- •►ПОВРЕЖДЕНИЕ И ГИБЕЛЬ КЛЕТОК И ТКАНЕЙ◄
- •ДИСТРОФИИ
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ (ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЕ) ДИСТРОФИИ
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ
- •ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ (МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ, ВНЕКЛЕТОЧНЫЕ) ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
- •СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
- •НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ)
- •НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
- •НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МИНЕРАЛОВ
- •КЛЕТОЧНАЯ ГИБЕЛЬ. СМЕРТЬ
- •НЕКРОЗ
- •АПОПТОЗ
- •СМЕРТЬ, ПРИЗНАКИ СМЕРТИ
- •НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ
- •НАРУШЕНИЯ КРОВЕНАПОЛНЕНИЯ
- •АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРЕМИЯ
- •ВЕНОЗНАЯ ГИПЕРЕМИЯ
- •ИШЕМИЯ
- •НАРУШЕНИЯ ПРОНИЦАЕМОСТИ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ
- •КРОВОТЕЧЕНИЕ
- •ПЛАЗМОРРАГИЯ
- •НАРУШЕНИЯ ТЕЧЕНИЯ И СОСТОЯНИЯ КРОВИ
- •СТАЗ, СЛАДЖ-ФЕНОМЕН
- •ТРОМБОЗ
- •СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
- •ЭМБОЛИЯ
- •ЭТИОЛОГИЯ. МОРФОГЕНЕЗ
- •ВОСПАЛЕНИЕ
- •ЭКССУДАТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ
- •ПРОЛИФЕРАТИВНОЕ (ПРОДУКТИВНОЕ) ВОСПАЛЕНИЕ
- •ИММУНОПАТОЛОГИЯ
- •КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ
- •АТРОФИЯ
- •ГИПЕРТРОФИЯ
- •ГИПЕРПЛАЗИЯ
- •РЕГЕНЕРАЦИЯ
- •ОРГАНИЗАЦИЯ
- •МЕТАПЛАЗИЯ
- •ДИСПЛАЗИЯ
- •I. ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
- •II. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
- •III. ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ
- •IV. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОБОЛОЧЕК МОЗГА
- •V. ОПУХОЛИ КРОВИ
- •VI. ТЕРАТОМЫ
- •ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
- •ГЕМОБЛАСТОЗЫ
- •ЛЕЙКОЗЫ
- •ЛИМФОМЫ
- •АНЕМИИ
- •СОДЕРЖАНИЕ
202
Толщина по Бреслоу говорит об абсолютной глубине инвазии опухоли в дерму. Измерение идет в миллиметрах. Принимается во внимание толщина от верхнего слоя до самых глубинных слоев:
тонкая – инвазия меньше 0,75 мм;
промежуточная – от 0,76 до 3,99 мм;
глубокая – инвазия более 4 мм.
Чем глубже инвазия, тем хуже прогноз.
Исход. Являясь высокозлокачественной опухолью, меланома характеризуется инфильтративным ростом и быстро метастазирует лимфогенным и гематогенным путем (в печень, легкие, кости, головной мозг и т.д.). Решающее значение для прогноза опухоли имеет глубина прорастания опухоли в дерму и подкожную основу.
IV. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОБОЛОЧЕК МОЗГА
Частота встречаемости опухолей нервной системы не высока. Однако, в связи с трудностью диагностики, сложностью оперативного доступа и слабой чувствительностью опухолевой ткани к терапии, эта группа характеризуется высокой смертностью.
Опухоли нервной системы характеризуются высоким разнообразием, так как происходят из различных её элементов. По локализации выделяют опухоли центральной, периферической и автономной нервной системы.
Гистогенетическая классификация опухолей нервной системы и оболочек мозга представлена на рис. 44.
203
Рис. 44. Классификация опухолей нервной системы и оболочек мозга.
Различают доброкачественные и злокачественные опухоли нервной системы, однако, все опухоли, располагающиеся в головном и спинном мозге, имеют потенциально злокачественное течение, так как сдавливают жизненно важные центры, даже при медленном росте. Опухоли этой группы не классифицируют по стадиям, а распределяют
204
по степени злокачественности на 4 группам, включая доброкачественные.
Подавляющее большинство опухолей центральной нервной системы обладают рядом общих черт:
большинство опухолей представлено опухолями головного мозга; опухоли спинного мозга встречаются реже;
опухоли ЦНС значительно чаще встречаются у детей, чем у взрослых;
первичные злокачественные опухоли ЦНС метастазируют редко, в основном в пределах ЦНС по току спинномозговой жидкости;
доброкачественные опухоли могут привести к смерти благодаря сдавлению жизненно важных отделов.
Клиническая картина
Выделяют 3 группы симптомов:
общемозговые – головная боль распирающего, давящего характера, которая усиливается при повышении внутричерепного давления (кашель, физическое напряжение и т.д.), головокружение, рвота, эпилептические приступы и психические расстройства;
очаговые – связаны с локализацией опухоли. Например, при расположении неоплазии в лобной доле, преобладают расстройства поведения, эйфоричность, нарушается ориентация в окружающей обстановке;
дислокационные – тенториальное вклинение, краниовертебральное вклинение, латеральное смещение.
НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Нейроэктодермальные опухоли головного и спинного мозга являются производными нейроэктодермы. Источниками развития этих опухолей являются, в основном, макроглия и эпителий сосудистого сплетения. Реже встречаются нейрональные опухоли, а также опухоли эмбрионального типа (из клеток-предшественников).
Астроцитарные опухоли:
Астроцитомы – наиболее часто встречающиеся доброкачественные глиомы. Растут медленно в виде узла с кистообразованием, реже – диффузно.
Различают следующие гистологические варианты астроцитарных опухолей: пилоцитарная, фибриллярная, анапластическая асторцитомы и мультиформная глиобластома. Пилоцитарная астроцитома содержит мало клеток и большое количество, ориентированных в пучки,
205
глиальных волокон. Это высокодифференцированная опухоль, с четкими границами, растущая медленно, относится к группе 1 степени злокачественности.
Фибриллярная астроцитома – растет инфильтративно, характеризуется небольшим увеличением числа глиальных клеток, слабым ядерным плеоморфизмом, и формированием нежной сети глиальных волокон. Встречается в возрасте 20–40 лет. Может малигнизироваться. Относится ко II группе злокачественности.
Анапластическая астроцитома – быстрорастущая опухоль, с
инфильтративным ростом. Микроскопически характеризуется умеренной митотической активностью и умеренным плеоморфизмом. III группа злокачественности.
Наиболее агрессивной и высокозлокачественной опухолью из астроцитов является мультиформная глиобластома. Характеризуется высокой митотической активностью, выраженной атипией, образованием некрозов. Относится к IV группе злокачественности.
Олигодендроглиальные опухоли.
Олигодендроглиома – высокодифференцированная опухоль взрослых, растущая инфильтративно, медленно. Представляет собой серорозовый хорошо отграниченный узел. В половине случаев растет в лобных долях. Средний возраст пациентов 42года. Состоит из мономорфных клеток с пузырьковидным округлым ядром, часто в опухоли определяются очаги мукоидного и кистозного перерождения, петрификаты.
Анапластическая олигодендроглиома – характеризуется высокой клеточностью, митотической активностью, формированием некрозов и разрастанием кровеносных микрососудов.
Эпендимальные опухоли.
Эпендимома – развивается из клеток эпендимы желудочков и спинномозгового канала. Гистологически опухоль характеризуется формированием истинных "розеток" – кольцевидный просвет, окруженный опухолевыми клетками, и "псевдорозеток" (периваскулярных "розеток") – скопление опухолевых клеток вокруг кровеносного сосуда.
Анапластическая эпендимома – состоит из мелких клеток с гиперхромными мономорфными ядрами, содержит клетки с фигурами митоза.
Опухоли сосудистого сплетения.
Хориоидпапиллома – макроскопически имеет вид «цветной капусты», темно-красного цвета, плотной консистенции. Микроскопически представлена скоплениями сосочков различного размера и формы.
206
Анапластическая хориоидпапиллома имеет признаки клеточной атипии с гиперхромией ядер, полиморфизмом, митозами.
Хориоидкарцинома – первично злокачественная опухоль с высокой летальностью, прорастает головной мозг не значительном протяжении. Микроскопически – солидные поля эпителиальных клеток с гиперхромными ядрами и светлой цитоплазмой, большим количеством митозов и некрозами.
Сравнительная характеристика доброкачественных глиальных опухолей представлена в таблице ниже.
Таблица 13. Сравнительная характеристика доброкачественных глиальных опухолей.
|
Характеристика |
Астроцитома |
Олигодендроглиома |
Эпендимома |
||
|
|
Наиболее |
|
|
|
|
|
Эпидемиология |
распространенная, все |
Чаще у взрослых |
Чаще у детей |
||
|
|
возрастные группы |
|
|
|
|
|
|
|
|
Внутри |
||
|
|
|
Белое вещество |
желудочковой |
||
|
Локализация |
Все отделы мозга |
полушарий |
системы головного |
||
|
|
|
головного мозга |
мозга, |
||
|
|
|
|
перивентрикулярно |
||
|
|
Экспансивно- |
Экспансивный, |
Экспансивный, |
||
|
|
инфильтративный, |
медленный, может |
|||
|
|
медленный, может |
||||
|
Рост |
медленный, может |
расти экзофитно в |
|||
|
достигать больших |
|||||
|
|
достигать больших |
полость желудочков |
|||
|
|
размеров |
||||
|
|
размеров |
мозга |
|||
|
|
|
||||
|
|
Узел серого цвета, не |
Узел серо-розового |
Четко |
||
|
|
цвета, четко |
отграниченный узел |
|||
|
|
четко отграниченный от |
||||
|
|
отграниченный; |
в виде солидного |
|||
Макроскопически |
вещества мозга; |
|||||
желатинообразная |
или папиллярного |
|||||
|
|
плотность отличается от |
||||
|
|
консистенция; |
образования с |
|||
|
|
вещества мозга |
||||
|
|
встречаются кисты |
крупными кистами. |
|||
|
|
|
||||
|
|
Звездчатые клетки, |
|
Округлые клетки, |
||
|
|
глиальные волокна, |
|
|||
|
|
|
формирующие |
|||
|
|
образующие сеть. В |
Небольшие округлые |
|||
|
|
периваскулярные |
||||
|
|
зависимости от |
или |
|||
|
|
скопления |
||||
|
|
преобладания |
веретенообразные |
|||
|
|
("псевдорозетки") |
||||
Микроскопически |
клеточного или |
клетки; могут |
||||
или полости, |
||||||
|
|
волокнистого |
обнаруживаться |
|||
|
|
выстланные |
||||
|
|
компонентов различают: |
кисты и очаги |
|||
|
|
эпителием |
||||
|
|
протоплазматическую, |
петрификации. |
|||
|
|
("истинные |
||||
|
|
фибриллярную и |
|
|||
|
|
|
розетки"). |
|||
|
|
смешанную формы. |
|
|||
|
|
|
|
|
Медуллобластома – злокачественная опухоль центральной нервной системы. Данная опухоль является дизонтогенетической, в генезе которой играют роль два фактора: эмбриональный зачаток и малигнизация эмбриональных клеток с утратой ими способности к
207
дифференцировке. Предполагаемое происхождение – эмбриональные глиальные клетки.
Чаще всего поражает детей. Преимущественная локализация – в черве мозжечка, прорастая в полушария мозжечка и IV желудочек. Рост
– инфильтративный. Метастазирование характерно по ликворным путям, но возможны и экстракраниальные метастазы.
Мягкий узел серовато-розового цвета, нечетко отграниченный от окружающей ткани.
Опухоль образована недифференцированными полиморфными клетками. Множество митозов. Характерны микроскопические структуры в виде "розеток", образованных кольцевидно расположенными опухолевыми клетками, отростки которых сходятся в центре. Строма опухоли скудная, с небольшим количеством преимущественно мелких, тонкостенных сосудов. Очаги некроза и кисты не типичны.
Нейробластома – злокачественная опухоль центральной нервной системы. Как и в случае с медуллобластомой, данная опухоль является дизонтогенетической. Предполагаемое происхождение – незрелые ганглиозные клетки.
Выделяю 2 основных вида нейробластом:
нейробластома головного мозга;
нейробластома симпатической части вегетативной нервной
системы (симпатогониома, симпатобластома).
Чаще всего поражает детей. Преимущественная локализация – промежуточный мозг, мозжечок. Рост – инфильтративный. Метастазирование характерно по ликворным путям.
Узел серо-розового цвета; на разрезе ткань опухоли пористая, нередко с кистами.
Опухолевые клетки представлены нейробластами различной степени зрелости, вплоть до зрелых ганглиозных клеток с нисслевской зернистостью в цитоплазме. В ткани опухоли встречаются митозы, очаги некроза.
МЕНИНГОСОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ
Среди менингососудистых опухолей ЦНС различают
менинготелиальные |
опухоли и мезенхимальные опухоли, которые были |
|||
описаны |
ранее. |
Менинготелиальные |
опухоли |
бывают |
208
доброкачественными (менингиома) и злокачественными
(анапластическая менингиома или злокачественная менингиома).
Менингиома – внемозговая, в большинстве случаев доброкачественная опухоль, исходящая из паутинной или реже – из мягкой оболочки головного или спинного мозга. Наиболее частая локализация – на своде черепа (парасаггитально), в области серпа большого мозга.
Хорошо отграниченный узел округлой или подковообразной формы, нередко спаянный с твердой мозговой оболочкой. По величине – от нескольких миллиметров до 15 см. Консистенция плотная. Опухоль окружена плотной капсулой. На разрезе ткань менингиомы серо-желтая.
Состоит из мономорфных клеток с овальным или округлым ядром. Строма представлена немногочисленными сосудами и редкими тонкими тяжами соединительной ткани, которые окружают клеточные поля.
Анапластическая менингиома – злокачественный вариант менингиомы. Характеризуется увеличенным числом клеток на единицу площади, клеточным полиморфизмом, частыми митозами, агрессивным, инфильтрирующим ростом.
ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов. К ним относят доброкачественные опухоли – неврилеммому (шванному), нейрофиброму, а также нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и злокачественные – злокачественную шванному, или нейрогенную саркому.
Неврилеммома (шваннома) – доброкачественная опухоль, исходящая из клеток невролеммы (шванновской оболочки) нервных стволов. Наиболее частая локализация – преддверно-улитковый нерв, значительно реже – другие черепные нервы, спинномозговые нервы и их ветви.
Плотный, отграниченный узел округлой формы с неровной, бугристой поверхностью, покрытый соединительнотканной капсулой. На разрезе – бледно-серая ткань с желтыми или буро-коричневыми включениями.
209
Опухоль построена из веретеноподобных клеток с палочковидными ядрами. Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмичные или "палисадные" структуры: чередование участков параллельно лежащих ядер (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон.
Нейрофиброма – опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток, телец и волокон.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – системное заболевание,
характеризуется развитием множественных нейрофибром, которые нередко сочетаются с различными пороками развития. Различают периферическую и центральную формы нейрофиброматоза.
Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома) – редкая опухоль. Характерен резкий клеточный полиморфизм и атипизм, наличие многоядерных симпластов и "палисадных" структур.
ОПУХОЛИ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Опухоли вегетативной нервной системы развиваются из ганглиозных клеток разной степени зрелости (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) симпатических ганглиев, а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов), которые генетически связаны с симпатической нервной системой. Данные опухоли бывают доброкачественными (например, ганглионеврома) и злокачественными (например, нейробластома).
Ганглионеврома – редко встречающаяся доброкачественная опухоль нервной системы из элементов симпатических нервных ганглиев. Преимущественная локализация – заднее средостение, полость малого таза, надпочечники, область шеи. Растет медленно, экспансивно, со сдавлением окружающих тканей.
Узел или дольчатый конгломерат узлов различной степени плотности из белесоватой волокнистой ткани на разрезе с участками миксоматоза (ослизнения).
Ганглиозные клетки окружены клетками-сателлитами и расположены в опухоли одиночно или небольшими группами среди коллагеновых и нервных (миелиновых и безмиелиновых) волокон.
Также выделяют параганглионарные образования (гломусные опухоли) хеморецепторного аппарата сосудистого русла (аортальные, каротидные, яремные и др. гломусы), которые могут давать начало