Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Неонатология / Неонатология_Н_П_Шабалов_7_е_издание_Том_2_2020

.pdf
Скачиваний:
9
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
8.1 Mб
Скачать

В частности, если у матери в родовых путях выявлен стрептококк В, то в родах Центр по контролю и предотвращению болезней США (CDC, 2002, 2010) рекомендует парентерально назначать женщинам пенициллин или ампициллин для снижения частоты стрептококкового В-сепсиса (подробнее см. главу 14).

Сифилис. Eсли во время беременности на основе комплексных серологических реакций (РСК с кардиолипидным антигеном или с трепонемным антигеном) и специфических тестов (РИФ, РПГА, ИФА, РИБТ) диагностирован сифилис при беременности до 18 нед, проводят 10-дневный, а при большем сроке - 20-дневный курс терапии пенициллином или одним из препаратов β-лактамов в полной суточной дозе. Новорожденному проводят 10дневный курс пенициллина.

Профилактика первичного токсоплазмоза во время беременности сводится к термической обработке мяса и мясных консервов, мытью рук после обработки мясных продуктов, тщательному мытью овощей и фруктов; беременной надо избегать прямого контакта с кошкой (не заводить кошку во время беременности и не ходить в гости «к кошке»), садовые работы выполнять в перчатках. При доказанной первичной токсоплазменной инфекции в первую половину беременности (желательно по появлении специфических IgM) назначают месячный курс лечения спирамицином (по 2,0 г в день в два приема). Это снижает перинатальную смертность и частоту внутриутробного токсо-плазменного инфицирования примерно на 50%. В I триместре беременности применение

Хлоридинаρ противопоказано ввиду его выраженной тератоген-ности. При первичном инфицировании токсоплазмами во второй половине беременности считается возможным для лечения токсоплазмоза у матери и профилактики врожденного токсоплазмоза назначение 3-4-недельного курса Хлоридинаρ (в первый день лечения - 50 мг, а в последующие - 25 мг/сут) в сочетании с Сульфадимезином(4 г/сут в 4 приема внутрь) и фолиевой кислотой (ежедневно по 6 мг внутрь). Клинические анализы крови надо проводить 2 раза в неделю, следя за возможной миелотоксичностью лечения. Спирамицин дают при необходимости длительной терапии после курса Хлоридинаρ с Сульфадимезином. Специфическое лечение должно быть прекра-

щено за 3 нед до родов. И все же все исследователи пришли к заключению, что специфическое лечение во время беременности бывает крайне редко необходимым, а инфицирование токсоплазмами задолго до беременности ребенку, как правило, не угрожает.

Хламидии, обнаруженные любым способом в мазках из родовых путей, или доказанный иммунологически хламидиоз - показание к санации беременной (антибиотикотерапия обязательна): с 10-й недели беременности джозамицин по 500 мг или спирамицин по 3 млн ЕД 3 раза в сутки 10-14 дней; в III триместре - азитромицин по 1 г 1 раз - 7 дней + свечи с Вифероном 2или Кипферономпо 1 свече 2 раза 10 дней ректально (Сидорова И.С. и др., 2006). Конечно, надо лечить и сексуального партнера женщины (можно более дешевым препаратом - доксициклином). Профилактическое лечение детей без признаков инфекции, родившихся от матерей с доказанной инфекцией, не показано (Red Book, 2018).

Микоплазмоз. Опыт петербургских акушеров, в частности Института акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта, доказывает, что если у беременной в родовых путях обнаружены микоплазмы (hominis genitalis, urealiticum), то проведение 10-дневного курса эритромицина + местное вагинальное лечение в течение этого же срока препаратами тетрациклина или эритромицина приводит к двукратному снижению перинатальной смертности их детей по сравнению с детьми рандомизированной группы матерей, не получавших такой терапии. Действующие ныне рекомендации в РФ таковы - санация беременной: с 10-й недели беременности джозамицин по 500 мг или спирамицин по 3 млн ЕД 3 раза в сутки 7-10 дней, в III триместре - азитромицин по 1 г 1 раз - 7 дней + свечи с

Вифероном 2или Кипферономпо 1 свече 2 раза 10 дней ректально (Сидорова И.С. и др.,

2006).

Герпес. Общепринято, что если у женщины имеются первичные клинические проявления генитального герпеса, то целесообразно родоразрешение путем планового кесарева сечения (до отхождения околоплодных вод!). Если первичный клинический эпизод генитального герпеса имел место более чем за 6 нед до родов, возможно разрешение через естественные родовые пути; для снижения риска обострения заболевания к моменту родов в таких ситуациях показано применение ацикловира в супрессивных дозах с 36 нед беременности (ПДВУИ, 2006). Если у матери в анамнезе были проявления генитального герпеса, но они отсутствовали во время беременности или каким-либо способом доказано наличие вируса или его антигенов в родовых путях, то вопрос о пути родоразрешения решается индивидуально (ПДВУИ, 2006).

В настоящее время не доказаны польза местного (вагинального) применения противогерпетических средств во время беременности, так же как и целесообразность, тактика и безвредность для плода назначения ацикловира при обострениях генитального герпеса во время беременности. Нет убедительных данных и о полезности профилактического назначения ацикловира внешне здоровым детям, родившимся от матерей, перенесших во время беременности генитальный герпес. В то же время доказан положительный эффект лечения женщин с генитальным герпесом до беременности курсом специфической про-тивогерпетической вакцинации.

Цитомегалия. Профилактика врожденной цитомегалии не разработана. Изучается целесообразность цитомегалической вакцинации женщин детородного возраста, не инфицированных вирусом цитомегалии.

Гепатит В. Введение вакцинации против гепатита В позволило в России существенно (примерно в 2 раза, а у детей - в 3 раза) снизить в 2006-2007 гг. заболеваемость гепатитом В по сравнению с 2000 годом. Однако еще до сих пор имеется не менее 1,0-1,5% HBsAgположительных женщин детородного возраста. Центр по контролю болезней США (CDC) установил, что среди 22 000 ежегодно рождавшихся до введения профилактических прививок и иммунопрофилактики в неонатальном периоде в США новорожденных от HBsAg-положительных женщин примерно 6000 детей становятся хроническими носителями вируса гепатита В - HBV (Shapio C.N., Margolis H.S., 1992). Введение сразу после рождения (в первые 12 ч жизни!) детям от таких матерей специфического иммуноглобулина и вакцины против гепатита В (пассивно-активная профилактика) позволяет на 85-95% снизить развитие хронического носитель-ства HBV (Stevens C.E., 1991). В России новорожденным из групп риска (в том числе и детям от матерей, перенесших гепатит В во время беременности, HBsAg-положительных женщин) вакцинация против вирусного гепатита В проводится по схеме 0-1-2-12 (первая прививка в первые 24 ч жизни) (Приказ МЗ РФ № 125н от 21 марта 2014 г.). К сожалению, в упомянутом приказе не предусмотрено введение специфического иммуноглобулина против HBV, что может быть опасно для детей - носителей HBV. В практических рекомендациях Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины (РАСПМ) «Формуляр по использованию препаратов иммуноглобулинов для внутривенного введения» (2006) все же сказано, что детям, родившимся у матерей - носительниц HВsAg, необходимо в первые 12 ч жизни непосредственно после рождения (!) для профилактики гепатита В ввести однократно Неогепатектвнутривенно медленно (через инфузионный насос) из расчета 0,4 мл/кг массы тела ребенка, но не менее 2 мл до или одновременно с вакцинацией против гепатита В.

Специфической профилактикой врожденной краснухи является вакцинация всех девочек в возрасте 12-13 лет, не болевших краснухой (конечно, если они не были вакцинированы ранее). Обычно против краснухи вакцинируют дважды (в год и 6 лет). Есть следующая точка зрения (Enders G., 1998): учитывая, что при прививке против краснухи примерно у

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

5% женщин не происходит се-роконверсии, у всех женщин, планирующих беременность, или на ранних ее сроках следует проконтролировать уровень противокраснушных антител и далее проанализировать уровни специфических противокраснушных IgG-и IgM-антител на 17-й неделе беременности для решения вопроса о тактике ведения беременной.

Комплексная терапия дисбиоценозов влагалища и кишечных дисбактерио-зов у беременной женщины - существенное звено наряду с соблюдением асептики в родильной комнате, профилактики интранатальных бактериальных инфекций и кандидозов.

16.1. ПРОФИЛАКТИКА ПЕРЕДАЧИ ВИРУСА ИММУНОДЕФИЦИТА ЧЕЛОВЕКА ОТ МАТЕРИ РЕБЕНКУ

Общие сведения об эпидемиологии, диагностике и лечении ВИЧ-инфекции у детей излагают на кафедре инфекционных болезней.

В настоящее время в Санкт-Петербурге 1% рожениц инфицированы ВИЧ. Как известно, перинатальная ВИЧ-инфекция является основным источником ВИЧ в педиатрической практике. Перинатальное ВИЧ-инфицирование подразделяют следующим образом:

антенатальное (ВИЧ проникает через плаценту);

интранатальное (во время родов ВИЧ может проникнуть трансплацентар-но и через повреждения на коже при контакте с инфицированными материнской кровью или выделениями либо в результате заглатывания материнской крови и других жидкостей);

постнатальное при грудном вскармливании.

Передача ВИЧ от матери ребенку возможна во время беременности, особенно на поздних сроках (15-25% случаев заражения ребенка), во время родов (60-85%) и вскармливания молоком матери (12-25%). По данным Европейского бюро ВОЗ (2000), грудное вскармливание ВИЧ-инфицированными матерями практически удваивает частоту ВИЧинфекции у их детей. Разработка и внедрение в практику профилактических мероприятий, направленных на снижение риска перинатальной передачи ВИЧ, позволили уменьшить число рождений ВИЧ-инфицированных детей от ВИЧ-инфицированных матерей с 25-50 до 2-3% и менее.

В России имеются Национальные клинические рекомендации «Применение антиретровирусных препаратов в комплексе мер, направленных на профилактику передачи ВИЧ от матери ребенку», разработанные Научно-практическим Центром профилактики и лечения ВИЧ-инфекции у беременных женщин и детей (ФКУ «РКИБ» Минздрава России), Федеральным научно-методическим Центром по профилактике и борьбе со СПИДом (ФБУН Центральный НИИ эпидемиологии Роспотребнадзора). Дата разработки: январь 2013 г. Дата пересмотра: июль 2014 г. Утверждены Национальным научным обществом инфекционистов РФ в марте 2014 года.

Во введении к рекомендациям указано: «Рост числа людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), и увеличение доли женщин среди них, а также ежегодный рост числа родов у ВИЧ-инфицированных женщин определяют чрезвычайную актуальность профилактики передачи ВИЧ-инфекции от матери ребенку.

В качестве мероприятий, проводимых в рамках этой профилактики, важны своевременная диагностика ВИЧ-инфекции и выявление факторов высокого риска заражения ВИЧ у беременных, химиопрофилактика, проводимая с помощью антиретровирусных препаратов (АРВП) женщине и ребенку, тактика ведения беременности и родов, а также ведение ребенка в первые полтора года жизни, включающее отказ от грудного вскармливания.

Тактика профилактики передачи ВИЧ от матери ребенку определяется совокупностью эпидемиологических, клинических и лабораторных показателей

и подбирается для каждой конкретной женщины после консультирования с соответствующими специалистами.

Показано, что наиболее важным фактором, влияющим на вероятность передачи ВИЧинфекции от матери плоду и ребенку, является концентрация вируса в крови женщины (так называемая вирусная нагрузка - ВН) во время беременности и родов, поэтому важно достичь ее неопределяемого уровня как можно раньше во время беременности. Это можно сделать с помощью антире-тровирусной терапии (АРВТ), проводимой в период беременности и являющейся, таким образом, важнейшим компонентом в комплексе мероприятий, проводимых для профилактики передачи ВИЧ от матери ребенку. Назначение АРВП ВИЧ-инфицированной женщине может быть необходимо не только для предотвращения заражения ребенка, но и с целью лечения самой женщины. При назначении АРВТ необходимо минимизировать возможное неблагоприятное воздействие АРВП на плод, что особенно актуально в I триместре беременности. Именно поэтому сроки начала приема АРВП у беременной должны быть оптимальны с точки зрения эффективности лечения женщины, эффективности химиопрофилактики заражения ребенка и безопасности плода. Эти сроки определяются стадией ВИЧ-инфекции, количеством CD4-лимфоцитов и вирусной нагрузкой (ВН).

Мероприятия, проводимые на трех этапах профилактики вертикального заражения ВИЧ (во время беременности, родов и в период новорожденности), связаны между собой. Например, если АРВТ в период беременности не проводилась или была недостаточно эффективной (не удалось добиться снижения ВН перед родами до уровня ниже 1000 копий/мл), роды рекомендуется проводить путем планового кесарева сечения (КС), а не естественным путем, а ребенку назначить не только зидовудин (ZDV), но

и невирапин (NVP)».

Приводим разделы рекомендаций, относящиеся к педиатрам.

Назначение АРВП новорожденному для профилактики заражения ВИЧ

Выбор АРВП с целью химиопрофилактики у детей, рожденных ВИЧ-инфицированными матерями, и интенсивности и эффективности проведения химиопрофи-лактики во время беременности и родов. Если у ВИЧ-инфицированной при беременности 34 нед и более был неопределяемый уровень ВН, ребенку с первых 6-8 ч жизни назначается раствор зидовудина перорально; курс составляет 6 нед. Если химиопрофилактика по эпидемиологическим показаниям проводилась или дало отрицательный результат специфическое обследование, но у женщины во время беременности был половой контакт, парентеральное употребление психоактивных веществ, то ребенку назначают зидовудин в виде раствора для приема внутрь с первых часов жизни (продолжать в течение 6 нед) (табл. 16.13).

Во всех остальных случаях ребенку ВИЧ-инфицированной матери назначается следующая схема: раствор зидовудина перорально в течение 6 нед + + невирапин трехкратно по схеме:

1-я доза - сразу после рождения (если мать не получала АРВТ) или в течение первых 48 ч жизни (если мать получала АРВТ);

2-я доза - через 48 ч после 1-й дозы;

3-я доза - через 96 ч после 2-й дозы.

Таблица 16.13. Дозы зидовудина для проведения химиопрофилактики детям в течение 6 нед

Разовая доза

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Гестационный возраст

пероральный

раствор для

Количество

раствор, мг/кг

внутривенного введения,

ребенка, нед

приемов в сутки

 

 

мг/кг

 

≥35

4

3

2

>30...<35

Первые 2 нед жизни

 

 

2

1,5

2

 

Старше 2 нед жизни

 

 

3

2,3

2

<30

Первые 4 нед жизни

 

 

2

1,5

2

 

Старше 4 нед жизни

 

 

3

2,3

2

Таблица 16.14. Фиксированные разовые дозы зидовудина для проведения

химиопрофилактики детям в течение 6 нед

 

Гестационный возраст ребенка, нед

Масса тела ребенка при рождении, кг

Разовая доза

>35

≤2,5

10 мг (1,0 мл)

 

>2,5

15 мг (1,5 мл)

Настоятельно рекомендуется не выписывать ребенка из родильного дома до окончания курса лечения невирапином.

В случае проблем с приверженностью лечению возможна следующая схема назначения зидовудина 2 раза в сутки с фиксированной разовой дозой на протяжении 6 нед (табл.

16.14).

Детская доза невирапина (NVP) для проведения химиопрофилактики трехкратно

Разовая доза невирапина составляет:

12 мг (1,2 мл) при массе тела при рождении >2 кг;

8 мг (0,8 мл) при массе тела ≤2 кг.

Антиретровирусная терапия при грудном вскармливании

Возможность передачи ВИЧ от матери ребенку при кормлении грудью доказана в рандомизированных клинических исследованиях, где сравнивалось грудное и искусственное вскармливание. Частота инфицирования детей при грудном вскармливании составляет 5-20% и зависит от многих показателей, наиболее важными из которых являются длительность вскармливания и показатели вирусной нагрузки и CD4 у матери. Подавляющее большинство детей инфицируются в первые 6 мес кормления грудью, из них более половины - в первые несколько недель.

ВИЧ-инфицированным женщинам не рекомендуется прикладывать ребенка к груди и кормить сцеженным грудным молоком. Консультирование ВИЧ-инфицированных беременных и матерей по вопросам грудного вскармливания играет важную роль в профилактике передачи ВИЧ от матери ребенку после родов. АРВТ, назначаемая кормящей матери в профилактических целях, снижает показатели вирусной нагрузки в молоке почти так же эффективно, как в крови, однако мало влияет на содержание в молоке ДНК ВИЧ. Рандомизированные клинические исследования показали, что при назначении АРВТ только матери эффективность профилактики передачи ВИЧ от матери ребенку при грудном вскармливании составляла около 50%. В то же время назначение АРВП ребенку на период грудного вскармливания позволяет снизить уровень передачи ВИЧ до 1-5%. При длительном применении АРВП, назначаемых матери и/или ребенку при отсутствии показаний к лечению, возникает проблема приверженности лечению и, как следствие, формирования у обоих устойчивости ВИЧ к АРВП. Кроме того,

недостаточно данных о фармакокинетике АРВП в грудном молоке и безопасности для ребенка препаратов, которые он получает с молоком матери. В Консолидированном руководстве по использованию АРВП для лечения и профилактики ВИЧ-инфекции (ВОЗ, 2013) приводится алгоритм ведения ВИЧ-инфицированной кормящей матери и ее ребенка. Матери показана АРВТ на весь период грудного вскармливания. Ребенку показано назначение невирапина на 6 нед, если мать получала АРВТ более 4 нед во время беременности, и пролонгированный курс невирапина до 12 нед, если мать получала АРВТ менее 4 нед во время беременности, а также если ВИЧ-инфекция выявлена в родах или после родов (табл. 16.15). Если по какой-либо причине кормящая ВИЧ-инфицированная мать не получает АРВТ, рекомендуется назначить ребенку неви-рапин на весь период грудного вскармливания плюс 7 дней после его полного прекращения.

Таблица 16.15. Профилактическая доза невирапина у ребенка, получающего грудное вскармливание

Возраст

Масса тела при рождении

Суточная доза

С рождения до 6 нед

<2000 г

2 мг/кг 1 раз в сутки

 

 

2000-2499 г

10 мг 1 раз в сутки

 

 

≥2500 г

15 мг 1 раз в сутки

С 6

нед до 6 мес

 

20 мг 1 раз в сутки

С 6

мес до 9 мес

 

30 мг 1 раз в сутки

С 9

мес до окончания грудного вскармливания

40 мг 1 раз в сутки

Рекомендуется прекратить грудное вскармливание по возможности как можно скорее, и настоятельно рекомендуется по достижении ребенком возраста 12 мес. Частота формирования устойчивости к невирапину при его назначении в виде монотерапии длительным курсом достигает у детей 60% и выше.

В заключение следует отметить, что схемы химиопрофилактики передачи ВИЧ постоянно совершенствуются, и, конечно, и беременную, и новорожденного от ВИЧинфицированной матери акушер, неонатолог и педиатр ведут совместно со специалистом ВИЧ-центра, который определяет тактику ведения.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Какие возбудители наиболее часто вызывают внутриутробные инфекции и каков их путь проникновения к плоду?

2.Опишите последствия проникновения возбудителя к плоду на разных сроках беременности.

3.Каковы наиболее типичные симптомы внутриутробных инфекций?

4.Изложите принципы диагностики внутриутробных инфекций.

5.Назовите факторы, способствующие вертикальной передаче ВИЧ-инфекции.

6.Опишите схему профилактики передачи вируса иммунодефицита человека от матери ребенку.

Глава 17. ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии. Билирубин - конечный продукт катаболизма протопорфиринового кольца гема, накапливаясь в организме в большом количестве, вызывает желтую окраску кожи, слизистых оболочек. При распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина. У взрослых появляется при уровне билирубина более 25 мкмоль/л, у доношенных новорожденных - 65 мкмоль/л, а у недоношенных - более 85 мкмоль/л. Образование билирубина представлено на рис. 17.1.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Физиологическая желтуха новорожденных (см. также главу 4). По данным исследования, проведенного в США и охватившего более 35 000 новорожденных, желтуха развивается в течение 1-й недели жизни у 65% детей; у 4,5- 6,2% доношенных новорожденных уровень билирубина в сыворотке крови превышал 222 мкмоль/л (13,0 мг%), а у 10-20% детей с массой тела при рождении менее 2500 г был выше 257 мкмоль/л (15 мг%) и у 1% всех новорожденных уровень билирубина - выше 340 мкмоль/л (Оски Ф.А., 1991). В конце ХХ в. 95% центиль гипербилирубинемии у доношенных колебался от 265 до 308 мкмоль/л и уже у 2% билирубин был более 340 мкмоль/л; у детей старше 48 ч с уровнем билирубина 308-340 мкмоль/л практически всегда находят причину гипербилирубинемии (Maisels M.J. et al., 2006). 80% новорожденных с ги-пербилирубинемией, превышающей 222 мкмоль/л в течение первых четырех дней жизни, - это дети, находящиеся на естественном вскармливании (Klein A., 1998).

Пик уровня билирубина в сыворотке крови при физиологической желтухе приходится на 3-5-й дни жизни.

Как уже говорилось в главе 4, основными причинами повышения уровня билирубина даже у здорового ребенка после рождения являются:

повышенное его образование (137-171 мкмоль/кг в сутки, т. е. в 2-3 раза больше, чем у взрослых) из-за более короткой продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином (70-90 дней у новорожденных и 100-120 дней у взрослых) и катаболической направленности обмена в первые дни жизни (неэритроцитарные источники гема);

временная недостаточность глюкуронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны (эстрогены) ребенка;

Рис. 17.1. Образование билирубина (схема)

• повышенная (по сравнению со взрослыми) энтерогепатогенная циркуляция билирубина (причем часть билирубина из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока) при высокой активности β-глю-куронидазы кишечной стенки и стерильности кишечника.

Способность печени здорового новорожденного конъюгировать билирубин резко увеличивается к 4-му дню жизни (опыты на новорожденных обезьянах), хотя достигает уровня взрослых лишь к 6-12-й неделям жизни. Билирубин - антиоксидант, он способен предотвращать избыточное перекисное окисление липидов, что, конечно, полезно в условиях оксидантного стресса сразу после рождения.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

В отличие от транзиторной (физиологической) желтухи новорожденных, гипербилирубинемии, являющиеся признаком болезней (патологические желтухи), требующие лабораторного обследования и терапии, имеют одну или несколько характерных черт:

имеются при рождении или появляются в 1-е сутки либо усиливаются на 2-й неделе жизни;

сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови - ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов - +++, ++++), бледностью и желтушностью кожного покрова и слизистых оболочек, гепатоили гепатоспленомегалией;

длятся более 1 нед у доношенных и 2 нед - у недоношенных детей;

протекают волнообразно (желтизна кожного покрова и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода ее уменьшения или исчезновения);

темп прироста (нарастания) уровня неконъюгированного билирубина (НБ, непрямой билирубин) составляет >3,4 мкмоль/л в час (0,2 мг%/ч) или 85 мкмоль/л в сутки (5 мг%/сут);

уровень НБ в сыворотке пуповинной крови - >60 мкмоль/л (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л (5 мг%) - в первые 12 ч жизни, 171 мкмоль/л (10 мг%) - на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ у доношенного ребенка в любые сутки жизни превышают 289 мкмоль/л (17

мг%);

максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (БДГ, прямой непрямой билирубин) -

>25 мкмоль/л (1,5 мг%).

Целесообразно подчеркнуть следующее:

физиологическая желтуха - диагноз исключения патологических желтух;

у детей с патологическими желтухами только по клинико-анамнестиче-ским данным (т. е. без привлечения дополнительных лабораторных исследований) поставить правильный диагноз можно лишь не более чем в 1015% случаев.

Классификация неонатальных желтух по патогенезу приведена в табл. 17.1.

Для практической деятельности более удобна классификация желтух по виду билирубина, определяемого в крови ребенка.

В табл. 17.2 приведены общие клинические и лабораторные сведения, которые могут помочь при дифференциальной диагностике желтух.

Таблица 17.1. Желтухи новорожденных (патогенетическая классификация)

Наследственные

Приобретенные

Повышенная продукция билирубина

 

1. Эритроцитарные

1. Гемолитическая болезнь

мембранопатии (микросфероцитоз,

новорожденных как следствие

эллиптоцитоз и др.).

аллоиммунного конфликта плода и

2. Эритроцитарные

матери.

 

энзимодефициты (глюкозо-6-

2. Секвестрация крови -

фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы,

кровоизлияния (кефалогематома, под

гексокиназы, врожденная

апоневроз; в мозг, внутренние органы,

эритропоэтическая порфирия и др.).

экхимозы и др.), гемангиомы.

 

3. Синдром заглоченной крови.

 

 

3. Гемоглобинопатии - дефекты структуры

4.

Полицитемия.

(серповидно-клеточная анемия, М-

5.

Лекарственный гемолиз (Викасолв

гемоглобинемии и др.) и синтеза

больших дозах, макролиды,

гемоглобина (α-, β-, E-β-, γ-талассемии),

сульфаниламиды; окситоцин матери и

гема (врожденные эритропорфирии)

др.).

 

 

6.

Повышенная энтерогепатогенная

 

циркуляция билирубина (пилоростеноз,

 

непроходимость кишечника и др.).

 

7.

Витамин Е-дефицитная

 

анемия недоношенных и не о натальный

 

пикноцитоз.

 

8.

Иммунопатологические болезни

 

матери: аутоиммунная гемолитическая

 

анемия, красная волчанка

Пониженный клиренс билирубина (печеночные желтухи)

1. Дефект захвата билирубина

1.

Дефициты гормонов (гипотиреоз,

гепатоцита-ми (болезнь Жильбера).

гипопитуитаризм) или их избыток

2. Дефекты конъюгации

(желтуха материнского молока).

 

 

билирубина (синдромы Криглера-Найяра I и

2.

Энергетическая и водная

II типа, Люцей-Дрискола).

депривация (желтуха грудного

3. Дефекты экскреции билирубина из

вскармливания).

 

 

гепатоцита (синдромы Дубина-Джонсона,

3.

Инфекционные гепатиты.

Ротора).

4.

Токсические гепатиты (сепсис,

 

4. Симптоматические при галактоземии,

отравления, лекарственные).

фруктоземии, гиперметионинемии,

5.

Полное парентеральное питание

гипераммониемии и др.

 

 

Обструктивные (механические желтухи) (обструктивная младенческая

холангиопатия)

 

 

1. Атрезия или гипоплазии внепеченочных

1.

Атрезия или гипоплазии

желчевыводящих путей фетального типа -

внепеченочных желчных путей из-за

синдромальные аномалии желчных путей в

перинатального гепатита.

сочетании с другими пороками развития

2.

Внутрипеченочные атрезии и

(синдром Алажилля, «норвежский

гипоплазии желчных путей при

холестаз», трисомии по 13, 18, 21-й парам

перинатальном гепатите разной

аутосом, лепречау-низм).

этиологии, а также первичном

 

2. Семейные, несиндромальные

билиарном циррозе, первичном

холестазы (Байлера, Мак-Элфреша, с

склерозирующем холангите, реакции

лимфедемой «североамериканских

«трансплантат против хозяина»,

индейцев»).

отторжении пересаженной печени.

3. Симптоматические холестазы при

3.

Стеноз общего желчного

наследственных болезнях - муковисцидозе,

протока или его киста.

дефиците α1-антитрипсина, гемохроматозе,

4.

Холедохолитиаз.

 

5.

Сдавление опухолями и другими

 

образованиями.

Окончание табл. 17.1

 

 

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Соседние файлы в папке Неонатология