4 курс / Фак. Терапия / Fakultetskaya_terapia_Chast_2

Анамнез: Считает себя больным в течение трех дней, после очередного алкогольного эксцесса.

Объективно: Состояние больного удовлетворительное. ИМТ-17,0. Кожные покровы повышенной влажности. Лицо одутловатое, на коже лица – множественные телеангиэктазии, инъекция, субиктеричность склер. Отмечается увеличение околоушных слюнных желез. Гинекомастия. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД – 19 в мин. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до 1. axillaris anterior.. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС – 96 уд/мин. АД = 160\100 мм.рт.ст. Живот несколько вздут. При пальпации болезненный в правом подреберье. Размеры печени по Курлову

– 15x14x14 см, печень на 5 см выступает из-под реберной дуги, край печени гладкий, плотноэластической консистенции, болезненный. Селезенка не пальпируется. С-м Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Пастозность стоп.

В клиническом анализе крови:

белок–54 г\л., альбумины–23 г\л. Сахар крови – 6,6 ммоль\л, креатинин

–96 мкмоль\л, мочевина–8,3 ммоль\л.

Вмоче – повышение активности диастазы мочи.

ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 98 в мин. Признаки нагрузки на ЛЖ. Регистрируются желудочковые экстрасистолы 5-7 в мин.

ФГДС: эндоскопические признаки хронического гастродуоденита, дистального эзофагита.

При УЗИ брюшной полости: Размеры печени увеличены, печень выступает из под края реберной дуги на 5 см, размеры – 18x15 см. Контур ее четкий, ровный. Диффузно-неоднородные изменения структуры печени, эхогенность значительно повышена. Желчный пузырь обычной формы и размеров, конкременты не лоцируются. Портальная вена – 11 мм. Поджелудочная железа – 2,8 х 1,4 х 1,6 см, структура диффузно-неоднородная, эхогенность неравномерная. Селезенка не увеличена, однородная, средней эхогенности. В брюшной полости свободная жидкость не лоцируется. Почки расположены в обычной проекции, форма не изменена. Размеры в пределах нормы, контуры ровные, четкие. Кортикомедуллярная система сохранена. Тени конкрементов не лоцируются.

91

Вопросы к задаче 3

1.Поставьте предварительный диагноз.

2.Какие еще алкоголь-индуцированные поражения имеются у данного пациента?

3.Какие клинико-лабораторные симптомы имеются у данного больного?

4.Проведите дифференциальную диагностику с циррозом печени.

5.Тактика лечения.

Тема 23. Циррозы печени

Мотивационная характеристика темы

Знание темы необходимо для овладения профессиональными врачебными навыками ведения больных с циррозами печени.

Цель: изучить этиологию, патогенез, клиническое течение, методы диагностики и лечения циррозов печени.

Вопросы для подготовки к занятию

1.Определение понятия «цирроз печени».

2.Классификации циррозов печени.

3.Патогенез циррозов печени.

4.Клинические симптомы и синдромы при циррозах печени.

5.Методы диагностики циррозов печени.

6.Осложнения циррозов печени.

7.Основные принципы лечения больных циррозом печени.

8.Оценка прогноза больных циррозом печени.

Оснащение занятия

1.Больные с различными формами циррозов печени с явлениями портальной гипертензии, отечно-асцитического синдрома, пече- ночно-клеточной недостаточности, геморрагическим синдромом.

2.Истории болезни больных с различными формами циррозов печени.

3.Данные лабораторных и инструментальных методов обследования больных различными формами циррозов печени.

4.Тестовые задания для проверки исходного и итогового уровня, ситуационные задачи по теме занятия.

План проведения занятия

1.Введение, создание мотивации для изучения темы – 5 мин

92

2.Проверка исходного уровня знаний (тестовый контроль) – 15 мин

3.Опрос студентов, обсуждение вопросов – 20 мин

4.Решение и обсуждение ситуационных задач – 30 мин

5.Разбор клинического случая – 20 мин

6.Перерыв – 10 мин

7.Курация тематических больных – 50 мин

8.Обсуждение результатов курации – 30 мин

9.Оценка итогового уровня знаний студентов (тестовый контроль) – 20 мин

10.Заключение: подведение итогов занятия, задание на следующее занятие – 10 мин

Определение и общие вопросы темы

Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание, протекающее с поражением паренхиматозной и интерстициальной ткани органа с некрозом и дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией и диффузным разрастанием соединительной ткани, нарушением архитектоники органа и развитием той или иной степени недостаточности функции печени.

В экономически развитых странах цирроз печени входит в число шести основных причин смерти в возрасте 35–60 лет и составляет от 14 до 30 случаев на 100 000 населения.

Классификация циррозов печени

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ

(1978) рекомендовали простую морфологическую классификацию

циррозов печени:

−мелкоузловая, или мелконодулярная форма (диаметр узлов от 1 до

3 мм)

−крупноузловая, или макронодулярная форма (диаметр узлов более

3 мм)

−неполная септальная, смешанная форма (различные размеры узлов)

Этиологическая классификация:

−вирусный,

−алкогольный,

−лекарственный,

−вторичный билиарный,

−врожденный (гепатолентикулярная дегенерация, гемохроматоз, дефицит α1-антитрипсина, тирозиноз, галактоземия, гликогеноз),

−застойный (недостаточность кровообращения),

−болезнь и синдром Бадда– Киари,

93

−обменно-алиментарный (наложение обходного тонкокишечного анастомоза, ожирение, тяжелые формы сахарного диабета),

−цирроз печени неясной этиологии (криптогенный, первичный билиарный, индийский детский).

Признается целесообразным разделять цирроз печени в зависимо-

сти от выраженности печеночно-клеточнои недостаточности (ком-

пенсированный, суб-компенсированный, декомпенсированный), степени портальной гипертензии и активности процесса. В зависимости от активности процесса (выраженности воспалительных реакций), все циррозы делятся на активные и неактивные (таблица 27).

Печеночно-клеточная функция при циррозе печени оценивается по Чайлду-Пью (таблица 28).

Таблица 28

Классификация степени тяжести цирроза печени по Чайлду-Пью

Сумма баллов 5-6 соответствует классу A (компенсированный)

при сумме 7-9– класс B (субкомпенсированный)

при общей сумме в 10-15 баллов выставляется класс C (декомпен-

сированный)

Диагноз выставляется по следующей схеме:

Цирроз печени <этиология>, класс <класс> по Чайлд-Пью. <сопутствующие синдромы (асцит, портальная гипертензия и др.)> Печеночная энцефалопатия <стадия>.

Клинические проявления циррозов печени

−Общие проявления: слабость, анорексия, похудание.

−Кожные проявления: желтуха, телеангиоэктазии, пальмарная эритема, изменение ногтей.

−Мышечно-скелетные: снижение мышечной массы, гипертрофическая остеоартропатия, судороги, контрактура Дюпюитрена.

−Желудочно-кишечные: увеличение живота в объеме за счет асцита, диарея, желудочно-кишечные кровотечения, портальная гастропатия, пептические язвы, гастрит.

−Гематологические: анемия, тромбоцито- и лейкопения, нарушения коагуляции, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, гемосидероз.

−Легочные: гипоксемия, гипервентиляция, печеночный гидроторакс, гепатопульмональный синдром (триада, включающая заболевание печени, увеличение альвеолярно-артериального градиента при вдыхании комнатного воздуха, расширение внутрилегочных сосудов), характеризующийся одышкой, деформацией пальцев рук в виде барабанных палочек, тяжелой гипоксемией.

−Сердечные: гипердинамическое кровообращение.

−Почечные: вторичный гиперальдостеронизм, гепаторенальный синдром, почечный канальциевый ацидоз.

95

−Эндокринные: гипогонадизм, феминизация у мужчин, диабет, повышенный уровень паратиреоидных гормонов.

−Неврологические: печеночная энцефалопатия, периферическая нейропатия.

Патогенез цирроза:

Врезультате хронического диффузного поражения печени (этиологические факторы) развивается ее морфологические перестройка. Нарушение архитектоники приводит к основным патогенетическим механизмам: портальной гипертензии, асциту, печеночной энцефалопатии.

Синдром портальной гипертензии – это клинический симптомо-

комплекс, который гемодинамически проявляется патологическим повышением портального градиента давления, что сопровождается формированием порто-системных коллатералей, через которые происходит сброс крови из портальной вены в обход печени. Клинические симптомы: развитие коллатерального кровообращения и кровотечение из варикозно-расширенных коллатералей, асцит, спленомегалия.

Асцит – накопление жидкости в брюшной полости может возникнуть внезапно или развиться постепенно. Степени асцита:

1 степень – жидкость в брюшной полости определяется только при ультразвуковом исследовании,

2 степень проявляется симметричным увеличением живота,

3 степень представляет собой напряженный асцит.

Если правильное назначение мочегонных препаратов не приводит

куменьшению асцита, то его называют резистентным, что встречается в 10 % случаев среди больных с циррозом печени и асцитом. Выживаемость таких пациентов в течение 1 года не превышает 50%.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – комплекс потенциально об-

ратимых нервно-психических нарушений, возникающих в результате печеночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Вразвитии ПЭ принимают участие два основных патогенетических механизма:

1) острое или хроническое заболевание печени, сопровождающееся выраженным снижением ее детоксицирующей функции

2) формирование функциональных или анатомических шунтов между системами портального и общего кровообращения, ведущее к проникновению токсических продуктов кишечного происхождения в головной мозг.

96

Классификация

Взависимости от причин, которые привели к ее развитию А ПЭ в результате острой печеночной недостаточности

ВПортосистемное шунтирование в отсутствие ЦП

С ПЭ у больных циррозом печени

При хронических заболеваниях печени ПЭ проявляется в следую-

щих формах:

−Минимальная (ранее носившая название латентнтой ПЭ) отсутствие клинической симптомптики, изменений спонтанной ЭЭГ, частота достигает 32–85 %, опасна неадекватной реакцией в экстремальных условиях

−Рецидивирующая чаще всего служит причиной госпитализаций больных с ЦП.

−Хроническая персистирующая наблюдается редко, преимущественно у больных с выраженными портосистемными коллатералями. Наблюдаются постепенно проявляющиеся симптомы миелопатии. Эти нарушения обычно необратимы и ведут к церебральной атрофии и деменции.

Выделяют 4 стадии ПЭ (таблица 29):

Обязательные лабораторные исследования

1.Общий анализ крови.

2.Биохимическое исследование крови: активность АЛТ, ACT, ГГТП; активность ЩФ; концентрация общего белка и протеинограмма; содержание глюкозы в плазме; концентрация мочевины и креатинина; концентрация в сыворотке крови натрия, калия.

97

3.Коагулограмма.

4.Маркёры вирусов гепатитов

5.Общий анализ мочи.

6.Копрограмма.

Инструментальные методы исследования:

−УЗИ органов брюшной полости диагностирует: увеличение размеров печени, увеличение селезенки, расширение селезеночной и воротной вены как косвенный признак синдрома портальной гипертензии, наличие асцита и его приблизительные размеры, желчные камни, признаки хронического панкреатита, опухоли в брюшной полости;

−КТ/МРТ органов брюшной полости дает более точные данные о размерах и состоянии органов, выявляет или исключает опухоли, в том числе первичный рак печени, который может возникнуть при любой форме цирроза печени;

−сцинтиграфия печени выявляет диффузное снижение поглощения изотопа в печени при циррозе, метод считается малоинформативным;

−эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, которые часто протекают бессимптомно;

−ректероманоскопия;

−ангиографические исследования (целиакография и спленопорто-

графия) позволяют выявить наличие и характер портальной гипертензии, выполняются по специальным показаниям при решении вопроса о тактике хирургического лечения;

−биопсия печени – золотой стандарт диагностики циррозов печени.

Лечение

Цели:

−Замедление прогрессирования цирроза печени.

−Уменьшение или устранение клинических проявлений и осложнений цирроза печени.

−Повышение качества и продолжительности жизни больных с циррозом печени.

Диета:

−Необходимо оценить нутритивный статус пациента: у 35–80% больных с циррозом обнаруживают недостаточное питание с дефицитом поступления белка и калорий. Большинству больных с циррозом печени необходимо ограничить количество белка и общую энергетическую ценность рациона.

98

−Рекомендуемая энергетическая ценность рациона при неосложнённом циррозе печени – 30–40 ккал/кг при количестве белка 1– 1,5 г/кг массы тела. Углеводы должны покрывать 70–80% суточной энергетической потребности, жиры – 20–30%. Подобный рацион необходим для предупреждения развития кахексии.

−При осложнённом циррозе в сочетании с недостаточным питанием энергетическую ценность рациона увеличивают до 40–50 ккал/кг при поступлении белка в количестве 1–1,8 г/кг массы тела. Углеводы должны покрывать 72% суточной энергетической потребности, жиры – 28%. Рацион направлен на восстановление нормального нутритивного статуса.

−При развитии асцита ограничивают поступление натрия до 2 г/сут и жидкости.

−При развитии тяжёлой печёночной энцефалопатии ограничивают поступление белка.

−Нужно обеспечить поступление достаточного количества витаминов и минералов путём назначения мультивитаминов, принимае-

мых 1 раз в день.

Режим: щадящий, ограничивают физическую нагрузку. Полное исключение алкоголя и гепатотоксических веществ.

Медикаментозная терапия:

−Препараты, улучшающие метаболизм печеночных клеток и стабилизирующие мембраны гепатоцитов – гептрал, гепа-мерц, глютаминовая кислота, липоевая кислота, эссенциале, витамины, кокар-

боксилаза. Имеют низкую доказательную базу.

−Трансфузионная терапия в лечении цирроза печени. Показаниями для назначения служат: геморрагический синдром, явления печеночноклеточной недостаточности, асцит, нарушения электролитного баланса.

−Глюкокортикоидные гормоны назначаются строго по показаниям: в активной стадии вирусного и билиарного цирроза, а также при выраженном гиперспленизме. Дозировка определяется индивидуальной толерантностью и активностью .

−Устранение диспепсических расстройств и запоров (с целью снижения всасывания токсических веществ, образующихся в толстой кишке), для этого назначают ферментные препараты не содержащие желчные кислоты ( мезим-форте, креон, панкреатин). Адсорбенты (для очищения кишечника – энтеросорбент, активированный уголь, промывание кишечника)

−Технологии экстракорпоральной гемокоррекции.

−Стволовые клетки в лечении цирроза печени.

−Трансплантация печени.

99

Лечение осложнений

Лечение ПЭ:

−Диета направлена на ограничение поступления белка с пищей и увеличение потребления пищевых волокон. При латентной ПЭ белок рекомендовано ограничить до 40 г/сут (0,6 г/кг массы тела), на I–II стадии ПЭ – до 30 г/сут (0,4 г/кг). На III–IV стадиях ПЭ около 20 г/сут.

−Уменьшение образования аммиака в кишечнике:

Антибиотики с целью подавления аммониепродуцирующей ки-

шечной микрофлоры (рифаксимин, ципрофлоксацин, метронидазол). Лактулоза снижает внутрикишечный pH, ингибирует размножение

бактерий, нарушает всасывание аммиака и аминосодержащих соединений, способствует их утилизации и быстрому выведению из кишечника с калом, а также препятствует расщеплению глутамина в слизистой оболочке кишки. Назначается 2–3 раза в сутки, дозировка препарата индивидуальна; в качестве критерия эффективности рассматривается увеличение частоты стула до 2–3 раз в сутки.

−Усиление обезвреживания аммиака в печени (L-орнитин-L-

аспартат).

−Детоксикационный плазмаферез, плазмосорбция, криоплазмосорбция, энтеросорбция

Лечение асцита:

−Пациентам с первой степенью асцита назначается только диета с ограничением соли до 1,5 г/ сут .

−При второй степени – в дополнение к диете назначается спиронолактон в начальной дозировке 50-200 мг/сутки или амилорид 5–10 мг/сутки. Больным с периферическими отеками дополнительно назначают 20–40 мг фуросемида ежедневно.

−Целью диетических и терапевтических мероприятий служит снижение веса на 0.5 кг в день до полного исчезновения асцита или отеков.

−Пациентам с третьей степенью асцита проводят тотальный парацентез с назначением альбумина – 8 г на каждый удаленный литр АЖ, для профилактики циркуляторных расстройств. При эвакуации жидкости объемом более 5 литров предпочтительнее назначение альбумина, а не плазмозамещающих растворов (декстран, полиглюкин и др.). В дальнейшем, ввиду задержки натрия у таких пациентов, им назначаются достаточно высокие дозы мочегонных препаратов в сочетании с бессолевой диетой.

Лечение кровотечения:

−Лучше всего использовать комбинацию вазоактивных препаратов (как можно раньше, желательно еще во время транспортировки в клинику) и эндоскопические процедуры.

100