6 курс / Неонатология / Неонатология_Н_П_Шабалов_7_е_издание_Том_2_2020

* Различия между доношенными и недоношенными детьми статистически достоверны.

Помимо особенностей, которые изложены в главе 4, сразу после рождения, в первые часы жизни, как видно из таблиц, происходит повышение уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови, а значит, и увеличение гематокритного показателя. При этом у разных детей выраженность подъема различна, от 10 до 20%, и зависит от объема плацентарной трансфузии и некоторого сгущения крови после рождения из-за активации эритропоэза, перехода жидкой части крови в интерстициальное пространство. Считается, что это ответ на транзиторную гипоксемию и гипоксию в родах.

Вплаценте содержится от 75 до 150 мл крови (в среднем около 100 мл). Существует мнение, что если пуповину перевязать через 1 мин после рождения, то 50-75% плацентарной крови попадает в кровоток ребенка, ибо пупочные артерии спадаются гораздо раньше, чем пупочная вена. Конечно, это зависит и от того, приподнят или опущен новорожденный по отношению к плаценте. Например, если после кесарева сечения ребенка в течение 30 с держат на 20 см ниже уровня плаценты, плацентарная трансфузия почти полная, тогда как если его держать на 30 см выше уровня плаценты это же время, то примерно у 5-10% развивается анемия из-за фетоплацентарной или фетоматеринской трансфузии. Р. Ашер и соавт. еще 50 лет назад показали, что если пуповину перевязать через 2 мин после рождения, то у доношенного ребенка на 3-й день жизни объем циркулирующей крови (ОЦК) равен 92 мл/кг, а объем циркулирующих эритроцитов (ОЦЭ) - 49 мл/кг, а если это сделать немедленно, то ОЦК - 82 мл/кг и ОЦЭ - 31 мл/кг массы тела. В среднем у доношенного новорожденного в первые дни жизни ОЦК - 85 мл/кг массы тела, а у недоношенного - 95-100 мл/кг массы тела. F.А. Oski и соавт. (1982) так суммируют преимущества и недостатки ранней (в течение первых 30 с после рождения) и поздней (по окончании первой минуты жизни) перевязки пуповины (табл.

18.4).

Вдополнение к данной таблице укажем, что при полицитемии, возникающей при поздней перевязке пуповины, могут развиться гипербилирубинемия, отечный синдром, сердечная недостаточность, «влажные легкие», тромботиче-ский и геморрагический синдромы, другие признаки гипоксии тканей (о поли-цитемии см. также главу 4).

Подчеркнем еще раз (см. главу 4), что в ряде работ, выполненных в XXI в., установлено, что отсроченная перевязка пуповины (через 60-90 с) у детей с ОНМТ приводит к дополнительному получению крови ребенком 15 мл/кг массы тела и снижению частоты гипотензий, ВЖК, рано начинающегося сепсиса и необходимости переливаний эритроцитной взвеси.

Особенностями неонатального гемопоэза являются и в 40-50 раз большее, чем у взрослых, число стволовых клеток в крови пуповины (в единице объема крови), легкость возврата экстрамедуллярного гемопоэза - возникновение кроветворения в печени, селезенке, приводящее к значительному увеличению этих органов. Причинами такого возврата могут быть инфекции, кровопотери, гипоксемия. По не вполне уточненным причинам при

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

возникает, с одной стороны, нечувствительность тканей к эритропоэтину, а с другой - угнетение эритропоэза.

У новорожденных в эритроцитах доминирует фетальный гемоглобин

(табл. 18.5).

Таблица 18.5. Содержание гемоглобина взрослого и фетального типа у детей различного возраста (% общего уровня гемоглобина) (Лопатина Н.И., Данилова Л.А., 1978)

Транспорт кислорода к периферическим тканям зависит от ряда факторов, включая:

1)кислородную емкость крови (прямая функция, зависимая от уровня гемоглобина крови, ибо 1 г гемоглобина связывает 1,39 мл кислорода);

2)сердечный выброс (при его увеличении доставка тканям кислорода может оставаться неизменной даже при некотором снижении кислородной емкости крови, например при умеренной анемии это обеспечивает компенсаторная тахикардия);

3)способность гемоглобина связывать и отдавать кислород. Способность гемоглобина связывать (сродство гемоглобина к кислороду)

и отдавать кислород, зависимость между напряжением кислорода в крови (PaО2) и уровнем оксигемоглобина (HbО2) имеют нелинейный характер, а выражаются кривой диссоциации оксигемоглобина (КДО), имеющей S-образную форму (рис. 18.1).

Сродство гемоглобина к кислороду выражает величина Р50 - парциальное напряжение кислорода, при котором 50% гемоглобина связаны с кислородом (HbО2 50%) при pH 7,4 и температуре 37 °C. Нормальная величина Р50, как видно из рис. 18.1, около 27 мм рт.ст. Смещение КДО вправо означает уменьшение способности гемоглобина связывать кислород при одновременном увеличении

способности освобождать его в тканях и требует также большего PaО2 для 50% насыщения гемоглобина кислородом. Из рисунка также видно, что смещение КДО влево увеличивает сродство гемоглобина к кислороду, снижает его способность

отдавать кислород тканям, уменьшает PaО2, при котором HbO2 = 50%.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Отсюда понятно, что при массивных переливаниях длительно хранившейся крови возникает тканевая гипоксия.

Сдвигу КДО влево способствуют алкалоз, гипокапния, гипотермия; соответственно, сдвигу КДО вправо - ацидоз (эффект Бора), гиперкапния, гипертермия. Из сказанного вытекает чрезвычайная важность для нормального кислородного снабжения тканей профилактики грубых нарушений КОС (ибо изменение pH на 0,1 меняет P50 на 2,5 мм рт.ст.). С возрастом, в основном в связи с уменьшением в эритроцитах содержания HbF, КДО сдвигается вправо

(рис. 18.2).

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Значит, у детей с ОНМТ при рождении в первые дни жизни особенно необходим регулярный мониторинг основных параметров газообмена, уровней

эритроцитов и гемоглобина, КОС крови для принятия своевременных терапевтических решений, предотвращающих тканевую гипоксию или уменьшающих ее выраженность.

В заключение напомним, что гены, определяющие синтез α-цепей глобина и β-, γ-цепей глобина, картированы соответственно на 16-й (16р13) и 11-й (11р15) хромосомах. HbA состоит из цепей α2, β2, HbF - α2, γ2. Стоит также напомнить, что на ранних этапах эмбриогенеза, когда кроветворение происходит в желточном мешке, синтезируются гемоглобины Gower 1 (ζ2, ε2), Gower 2 (α2, ε2) и Portland (ε2, γ2).

Очевидно, что болезни новорожденного, его гематологический статус во многом зависят от состояния матери во время беременности, ее питания, соматического статуса и др. (см. главу 3).

18.1. АНЕМИИ

Анемия - снижение содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови более чем на два стандартных отклонения по сравнению с нормальными величинами, сопровождающееся болезнью кожных покровов и слизистых оболочек, с нарушениями функции внутренних органов. Критериями анемии у доношенных новорожденных сразу после рождения и на первой неделе жизни являются следующие: уровень гемоглобина ниже 145 г/л в капиллярной артериализированной крови и/или число эритроцитов менее 4,5×1012 л, гематокритный показатель менее 0,4 л/л, а у детей с ЭНМТ уровень гемоглобина сразу после рождения менее 140 г/л. Примерно эти же критерии пригодны и для диагностики анемий на 2-й неделе жизни, однако на 3-й неделе и позднее анемию у доношенных диагностируют при уровне гемоглобина менее 130 г/л, числе эритроцитов менее 4,0×1012/л, а у детей с ЭНМТ при уровне гемоглобина менее 100 г/л.

Анемии у новорожденных, как и у более старших детей, могут быть следствием:

•кровопотери (постгеморрагические анемии);

•повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии);

•нарушения продукции эритроцитов и/или гемоглобина (гипопласти-ческие и дефицитные анемии).

Анемии, выявляющиеся при рождении, в большинстве случаев обусловлены кровопотерей.

В отделениях реанимации и интенсивной терапии новорожденных анемию регистрируют у 2/3 детей. Согласно данным Р.А. Жетишева (2002) основными причинами анемии у новорожденных являлись:

•оперативные вмешательства (29,7%);

•внутриутробные инфекции и сепсис (14,7%);

•гемолитическая болезнь новорожденных (7,2%);

•внутрижелудочковые кровоизлияния 3-4-й степени и другие внутричерепные кровоизлияния (6% всех новорожденных с анемиями).

Р.А. Жетишев, обсуждая очень частое развитие анемий (70,5%) у недоношенных детей менее 32 нед гестации, обратил внимание на то, что флеботомические

потери (связанные с забором крови для исследования) за время нахождения в ОРИН у них составляли 11,7±1,6 мл/кг на одного пациента. У детей с ГБН эта величина была несколько ниже - 7,2±2,8 мл/кг, а в группе новорожденных с неонатальным сепсисом

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

вялость, симптом белого пятна более 3 с) при нормальном цвете кожного покрова. Бледность может появиться лишь через несколько часов и даже позже. Описанный нами в 1964 г. признак острой постгеморрагической анемии у доношенных - западение передней брюшной стенки - является, по-видимому, следствием спазма сосудов брюшной полости. Если бледность развилась, то важным признаком анемии является отсутствие ее динамики на фоне окси-генотерапии.

В анализе периферической крови (капиллярной) уровень гемоглобина и количество эритроцитов могут быть даже нормальными, но уже через несколько часов в результате гемодилюции уменьшаются. Гидремическая реакция в ответ на кровопотерю у доношенных новорожденных развивается сравнительно быстро, что и делает важным определение гематокритного показателя как раннего признака анемии. Анемия имеет нормохромный характер, могут быть тром-боцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево и наличием ядерных эритроцитарных клеток. При дифференциальной диагностике с гемолитическими анемиями обращают внимание на то, что у детей с постгеморрагическими анемиями обычно не увеличены печень и селезенка, отсутствует желтуха, прямая реакция Кумбса всегда отрицательна.

Важно помнить, что уровень гемоглобина в капиллярной крови на 25-50 г/л более высокий, чем в образце крови, взятом из центральной вены. Капиллярный гематокрит также на 0,02-0,05 л/л выше, чем венозный. Кроме того, А. Zipursky (1987) обращает внимание на возможность технических ошибок при определении уровня гемоглобина. Согласно его исследованиям, если у ребенка уровень истинного гемоглобина, например, 160 г/л, то в 95% случаев уровень капиллярного гемоглобина будет колебаться в пределах 144-177 г/л. Именно поэтому важны повторные исследования для объективных суждений о выраженности анемии.

При постгеморрагическом шоке клинические проявления могут развиться в течение ближайшего времени после кровопотери: тахикардия (свыше 180 уд./мин), тахипноэ, приступы апноэ, резкая артериальная гипотензия (у доношенного новорожденного систолическое давление - менее 50 мм рт.ст., а у недоношенных - менее 45 мм рт.ст., у детей с очень низкой массой тела при рождении - ниже 35-40 мм рт.ст.), признаками которой могут быть отсутствие прощупываемого пульса на лучевой и кубитальных артериях, олигурия или анурия,

летаргия или кома. В то же время надо помнить, что развитие вышеописанной клинической картины II стадии шока может быть отдалено от момента крово-потери на 6- 12 ч. При постгеморрагическом шоке ОЦК всегда ниже 50 мл/кг массы тела, а центральное венозное давление - ниже 4 см вод.ст. (0,392 кПа) вплоть до отрицательных величин.

Если у детей 1-го года жизни и старше постгеморрагический шок развивается при потере 35% ОЦК, то у новорожденных это может произойти и при потере 15% ОЦК. В то же время у некоторых новорожденных острая потеря 25% ОЦК и даже больше порой не ведет к шоку. Плод более устойчив к кро-вопотере, чем новорожденный, и описаны дети, потерявшие внутриутробно более половины ОЦК (выявленная кровопотеря - до 200 мл) и при рождении не имевшие признаков шока. Именно поэтому, если в анамнезе есть факторы риска развития постгеморрагической анемии, необходим полный клинический анализ крови ребенка при рождении, и далее целесообразно определять уровень гемоглобина и гематокритный показатель в 1-е сутки жизни каждые 6-12 ч.

Хроническая постгеморрагическая анемия имеет несколько иную картину: характерны бледность кожного покрова и слизистых оболочек, умеренная тахикардия с нежным систолическим шумом на верхушке сердца, тахипноэ. Могут быть увеличены печень и селезенка за счет развития в них экстрамедуллярных очагов кроветворения. При этом если постгеморрагическая анемия вызвана кровоизлиянием в органы брюшной полости

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/