6 курс / Неонатология / Неонатология_Н_П_Шабалов_7_е_издание_Том_2_2020

Клиническая картина специфичных черт не имеет. Характерны длительные кровотечения из мест инъекций, пурпура и экхимозы, артериальная гипотен-зия, акроцианоз, олигурия или анурия, признаки разных степеней угнетения ЦНС, мелкоочаговая неврологическая симптоматика, дыхательная недостаточность и СДР взрослого типа, клинические проявления тромбозов - некрозы кожи, острая почечная недостаточность, спонтанные кровотечения - легочные, кишечные, носовые, гематурия, кровоизлияния во внутренние органы и мозг. Таким образом, у новорожденных с декомпенсированным ДВС-синдро- мом развивается разной степени выраженности полиорганная недостаточность без или с признаками повышенной кровоточивости. У большинства больных развивается и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Для новорожденных типично волнообразное течение ДВС.

Диагноз ставят на основании клинической картины при одновременном обнаружении резкого удлинения протромбинового и парциального тромбо-пластинового времени, снижения ряда факторов свертывания крови, в том числе I, V, VIII, а также АТ III, тромбоцитопении при положительном эта-ноловом тесте и большом количестве продуктов деградации фибриногена и фибрина в крови (ПДФ), наличии фрагментированных эритроцитов (см. табл. 18.18). Методы диагностики нарушений гемостаза и диагностический алгоритм при кровоточивости у новорожденных приведены на рис. 18.7 и схеме 18.1.

Для диагностики наследственных дефектов гемостаза крайне важны составление родословных и тщательный анализ возможных признаков повышенной кровоточивости у членов семьи. Вместе с тем необходимо помнить, что 2025% гемофилий - следствие спорадических мутаций, поэтому в родословной может и не быть лиц с повышенной кровоточивостью. Важную роль играет ге-мостазиологическое обследование родителей.

Лечение. Прежде чем приступить к лечению, необходимо составить четкое представление об основных этиологических и поддерживающих факторах ДВС-синдрома у конкретного больного.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

2)расстройства (замедление) кровотока и текучести крови;

3)изменения в системе гемостаза. Эти положения актуальны и сейчас.

Аномалии и повреждения сосудистой стенки у новорожденных связывают, прежде всего, с сосудистыми катетерами (особенно опасны артериальные катетеры), замедленным закрытием артериального протока и образованием в нем тромба, могущего в дальнейшем быть источником эмбола. Ухудшение реологических свойств крови (меньшая «текучесть», гипервязкость) отмечается в первую очередь при полицитемии, тяжелых дегидратациях и гипоксии, врожденном дефиците антикоагулянтов.

Своеобразное состояние свертывающей системы крови у детей при рождении можно кратко охарактеризовать как направленность на «гипергемостаз», тромбоз, ибо оно является отражением аналогичной направленности гемостаза матери. Сразу после рождения ребенка и отделения последа «задача» гемостаза матери - предотвращение кровопотери через огромную «рану» - место отслойки плаценты. Отсюда и гиперкоагуляционная его направленность. Кровь новорожденного сворачивается в пробирке раньше, чем кровь детей более старших возрастных групп. Возможных причин для этого несколько (см. выше). Важными факторами, способствующими развитию тромбозов, являются:

•сосудистые катетеры;

•полицитемия;

•гипертромбоцитозы (например, при неонатальных кандидозах);

•шок и тяжелое течение бактериальных и вирусных инфекций с васкулитами;

•антифосфолипидный синдром у матери;

•гиперурикемия.

Согласно данным M. Аndrew и соавт. (1995) 90% венозных тромбозов у новорожденных связано с использованием центральных венозных катетеров.

Наследственный фактор также нередко играет важную роль в формировании тромбозов; в настоящее время доказано существование ряда наследственных тромбофилических состояний:

1) связанных с дефицитом и/или аномалиями физиологических антикоагулянтов:

-антитромбина III; - протеина С;

-протеина S;

-тромбомодулина;

-ингибитора внешнего пути активации свертывания; - избытком ингибитора протеина С;

-дефицитом кофактора II гепарина;

-аномалией ингибитора активатора плазминогена;

-избытком богатого гистидином гликопротеина - ингибитора комплекса антитромбин III - гепарин;

2) связанных с дефицитом или аномалиями прокоагулянтов:

- аномалией фактора V (Лейдена) - он активирован и резистентен связыванию активированным протеином С (у 2-6% представителей европейской расы имеется мутация гена, определяющего синтез аномального V фактора);

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Респираторные нарушения, легочная гипертензия

Застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок,

типичные изменения на ЭКГ, гипертензия, гемодинамическая

сердечная недостаточность, анурия

Клинические признаки некротизирующего энтероколита Гепарин - антикоагулянт (гетерогенная смесь полисахаридных цепей различной длины - от 3000 до 30 000 дальтон), усиливающий эффект АТ III на тромбин и в меньшей степени на Ха-фактор. Клиренс гепарина у новорожденных ускорен по сравнению с взрослыми. Консенсуса в отношении показаний и доз гепарина у новорожденных нет. Гепарин - препарат выбора при визуализированных тромбах. В наиболее популярных американских руководствах по неонатологии Avery's Neonatology (2018), Neonatal-Perinatal medicine (еds. A.А. Fanaroff, R.J. Мartin, 2002) рекомендуется нагрузочная доза 75-100 ЕД/кг массы тела внутривенно болюсно в течение 10 мин и далее поддерживающая доза 28 ЕД/кг/ч. Очень важен мониторинг состояния гемостаза. L. Luchtman-Jones и соавт. (2002) в руководстве Neonatal-Perinatal medicine пишут, что целесообразно, чтобы уровень анти-Ха-фактора был в пределах 0,35-0,6 МЕ/мл и АЧТВ (активированное частичное/парциальное тромбопластиновое время) - в пределах верхней границы нормы.

Наиболее частые побочные эффекты гепарина - кровоточивость (особенно часта при неритмичном его введении и отмене препарата) и тромбоцитопения. Тромбоцитопения может быть вызвана активацией и потреблением тромбоцитов, а также синтезом антител к комплексу тромбоцит + нефракционирован-ный гепарин.

W. Streif и соавт. (2003) применяли низкомолекулярный гепарин (Энокса-парин♠) вместо обычного гепарина у новорожденных с высоким риском тромбозов. Начальная доза, вводимая подкожно, составляла 1,3-1,5 мг/кг 2 раза в сутки. Для достижения уровня антиХа активности в указанных выше пределах дозу увеличивали до 1,6 мг/кг у доношенных и до 1,9 мг/кг у недоношенных. Поддержание в крови уровня фактора анти-Ха 0,3 ЕД/мл требовало введения Эноксапарина♠ в дозе 2,1 мг/кг у недоношенных и 1,7 мг/кг у доношенных 2 раза в сутки. Подобные дозы рекомендует и Avery's Neonatology (2018).

Тромболитическая терапия представлена в табл. 18.22, 18.23, противопоказания к тромболитической терапии - в табл. 18.24.

Таблица 18.22. Дозировка лекарственных препаратов, применяемых при антитромботической терапии новорожденных (Manco-Johnson M.J., 2013)

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Хирургическое удаление тромба или участка тела, органа, некротизированно-го из-за нарушенного кровоснабжения.

Профилактика аналогична таковой при ДВС-синдроме. Конечно, чем короче срок использования центрального катетера, тем меньше осложнений. В будущем, вероятно, для лиц, предрасположенных к тромбофилии, будут усовершенствованы меры профилактики. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Приведите классификацию анемий и уточните, анемии какой группы развиваются наиболее часто у детей с ЭНМТ и ОНМТ в ОРИТН.

2.Назовите показания к переливанию эритроцитной взвеси, эритропоэти-на новорожденным.

3.Каков патогенез ранней и поздней анемии недоношенных?

4.В каких ситуациях надо применять гранулоцитарный колониестимули-рующий фактор?

5.Почему всем новорожденным необходимо вводить витамин К1?

6.Разъясните, почему новорожденные склонны как к повышенной кровоточивости, так и к развитию тромбозов.

7.Перечислите объем обследования при геморрагическом синдроме и тактику терапии при разном генезе повышенной кровоточивости у новорожденных.

Глава 19. БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Заболевания сердечно-сосудистой системы у новорожденных могут быть диагностированы лишь тогда, когда они проявляются одним из следующих симптомов или симптомокомплексов (синдромов): сердечной недостаточностью (СН), аритмией, недостаточностью периферического кровообращения (шоком), цианозом и сердечными шумами. Диагностическая роль последних двух симптомов различна. Цианоз - важнейший дифференциально-диагностический признак, сердечный шум - традиционный кардиологический симптом, значение которого в неонатологии минимально.

19.1. ЦИАНОЗ

Симптом появляется тогда, когда количество восстановленного гемоглобина в крови у взрослого человека превышает 50 г/л.

Однако если речь идет о HbF, имеющем большее сродство к кислороду, эта величина существенно ниже и составляет около 40 г/л, что соответствует PaО2 40-50 мм рт.ст. и насыщению гемоглобина кислородом в пределах 88-90%.

Ниже перечислены причины цианоза у новорожденных. Дифференциальную диагностику основных причин проводят по результатам физикального осмотра (см. табл. 19.1) и посредством гипероксидных функциональных проб.

Причины цианоза у новорожденных

Физиологические (вазомоторная нестабильность):

•преходящий право-левый шунт;

•тугое обвитие пуповины вокруг шеи. Метаболические:

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/