5 курс / Госпитальная педиатрия / Детский_церебральный_паралич_Осокин_В_В_2010
.pdf
Детский церебральный паралич |
6 |
|
синдром (23,9 %); эпилептический синдром (21,7 %); энурез (21,7 %) (Щепотов К. Н., Осокин В. В., 1998).
Все это необходимо учитывать при формировании коррекционно-восстановительных программ.
61
Детский церебральный паралич
6
2.4. Изменения опорно-двигательного аппарата при ДЦП
При ДЦП вследствие первичного поражения нервной системы возникают изменения со стороны опорно-двигательного аппарата. В основе данных изменений лежит патологическая активность двигательных систем мозга и, прежде всего, стволовых структур, что приводит к задержке двигательного развития на стадии формирования лабиринтных и шейных тонических рефлексов с задержкой формирования установочных рефлексов (Руцкий А. В., Шанько Г. Г., 1998; Семенова К. А., 1999).
Все это вызывает неправильное распределение тонуса в физиологически взаимосвязанных группах мышц. В этих условиях развитие скелета и, прежде всего, позвоночника идет неправильным путем. Не формируется должным образом шейный и поясничный лордозы и грудной кифоз. Грудной кифоз становится резко выраженным и может распространяться на шейный и поясничный отделы позвоночника.
Часто возникает боковой изгиб позвоночника – сколиоз, который может сопровождаться ротацией позвонков вокруг вертикальной оси. При ДЦП чаще развивается структурный сколиоз, который характеризуется изменением структуры позвонков в области дуги искривления. Реже выявляется неструктурный сколиоз, при котором отсутствуют анатомические изменения в позвонках.
При ДЦП выявляются младенческий (до 3 лет), детский (3– 10 лет) и подростковый (возникает в возрасте старше 10 лет) сколиозы в верхнегрудном, грудном (встречается наиболее часто), грудопоясничном и поясничном отделах; часто диагностируется комбинированный сколиоз, который имеет две вершины искривления – преимущественно в нижнегрудном и поясничном отделах позвоночника.
Длительно существующий дисбаланс между спастичностью одних мышц и гипотонией или растянутыми их антагонистами создает основу для возникновения различных скелетных
62
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
деформаций. Выявляются гиперкифозы, кифосколиозы, гиперлордозы и лордосколиозы с ротацией позвонков, изменение конфигурации грудной клетки.
Задерживается формирование вертлужной впадины, возникает нестабильность тазобедренного сустава, развивается его дисплазия, создаются условия для подвывихов и вывихов бедра. Часто одновременно развивается тугоподвижность в коленных суставах, подошвенное сгибание стопы, которое приводит к эквиноварусной, эквиновальбусной деформациям стопы, подвывихам и вывихам таранной, кубовидной, клиновидной костей стопы.
Деформация скелета поддерживается установками на сохранение равновесия. В частности, эквиновальбусная и эквиноварусная установка увеличивает площадь опоры.
При двойной гемиплегии и гемипаретической форме заболевания возникают деформации в верхних конечностях. Часто формируются приводящая и внутриротаторная контрактура плеча, сгибательная контрактура в локтевом и лучезапястном суставах.
Контракуры возникают из-за резкого повышения тонуса мышц, сегменты которых длительное время находятся в одной и той же позиции, нарушая тем самым функцию расслабления мышц.
Контрактуры, в основном, наблюдаются при спастических формах ДЦП. Особенно часто развиваются сгибательные контрактуры в голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных суставах и суставах кисти.
Частое явление у детей, страдающих гемипаретической формой ДЦП и спастической диплегией, разница в длине ног. Разница при движении компенсируется за счет искривления позвоночника (шейного и поясничного сколиоза) и перекоса таза. Плечо на стороне короткой ноги обычно оказывается приподнятым, но меняет свое положение при ходьбе.
Часто при ДЦП выявляется плоскостопие, наличие которого у новорожденных должно рассматриваться как одно из проявлений детского церебрального паралича (О. М. Волкова,
1999).
63
Детский церебральный паралич
6
Деформация скелета при ДЦП очень стойкие, резко ограничивают двигательные возможности ребенка и могут быть причиной вторичных соматических нарушений (легочные, сердечно-сосудистые и др. расстройства).
64
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
2.5. Речевые нарушения у детей с ДЦП
Речевые расстройства при ДЦП встречаются у 70–85 % больных. Причиной речевых расстройств являются повреждения мозговых систем, отвечающих за речевые функции, недоразвитие и более позднее их формирование, прежде всего корковых структур премоторно-лобной и теменно-височной областей, которые наиболее активно развиваются в постнатальном онтогенезе. Наряду с этим речевой дизонтогенез при ДЦП тесно связан с недостаточностью предметно-практической деятельности данной категории детей и ограниченностью их социальных контактов (Данилова Л. А., 1977; Ипполитова М. В., Мастюкова Е. М.,1985; Малофеев Н. Н., 1985; Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985; Данилова Л. А., Сток К., Казицына Г. Н.,
1997).
Наиболее часто при ДЦП отмечаются различные формы дизартрии, в рамках которой наблюдаются фонетикофонематические расстройства.
Нарушается усвоение лексической системы языка, выявляются нарушения грамматического строя речи, тесно связанных с лексическими и фонетико-фонематическими расстройствами.
Расстраивается формирование связной речи и понимание речевого сообщения. Эти отклонения могут иметь лингвистическую обусловленность или носить неспецифический характер в связи с психическими особенностями детей, страдающих ДЦП.
Удетей с ДЦП часто отмечаются дисграфии и дислексии.
Воснове этих расстройств лежит несформированность зрительно-моторных, оптико-пространственных систем и недостаточное развитие артикуляционно-акустических функций.
Очень важным является раннее выявление речевых нарушений при ДЦП, что предопределяет эффективность коррекционных мероприятий.
На первом месяце жизни плач ребенка, у которого формируется ДЦП, монотонный, непродолжительный и беден
65
Детский церебральный паралич
6
интонациями. При ДЦП уже в первые дни отмечается напряжение и дрожание языка. Выявляется слабость оральной мускулатуры (мышц вокруг рта). Оральные рефлексы появляются с запозданием, долго не редуцируют, вплетаясь в двигательные схемы еды и артикуляции речи. В этот период на процессы формирования артикуляции влияют позотонические рефлексы. У детей с ДЦП на фоне ярко выраженной псевдобульбарной симптоматики (нарушение сосания, глотания, дыхания и крика) отсутствует коммуникативная окраска рефлекторно-голосовых реакций.
На 2–3 мес. более отчетливо выражены нарушения функций орально-артикуляторных мышц (напряжение, нарушения тонуса, судороги, дрожание языка). Это влияет на оформление крика. Он не громкий, монотонный, непродолжительный. Мало выразительная и асимметричная мимика усиливает слабость голосовой активности. Гукание появляется с запозданием. Плохо формируются механизмы аутоэхолалий. Гуление также задерживается от нескольких месяцев до года и более в зависимости от характера и выраженности мозговых нарушений.
Особенностью этого периода является повышение поверхностной и глубокой чувствительности ротовой полости, особенно губ и языка.
У ребенка в возрасте от 3 до 6 мес. крик остается маловыразительным, «комплекс оживления» отсутствует или он не дифференцированный. Мелодичность гуления и смеха слабо выражена или отсутствует.
Поздно появившееся гуление характеризуется не дифференцированными гласными звуками «а», «е», «ы», возникающими спонтанно при общении с взрослыми. Отсутствуют гортанные звуки. Отсутствуют или нарушены мелодичность, модуляция и ритм звуков. Нарастает напряжение артикуляционных мышц при спастических формах ДЦП и, наоборот, усиливается их вялость при атонически-астатической форме. Все это сказывается на становлении речевых функций.
Впериоде от 6 до 9 мес. жизни ребенок с ДЦП мало активен
вобщении, с трудом вступает в контакт, не использует жесты во время общения, часто отмечаются отрицательные эмоциональные реакции на новое.
66
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Цепной двигательный рефлекс становится ведущим в организации двигательного акта. Он меняется при активизации зрительно-моторного акта, с одной стороны, с другой – воздействует на спонтанные голосовые реакции, произвольные артикуляторные движения.
Удетей с ДЦП в возрасте 9–12 мес. лепет остается мало активным, обычно можно отметить 1–3 слова. Он не дифференцирован по месту и способу образования, слабо эмоционально окрашен. Ребенок предпочитает общаться при помощи жестов. Переход к экспрессивной речи задерживается. Обычно появляются ее отчетливые признаки к 2 годам.
В возрасте с 18 до 36 мес. речь больных ДЦП бедна, отрывочна, с дефектами артикуляции. Сохраняются расстройства понимания речи и жестов. Дети часто путают слова, обозначающие предметы. Активный и пассивный словарь беден. Страдает фонематическая система речи, что приводит к неспособности различать на слух слова, близкие по звучанию.
Утаких детей имеет место снижение слухо-речевой памяти
ислухового восприятия, особенно в случаях с изначальным снижением остроты слуха.
Для больных ДЦП в картине речевых расстройств особенно характерно сочетание затруднений восприятия речевых звуков и артикуляционные нарушения.
Развитие оральной системы в целом, в том числе формирование артикуляции, связано со становлением общей моторики.
Кормление и речь тесно связаны между собой вследствие орального автоматизма, так как развитие рефлекторных движений кормления ведет к формированию орального праксиса
иголосообразования. Сосательный и глотательный рефлексы лежат в основе произношения.
Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Симметричный шейный выраженный тонический рефлекс повышает мышечный тонус спинки и кончика языка, затрудняет продвижение языка вперед и вверх, открывание рта, препятствует дыханию и голосообразованию. Асимметричный шейный тонический рефлекс вызывает асимметричное повышение тонуса в речевой
67
Детский церебральный паралич
6
мускулатуре, больше изменяется на стороне, противоположной повороту головы. Лабиринтный тонический рефлекс повышает мышечный тонус корня языка.
Задержка обратного развития врожденных рефлексов, в том числе рефлексов орального автоматизма, препятствует развитию произвольных артикуляционных движений. На начальном этапе наличие безусловных рефлексов является основой для формирования речи.
Становление артикуляции тесно связано с формированием орального праксиса, который при ДЦП развивается с искажением.
Особенностью дизартрии при ДЦП является то, что нарушения звукопроизношения связаны не только с ограничением объема выполняемых артикуляционных движений, но и слабым ощущением положения и движения органов артикуляции.
Тяжесть дизартрии соответствует тяжести нарушения функции рук. Еще В. М. Бехтерев (1928) и М. М. Кольцова (1973) отмечали стимулирующее влияние движений руки на развитие речи.
Особенностью нарушений звукопроизносительной стороны речи при дизартрии у больных ДЦП является их усиление при всех видах активных движений в конечностях из-за повышения тонуса в артикуляционной мускулатуре.
Нарушение артикуляции при ДЦП нередко вызывает вторичные нарушения фонематического восприятия и искажение звуко-слоговой структуры слов. Может возникать препятствие формированию слухо-двигательно-кинестетических связей с затруднением процесса письма.
Может страдать и номинативная функция речи из-за слабости ощущения «двигательного образа» слова органами артикуляции. Ребенок не может самостоятельно найти сходное в разном и отличить похожие предметы друг от друга.
При ДЦП взаимосвязаны просодические и семантические расстройства. Нарушения речевой афферентации приводят к недостаточному закреплению слов. Ребенок испытывает выраженные затруднения в нахождении нужного слова, что проявляется в своеобразных псевдоамнестических расстройствах.
68
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Характерной особенностью дизартрии при ДЦП является общность нарушений общей и речевой моторики, связь разных форм дизартрии с определенными формами ДЦП. Для спастических форм ДЦП характерна спастическая дизартрия, которая является частью псевдобульбарного синдрома. При спастической диплегии данная форма дизартрии отмечается у 80 % больных, при гемипаретической форме ДЦП – у 30–35 %, у больных с двойной гемиплегией – в 100 %.
По выраженности спастическая дизартрия делится на 3 степени: легкая, средняя и тяжелая.
Удетей с легкой степенью спастической дизартрии экспрессивная речь внятная, с незначительным нарушением произношения отдельных звуков. Выявляются отдельные элементы спастичности в различных отделах артикуляционного аппарата.
При средней степени спастической дизартрии искажается произношение около 30 % звуков. Спастичность наблюдается во всех отделах артикуляционного аппарата с вовлечением лицевой мускулатуры.
Убольных с тяжелой степенью поражения экспрессивная речь не внятная, состоит из отдельных слов. Искажено произношение большинства звуков. Спастичность выявляется в оральной мускулатуре. В процессе речевого акта отмечается повышение тонуса в мышцах конечностей.
Речь детей со спастическими формами ДЦП сопровождается проявлениями раздражительности, прерывается длительными паузами из-за чрезмерного напряжения мышц и внезапных спазмов.
В тяжелых случаях заболевания ребенок не в состоянии управлять артикуляционным аппаратом и речевые нарушения достигают степени анартрии.
При гиперкинетической форме ДЦП речевые нарушения определяются меняющимся характером мышечного тонуса, наличием непроизвольных, насильственных движений (судорог), отсутствием эмоциональной выразительности речевого акта. Значительно страдает просодическая сторона речи.
Тонические и клонические спазмы, захватывающие артикуляционную и дыхательную мускулатуру, вызывают
69
Детский церебральный паралич
6
своеобразное нарушение голосообразования и, тем самым, утяжеляют речедвигательные расстройства.
Отмечается асинхронность между подачей дыхательной струи, включением голоса и движением артикуляционной мускулатуры.
Нарушается плавность речи, она становится замедленной, с остановками, трудностями перехода от фразы к фразе. Голос может несколько раз пропадать при произнесении фразы или даже одного слова.
Все это формирует клиническую форму экстрапирамидной
(подкорковой, гиперкинетической) дизартрии. Данная форма дизартрии наблюдается у 25–30 % больных гиперкинетической формой ДЦП. В большинстве случаев у этих больных отмечаются и элементы спастичности и парезов мышц артикуляционного аппарата.
При гиперкинезах мягкого неба голосо-дыхательная струя периодически попадает в носовую полость, и произношение сопровождается носовым оттенком звуков.
Гиперкинезы в различных отделах языка вызывают нарушения произношения соответствующих групп звуков: переднеязычных, среднеязычных, заднеязычных. Губные звуки страдают при гиперкинезах в губной мускулатуре.
Наиболее отчетливо дизартрия выявляется в процессе речевого акта, если даже больной правильно произносит изолированные звуки.
При атоническо-астатической форме ДЦП нарушение артикуляционной функции определяется низким мышечным тонусом, отсутствием точности и соразмерности движений, нарушением их синхронности и ритма вследствие поражения мозжечка и его связей с другими структурами мозга.
При этой форме ДЦП дизартрия встречается приблизительно у 65 % больных. Характерной особенностью данной формы дизартрии является выраженное нарушение интонационного оформления речи, ее монотонность и скандированность.
При сложных (смешанных) формах ДЦП отмечаются смешанные формы дизартрии, при которых выявляется комплекс нарушений и в экспрессивной речи, и артикуляционном аппарате.
70
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/