56
окисленных липопротеидов, которые способны выдерживать лизосомальный гидролиз в макрофагах.
Патология обмена изучена недостаточно.
Примеры накопления цероида: некроз тканей, а также при редком наследственном заболевании – нейрональный цероид-липофусциноз,
которое характеризуется внутриклеточным накоплением липопигментов в клетках, преимущественно, нервной системы.
ЛИПОХРОМЫ
Липохромы – липиды, содержащие предшественник витамина А – каротиноиды. Этот пигмент придает жёлтую окраску жировой клетчатке, а также скоплениям холестерина и других липидов.
Накопление липохромов наблюдается при:
сахарном диабете за счет нарушения обмена липидов и витаминов;
резком снижении массы тела за счет конденсации липохромов в жировой клетчатке.
НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
Нуклеопротеиды – сложные соединения белков и нуклеиновых кислот. Их распад сопровождается образованием конечного продукта нуклеинового обмена – мочевой кислоты. Избыточное образование и/или накопление мочевой кислоты и ее солей ведет к гиперурикемии (мочекислому диатезу), основные виды которого:
подагра;
мочекаменная болезнь;
мочекислый инфаркт.
Наибольшее значение в практике имеет подагра.
Подагра – метаболическое заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях организма кристаллов уратов, в основе которого лежит накопление мочевой кислоты и уменьшение ее выведения почками, что приводит к повышению ее концентрации в крови (гиперурикемия).
Причины (факторы риска) развития подагры:
повышенное поступление в организм пуриновых оснований (мясо, кофе, шоколад, пиво и др.);
увеличение распада пуриновых нуклеотидов (химиотерапия; аутоиммунные заболевания и т.д.);
торможение выведения мочевой кислоты с мочой (почечная недостаточность);
повышенный синтез мочевой кислоты;
57
наследственная предрасположенность.
Вкачестве проявлений подагры могут выступать:
острый подагрический артрит;
хронический подагрический артрит;
тофусы различной локализации;
подагрическая нефропатия.
Отложение солей мочевой кислоты в виде аморфных масс или игольчатых кристаллов, появление гигантских многоядерных клеток инородных тел вокруг отложений уратов. Вокруг зоны отложения уратов – грануляционная и грубоволокнистая соединительная ткань (фиброз) с формированием капсулы, а также участки некроза и воспаления (см. фото № 11).
В почках – скопление кристаллов уратов в канальцах и собирательных трубочках, с обтурацией их просвета. Признаки вторичного воспаления (пиелонефрит) и атрофии (подагрическая почка).
Естественное течение подагры необратимо. Заболевание значительно снижает качество жизни пациентов, поражая, в основном, опорно-двигательный аппарат (вызывая деформацию суставов) и мочевыделительную систему (мочекаменная болезнь, почечная недостаточность). Около 20% пациентов с подагрой умирают при явлениях терминальной почечной недостаточности.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МИНЕРАЛОВ
Среди нарушений обмена минералов выделяют:
нарушения обмена макроэлементов (калия, натрия, кальция, магния и т.д.);
нарушения обмена микроэлементов (железа, меди, марганца, селена и т.д.).
Основное значение для патологической анатомии среди нарушений обмена макроэлементов имеют нарушения обмена кальция, а среди микроэлементов – нарушения обмена железа и меди. К минеральным дистрофиям также относится образование камней (конкрементов).
Нарушение обмена кальция
Кальций всасывается в тонкой кишке и выделяется слизистой толстой кишки (90%), а также почками. Кальций утилизируется в костях и мембранах нервно-мышечной ткани. Обмен регулируется
58
гормоном паращитовидных желез (приводит к вымыванию кальция из костей и гиперкальциемии) и кальцитонином щитовидной железы (отложение кальция в костях и гипокальциемия).
Нарушение обмена кальция в тканях организма включает в себя:
уменьшение содержания кальция в тканях (прежде всего в костной ткани – остеопороз);
увеличение содержания кальция в тканях – обызвествление (кальцификация, кальциноз, петрификация, известковая дистрофия); морфологическое проявление – отложение солей кальция и их накопление в клетках и/или межклеточном
веществе.
Классификация обызвествления представлена на рис. 16.
В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальцификации различают три формы обызвествления:
1.Метастатическое обызвествление – при увеличении уровня кальция или фосфора в крови (гиперкальциемия). Возникают множественные очаги петрификации, т.н. "известковые метастазы" – в стенках артерий, альвеолярных перегородках легких, слизистой оболочке желудка, миокарде, почках.
2.Дистрофическое обызвествление – при местных нарушениях кислотно-щелочного равновесия. Возникает в очагах некроза (казеозный некроз в гранулемах при туберкулезе и сифилисе), тромбах, гематомах, экссудате, погибших паразитах.
3.Метаболическое обызвествление – кальциноз, развивающийся без сопутствующей гиперкальциемии и местных тканевых изменений. Механизм – нестойкость буферных систем крови и тканевой жидкости.
Рис. 16. Классификация кальциноза.
59
Участок обызвествления отличается твердой консистенцией (каменистой плотностью) и обычно имеет белесовато-серый цвет.
Участки отложения кальция интенсивно воспринимают щелочные красители (окрашиваются в синий цвет при окраске гематоксилином и эозином), при необходимости применяют методы специальной окраски на кальций (см. выше). Спустя некоторое время очаги кальцификации могут подвергаться оссификации.
Отдельная разновидность обызвествления – псаммомные тельца, которые представляют собой шарообразные слоистые образования, возникающие вследствие выпадения в тканях белково-липидных субстанций, подвергающихся кальцификации; встречаются в мозговых оболочках, сосудистых сплетениях, а также в некоторых опухолях.
Процесс кальцификации необратим. Значение кальцификации зависит от ее распространенности, локализации и степени выраженности. В ряде случаев кальцификация является признаком заживления патологического процесса, а в других случаях – выступает в качестве осложнения.
Образование камней Камни – твердые, минерализованные тела, образующиеся в
полых структурах организма (полостные органы, протоки желез). Обобщенно, основные причины камнеобразования включают в
себя:
нарушения обмена веществ приобретенного или наследственного характера;
нарушение секреции (застой и сгущение секрета);
воспаление.
Классификация камней представлена на рис. 17.
60
Рис. 17. Классификация камней.
Образование камней может привести к развитию:
обтурационного синдрома (механическая желтуха,
гидронефроз);
воспалительного процесса;
пролежня (некроза) стенки органа с последующим ее изъязвлением или перфорацией, образованием свищей и спаек.