). Нередко развиваютс тромбоэмболическиеожненияосл .

Диагностика

При сборе анамнеза обращают внимание на наличие семейного х заболевания, ревматических, эндокринных заболеваний, употре кокаина, кардиотоксических лекарственных препаратов, характ позволяет исключить вторичный характер и специфические ДКМПпричины. р

Критерии исключения первичнойДКМП.

■Системная АГ (АД более 160/ 100 мм рт.ст.).

■Атеросклеротическое поражение КА (стеноз более 50% просвет нескольких крупных ветвей).

■Злоупотрлениеб алкоголем (более 40 г в день для женщин и бол мужчин в течение свыше 5 лет).

■Системное заболевание, способное привести к развитию ДКМП.

■Заболевания перикарда.

■Врожденные и приобретенные пороки

сердца.

■Легочное сердце.

■Подтвержденная ускоренная-трикулярнаясуправен тахикардия.

При осмотре могут наблюдаться-цианоз,акроотеки ног, положение ортопн увеличение объема живота, набухание шейных вен. Пальпация в верхушечный толчок со смещением влевоие исердечноговниз, наличтолчка и эпигастральной пульсации при гипертрофии и дилатации-но I ПЖтон. Ау на верхушке ослаблен. Возможен протодиастолический ритм гал появления III тона). Характерны шумы относительной недостат трикуспидального клапанов. При ФП тоны аритмичны.

Инструментальная диагностика

■ Рентгенограмма органов груднойкардиомегалияклетки (кардиоторакаль-ный индекс более 50%), венозный застой, интерстициальный или ал легких.

■ ЭКГнеспецифические изменения сегментаST и зубца Т, снижение вольтажа

зубцов, деформация комплекQRS, частоа синусовая тахикардия, НР и на проводимости.

■ ЭхоКГдилатация камер сердца со снижением ФВ ≤45% или функц желудочка ≤25%. Конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ составляет бол предполагаемого значения, скорректированного с учетом возра

187

Источник KingMed.info

норме КДР составляет-5,7 см,3,5 а КДР/- 1,9-BSA3,2 см/м2). Наличие тромбов в полостях сердца. Наличие митральной регургитацииот умеренной идоТР выраженной.

■Стресс-ЭхоКГ с добутамином позволяет обнаружить участки жизн миокарда и рубцовые изменения для проведения дифференциальн ИБС и решения вопроса о необходимости реваскуляризации.

■Катетеризация асердци коронар-оангиграфия рекомендуются для определ конечно-диастолического давления в ЛЖ и ЛП, давления заклинива артерии, а также верификации

ИБС.

■ МРТ сердца с гадолинием, помимо оценки размеров камер серд состояния клапанных структур и систолической функции желудочков оценить наличие и распространенность миокардиального фиброз значение в прогнозировании-сосудистыхсердечно осложнений у пациента.

■ Эндомиокардиальная биопсия позволяетеньоценитьразрушениястеп мышечных филаментов и клеточную инфильтрацию миокарда, что полезно д дифференциальной диагностики миокардита и КМП. Методкого не пол распространения-за инвазивногоз характера, высокой стоимости и отс непосредственногояниявлина лечение и прогноз заболевания.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна проводиться междуперви

дромальной ДКМП, вторичными (приобретенными) и синдромальны раздел «Классификация»). ВыявлениеДКМП,вторичныхобусловленных воздействием известных факторов (токсические, эндокринные, микроэлементов, ИБС), имеет чрезвычайно большое значение, т причины КМП может существенно улучшить состояние больных.

Лечение

При ДКМП любойэтиологии пациентам следует ограничить физическу однако обязательно должны выполняться адекватные состоянию упражнения (дыхательные упражнения, упражнения на плечевой Рекомендуется ограничение количестваяемой солипотребл(I ФК ХСН по NYHA: употреблять соленуюдопищу3 г NaCl в сутки, II ФК: недодосаливать1,5 г NaCl, III ФК: продукты с уменьшенным содержанием соли и при <1,0 г NaCl) и жидкости (не более 2 л/сут,/сут).минимальноК общим 1,5 л мероприятиям также относятся отказ от приема алкоголя, куре массы тела. При развитииисключитьЖЭС провоцирующие факторы (кофе, алкоголь, курение, поздний отход ко сну).

Медикаментозную терапию осуществляют отв завитяжесимостикл нических проявлений по общим принципам, принятым при ХСН (см. главу недостаточность»). Основу терапии составляют ИАПФ, улучшающ (каптоприл, эна-лаприлизиноп, рил, рамиприл, тран-долаприл) или БРА при непереносимости ИАПФ [кандесартан,валсартанбез -нитрозодиметиламинаN (NDMA),-зартан],ловалсартан + сакубитрил, -АБβ (бисопролол, карведилол, метопрол,олнебивол),ол антагонистырецепторамк минералокортикоидовэплерен( ,онспи-ронолактон) (табл-2..23).21При недостаточном контроле ЧСС на фоне синусового ритма (≥70 в

прием-АБ,β применяютивабрадинв дозе-7,5 мг 2 р/день. Петлевые (фуросемид, буметан,идторасем)иди тиазидные/ти-азидоподобные

188

Источник KingMed.info

(гидрохлоротиазид, инда-п мид) диуретики применяются с целью устран отечного синдрома и уменьшения одышки без доказанного влиян ХСН (табл.).2.Сердечные24 гликозиды не улучшают прогноз, не за прогрессирование болезни и применяются при-лическойналичии формытахисист ФП, но в дозах, не превышающих-за0,25быстромг/сут,нарастающейиз гликози интоксикации. Если на фоне медикаментознойтерапии у пациента с ФВ ЛЖ ≤35 сохраняютсяпризнаки ХСН-IV IIФК по NYHA при

длительностиQRS ≥120 мс, рекомендуется рассмотреть сердечнуюре низирующую терапию с наличием/без наличияЛечениефункцииНР. ИКД.

■ЖЭС - β-АБ,амиодар,онсоталол.

■При ФП восстановление синусового ритма проводится медикаме (амиодар)онили электрическ-оверсиейкарди. Контроль синусового ритма - амиодар.он

■Контроль ЧСС при постоянной- βформе-АБ, комбинацияФП -АБ сβ сердечными гликозидами при неэффективности монотерапии.

■Применение амиодарона приIVХСНФК можетIII быть связано с ухудшен прогноза в связи с профибротическимследнегоэффектом. по Для профилактики тромбоэмболических осложнений при ДКМП при антикоагулянты:варфарин(под контролем МНО от 2,0дабигатрдо 3,0),ана этексилат, риварокса,банапиксабан.

С целью первичной-III(ХСНФКIIпо

NYHA, ФВ ЛЖ ≤35% на фоне ≥3 мес оптимальной медикаментозной вторичной (наличие ЖТ с нестабильной гемодинамикой) профила ДКМП рассматриваетсяновкаустаИКД. Трансплантация сердца остается стандартом лечения для пациентов с конечной стадией-летняяХСН при выживаемость при этом достигает 70%.

Таблица 2.21. Перечень рекомендованных препаратов с режимом прием ангиотензинпревращающего фермента

Таблица 2.23. Антагонисты рецептора к ангиотензину II

Таблица 2.24. Диуретики

189

Источник KingMed.info

Литература

1. Терещенко С.Н., Алаева Е.Н., Нарусов О.Ю. Лечение больных дилатацион-ной кардиомиопатией в повседневной клинической практике (по данным первого российского регистра дилатационной кардиомиопатии) // Клиническая фармакология и терапия. 2015. Т. 24, № 4. С. 28-33. 2. Филиппов Е.В., Якушин С.С. Дилатаци-онная кардиомиопатия: дифференциальная диагностика, подходы к терапии, хирургическое лечение // Кардиология. 2017. № 2. С. 91-104.

3.Braunıυalďs Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine / eds. D.L. Mann,

D.P. Zipes, P. Libby, R.O. Bonow, E. Braunwald. 10th ed. Saunders, 2015. 1944 p.

4.Ingles J., Bagnall R.D., Semsarian C. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice // Heart Fail Clin. 2018. Vol. 14, N 2. P. 129-137.

5.McNally E.M., Mestroni L. Dilated Cardiomyopathy: Genetic Determinants and Mechanisms Circulation // Research. 2017. Vol. 121. P. 731-748. DOI: 10.1161/ CIRCRESAHA.116.309396.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется диастол дисфункцией рестриктивного-латипарованногонеди ЛЖ и/или ПЖ с уменьш диастолического объема желудочков на фоне сохранной сократи в отсутствие выраженной гипертрофии миокарда.

Эпидемиология

На долю РКМП приходится около 5% всех случаев КМП. В связи случаев могут иметь сочетанный фенотип ГКМП или-нойДКМП с рест диастолической дисфункцией, точная каяэпидемиологичесоценка распространенности РКМП затруднена.

Классификация

При невыявленных причинах РКМП рассматривается как идиопати Генетически обусловленная РКМП может быть семейной и спорад подразделяется в зависимости от типа наследования-доминантный,(аутосомн аутосомно-рецессивный тип наследования,-сцепленноеХ наследование). Втор РКМП развивается при наличии системных заболеваний.

Этиология

Выделяют первичную и вторичную РКМП, развивающиеся вследств инфильтративных заболеваний накопления,болезней а также неинфильтрат формы и РКМП при эндомиокардиальных поражениях (табл. 2.25)

Патогенез

В основе заболевания лежит уменьшение податливости желудочк эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения Нарушение наполнения желудочков приводит-диастолическогоросту конечно давления в их полостях, перегрузке и дилатации предсердий и

190