4 курс / Медицина катастроф / Неотложная_педиатрия_Национальное_руководство_Б_М_Блохин

Рис. 5.15. Мальчик, 12 лет. Катехоламинергическаяme/medknigiполиморфная двунаправленная

желудочковая тахикардия с ЧСС 197 в минуту, возникшая в период холтеровского мониторирования на фоне физической нагрузки. Критерии ЭКГ диагностики: ЧСС 197 в минуту; расширение комплекса QRS до 120 мс; противоположная направленность электрической оси тахикардитического комплекса QRS в соседних циклах; нормальный интервал QT

В суточном цикле КПЖТ чаще возникает в утренние часы , что необходимо учитывать при назначении терапии. Часто отмечается совместное наличие ЖТ и суправентрикулярных тахиаритмий при полиморфных катехоламинергических ЖТ, что существенно осложняет использование кардиовертеров-дефибрилляторов у этих детей, так как возможны немотивированные срабатывания, которые могут быть смертельно опасными.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика аритмии вне приступа не всегда проста. Большинство больных лечатся сначала от эпилепсии. Особенностью синусового ритма вне желудочковой аритмии для многих больных с катехоламинергическими. полиморфными ЖТ является описанное нами ранее постоянное или транзиторное укорочение интервала PR в сочетании с усиленным циркадным

профилем ритма сердца при ХМ (увеличение циркадного индекса более 1,45), что позволяет https://tзаподозрить данную аритмию по результатам ХМ у больных с неясными синкопальными

состояниями на фоне физической или эмоциональной нагрузки.

С учетом механизма развития основного пускового фактора (симпатическая стимуляция) в лечении аритмии наиболее эффективны β- адреноблокаторы надолол (Коргард♠), пропранолол (Обзидан♠), атенолол в дозе 1-3 мг/кг

внутрь или 1-2 мл 0,1% раствора Обзидана♠ внутривенно при купировании приступа. При частоте ритма менее 150 в минуту возможна регистрация типичной аритмии на ЭКГ, без синкопе, предсинкопе или даже ощущения сердцебиения. В этих случаях аритмия не нуждается в экстренном купировании, но необходимо назначение плановой терапии β- адреноблокаторами внутрь с контролем эффективности по результатам холтеровского мониторирования.

У детей нередко остановка сердца может наступить на фоне полиморфной веретенообразной ЖТ типа «пируэт» (torsades de рointes), что в переводе с французского означает «поворот на пуантах» - «пируэт», хотя существуют и другие версии этого названия. Тахикардия «пируэт» относится к разряду наиболее угрожающих жизни тахиаритмий, так как на ее фоне происходит быстрая остановка кровообращения, переход в ФЖ и асистолию сердца. В связи с этим при возникновении аритмии в дневное время она, как правило, сопровождается приступом потери сознания (синкопе) или при коротких залпах предсинкопальными состояниями и симптомными приступами тахикардии. Данная аритмия у детей чаще всего клинически ассоциирована с врожденным синдромом удлиненного интервала QT. Также она

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi

может встречаться у детей с органическим поражением миокарда, при применении целого ряда ЛС и патологических состояниях, приводящих к удлинению интервала QT. Из заболеваний, ассоциированных с удлинением интервала QT, можно выделить:

• кардиомиопатии;

• нервную анорексию;

возникновения аритмии.недостаточноme/medknigiтолько электрофизиологического субстрата, необходимо наличие определенной массы миокарда, поэтому ФЖ редко возникает у новорожденных и детей первого года жизни. Однако в более старшем возрасте она является основной фатальной аритмией. ФЖ часто развивается на фоне органического или структурного поражения миокарда (кардиомиопатии, врожденные пороки сердца,

• интракраниальные и субарахноидальные кровоизлияния;

• полную АВ-блокаду;

• миокардиты.

Также существует вариант развития тахикардии «пируэт» без удлинения интервала QT, как это происходит у больных с синдромом Бругада. Тахикардия «пируэт» может как непосредственно приводить к остановке сердца, так и инициировать мономорфную ЖТ (рис. 5.16) или ФЖ (рис. 5.17), ведущую к остановке кровообращения и смерти больного.

При регистрации тахикардии «пируэт» необходимо выявление основного заболевания или причины, вызвавшей удлинение интервала QT. При остром купировании тахикардии эффективны следующие препараты: лидокаин, амиодарон (Кордарон♠), β-адреноблокаторы, сульфат магния. Для предупреждения развития аритмии при типичной форме тахикардии «пируэт» применяют β-адреноблокаторы и противосудорожный препарат карбамазепин (Финлепсин♠).

ФЖ - фактически агональное состояние деятельности сердца, предшествующее полной остановке его электрической и механической активности.

ЭКГ-критерии ФЖ:

• частый ритм сердца >220 в минуту;

• отсутствие зубцов Р;

• нерегулярные, хаотичные, полиморфные QRS-комплексы.

ФЖ всегда сопровождается потерей сознания, часто непосредственно предшествующей смерти, и является основным механизмом внезапной аритмогенной смерти. Для

https://tмиокардиты), осложненного ЖТ. Однако возможен и идиопатический характер данной аритмии, причем это характерно именно для лиц молодого возраста.

При развитии ФЖ немедленно приступают к СЛР и электрической дефибрилляции. Идеальным считают использование дефибриллятора с монитором, позволяющим сразу зарегистрировать ЭКГ и оценить характер аритмии. Рекомендуемая начальная энергия у детей 2 Дж/кг, с последующим возможным увеличением до 4 Дж/кг. Последующие возможные электрошоки необходимо сочетать с внутривенным, внутрикостным или эндотрахеальным введением эпинефрина (Адреналина♠).

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi

Рис. 5.16. Девочка, 15 лет. Синдромme/medknigiудлиненного интервала QT. Тахикардия «пируэт»

(torsades de pointes), переходящая в остановку сердца. Стрелками отмечены периоды начала непрямого массажа сердца с восстановлением синусового ритма и последующим развитием мономорфной желудочковой тахикардии

Рис. 5.17. Девочка, 14.лет. Синдром удлиненного интервала QT. Фибрилляция желудочков, переходящая в остановку сердца Клинические проявления: внезапное падение, потеря

сознания, судорожное подергивание пальцев рук, отведение глаз в сторону. Купирование https://tприступа: 1 - прекордиальный удар и/или непрямой массаж сердца; 2 - электрическая

дефибрилляция 2 Дж кг (ориентировочно 90-100 Дж) или (при невозможности) сульфат магния 25% раствор 6-7 мл (25-50 мг/кг), в течение 1-2 мин, при неэффективности - повторно через 5-10 мин, максимально до 2 г

Дефибрилляция должна проводиться только на выдохе.

Из антиаритмических препаратов при ФЖ или гемодинамически неэффективной ЖТ возможно быстрое (болюсное) введение амиодарона (Кордарона♠) из расчета 5 мг/кг. Для предупреждения метаболического ацидоза, быстро развивающегося при остановке кровообращения на фоне ФЖ, внутривенно вводят гидрокарбонат натрия (1 мл/кг 7,5% раствора) с повторением введения через 8-10 мин. В дальнейшем коррекцию КОС проводят в зависимости от результатов анализа газов крови и КОС или каждые 10 мин реанимации. После успешной реанимации ребенок должен быть помещен в отделение реанимации для мониторного контроля за ритмом сердца, КОС, контролем АД, при снижении которого возможно введение фенилэфрина (Мезатона♠) (1% раствор, в дозе 0,1 мл на каждый год жизни, но не более 1,0 мл) или допамина. При наличии частой экстрасистолии после ФЖ для предупреждения повторных приступов может быть назначен капельно лидокаин (поддерживающая инфузия со скоростью 20-50 мкг/кг в минуту).

Независимо от аритмии, вызвавшей аритмогенную остановку кровообращения у детей (клинические признаки: потеря сознания, расширение зрачков, бледность, затем цианоз лица, атония мышц, тотальная арефлексия, агональное дыхание, могут быть ишемические конвульсии), необходимо действовать максимально оперативно. Именно задержка начала

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi

необходимых активных противоаритмических мероприятий ведет к тому, что количество спасенных детей, перенесших остановку сердца, крайне мало - от 2 до 17%.

ЛС первого ряда при купировании ЖТ (первичной или возникшей как исход ФЖ)

считают лидокаин(антиаритмический препарат класса Ib, период полураспада 2 ч), который вводят внутривенно медленно в виде 2% раствора (20 мг/ мл) на 5% растворе Глюкозы♠, в начальной насыщающей дозе 1-2 мг/кг, или 10% раствор внутримышечно в дозе 3-6 мг/кг.

Скорость введения через инфузомат 0,5-1,5 мг/кг в час. Если ритм не восстанавливается, можно через каждые 5-10 минme/medknigiдополнительно вводить препарат в половинной дозировке (до

общей дозы не более 3 мг/кг). После восстановления ритма для предотвращения рецидивов рекомендуется поддерживающая инфузия со скоростью 2-4 мг/мин (в целом не более 3 мг/кг). Если тахикардия с широким комплексом QRS сохраняется после насыщения лидокаином, дважды вводят трифосаденин(Аденозинтрифосфат натрия♠, АТФ), после чего переходят к препаратам второго ряда.

Есть данные о большей эффективности препарата 1а класса прокаинамида (Новокаинамида♠) при купировании приступов мономорфной ЖТ (78 против 20%).

Хотя прокаинамид (Новокаинамид♠) считается средством второго ряда (после лидокаина) в лечении гемодинамически стабильной ЖТ. Период полураспада прокаинамида (Новокаинамида♠) у детей до года составляет 3-4 ч, в более старшем возрасте - 6-7 ч. Препарат в виде 10% раствора (100 мг/мл) вводится внутривенно очень медленно (в течение 1 ч) или капельно (2-5 мг/мин) в дозе 3-6 мг/кг, у детей до года - до 7 мг/кг и до 15 мг/кг в более старшем возрасте на изотоническом растворе натрия хлорида или 5% растворе Глюкозы♠. При применении прокаинамида (Новокаинамида♠) возможно развитие выраженной артериальной гипотензии, что предупреждается совместным введением 1% раствора фенилэфрина (Мезатона♠) (внутривенно или внутримышечно) в дозе 0,05-0,1 мл на год жизни, но не более 1,0 мл. Сигналом к прекращению введения Новокаинамида♠ служат артериальная гипотензия, расширение комплекса QRS более чем на 50%, восстановление синусового ритма, достижение максимальной дозы (17 мг/кг). Препарат противопоказан больным с синдромом Бругада.

В качестве препаратов второго ряда можно использовать β- адреноблокаторы пропранолол (Обзидан♠, Анаприлин♠) в дозе для внутривенного введения

0,010,02 мг/кг (период.полураспада 3-6 ч), максимально 0,2 мг/кг или внутрь (1-2

мг/кг); амиодарон (Кордарон♠) для внутривенного введения (5% раствор, 50 мг/мл), медленно,

https://tдо 30 мин на 5% растворе глюкозы, в дозе 5 мг/кг; соталол (Соталекс♠) медленно, до 10 мин в дозе 0,5-1,5 мг кг (период полураспада препарата 10-20 ч). Средством выбора при

купировании приступа тахикардии типа «пируэт», характерной для больных с удлинением интервала QT, считают сульфат магния (введение 25% раствора в дозе 25-50 мг/кг в течение 1- 2 мин, при неэффективности повторно через 5-10 мин, максимум до 2 г).

У больных с широким комплексом QRS-комплексов (кроме фасцикулярной тахикардии), синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта применение верапамила противопоказано, так как он может вызвать ускорение проведения импульса по дополнительным путям с риском развития ФЖ. При купировании АВ-узловой тахикардии эффективной может быть комбинация верапамила с Обзиданом♠. При развитии артериальной гипотензии необходимо внутривенное введение хлористого кальция из расчета 10 мг/кг.

После купирования приступа необходимо направить ребенка в отделение реанимации для мониторного наблюдения, а затем, если есть возможность, в специализированное детское кардиологическое (а лучше аритмологическое) отделение. Цель обследования - установление точного характера аритмии и/или заболевания, ставшего ее причиной, стратификация риска развития СН, внезапной сердечной смерти, определение уровня допустимой активности при данной аритмии и стратегии лечения. Многие аритмии у детей носят наследственный характер, поэтому часто требуется семейное электрокардиологическое обследование, возможно молекулярно-генетическое исследование для установки диагноза, выявления других пораженных родственников (в том числе взрослых). После дообследования определяются тактика и стратегия дальнейшего ведения ребенка, которая может варьировать в зависимости

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi

от полученных результатов, от динамического наблюдения без лечения (с рекомендациями по купированию возможного приступа) до постоянной антиаритмической терапии, проведения инвазивного лечения или имплантации антиаритмических устройств.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Макаров Л.М. Фармакотерапия нарушений ритма сердца у детей // Лечащий врач. - 2000. -

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi

Глава 6. Синкопальные состояния

Существует много клинических и литературных определений синкопального состояния, или обморока. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) этот диагноз кодируется в рубрике «R55 Обморок [синкопе] и коллапс». Согласно последнему пересмотру рекомендаций Европейского общества кардиологов по синкопальным состояниям, синкопе, или обморок - «транзиторный приступ потери сознания (ТППС) вследствие временной глобальной церебральной гипоперфузии, характеризующийся быстрым началом, короткой продолжительностью и самопроизвольным полным восстановлением».

Типичное синкопе кратковременно, чаще не более 20 с. Иногда время обморока может быть более продолжительным (до нескольких минут) и дифференциальный диагноз с другими причинами ТППС может быть затруднен. После типичного обморока обычно происходит почти немедленное восстановление сознания и ориентации, ретроградная амнезия изредка встречается у пожилых. У детей иногда период восстановления сопровождается усталостью или сонливостью. Под термином «предсинкопе» подразумевается состояние, возникающее перед развитием обморока. У детей его типичными предвестниками считают:

• головокружение;

• сердцебиение;

• тошноту;

• нарушение зрения;

• ощущение жара или холода, иногда страха, боли в животе и другую симптоматику, типичную для вегетативных пароксизмов.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Современная патофизиологическая классификация основных причин синкопе представлена в табл. 6.1. В основе патогенеза синкопе лежит падение системного артериального давления (АД) с уменьшением общего мозгового кровотока.

Согласно представленной выше классификации, рефлекторные (нейромедиаторные) синкопе подразделяются:

Таблица 6.1. Классификация синкопальных состояний

Рефлекторные (нейромедиаторные) синкопе

Вазовагальные:

- индуцируемые эмоциональным стрессом (боль, страх, боязнь крови, медицинских манипуляций и др.), респираторно-аффективные приступы у детей раннего возраста

- индуцируемые ортостазом

Ситуационные:

- кашель, чиханье

- гастроинтестинальная стимуляция (глотание, дефекация, мочеиспускание, боли в животе)

постнагрузочные

постпрандиальные (после приема пищи с быстроусваиваемыми углеводами)

Синокаротидные синкопе

Атипичные формы (без очевидных триггеров и/или с атипичной клинической картиной)

Синкопе вследствие ортостатической гипотензии

Первичная вегетативная (автономная) недостаточность

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi

чистая вегетативная (автономная) недостаточность, сложная системная амиотрофия, болезнь Паркинсона с вегетативной (автономной) недостаточностью, деменция с тельцами Леви

Вторичная вегетативная (автономная) недостаточность

вегетативная (автономная) недостаточность как следствие сахарного диабета, амилоидоза,

В упрощенном виде рефлекторные синкопе классифицируются на основании звеньев, вовлеченных в патогенез глобальной церебральной гипоперфузии. При «вазодепрессорных синкопе» преобладает снижение АД, при «кардиоингибиторных» - рефлекторные брадиаритмии, вплоть до асистолии, а в патогенез «смешанного» варианта синкопе вовлечены оба механизма. Однако у конкретного больного может быть несколько различных механизмов обморока. Основной вариант нейромедиаторного синкопе - вазовагальный, инициируется эмоциональным или ортостатическим стрессом. Ему обычно предшествуют продромальные признаки вегетативной активации (потение, бледность, тошнота). «Ситуационный» обморок традиционно относится.к рефлекторному, возникающему в определенных, конкретных обстоятельствах (см табл 6 1) Синокаротидные синкопе бывают при механическом раздражении области каротидного синуса. Диагностируется данный вариант массажем

каротидного синуса Если рефлекторный обморок происходит в результате неясных или даже https://tочевидно отсутствующих пусковых механизмов, используется термин «атипичная форма».

Диагноз опирается на исключении других причин обморока (отсутствие органической патологии сердца) и повторении подобных симптомов при ортостатической пробе.

В детской популяции преобладают рефлекторные синкопе, хотя прежде всего необходимо исключение опасных для жизни сердечных аритмий или структурных заболеваний сердца.

Два специфических детских варианта синкопе внесены в последний (2009) пересмотр Европейского руководства по синкопальным состояниям.

•Первый - инфантильные рефлекторные синкопальные атаки (также называемые бледными приступами задержки дыхания или рефлекторно аноксическими приступами), вызываемые болью, отрицательными эмоциями, испугом, которые ведут к вагусноиндуцируемому подавлению (ингибиции) сердечной деятельности.

•Второй вариант - апнотические гипоксические ТППС (также называемые цианотической задержкой дыхания), характеризуемые экспираторным прекращением дыхания во время крика, что приводит к цианозу и ТППС.

В неврологической терминологии они обычно называются «респираторно-аффективные приступы "синего" или "бледного" типа».

•При «бледном» типе респираторно-аффективных приступов провоцирующим фактором чаще являются боль, испуг. На высоте плача возникает апноэ (нецентрального генеза), часто

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi

продолжительная асистолия желудочков (рис. 6.1). Как правило, проба Ашнера (массаж глазных яблок) вызывает у этих детей внезапные паузы ритма более 2 с.

• Механизм возникновения респираторно-аффективных приступов «синего» типа заключается в развитии гипервентиляции легких на фоне негативных эмоций, сильного плача. На выдохе плач становится беззвучным, возникают спазм мускулатуры гортани и бронхов, апноэ, гипоксемия. При плаче и спазме дыхательной мускулатуры повышается внутригрудное

давление, снижаются венозный возврат к сердцу, СВ, что и приводит к снижению АД, церебральной гипоперфузииme/medknigiи синкопе. Респираторно-аффективные приступы обычно

дебютируют после периода новорожденности, пик приходится на период 6-18 мес, но они могут сохраняться до школьного возраста. До 10-20% детей с респираторно-аффективными приступами в старшем возрасте страдают классическими вазовагальными синкопе.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При многих рефлекторных синкопе ортостатическая гипотензия является основным триггерным фактором. Согласно последней классификации, данные состояния относятся к синдромам ортостатической неустойчивости или ортостатической интолерантности, которые могут вызывать обморок. Клиническая картина при синдроме ортостатической неустойчивости схожа и включает как истинный обморок, так и большой спектр продромальных симптомов - головокружение, нарушение равновесия, предсинкопе, слабость, усталость, сонливость, дрожь, потение, нарушения зрения (повышенная яркость, сужение полей зрения), нарушения слуха (включая снижение слуха, треск и звон в ушах), боль в шее (затылочная/парацервикальная и область плеча), внизу спины или в области сердца.

. https://t

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi

Рис. 6.1. Асистолия 2,6 с и брадикардия 23-35 в минуту, возникшая у ребенка 3 лет на фоне респираторно-аффективного приступа (а); б - асистолия более 40 с у ребенка 1 года 7 мес на фоне респираторно-аффективного приступа

В молодом возрасте чаще возникает начальная ортостатическая гипотензия, развиваемая в первые 30 с ортостаза и сопровождаемая быстрым снижением АД на 40 мм рт.ст. и более, головокружением/нарушением равновесия, зрения, реже обмороком. АД при данном варианте ортостатической гипотензии может спонтанно и быстро возвращаться к нормальному. В механизме развития ортостатической гипотензии играет роль разница между СВ и системным

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi

сосудистым сопротивлением. В диагностике эффективна активная клиноортостатическая проба. У девушек-подростков и молодых женщин часто возникают рефлекторные ортостатические синкопе и предсинкопальные состояния вследствие постуральной ортостатической тахикардии. Клиническая картина данных состояний развивается в более поздние сроки от ортостаза (от 3 до 45 мин) вследствие истощения адаптационного рефлекса поддержания АД, падения венозного возврата с последующей вазодилатацией и/или

более чем на 30 в минуту или до 120 в минуту и нестабильного АД. Патофизиология постуральной ортостатической тахикардии пока точно не изучена, известно, что это состояние часто ассоциируется с синдромом хронической усталости.

брадиаритмией, которые практически всегда приводят к синкопе. В отличие от постуральной ортостатической тахикардииme/medknigi, когда синкопе, как правило, не происходит и клиническая картина предсинкопального эпизода развивается на фоне компенсаторного увеличения ЧСС

Классическая ортостатическая гипотензия на фоне вегетативной недостаточности и отсроченная (прогрессирующая) ортостатическая гипотензия обычно развиваются у лиц пожилого возраста. В первом случае симптомы развиваются в первые 30 с - 3 мин от начала ортостаза, в механизме развития играет роль недостаточное системное сосудистое сопротивление, что приводит к депонированию крови в нижних конечностях. Во втором случае симптоматика предобморока и обморок развиваются более медленно (3-30 мин), к классической симптоматике (головокружения, усталость, слабость, сердцебиения, нарушения зрения и слуха) могут добавиться гипергидроз, боль внизу спины, боль в шее или прекардиальная боль. В патогенезе играют роль ослабление рефлекторной чувствительности и возрастное снижение сосудистой эластичности. Ортостатическая гипотензия характеризуется медленно прогрессирующим уменьшением систолического АД при принятии вертикального положения. Отсутствие брадикардиального рефлекса отличает отсроченную ортостатическую гипотензию от рефлекторного обморока. С последним вариантом схожа по патогенезу и клинической картине замедленная (прогрессирующая) ортостатическая гипотензия, развивающаяся через 3-45 мин от начала ортостаза и всегда переходящая в обморок. Прогрессирующее падение венозного возврата сопровождается вазовагальной реакцией, которая включает рефлекторную брадикардию и вазодилатацию. При всех указанных вариантах ортостатических синкопе основную роль в диагностике играет пассивная клиноортостатическая.проба на поворотном столе (тилт-тест) с контролем ЧСС и АД в режиме «от сокращения-к-сокращению» (beat-to-beat).

https://tАритмия. Нарушения ритма сердца - самые опасные и частые причины кардиогенных синкопе. У больных с брадиаритмиями они возникают при выраженной брадикардии (см.

ниже) и/или длительных паузах ритма (более 2-3 с в период бодрствования), вызванных снижением автоматизма синусового узла, нарушением синоатриального проведения при синдроме слабости синусового узла или АВ-блокаде 2-3-й степени. При тахиаритмиях синкопе может возникнуть как при СВТ, так и при пароксизмальных ЖТ, как следствие снижения систолического выброса и развития на этом фоне глобальной церебральной гипоперфузии. При СВТ риск развития синкопе появляется при значениях ЧСС в приступе более 200 в минуту у старших и 230 в минуту у детей младшего возраста, при ЖТ - гемодинамические изменения могут развиться при более низких значениях ЧСС, как правило, более 180 в минуту.

В клинической картине аритмогенного синкопе важную роль играют обстоятельства и провоцирующие факторы. Прежде всего типична провокация синкопе физической или эмоциональной нагрузкой, резким звуком, плаванием. Однако трудность состоит в том, что большинство клинических проявлений аритмогенных синкопе может встречаться при приступах потери сознания другой природы. Стресс-индуцируемые обмороки нередко возникают на фоне физической нагрузки, ощущения сердцебиения типичны при ортостатических обмороках. При истинных аритмических синкопе возможно возникновение практически всех симптомов неврогенных приступов потери сознания при эпилепсии (судороги, непроизвольное мочеиспускание или дефекация, ощущение предчувствия

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi