5 курс / Госпитальная педиатрия / Детский_церебральный_паралич_Осокин_В_В_2010
.pdf
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Характерно, что у детей с ДЦП степень нарушения мышечного тонуса меняется в зависимости от позы ребенка, его возраста (по мере созревания тех или иных структур головного мозга), при развитии соматических заболеваний, переутомлении, отрицательных эмоциях, декомпенсации сопутствующих неврологических синдромов.
На фоне нарушения мышечного тонуса отмечается усиление активности позотонических рефлексов (симметричный шейный тонический рефлекс, лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный шейный тонический рефлекс, тонический рефлекс с головы на туловище, тонический рефлекс таза на туловище).
Убольшинства детей повышенный тонус в определенной группе мышц вызывает сочетанное напряжение в других группах мышц (патологические синергии), что проявляется в порочных установках и блокировании тех или иных активных движений. Схема реализации патологических синергий оказывается прямо противоположной физиологическим содружественным движениям, необходимым для нормальной моторики человека.
При ДЦП у большинства больных наблюдаются патологические содружественные движения отдельных сегментов тела. При попытке активных движений возникают массовые движения в других частях тела (глобальные синкинезии), при движении в каком-либо суставе конечности возникают движения
вдругих суставах этой же конечности (координаторные синкинезии); при попытке активных движений пораженной конечности возникают движения в одноименной здоровой конечности (имитационные синкинезии).
Унекоторых больных ДЦП отмечается диффузное напряжение мышц – паратония. В основе этого состояния лежит нарушение регуляции мышечного тонуса с диффузной иррадиацией двигательного импульса.
Для выполнения своих функций каждая мышца должна обладать способностью к расслаблению, сокращению, растягиванию и быстрому переключению с одного состояния на другое.
Убольных ДЦП страдают все функции мышц. При напряжении мышца не в состоянии расслабиться, при гипотонии
51
Детский церебральный паралич
6
– страдает способность к сокращению, при дистонии – нарушено сокращение и расслабление.
В основе нарушения функции мышц лежат структурнофункциональные изменения мозга, влияние тонических рефлексов на тонус мышц.
Нарушение функций мышц у больных ДЦП способствует возникновению особых поз и установок, ведет к недоразвитию опорного аппарата.
Детские церебральные параличи относятся к центральным параличам. При всех формах сухожильные и надкостничные рефлексы повышены, вызываются с расширенных рефлексогенных зон. Как правило, вызываются разгибательные и сгибательные патологические рефлексы, чаще всего, рефлекс Бабинского. Другие патологические рефлексы вызываются реже (рефлексы Оппенгейма, Шеффера, Гордона, Россолимо, Бехтерева и т. д.).
В процессе проводимого исследования был отмечен новый клинический неврологический признак поражения ЦНС –
сочетанный сгибательно-разгибательный стопный патологический рефлекс, который встречался у 9 % больных, страдающих спастическими формами ДЦП (Осокин В. В., 2001).
Суть его состоит в том, что при вызывании рефлекса Россолимо короткими ударами молоточком или пальцами по мякоти ногтевых фаланг II-IV пальцев ноги вначале отмечается быстрое подошвенное сгибание пальцев, переходящее при их возвращении в исходное положение в тыльное тоническое сгибание большого пальца. При этом у всех данных пациентов рефлекс Бабинского вызывался и изолированно общепринятым способом. Рефлекс же Россолимо всегда сочетался с последующей тыльной флексией большого пальца.
Отличительной особенностью больных с данным признаком явилось двустороннее поражение пирамидной и экстрапирамидной систем, выраженное повышение тонуса по смешанному типу, как мышц-сгибателей, так и разгибателей, плохой прогноз для восстановления нарушенных функций. (Признак был отмечен, помимо больных с ДЦП, у 2 пациентов из 4 с апаллическим синдромом, развившимся после тяжелой черепно-мозговой травмы).
52
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Важное место в клинических проявлениях ДЦП принадлежит состоянию вегетативной нервной системы
(Клименко В. А., 1988; Осокин В. В., 1993; Шейх-Заде Ю. Г., Бердичевская Е. М.,1999; Кравцов Ю. И., Бронников В. А., 2001; Бронников В. А., 2002; Бронников В. А., Кравцов Ю. И., 2002; Куренков А. Л., 2004; Бронников В. А., Кравцов Ю. И., 2005).
Функциональное состояние двигательной системы в значительной степени зависит от ее нейровегетативного обеспечения. Последнее приобретает особое значение в патологических условиях, когда у больных вместе с повреждением моторных центров и путей нарушается центральная и периферическая регуляция вегетативных функций, что утяжеляет проявления двигательной недостаточности.
При ДЦП поражение или дизонтогенез двигательных систем сочетаются с расстройством вегетативной регуляции, обусловленной дисфункцией гипоталямо-гипофизарного комплекса, что значительно усложняет лечение и ухудшает прогноз.
Перманентные и параксизмальные вегетативные нарушения выявляются у 76–81 % больных ДЦП.
Клинически у детей отмечается нарушение сна, периодическая головная боль, шум в ушах, эмоциональная неустойчивость, желудочно-кишечные дискинезии с усилением перистальтики кишечника, урчания, запора; ощущение усиленного сердцебиения, меняется артериальное давление. Больные испытывают чувство нехватки воздуха, одышку. Большинство детей с ДЦП плохо переносят жару, духоту, изменение погоды. У части больных наблюдается обморочные состояния, которым предшествует чувство дурноты, головокружение, общая слабость. В большинстве случаев отмечается быстрое появление вегето-сосудистых пятен, проходящего цианоза, расстройства терморегуляции.
Отмечается нарушение трофики по нейро-обменному типу. Необходимо отметить, что у 50 % детей с ДЦП синдром вегетативной дисфункции сочетается с эндокринно-обменными нарушениями.
53
Детский церебральный паралич
6
При спастических формах ДЦП вегетативные расстройства более выражены, чем при гиперкинетической и атоническиастатической формах.
С возрастом у детей, страдающих ДЦП, отмечается тенденция к снижению выраженности вегетативных проявлений, особенно у больных с двойной гемиплегией и спастической диплегией.
Впроцессе работы был выявлен новый глазной признак вегетативной дисфункции – асимметрия блеска глаз (Осокин В.
В., 1993).
Многоконтурная организация системы вегетативной регуляции функций глаза наряду с большими компенсаторными возможностями обусловливает и большую её ранимость с нарушением функций при развитии патологического процесса на любом иннервационном уровне. В результате нарушаются зрачковые функции (размер, форма, реакции зрачков), аккомодация, функция мышцы, расширяющей глазную щель, и мюллеровских глазных мышц; нарушается трофизм пигмента радужной оболочки, изменяются тонус вазоконстрикторов глазного яблока, внутриглазное давление.
Все эти изменения благодаря их визуальной доступности и наглядности имеют большое значение как для оценки систем, регулирующих функции глаза, так и для суждения о состоянии вегетативной регуляции в целом. Поэтому выявление новых признаков расстройства нервной регуляции функционального аппарата глаза расширяет диагностические возможности невролога.
При анализе клинической картины 277 неврологических больных (в их числе и дети с ДЦП) асимметрия блеска глаз была выявлена у 55 , чаще она наблюдалась при острых патологических состояниях с очаговыми мозговыми поражениями и при грубой диффузно-очаговой резидуальной патологии (табл. 1).
Врезидуальном периоде неврологических заболеваний встречаемость данного признака значительно снижается, однако соотношение с другими глазными симптомами в целом сохраняется и он уступает по частоте только асимметрии ширины глазных щелей. При этом у большинства больных асимметрия
блеска глаз сочеталась с синдромом Горнера, асимметрией
54
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
ширины глазных щелей, анизокорией, иньекцией склер, с синдромом Пти в различных соотношениях; у 16,6 % больных асимметрия блеска глаз существовала изолированно, что свидетельствует о самостоятельной информационной нагрузке данного признака.
Механизм формирования симптома, по-видимому, сводится к усилению или снижению напряжения тканей глаза вследствие повышения или снижения тонуса гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки и изменения внутриглазного давления из-за односторонних нейрорегуляторных нарушений. Все это усиливает или уменьшает отражательную способность поверхностных тканей глаза.
Отмеченный глазной признак может иметь практическое значение для выявления вегетативной дисфункции и прежде всего вегетативной регуляторной асимметрии, топической диагностики и определения характера патологических изменений (раздражения или выпадения) в вегетативных структурах, для объективизации и наблюдения за динамикой патологического процесса.
55
Таблица 1
Частота глазных симптомов при различных нозологических формах
|
|
Асимметри |
|
|
Асиммет |
|
|
Инъекци |
|
||||
|
Всего |
|
я |
Синдром |
|
рия |
|
Анизо |
Синдро |
||||
Нозологическая форма |
|
|
|
|
я |
||||||||
больных |
блеска |
Горнера |
глазных |
|
кория |
|
м Пти |
||||||
|
|
склер |
|||||||||||
|
|
|
глаз |
|
|
щелей |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
ДЦП |
46 |
4(8,7) |
5(10,8) |
9(19,5) |
5(10,8) |
7(15,2) |
3 |
||||||
|
(6,5) |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Последствия |
|
|
|
|
|
|
11 |
|
|
|
|
1 |
|
перинатальных |
69 |
6 |
(8,7) |
4 |
(5,8) |
|
4 |
(5,8) |
3(4,3) |
||||
(5,9) |
(1,4) |
||||||||||||
поражений ЦНС |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Острая ЗЧМТ |
133 |
|
39 |
|
27 |
|
65 |
|
30 |
16 |
(12) |
5 |
|
|
(29,3) |
(20,3) |
(48,8) |
|
(2,5) |
(3,7) |
|||||||
|
|
|
|
|
|||||||||
Острое нарушение |
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
4 |
|
|
мозгового |
15 |
4 |
(26,6) |
6 |
(40) |
3 |
(20) |
|
|
0 |
|||
(13,3) |
(26,6) |
||||||||||||
кровообращения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Последствия острых |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
нейроинфекций |
14 |
2 |
(14,2) |
|
2 |
|
3 |
1(7,4) |
1(7,4) |
2 |
|||
(восстановительный |
(14,2) |
(21,4) |
(14,2) |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
период) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Итого… |
277 |
55(19,8) |
44(15,9 |
91(32,8 |
|
42 |
31(11,2 |
11(4,0 |
|||||
|
|
) |
|
) |
(15,2) |
|
) |
) |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Примечание. В скобках – процент больных.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
57
Детский церебральный паралич
6
У40–50 % больных ДЦП наблюдаются признаки
гипертензионно-гидроцефального синдрома. Детей беспокоит головная боль, головокружение. Отмечается нарушение сна, раздражительность, вялость, апатия, снижение аппетита, срыгивание, рвота. Часто выявляется сходящееся косоглазие, нистагм, экзофтальм; усиление венозного рисунка на голове, выбухание и увеличение родничков (у новорожденных и детей грудного возраста). Наблюдается увеличение размеров головы с преобладанием мозговой части черепа над лицевой, расхождение черепных швов.
Убольшинства детей (до 80–90 %) при лечении внутричерепное давление нормализуется. Для уточнения наличия повышенного внутричерепного давления и расширения ликворных путей чаще используются краниография, диафаноскопия, эхоэнцефалография, компьютерная томография, МРТ (магнитно-резонансная томография).
Методом компьютерной томографии выявляется атрофия мозга, порэнцефалия, дизонтогенетические проявления. Наиболее тяжелые изменения отмечаются у детей с двойной гемиплегией и при атонически-астатической форме ДЦП (Tohier C. et al., 1991).
МРТ дает возможность более достоверно диагностировать желудочковую дилятацию, перивентрикулит, атрофические изменения в белом веществе перивентрикулярной зоны, мозолистого тела, червя мозжечка.
В процессе работы нами была проведена эховентрикулометрия у 46 детей, страдающих ДЦП. У большинства больных были выявлены признаки значительных гидроцефально-атрофических изменений. Достоверно (<0,001) был расширен III желудочек, уменьшен индекс мозгового плаща (2,72±0,08). Ширина III желудочка достигала 8–9 мм.
Наибольшая ширина III желудочка отмечалась у детей с атонически-астатической формой ДЦП (6,625±0,48), наименьшая
–при двойной гемиплегии (5,75±1,5). Подобная зависимость просматривалась и в отношении индекса III желудочка и индекса мозгового плаща. Однако частота гидроцефально-атрофических находок при эховентрикулометрии несколько иная. Наибольший процент детей с расширением желудочковой системы мозга
отмечен при двойной гемиплегии (85,71 %), затем при
58
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
атонически-астатической форме (80 %), смешанной форме (66,67 %) и при спастической диплегии (65,22 %).
Средние значения расчетного внутричерепного давления у детей с ДЦП достоверно не отличались от контрольных цифр. Средние показатели эхопульсации, косвенно свидетельствующие о величине внутричерепного давления, также были в пределах нормы и составляли 18,66 ± 0,9. Это, по-видимому, можно объяснить значительным расширением ликворных путей, за счет чего и устанавливается ликвородинамическое равновесие. У значительного числа детей, страдающих ДЦП (42 %), выявлялась асимметричная гидроцефалия.
У 21 больного нами было проведено сравнительное исследование результатов эховентрикулометрии и КТ головного мозга. У 8 детей (38,09 %) из 21 отмечалась разница между данными Эхо-ВМ и КТ о ширине Ш желудочка (по данным ЭхоВМ 6,2±0,25 мм и КТ – 5,7±0,28 мм). В целом же различие статистически были не достоверны (р > 0,05).
Результаты измерения боковых желудочков отличались в 84,61 % случаев. В целом по группе различия были статистически достоверными (средние показатели боковых желудочков, выявленные Эхо-ВМ, составили 7,3±0,41 мм, методом КТ – 9,2±0,83 мм, (р < 0,01). Однако нужно отметить, что при количественных различиях с КТ метод Эхо-Вм в большинстве случаев (70 %) позволял судить об изменениях в системе боковых желудочков. Помимо этого, учитывая трудности в проведении КТ-исследования больным с ДЦП, высокую цену данной процедуры, небольшую ее доступность можно рекомендовать более широкое применение метода Эхо-ВМ для оценки выраженности гидроцефально-атрофических изменений в мозге при данной патологии (Таскаева Т. В., Осокин В. В., 1998).
15–20 % больных ДЦП страдают от эпилептических приступов, которые могут носить генерализованный и фокальный характер. Приступы могут развиваться в любом возрасте, однако у половины больных возникают в первые годы жизни. Приступы усугубляют имеющиеся двигательные, речевые, психические расстройства вследствие ухудшения метаболизма тканей мозга, расстройства циркуляции крови и ликвора.
59
Детский церебральный паралич
6
У6–25 % детей с ДЦП наблюдается нарушения слуха от незначительной степени снижения до полной глухоты. Наиболее часто страдает слух у больных с гиперкинетической формой ДЦП.
Колебания степени снижения слуха чаще всего зависят от колебания внутричерепного давления. Наиболее страдает слух на высокие тона, что усугубляет нарушение речи – нарушается произношение звуков высокой частоты (В, К, С, Ф и др.). Расстраивается фонематический слух, отмечается колебание слухового восприятия.
Уряда больных наблюдается повышенная чувствительность
кзвуковым раздражителям. При этом звуковые раздражения приводят к повышению мышечного тонуса, усилению гиперкинезов и речевых расстройств, могут провоцировать эпилептические припадки.
Объективные данные о нарушении слуха на современном этапе можно получить путем исследования медленных корковых слуховых вызванных потенциалов.
Удетей с ДЦП часто наблюдается снижения остроты зрения, нарушения полей зрения, изменения глазного дна, патология рефракции, косоглазие (сходящееся, расходящееся – одностороннее, двустороннее), расстройства зрительного восприятия. Парез взора, по нашим данным, встречается у 12 % детей со спастическими формами ДЦП, преимущественно при гемипаретической форме и двойной гемиплегии.
В клинической картине ДЦП всегда отмечается сочетание психоневрологических и соматических синдромов.
Наиболее часто сочетаются гипертензионно-гидроцефальный, церебрастенический, синдром вегетативно-висцеральных расстройств, эпилептический синдром, перцептивные и психические нарушения (Скворцов И. А., Ермоленко Н. А., 2003).
Уобследованных нами детей, страдающих ДЦП, наиболее часто выявлялись следующие синдромы: дисметаболический (нарушение аминокислотного, липидного, углеводного, минерального обменов) – в 89,1 %; синдром периферической цервикальной недостаточности (84,7 %); синдром вторичной иммунной недостаточности (73,9 %); синдром вегетативновисцеральных расстройств (69,5 %); синдром церебральных венозных нарушений (65,2 %); синдром дефицита внимания и
гиперактивности (65 %); задержка психического развития (61,3 %); умственная отсталость (32,8 %); гиперкинетический
60
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/