5 курс / Госпитальная педиатрия / Детский_церебральный_паралич_Осокин_В_В_2010
.pdf
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Глава 2
КЛИНИКА ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
2.1. Классификация
Вмировой литературе предложено около 30 классификаций ДЦП. При их разработке авторы основывались на этиопатогенетических признаках и характере клинических проявлений.
Поскольку термин ДЦП не может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, до настоящего времени не удалось разработать оптимальную классификацию этого заболевания.
Первую, достаточно четкую классификацию ДЦП предложил S. Freud (Зигмунд Фрейд), в основу которой он положил клинические критерии и, прежде всего, характер двигательных расстройств. В своей классификации он впервые выделил типы ДЦП, которые были положены в основу всех последующих классификаций.
ВРоссии и республиках бывшего СССР принята классификация К. А. Семеновой (1973), в основе которой также лежат клинические критерии. Выделяется 5 основных форм ДЦП:
1. Спастическая диплегия (синдром Литтля);
2. Спастическая гемиплегия или гемипаретическая форма;
3. Двойная гемиплегия;
4. Атонически-астатическая форма;
5. Гиперкинетическая форма.
Дополнительно выделяют атактическую (мозжечковую) и смешанную формы ДЦП. Чаще отмечаются спастико-атактическая,
41
Детский церебральный паралич
6
спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая формы ДЦП. Атактическая (мозжечковая) форма диагностируется относительно редко.
Стадии болезни:
I – ранняя стадия (до 4 мес.). Характеризуется общим тяжелым состоянием, нарушением дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, повышением внутричерепного давления. Часто отмечаются судороги. Конкретную форму двигательных нарушений в данной стадии установить трудно;
II – начальная хронически-резидуальная стадия (с 5–6 мес. до 3–4 лет). Характеризуется развитием начальных резидуальных (остаточных) явлений. Основная клиническая особенность – стойкое нарушение мышечного тонуса (гипертония, гипотония). Эта особенность позволяет в ряде случаев уже в начале данной стадии выделить форму ДЦП;
III – поздняя резидуальная стадия (в основном после 3 лет). Характеризуется окончательным формированием патологического двигательного стереотипа, контрактур и деформаций. Эти изменения могут развиваться раньше или позже среднего срока. Отсюда диагностика стадии смещается по времени.
Бадалян Л. О. с соавторами (1988) выделили формы ДЦП, характерные для детей раннего возраста, и формы, свойственные старшему возрасту. Первая группа делится на а) спастические формы: гемиплегию, диплегию, двустороннюю гемиплегию; и б) дистоническую и гипотоническую. У детей старшего возраста авторы выделяют спастическую гемиплегию, спастическую диплегию, двустороннюю гемиплегию; гиперкинетическую, атактическую, атонически-астатическую формы; смешанные: спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую, атактикогиперкинетическую (Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Тимонина О. В.,
1988).
Зарубежные авторы различают спастические, дискинетические (гиперкинетические) и атактические формы ДЦП (Palmer F. B., Hoon A. H., 1995).
В Международной статистической классификации болезней 1995 г. (МКБ-10) в разделе «Церебральный паралич и другие
42
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
паралитические симптомы» (G80–G83) выделена рубрика G80 «Спасический церебральный паралич».
Включена: болезнь Литтля.
Исключена: наследственная спастическая параплегия. G80.0 Спастический церебральный паралич
Врожденный спастический паралич (церебральный) (чаще эта рубрика используется по отношению к двойной
гемиплегии, форме, принятой в отечественной классификации) G80.1 Спастическая диплегия
G80.2 Детская гемиплегия (соответствует гемиплегической форме ДЦП).
G80.3 Дискинетический церебральный паралич (рубрика используется по отношению к гиперкинетической форме ДЦП)
Атетоидный церебральный паралич
G80.4 Атактический церебральный паралич (соответствует атактической (мозжечковой) форме ДЦП)
G80.8 Другой вид детского церебрального паралича Смешанные синдромы церебрального паралича (код для
статистического учета атонически-астатической, смешанной и других форм ДЦП)
G80.9 Детский церебральный паралич, неуточненный центральный паралич БДУ (код для статистического учета неуточненных случаев ДЦП)
2.2. Краткая клиническая характеристика основных форм ДЦП
Спастическая диплегия (синдром, болезнь Литтля) –
наиболее часто встречающаяся форма церебрального паралича. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних и нижних конечностях, причем больше поражаются ноги. Обнаруживается у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус разгибательных мышц повышен, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. У некоторых детей имеются легкие атетоидные движения в дистальных отделах конечностей. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной. Часто это легкая моторная неловкость при
43
Детский церебральный паралич
6
целенаправленных движениях, выявляющаяся к 4–5 мес., когда дети начинают тянуться к игрушке. Но могут быть и выраженные парезы.
Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются с задержкой. Дети начинают сидеть и ходить в более позднем возрасте. Двигательные нарушения могут сочетаться с задержкой психического развития и речевыми расстройствами. В большинстве случаях при систематическом лечении и обучении можно добиться значительного прогресса в психическом развитии и ребенок способен пойти в обычную или специализированную школу. Судороги при данной форме наблюдаются реже, чем при других формах церебрального паралича.
Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Нога при спастической гемиплегии поражается меньше, чем рука. Наиболее выраженной обычно бывает слабость в кисти. Мышечный тонус в руке выше, она согнута во всех суставах; приведенная к туловищу кисть у детей раннего возраста сжата в кулак, у старших детей иногда находится в положении «руки акушера». Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются вовремя или с некоторой задержкой. Интеллект при этой форме бывает обычно сохранным или нерезко сниженным. Возможны нарушения речи. Могут быть трудности при обучении.
Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, при этом в руках больше, чем в ногах (реже руки и ноги поражены в равной степени).
Сразу после рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит резкое повышение мышечного тонуса. Двигательные нарушения часто асимметричны из-за большей выраженности асимметричного шейного тонического рефлекса на одной стороне. Обнаруживаются нарушения глотания, дефекты речи. Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не развиты. Дети не сидят, не ходят. Задержка психического развития, связанная с первичным поражением мозга,
44
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
усугубляется тяжелой обездвиженностью и невозможностью контактировать с детьми своего возраста.
Эта форма детского церебрального паралича нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода. Двойная гемиплегия — наиболее тяжелая форма детского паралича — диагностируется уже в период новорожденности. Прогноз у большинства больных не благоприятный.
Атонически-астатическая форма («вялая» форма ДЦП). В
клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония. В отличие от спинальных амиотрофий сухожильные рефлексы сохранены или повышены. Патологическая постуральная активность выражена слабо и обнаруживается при эмоциональном напряжении, когда повышается мышечный тонус. Миостатический тонус нарушен, выпадают рефлексы антагонистов, страдают статические функции. Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до 2–3-летнего возраста или совсем не развиваются. Наблюдается ряд переходных форм от атонически-астатической до мышечной гипотонии.
У детей с атонически-астатическим синдромом после первого года жизни можно отметить атетоидные движения в дистальных отделах рук.
Отмечаются интеллектуальные и речевые расстройства Морфологические нарушения при данной форме
обнаруживаются в лобных долях, лобно-мосто-мозжечковых путях и мозжечке.
Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы (рис. 2). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией. Наблюдаются приступы повышения мышечного тонуса, обусловленные изменяющейся активностью тонических рефлексов на фоне гипотонии. Позотонические рефлексы выражены слабо. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями. В зависимости от характера судороги могут быть более выражены в проксимальных или дистальных отделах
45
Детский церебральный паралич
6
конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореи, хореоатетоза, мышечной дистонии и др.
При гиперкинетической форме церебрального паралича часто наблюдаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других типах. Эта форма прогностически более благоприятная для обучения, но из-за грубого гиперкинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена.
Рис. 2. Гиперкинетическая форма ДЦП
Гиперкинетическая форма детского церебрального паралича часто связана с гемолитической болезнью новорожденного, обусловленной несовместимостью крови плода и матери.
Атактическая (мозжечковая) форма – редкая форма ДЦП,
характеризующаяся нарушениями координации в сочетании со спастическими параличами, атонически-астатическим синдромом. Атаксия может быть результатом повреждения мозжечка, его связей или повреждения корково-подкорковых
46
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
структур мозга. Спастичность в этих случаях умеренная и поражаются в основном сгибательные группы мышц. Больные ходят широко расставив ноги, пошатываясь. При осмотре выявляется нистагм, координаторные нарушения в конечностях, снижение мышечного тонуса.
Интеллект обычно нормальный, но приобретение двигательных навыков затруднено.
Клиника смешанных форм ДЦП определяется сочетанием основных синдромов. Чаще встречаются спастико-атактическая и спастико-гиперкинетическая формы.
47
Детский церебральный паралич
6
2.3. Клинико-неврологическая характеристика ДЦП
Для всех форм церебрального паралича характерны нарушения в двигательной сфере ребенка. Они выявляются с первых месяцев жизни.
У всех детей отмечается нарушение мышечного тонуса. Высокий мышечный тонус может отмечаться с рождения. Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадии гипотонии и дистонии.
Как было сказано выше, двигательные нарушения обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает этапы его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия и вызывают отклонения в развитии статических и локомоторных функций (Семенова К. А., 1972; Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглин М. Я.,1972; Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Всеволожская Н. М., 1980; Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Тимонина О. В., 1988; Иваницкая И. Н.,1999).
Нарушения двигательной функции могут быть выявлены у детей в период новорожденности и имеют некоторые клинические особенности в зависимости от исхода в определенную форму ДЦП. Спонтанная двигательная активность обычно снижена у 67,1 %, повышена в 13,5 % случаев. Наиболее выраженное снижение двигательной активности выявляется у детей с исходом в спастическую диплегию и гиперкинетическую форму ДЦП.
Изменение мышечного тонуса отмечается почти у всех детей. У 50 % детей с развитием в последующем гиперкинетической формы выявляется мышечная дистония, в 75 % случаев с исходом в двойную гемиплегию – мышечная
48
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
гипертония; у 60 % детей с атонически-астатической формой ДЦП в период новрожденности отмечается мышечная гипотония.
Дрожание конечностей и подбородка также является распространенным неврологическим симптомом. У детей с двойной гемиплегией он выявляется в 52,4 %, спастической диплегией – в 27,8 % случаев; при гиперкинетической форме – в 25,6 %, у больных с атонически-астатической формой у 18,9 % больных.
У большинства новорожденных с исходом в ДЦП имеет место снижение или отсутствие врожденных рефлексов. При этом прослеживается прямая связь с тяжестью общего состояния ребенка.
Правильная оценка неврологического состояния в период новорожденности важна для ранней диагностики и реабилитации (Яцык Г. В., 1988; Серганова Т. И., 1990; Монтгомери Т. Р.,
1993).
Заболевание обычно диагностируется к концу первого и во втором полугодии, хотя ДЦП возникает вследствие поражения головного мозга до рождения, во время родов и первую неделю жизни. На практике диагностика становится возможной при появлении отчетливых признаков конкретной формы болезни, т. е. через несколько месяцев после рождения из-за особенностей организации мозга новорожденных.
Раннее установление диагноза очень важно для эффективного последующего лечения ребенка. К сожалению, ранней диагностике не всегда придается должное значение. Установлено, что при исследовании перцептивного и психомоторного развития уже к 6 мес. жизни ребенка можно получить высокоинформативные прогностические данные. Изменение тонуса мышц, состояние постуральных рефлексов, задержка развития движений, атипичные движения можно рассматривать как показатели формирования ДЦП.
Для постуральных отклонений характерными являются сжатые в кулак пальцы с приведенным большим пальцем, приведение ног в виде ножниц. Из автоматизмов, наиболее значимых для ранней диагностики ДЦП, являются гипертонус экстензоров шеи, рефлекс Ландау, поддержание шеи и туловища.
49
Детский церебральный паралич
6
Ранними диагностическими признаками ДЦП являются гиперэкстензия мышц шеи, тонический лабиринтный рефлекс в положении на спине, ретракция плеча, аномальный мышечный тонус, персистенция примитивных рефлексов (Harris R., 1991). Считается, что риск развития ДЦП при наличии этих признаков равен 42–98 %.
В первые месяцы (2–4) жизни ребенка можно высказать предположение о развитии у ребенка ДЦП по наличию ряда признаков: дряблость ягодиц, подтянутые кверху пятки, исчезновение свода стопы и особой ее форме в виде «стопыкачалки», отсутствие физиологического поясничного лордоза позвоночника; запрокидывание головы назад при подъеме за руки, отсутствие реакции опоры (если ребенка взять под мышки и в вертикальном положении поставить, то он в норме опирается на стопы и происходит медленное выпрямление ног, а затем туловища).
При наличии нескольких из этих признаков может приостановиться дальнейшее развитие моторики, нарастают двигательные расстройства с возможным исходом в конкретную форму ДЦП (А. В. Руцкий, Г. Г. Шанько, 1998).
При развитии большинства форм ДЦП в клинической картине прежде всего обращает внимание изменение мышечного тонуса. Повышение тонуса, как правило, возникает в мышцахсгибателях. Реже наблюдается повышение тонуса в мышцахразгибателях.
Мышечная гипотония чаще бывает общей, приводящей к переразгибанию во всех суставах, уплощению живота, уменьшению дыхательных движений (гипотония межреберных мышц).
Ограничение объема спонтанных движений или их увеличение из-за нарушения мышечного тонуса, возникновение соответствующей позы оказывают влияние на весь ход дальнейшего двигательного развития ребенка. Нарушается формирование свойственной для того или иного возрастного периода схемы движений в тех или иных частях тела.
Возникает патологический поток чувствительной импульсации, который поддерживает нарушения мышечного тонуса.
50
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/