6 курс / Кардиология / Практическая_электрокардиография_Марриотта_Galen_S_W_,_David_G_S

2.Wolff L. Syndrome of short P-R interval with abnormal QRS complexes and paroxysmal tachycardia (Wolff-Parkinson-White syndrome). Circulation. 1954;10: 282.

3.Becker AE, Anderson RH, Durrer D, et al. The anatomical substrates of Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation. 1978;57:870–879.

4.Giardina ACV, Ehlers KH, Engle MA. Wolff-Parkinson-White syndrome in infants and children: a long term follow up study. Br Heart J. 1972;34:839–846.

5.Goudevenos JA, Katsouras CS, Graeklas G, et al. Ventricular preexcitation in the general population: a study on the mode of presentation and clinical course. Heart. 2000;83:29–34.

6.Rosenbaum FF, Hecht HH, Wilson FN, et al. Potential variations of thorax and esophagus in anomalous atrioventricular excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome). Am Heart J. 1945;29:281– 326.

7.Gallagher JJ, Gilbert M, Svenson RH, et al. Wolff-Parkinson-White syndrome: the problem, evaluation, and surgical correction. Circulation. 1975;51:767–785.

8.Milstein S, Sharma AD, Guiraudon GM, et al. An algorithm for the electrocardiographic localization of accessory pathways in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Pacing Clin Electrophysiol. 1987;10:555–563.

9.Tonkin AM, Wagner GS, Gallagher JJ, et al. Initial forces of ventricular depolarization in the Wolff-Parkinson-White syndrome: analysis based upon localization of the accessory pathway by epicardial mapping. Circulation. 1975;52:1030–1036.

ГЛАВА 8 ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА

Albert Y. Sun, Galen S. Wagner

Небольшие различия морфологии QRS-, ST-, или T на ЭКГ часто представляют популяционные вариации; однако, в некоторых случаях, эти изменения служат диагностическими подсказками в определении редких врожденных расстройств, связанных с повышенным риском внезапной сердечной смерти (ВСС). Эта группа врожденных нарушений ритма разнородна в отношении основного механизма и возникновения; однако, они действительно имеют некоторые важные характеристики: (a) повышенный риск ВСС; (b) являются результатом функциональных нарушений в ионных каналах; (c) главным образом появляются при отсутствии явного структурного поражения сердца; (d) имеют характерные изменения ЭКГ. Идентификация этих изменений ЭКГ, которые включают удлинение или укорочение интервалаQT, низкоамплитудную зазубрину в комплексах QRS или необычную форму БНПГ, чрезвычайно важна в диагностике этих редких синдромов. Эта глава исследует эту группу наследственных нарушений ритма, сопровождающие их изменения ЭКГ, и некоторые их клинические симптомы.

СИНДРОМ УДЛИНЕНИЯ QT

Синдром удлинения QT (LQTS) является расстройством реполяризации миокарда, которое характеризуется удлинением интервалаQT (Глава 3) на

1

ЭКГ и повышенным риском ВСС. Эта аномальная реполяризация может привести к развитию фатальных желудочковых аритмий, таких как torsades de pointes (Глава 19). Это может быть врожденным состоянием, часто в результате мутации гена, связанного с ионным каналом, или приобретенным состоянием в результате медикаментозного воздействия, электролитных расстройств или ишемии миокарда.2

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Интервал QT

Удлиненный интервал QTc (Глава 3) является признаком LQTS. Однако он не должен использоваться в качестве единственного диагностического критерия, потому что до четверти генно-положительных пациентовLQTS могут иметь нормальный QTc. Кроме того, при нормальном распределении в популяции, по крайней мере, у 2,5% населения будет определяться «удлиненный QTc» (> 450 мсек у мужчин, и > 460 мсек у женщин).3

В целом интервалы QTc > 500 мсек связаны с повышенным риском внезапной смерти. Поскольку интервал QTc динамичен и изменчив при различных физиологических состояниях, для стратификации риска должен использоваться самый длинный интервал QTc.4

Морфология зубца T

В настоящее время идентифицированы, по крайней мере, 13 генов, связанных с врожденным LQTS; однако, в большинстве случаев представлены три гена (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A).5 У этих трех основных подтипов LQTS часто есть небольшие характерные отличия в морфологии зубцаT, которые должны быть распознаны.6

LQT1 представляет наиболее распространенный случайLQTS и является результатом мутации в генеKCNQ1, что приводит к нарушению функции медленного калиевого канала. ЭКГ при LQT1 характеризуется ранним началом зубца T с широким основанием (Рис. 8.1A).

Рисунок 8.1. Типы синдрома удлиненногоQT. А. LQT1 – раннее начало широкого зубца T. В. LQT2 – низкоамплитудный, расщепленный зубец T. С. LQT3 – длинный изоэлектричный сегмент ST с поздним возникновением зубца T. (Modified from Moss AJ, Zareba W, Benhorin J, et al. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. Circulation. 1995;92:2929–2934, with permission)

LQT2 – второй по распространенности LQTS и является результатом мутации в гене KCNH2, ответственного за калиевые каналы. Зубец T при LQT2 обычно имеет низкую амплитуду и расщепленный (см. Рис. 8.1B).

LQT3 является результатом функции в гене SCN5A, который несет ответственность за быстрые натриевые каналы. ЭКГ при LQT3 показывает удлиненные изоэлектричные сегменты ST с поздно появляющимся зубцом T (см. Рис. 8.1C).

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ЭКГ В ДИАГНОСТИКЕ

Важно помнить, что одно только удлинение интервалаQT недостаточно для постановки диагноза LQTS. Для помощи с диагнозом LQTS была создана диагностическая шкала, известная Международная шкала LQT или «шкала

Schwartz» (Таблица 8.1).

Таблица 8.1.

Шкала Schwartz

< 1 балла – низкая вероятность LQTS 1,5 – 3 балла – средняя вероятность > 3,5 баллов – высокая вероятность.

СИНДРОМ УКОРОЧЕНИЯ QT

Как и LQTS, синдром укорочения QT (SQTS) является расстройством реполяризации, в этом случае наблюдается более быстрая реполяризация, и поэтому укорочение интервала QT. Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Приобретенные причины короткогоQT включают гипертермию, гиперкалиемию, гиперкальциемию, ацидоз и изменения в вегетативной системе. Врожденный SQTS намного более редок, чем LQTS, имеется описание менее 100 случаев во всем мире. SQTS определяется присутствием аномального интервала QT (< 300 мсек) и повышенным риском желудочковых аритмий и ВСС. Не удивительно, что гены, связываемые с SQTS, вовлечены в фазу реполяризации потенциала действия миокарда. Эти функциональные мутации приводят к увеличению функции в трех генах, ответственных за калиевые каналы: KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2. Усиление их функции приводит к ускорению выхода ионов калия от клеток во время фазы реполяризации и укорочению потенциала действия.9

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Интервал QT

Подобно LQTS, интервал QT в популяции следует за нормальным распределением, таким образом, будет много «здоровых» пациентов в популяции в целом с коротким интерваломQT < 360 мсек. Однако пациенты с очень короткими интервалами QT (QTc < 330 мсек у мужчин и QTc < 340 мсек у в женщин) должны быть рассмотрены на предметSQTS, даже если они не имеют никаких симптомов, потому что короткий интервал QT - это довольно редкое явление.

Морфология зубца T

У большинства пациентов SQTS имеется отсутствие сегмента ST с зубцом T, начинающимся непосредственно после зубца S. Зубец T также часто выглядит остроконечным и узким (Рис. 8.2).

Рисунок 8.2. Синдром укорочения QT. (Modified from Moreno-Reviriego S. Merino JL. Short QT syndrome. E.J ESC Counc Cardiol Prac. 2010:9, with permission).

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ЭКГ В ДИАГНОСТИКЕ

Подобно LQTS, одно только укорочение интервалаQT не достаточно, чтобы поставить диагноз SQTS; необходимо увеличение риска ВСС. Для помощи в диагностике SQTS была создана диагностическая шкала (Таблица 8.2).9

Таблица 8.2.

Диагностические критерии синдрома короткого QT

< 2 баллов – низкая вероятность SQTS 3 балла – средняя вероятность > 4 баллов – высокая вероятность.

СИНДРОМ БРУГАДА

О паттерне Бругада впервые было сообщено в 1953 году, но только, когда эти изменения ЭКГ были связаны с ВСС в1992 году, это стало признанным клиническим синдромом.

Паттерн Бругада - признак синдрома и имеет характерный образец на ЭКГ,

состоящий из псевдо БПНПГ и стойкую элевацию сегментаST в отведениях

V1 - V3.10

Начиная с оригинального описанияBrugada и др.11 было описано три основных образца: (Таблица 8.3, Рис. 8.3)

Таблица 8.3.

Изменения сегмента ST в отведениях V1-V3

Рисунок 8.3. Все три образца Бругада у одного пациента (Modified from Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, et al. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome. Eur Heart J. 2002;23:1648–1654.)

1.Тип 1: Заметная элевация точки J со сводчатой элевацией сегмента ST > 2 мм, переходящей в отрицательный зубец T (Рис. 8.4).

2.Тип 2: Высокая элевация точки J > 2 мм с постепенно нисходящей сегментом ST, который остается на > 1 мм выше основание и приводит к положительному или двухфазному зубцу T. «Седловидная конфигурация».

3.Тип 3: Элевация сегмента ST в правых прекардиальных отведениях < 1 мм со сводчатой или седловидной морфологией.

Рисунок 8.4. Образец типа I Бругада: а – элевация точки J > 2,0 мм; b – сводчатый косонисходящий сегмент ST; с – инверсия зубца T.

Важно помнить, что эти изменения очень динамичны, и все три образца могут наблюдаться у одного человека или даже полностью исчезать. Внутривенное введение определенных лекарств(главным образом, блокаторов натриевых каналов) может увеличить элевацию сегментаST или спровоцировать её при первоначальном отсутствии.

АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ/ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка(АКДПЖ) является преобладающе генетическим поражением сердечной мышцы, которое характеризуется патологической заменой мышечной ткани миокарда правого желудочка на фиброзно-жировую. Это поражение миокарда часто приводит к желудочковым аритмиям и повышенному риску ВСС.12

Нарушения реполяризации возникают рано и являются быстро реагирующими маркерами вовлечения в процесс миокарда. Вместе с отклонениями деполяризации/проводимости и присутствием желудочковых аритмий, эти изменения ЭКГ являются частью диагностических критериев АКДПЖ, раз-

работанных ESC, которые также гистологию и семейную историю(Таблица

8.4).12

Таблица 8.4.

Диагностические критерии аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка (2010)

I. Нарушения реполяризации

Главное

Отрицательные зубцы T в правых прекардиальных отведениях (V1, V2, V3) у лиц старше 14 лет (при отсутствии полной БПНПГ)

Вторичное

Отрицательные зубцы T в отведениях V1 и V2 у лиц до 14 лет (при отсутствии полной БПНПГ) или в V4, V5 или V6

Отрицательные зубцы T в отведениях V1, V2, V3, V4 до 14 лет при наличии полной БПНПГ)

II. Нарушения деполяризации/проводимости

Главное

Эпсилон-волна (низкоамплитудный сигнал между концом комплексаQRS и началом зубца T) в правых прекардиальных отведениях

Вторичное

Ширина QRS > 114 мсек

III. Аритмии

Главное

Неустойчивая или устойчивая желудочковая тахикардия с морфологией БЛНПГ и отклонением ЭОС вверх (отрицательные или неопределенные QRS

в II, III, aVF и положительные в aVL)

Вторичное

Неустойчивая или устойчивая желудочковая тахикардия с морфологией -та хикардии выходного тракта ПЖ, БЛНПГ, с отклонением ЭОС вниз (положительные QRS в II, III, aVF и отрицательные в aVL)

500 ЖЭ за 24 часа (Холтер)

Рисунок 8.5. Инверсия зубца T в V1-V4 и увеличение продолжительности терминальной активации > 55 мсек от нижней точки зубца S до конца комплекса QRS в V1. (From Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Eur Heart J. 2010;31:806–814)