4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_Павлов_С_Т,_Шапошников_О_К,_Самцов

инфекция (хронический тонзиллит, зубные гранулемы и т. п.), а в развитии системной красной волчанки — и некоторые меди­ каменты: антибиотики (стрептомицин, пенициллин и др.),сульф­ аниламиды, вакцины, сыворотки и др. Роль фокальной инфек­ ции и медикаментов, а возможно, и других эндогенных и экзоген­ ных факторов, заключается, по-видимому, в сенсибилизации организма, что в определенных условиях может вызвать сложную цепную аутоаллергическую реакцию (при системной красной волчанке), проявляющуюся, в частности, васкулитами и дезорга­ низацией соединительной ткани во многих органах (так называе­ мый коллагеноз).

В настоящее время есть основания признать единство систем­

дискоидной, чаще диссеминированной красной волчанки в сис­ темную. Общность всех форм красной волчанки заключается: а) в роли фокальной инфекции и различных внешних провоци­ рующих факторов (чрезмерной инсоляции, отморожений, ожогов и т. п.) в развитии заболевания; б) в обнаружении на границе между эпидермисом и дермой пораженной кожи иммуноглобули­ нов, связанных комплементом в комплекс «антиген — антитело»; в) в некотором сходстве лечебных мероприятий.

В. А. Рахманов и О, А. Иванов при гистохимическом исследо­ вании нормальной на вид кожи у больных дискоидной красной волчанкой обнаружили начальные дистрофические изменения соединительной ткани, напоминающие таковые при системной красной волчанке.

Л е ч е н и е б о л ь н ы х д и с к о и д н о й и д и с с е м и н и ­

(А. Я. Прокопчук). Лучшие результаты дают хингамин, гидроксихлорохин, назначаемые по 1 таблетке (0,25 г) 2 раза в день на протяжении 10 дней. Такие курсы проводятся повторно с 3— 5-дневными интервалами (всего 2—3 курса). Применяется так­

Во время лечения антималярийными препаратами могут наблюдаться осложнения: расстройство зрения, головокружения, бессонница, сердечные боли, изменения крови (анемия, лейкопе­ ния).

В начальном периоде болезни и в периоды обострений показа­ ны внутривенные инъекции препаратов кальция, инъекции или прием внутрь никотиновой кислоты, седативные средства. В от­ дельных, упорно протекающих случаях рекомендуется комбини­ рованное лечение антималярийными препаратами и кортикосте­ роидными гормонами в небольших дозах — 3—4 таблетки предни­ золона (или его аналогов) в сутки.

208

Для предупреждения рецидивов следует в весенне-летний сезон года проводить профилактические курсы лечения антималярийными препаратами.

Наружно назначаются кортикостероидные мази и кремы (синалар, локакортен, фторокорт и др.). Если под влиянием такого лечения очагй поражения не разрешаются, можно (при отсутст­ вии тенденции их к периферическому росту) прибегнуть к криоте­ рапии. Для защиты кожи от ультрафиолетового облучения реко­ мендуется применение фотозащитных кремов и паст, содержа­

ч а н к о й . Наилучшие результаты дает лечение кортикостероид­ ными гормонами, которое следует начинать с назначения их в

вающей (5— 10 мг). Рекомендуется также комбинированное лечение гормонами и антималярийными препаратами, а иногда (особенно при поражении суставов) — и салицилатами.

Больных системной красной волчанкой нельзя перегружать лекарствами. Назначение стрептомицина и сульфаниламидов противопоказано. При необходимости антибиотикотерапии допу­ стимо применение тетрациклина и его аналогов.

При всех формах красной волчанки больной должен быть тща­ тельно обследован с целью выявления очагов инфекции, которые по возможности следует удалить.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия — заболевание соединительной ткани, характе­ ризующееся ее уплотнением (склерозированием), что проявляет­ ся преимущественно в коже.

Различают следующие клинические формы склеродермии: 1) генерализованную (диффузную и акросклероз), отличающую­ ся системным характером поражения; 2) ограниченную (бляшечную, лентовидную и болезнь белых пятен).

ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Диффузная склеродермия. Начинается остро или подостро с образованием плотного отека всего или почти всего кожного по­ крова (отечная стадия). Кожа напряжена, не собирается в склад­ ки, при надавливании ямки не остается. Цвет ее становится серовато-желтым, иногда вследствие появления фиолетовых пя­ тен принимает пестрый мраморный вид. Нередко поражению кожи предшествуют продромальные симптомы в виде общего не­ домогания, чувства ползания мурашек, онемения, зуда, невралги­ ческих и суставных болей, лихорадки.

209

Обычно через 2—3 года после поражения кожи пальцев в про­ цесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает вос­ ковидный цвет, вследствие чего лицо становится маскообразным. Ротовое отверстие суживается, нередко возникает выворот век. Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или оста­ навливается и идет на разрешение, или, распространяясь далее, может принять характер диффузной склеродермии. Нередко по­ ражаются внутренние органы, но в менее выраженной форме, чем при диффузной склеродермии. Заболевание возникает у взрослых,

уженщин значительно чаще, чем у мужчин.

Вотдельных случаях, как при акросклерозе, так и при диффуз­ ной склеродермии, отмечается отложение в склерозированной коже солей кальция в виде плотных на ощупь узлов или узелков. Последние могут воспаляться и вскрываются тогда небольшими перфорационными отверстиями, из которых выделяется белая, кашицеобразная масса (синдром Тибьерж — Вейссенбаха).

ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Бляшечная склеродермия характеризуется вначале образовани­ ем одного или нескольких фиолетово-розовых пятен различной величины (5— 10 или более сантиметров в диаметре), более или менее правильной круглой или овальной формы. В дальнейшем кожа в центральной части пятен склерозируется: она становится более плотной и принимает белую или желтоватую, восковидную окраску. Поверхность ее делается гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается. В окружности остает­ ся фиолетовое кольцо. В таком виде очаги поражения, не вызы­ вая каких-либо ощущений, могут существовать многие месяцы и годы. В конечном итоге наступает разрешение: фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок кожи становится мягче, атрофируется, на фоне белой или желтоватой окраски по­ являются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, центральная часть которого слегка западает ниже уровня нормальной кожи. Очаги бляшечной скле­ родермии локализуются чаще всего на коже туловища, реже — конечностей, крайне редко на коже волосистой части головы. В отдельных случаях отмечено образование аналогичных очагов на слизистой полости рта (щек, языка, неба). Очень редко на фоне бляшек склеродермии образуются пузыри и трофические язвы. Ограниченная склеродермия может возникать также в ви­ де полос, расположенных чаще всего вдоль конечностей или по­ средине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (напоминая рубец от удара саблей) — лентовидная скле­

родермия.

Своеобразную очень поверхностную форму склеродермии представляет болезнь белых пятен. Заболевание наблюдается у женщин, преимущественно на коже верхней части спины, над

211

и между лопатками, на коже груди, иногда на коже половых органов. Может сочетаться с бляшечной склеродермией. Харак­ теризуется образованием мелких, величиной в несколько милли­ метров снежно-белых, слегка плотноватых пластинок круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна ро­ говая пробочка. Мелкие элементы могут сливаться, образуя очаги большей величины, неправильных мелкофестончатых очер­ таний. В окружности как крупных, так и мелких очагов иногда можно отметить узкую фиолетово-розовую каемку. Через месяцы или годы на месте пятен развивается поверхностная атрофия кожи.

Г и с т о п а т о л о г и ч е с к и как при генерализованной, так и при ограни­ ченной формах склеродермии, в начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг сосудов дермы и под­ кожной клетчатки, состоящий в основном из лимфоцитов. Стенки сосудов отеч­ ны и инфильтрированы, эндотелий в состоянии пролиферации. Коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены. Эластические волок­ на частично сохранены. Иногда обнаруживается фибриноидная дегенерация стенок сосудов и коллагеновых волокон. В клетчатке отмечается дегенерация жировых клеток. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, кол­ лагеновые волокна гипертрофированы, располагаются компактно. Воспали­ тельный инфильтрат отсутствует почти полностью. Стенки сосудов утолщены, склерозированы, волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют, пото­ вые железы сохранены, но атрофированы. Склерозированные пучки коллагено­ вых волокон опускаются в значительно истонченную и атрофированную жиро­ вую клетчатку.

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з с к л е р о д е р м и и не уста­ новлены. Наиболее вероятным является предположение о том, что склеродермия является следствием нейро-эндокринных рас­ стройств (щитовидная железа, половые, паращитовидные желе­ зы), ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов и последовательному нарушению межуточного обмена, обусловливающему склерозирование соединительной ткани сис­ темного характера. Выдвигаемая некоторыми инфекционная тео­ рия, основанная на том, что в отдельных случаях склеродермия возникает вслед за перенесенными острыми или хроническими инфекциями (тйфы, рожа, дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис и др.), может быть принята лишь в той трактовке, что последние являются возможной причиной поражения эндокрин­ ных желез.

Л е ч е н и е . При генерализованной склеродермии эффективны подкожные инъекции лидазы (препарат гиалуронидазы), которые следует назначать повторными курсами. При ограниченной скле­ родермии препараты гиалуронидазы могут вводиться непосред­ ственно в очаги поражений путем электрофореза. При акросклерозе наиболее эффективны средства, нормализующие трофику и стимулирующие периферическое кровообращение: ганглиоблокирующие препараты (пахикарпин по 0,05 г 2—3 раза в день в те­ чение 1 — IV2 мес; внутривенные вливания никотиновой кислоты). Отмечен благоприятный эффект от назначения витаминов Е,

212

Вis, АТФ. В стадии уплотнения кожи назначают тепловые про­ цедуры: ванны, грязелечение, парафинотерапия, диатермия, уль­ трафиолетовые облучения, массаж, ультразвук, фонофорез гидро­ кортизона. Целесообразны морские и сероводородные ванны (Сочи — Мацеста, Пятигорск), радоновые ванны в Цхалтубо, лечебная гимнастика. При установлении связи системной скле­ родермии с нарушением функции эндокринных желез показано лечение тиреоидином (при явлениях гипотиреоидизма), примене­ ние овариина (при нарушении функции яичников). Лечение анти­ биотиками малоэффективно. Кортикальные стероиды могут быть рекомендованы лишь в начале заболевания системной склеро­ дермией.

ПУЗЫРЧАТКА (PEM PHIG US)

Под названием «пузырчатка» принято объединять ряд тяжело протекающих заболеваний, характеризующихся первичным вы­ сыпанием пузырей (образующихся в эпителии за счет акантолиза) на внешне не измененных слизистых оболочках полости рта и коже. Различают четыре формы пузырчатки: 1) обычную (вуль­ гарную )— pemphigus vulgaris; 2) вегетирующую — pemphigus vegetans; 3) листовидную — pemphigus foliaceus; 4) себорейную, или эритематозную — pemphigus seborrhoicus s. erythematosus (синдром Сенира — Ашера). Являются ли эти формы разновид­ ностью одной и той же болезни или близкими друг к другу забо­ леваниями— вопрос, еще не разрешенный.

Пузырчатка наблюдается чаще у женщин, обычно после 40 лет. Вульгарная пузырчатка начинается, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, которое может существо­ вать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрыв­ ками эпителия — остатками покрышки пузыря. Высыпание пузы­ рей на коже происходит исподволь, сначала они появляются в небольшом числе, преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне не измененной коже, наполнены прозрачным серозным содержи­ мым, имеют различную величину (от чечевицы до лесного оре­ ха); просуществовав несколько дней, они подсыхают с образова­ нием корок или вскрываются, оставляя на своем месте эрозии ярко-красного цвета, обильно отделяющие густой, клейкий экс­

быстро эпителизируются, оставляя на своем месте различной ин­ тенсивности пигментацию. Иногда содержимое пузырей стано­ вится мутноватым и даже гнойным. Вокруг таких пузырей обра­ зуется розовая каемка. Локализуясь беспорядочно по всему кожному покрову, не исключая кожи лица, волосистой части

213

Вегетирующая пузырчатка в начале своего развития сходна с вульгарной. Заболевание часто начинается с поражения слизис­ тых оболочек полости рта. Однако уже с самого начала пузыри имеют тенденцию локализоваться вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под мо­ лочными железами), а также вокруг пупка. В дальнейшем, по вскрытии пузырей, на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым нале­ том. Сливаясь между собой, они нередко образуют обширные вегетирующие поверхности. Аналогичные вегетирующие эрозии образуются на слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ, половых органах. Просуществовав некоторое время, вегета­ ции ссыхаются, уплощаются, а эрозии эпителизируются, остав­ ляя на коже резкую пигментацию. Нередко выявляется симптом

Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием поверх­ ностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, быстро разрывающейся и обнажающей эрозии или ссыхающейся с обра­ зованием тонких пластинчатых корко-чешуек, наслаивающихся на поверхности кожи наподобие слоеного теста. Симптом Ни­ кольского на еще не пораженных участках кожи выражен крайне резко1. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров и принимает характер эксфолиативной эритродермии. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Нередко наблюдается выпадение волос и ногтей.

В таком состоянии, иногда с короткими ремиссиями, или вернее временными улучшениями, заболевание может длиться 2—3—5 и более лет. Общее состояние больных на протяжении многих ме­ сяцев от начала заболевания может оставаться удовлетворитель­

В крови отмечаются постепенно нарастающая анемия, эозинофилия, умеренный лейкоцитоз. Так же, как и при обычной пузыр­ чатке, наблюдаются нарушения водного и солевого обмена, одна­ ко в менее выраженной степени.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка (синдром Sene­ ar — Usher) начинается с образования на коже лица, чаще всего носа и щек (в форме бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желто­ в а т о ^ цвета чешуйками или коричневатыми корко-чешуйками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые

1 «Симптом Никольского» был впервые описан его автором П. В. Николь­ ским в 1896 г. именно при этой форме пузырчатки.

215