4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_Павлов_С_Т,_Шапошников_О_К,_Самцов

ти и хрящи сустава. В первом случае заболевание протекает по типу гидрартроза с прогрессирующим шаровидным вздутием сустава в результате выпота в полость и специфической инфиль­ трации капсулы и синовия. Характерны безболезненность и незна­ чительное нарушение функции сустава. При второй форме (остео­ артрит), кроме поражения суставной сумки, образуются ограни­ ченные гуммозные узлы в эпифизе кости, что ведет к разрушению костной ткани, хряща и к образованию выпота. Сустав постепен­ но деформируется, движения в нем, однако, сохраняются, и боль­ ные почти не испытывают болей. Наиболее часто поражаются коленный, локтевой и лучезапястный суставы. При постановке диагноза для исключения других форм поражений суставов (в частности, туберкулезного) следует иметь в виду медленное, постепенное развитие поражения, отсутствие острых воспалитель­ ных явлений, малую болезненность и малое нарушение функций сустава, общее хорошее состояние больного.

П о р а ж е н и я о р г а н а з р е н и я

Поражение глаз в третичном периоде сифилиса, равно как и гуммозное поражение костей и мягких тканей глазницы, встреча­ ется сравнительно редко. Из клинических форм поражения глаза чаще других наблюдаются иридоциклит и хориоретинит. Парен­ химатозный кератит, часто наблюдаемый при позднем врожден­ ном сифилисе, при приобретенном встречается редко. Особенно серьезным заболеванием является атрофия зрительных нервов, возникающая или изолированно, или в сочетании со спинной су­ хоткой и заканчивающаяся значительным снижением или полной потерей зрения.

Сифилис нервной системы

Поражение нервной системы может наблюдаться в любом пе­ риоде сифилиса и проявляться в различных клинических формах. Помимо явных клинически выраженных форм поражения нерв­ ной системы, встречаются скрытые, асимптомные формы, уста­ навливаемые лишь на основании обнаруживаемых у больных па­ тологических изменений в спинномозговой жидкости. Скрытые формы наблюдаются преимущественно в ранние (первичный и вторичный) периоды заболевания и по мере удаления от его на­ чала встречаются реже, уступая место выраженным формам по­ ражений.

Согласно результатам исследований различных авторов, пато­ логические изменения спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов поражения нервной системы (скрытый сифилитический менингит) отмечаются у нелеченых больных в среднем: при первичном серонегативном сифилисе— в 0— 10% случаев, при первичном серопозитивном — 10—20%, при вторич­ ном свежем — в 20—30% и при вторичном рецидивном — в 30—

50% случаев. Особенно часто (в 45—50% случаев) отмечаются патологические изменения спинномозговой жидкости у больных с серологическими рецидивами со стороны сыворотки крови после проведенного специфического лечения.

Невропатологами принято различать ранние и поздние формы сифилиса нервной системы. Такое деление основано на характере патоморфологических изменений в нервной системе и хронологи­ чески не совпадает с обычной периодизацией сифилиса. Патомор­ фологической основой ранних форм нейросифилиса (могущих выявляться даже через многие годы от начала заболевания) яв­ ляются воспалительные изменения мезенхимно-сосудистого отде­ ла нервной системы. При этом в раннем периоде сифилиса (что по времени совпадает с вторичным периодом) воспалительная реакция носит преимущественно экссудативно-пролиферативный характер, а в более позднем (третичном) периоде — характер продуктивного воспаления в форме диффузной или ограниченной гуммозной инфильтрации и гуммозного поражения стенок сосу­ дов. Для поздних же поражений характерны преимущественно дегенеративные изменения нервной паренхимы.

Предрасполагающими факторами к возникновению сифи­ литических поражений нервной системы нередко являются травмы, тяжелые психические переживания, длительное умст­ венное переутомление, а также интоксикации, в частности алко­ голизм.

Различают следующие основные клинические формы раннего нейросифилиса: сифилитический менингит (острый и хрониче­ ский); сифилитический менингомиелит; гуммы головного мозга; сосудистые формы нейросифилиса. К поздним формам относится: спинная сухотка и прогрессивный паралич *.

Острый сифилитический менингит. Возникает во вторичном периоде сифилиса. Поражение мозговых оболочек носит диффуз­ ный характер: макроскопически они слегка отечны и гиперемированы. Воспалительный процесс нередко распространяется и на оболочки, покрывающие корешки черепномозговых нервов, а также на сосудистые сплетения желудочков. Гистопатологически обнаруживаются расширение сосудов и разлитая инфильтрация из лимфоцитов и плазматических клеток.

Клинически сифилитический менингит характеризуется повы­ шением температуры и головными болями, усиливающимися в ночное время. Наряду с этим отмечаются головокружение, тош­ нота, шум в ушах, светобоязнь, иногда рвота; напряжение заты­ лочных мышц и симптом Кернига выражены умеренно. Нередко обнаруживается гиперемия глазного дна и отек сосков зритель­ ных нервов. Спинномозговая жидкость прозрачна или слегка мут­

330

чество клеток в ней (лимфоцитов) увеличено; количество белка повышено до 0,6— 1,2'%о и более. Глобулиновые реакции положи­ тельны. Реакция Вассермана, как правило, также положительна. Иногда возникают парезы и параличи черепных нервов: лицево­ го, глазодвигательного, отводящего. Реже наблюдаются невриты слухового и зрительного нервов. Следует иметь в виду, что в от­ дельных случаях парезы и параличи черепных нервов могут воз­ никать и без выраженных симптомов менингита.

Прогноз благоприятен: вовремя начатое специфическое лече­ ние быстро приводит к излечению, не оставляя, как правило, стойких изменений.

Хронический сифилитический менингит. Возникает не ранее 3—5-гб года от начала заболевания. Патологический процесс но­ сит ограниченный характер и локализуется чаще всего в оболоч­ ках основания мозга (базальный менингит). Патологоанатомиче­ ски характеризуется разлитой инфильтрацией мозговых оболочек и образованием мелких гуммозных очажков, располагающихся преимущественно вокруг сосудов.

Наиболее выраженным симптомом является головн.ая боль, усиливающаяся приступообразно в ночное время и нередко со­ провождающаяся тошнотой и рвотой. Напряжение затылочных мышц выражено слабо или отсутствует. Из черепных нервов ча­ ще всего поражаются глазодвигательный и отводящий, что выра­ жается в косоглазии, птозе, изменении формы и размеров зрачков и их реакции на свет. Иногда возникает неврит зрительного нер­ ва с исходом в атрофию. Реже наблюдается неврит слуховых нер­ вов, что проявляется шумом в голове, головокружением и пони­ жением слуха. В спинномозговой жидкости обнаруживается по­ вышенное содержание белка и клеточных элементов (плеоцитоз). Реакция Вассермана, как правило, положительна.

Сифилитический менингомиелит — ограниченное воспаление мозговых оболочек и вещества спинного мозга — наблюдается редко. Возникает или через несколько месяцев, или через не­ сколько лет от начала заболевания сифилисом. Заболевание на­ чинается большей частью подостро, с появления корешковых бо­ лей и парестезий. В дальнейшем к этому присоединяются двига­ тельные и чувствительные расстройства — парезы, параличи, гипестезии, а также расстройства функций органов малого таза — недержание мочи или задержка мочи и кала. В спинномозговой жидкости обнаруживается увеличенное количество белка и кле­ точных элементов (плеоцитоз). Реакция Вассермана, как прави­ ло, положительна. Прогноз не всегда благоприятен. При рано на­ чатом специфическом лечении может наступить выздоровление, хотя и не всегда полное. В запущенных случаях процесс может закончиться стойким параличом и расстройством функции орга­ нов малого таза.

Солитарные гуммы головного и спинного мозга встречаются редко. Развиваясь в мягких мозговых оболочках, они располага­

331

ются вначале поверхностно, но затем могут глубоко врастать в ткань мозга, вызывая сдавление и распад нервных элементов.

Гуммы головного мозга локализуются или на выпуклой поверх­ ности полушарий, или на основании мозга. Клинически протека­ ют с симптомами опухоли мозга. Развиваясь подостро, они вызы­ вают разнообразные очаговые симптомы, зависящие от локализа­ ции гуммы. Часто наблюдается повышенное внутричерепное давление. При поверхностной локализации гуммы на полушариях мозга, в области роландовой борозды, нередко наблюдаются при­ ступы очаговой эпилепсии. В спинномозговой жидкости — уме­ ренное повышение содержания белка и клеточных элементов. Ре­ акция Вассермана положительна. Гумма спинного мозга также развивается из мягких мозговых оболочек, последовательно вра­ стая в ткань мозга. Заболевание начинается с корешковых болей и парестезий. В дальнейшем возникают двигательные и чувстви­ тельные расстройства, а также расстройства функции органов малого таза. Через 2—3 мес наступают симптомы полного попе­ речного поражения спинного мозга. Диагноз гуммы мозга уста­ навливается на основании обнаружения у больного сифилисом опухолевого синдрома и положительной реакции Вассермана в крови и спинномозговой жидкости. Однако следует иметь в виду, что, с одной стороны, при истинных опухолях может наблюдаться положительная неспецифическая реакция Вассермана в спинно­ мозговой жидкости; с другой стороны, у больного сифилисом мо­ жет образоваться истинная опухоль мозга. Вот почему для уточ­ нения диагноза нередко приходится прибегать к назначению пробного лечения.

Сосудистые формы нейросифилиса. Основой этих форм пора­ жения головного мозга является эндартериит, преимущественно мелких артерий, постепенно ведущий к облитерации просвета со­ судов или к образованию тромбоза, с последующим размягчени­ ем участка мозговой ткани, питаемого этим сосудом. Чаще все­ го поражаются ветви средней мозговой и основной артерий мозга. Сосудистый нейросифилис возникает обычно не ранее 2—3 лет от начала заболевания сифилисом и может выявляться в ограничен­ ной или диффузной форме.

Заболевание начинается с появления головных болей, голово­ кружения, повышенной утомляемости, бессонницы, парестезий в конечностях. При диффузном поражении отмечаются грубые на­ рушения памяти, снижение интеллекта. Эти начальные симптомы должны обратить на себя внимание, как предвестники тромбоза. При возникновении последнего выпадение функций развивается постепенно, на протяжении нескольких часов и значительно реже возникает внезапно — апоплектиформно. Характер и тяжесть очаговых симптомов разнообразны и зависят от локализации про­ цесса. Реакция Вассермана в крови часто положительна, в спин­ номозговой жидкости нередко отрицательна. Содержание белка и количество клеточных элементов обычно не превышают норму.

332

Для постановки диагноза сосудистого нейросифилиса имеет зна­ чение наличие одновременно как общемозговых, так и очаговых симптомов, а также молодой возраст больных. Прогноз обычно благоприятный: своевременно начатое специфическое лечение мо­ жет не только устранить явления эндартериита, но и восстано­ вить нарушенные функции.

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС (SYPHILIS CONGENITA)

Возможность передачи сифилиса потомству была установлена еще в конце XV — начале XVI в., однако вопрос о механизме пе­ редачи на протяжении столетий, до начала XX в., трактовался различно, В то время как одни врачи считали возможной переда­ чу сифилиса плоду только больной сифилисом матерью и только через плаценту, другие признавали возможным герминативный путь, через непосредственное заражение яйцевой клетки, в част­ ности оплодотворяющим ее сперматозоидом. Многие врачи вы­ сказывались в пользу исключительно отцовской передачи болезни и считали возможным рождение здоровой матерью, при наличии сифилиса у отца, больного сифилисом ребенка. Такой взгляд ос­ новывался на клинических наблюдениях, показывающих, что у многих матерей, рождавших больных сифилисом детей, даже при длительном наблюдении не удаемся обнаружить клинических признаков сифилиса. Более того, поскольку отмечалось, что такие матери не заражаются сифилисом от своих детей, то высказыва­ лось положение, что, вынашивая зараженный сифилисом плод, матери становятся иммунными к этому заболеванию (так назы­ ваемый закон Колльса и Бомэ).

Окончательное свое разрешение вопрос о механизме передачи сифилиса потомству получил лишь в начале XX столетия, после открытия возбудителя сифилиса — бледной трепонемы — и уста­ новления возможности диагностировать сифилис не только на основании клинических признаков, но и с помощью серологиче­ ских реакций (реакции Вассермана).

Было установлено, что у матерей, не имеющих видимых про­ явлений сифилиса, но рождающих больных детей, реакция Вас­ сермана в крови, почти как правило, дает положительный резуль­ тат. Так, по данным М. М. Райц, положительная реакция Вассер­ мана наблюдается у таких матерей в 97%. Это указывает на то, что эти матери больны сифилисом, но находятся в скрытом пе­ риоде болезни. Во-вторых, было показано, что бледные трепоне­ мы обнаруживаются в организме плода лишь во второй половине внутриутробной жизни.

Все это.свидетельствует о том, что сифилис передается плоду только страдающей этой болезнью матерью и исключительно че­ рез плаценту. При этом трепонемы заносятся в организм плода либо через пупочную вену, либо по лимфатическим щелям пу­ повины.

333

Исход беременности у больной сифилисом женщины может быть различен: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, мертворождением, рождением боль­ ных детей с ранними или поздними проявлениями болезни и, на­ конец, рождением здорового ребенка. Последнее у нелеченых женщин наблюдается редко, но у матерей, получивших как до, так и особенно во время беременности достаточное специфическое ле­ чение, отмечается как правило. Характерным для женщин, бо­ леющих сифилисом, является «пестрый» анамнез беременностей, когда каждая беременность имела различный исход. Такое раз­ нообразие исходов беременностей у больной сифилисом женщины может быть объяснено различными сроками инфицирования пло­ да на протяжении беременности, а также различиями в количест­ ве, а возможно, и в степени вирулентности попадающих в его организм бледных трепонем, что в свою очередь находится в за­ висимости от большей или меньшей активности инфекции в орга­ низме матери.

Передача сифилиса на 2-е и даже 3-е поколение, т. е. возмож­ ность рождения больных сифилисом детей от матери, страдаю­ щей врожденным сифилисом, считается возможной и доказанной, но наблюдается крайне редко.

Различают следующие периоды врожденного сифилиса: ран­ ний врожденный сифилис (сифилис плода; сифилис детей груд­ ного возраста; сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис. Описываются повреждения плода без пе­ редачи бледных трепонем в случаях, когда родители болеют поздними формами сифйлиса. Этим детям ставят диагноз дист­ рофический сифилис («парасифилис» — М. В. Милич, Л. В. Са­ зонова, В. М. Явкин).

/

Сифилис плода

Типичные для сифилиса изменения плода обнаруживаются не ранее 5-го мес. Проникая через плаценту, бледные трепонемы в огромном количестве наводняют организм плода и поражают все внутренние органы и костную систему. Особенно большое коли­ чество их обнаруживается в печени, селезенке, надпочечниках. Поражение внутренних органов, по данным патологоанатомиче­ ских исследований мертворожденных плодов, выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспа­ лительной инфильтрации и последующего разрастания соедини­ тельной ткани. Местами инфильтрат образует более густые скоп­ ления, в форме так называемых милиарных сифилом. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнару­ живаются явления «белой пневмонии». Пораженная часть легко­ го уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Со стороны костей — явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожден­ ных плодов, как правило, представляется мацерированной: эпи­

334

дермис разрыхлен и легко сползает обширными пластами. М а­ церация эпидермиса является результатом не только воздействия околоплодной жидкости, но и своеобразного аутолитического ферментативного процесса.

Изменения плаценты наблюдаются непостоянно и не носят ясныЯ признаков специфичности. Сифилитическая плацента круп­ нее нормальной, вес ее достигает !/з веса плода (вместо !/6 в норме), ткань ее представляется хрупкой, мягкой, отечной, пестрой окраски от чередования бледно-розовых очагов с застой­ ными.

Микроскопически в детской части плаценты обнаруживается разрастание соединительной ткани ворсин, со стороны сосудов — явления облитерирующего эндартериита. Иногда отмечается на­ личие воспалительного инфильтрата, некрозов, абсцессовидных узелков. В материнской части последа специфических изменений обычно не наблюдается. Трепонемы в плаценте обнаруживаются редко, причем чаще в детской части последа, чем в материнской. Изменения в пуповине выражаются в лейкоцитарной инфильтра­ ции стенок сосудов, особенно пупочной вены. Трепонемы обнару­ живаются всегда, часто в большом количестве.

Сифилис детей грудного возраста

У детей, родившихся живыми, клинические проявления сифи­ лиса могут быть обнаружены уже при рождении или же они воз­ никают на протяжении двух первых месяцев, реже — в более поздние месяцы (до 1 года).

В тех случаях, когда дети рождаются с явными признаками си­ филиса, они обычно нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения. Такие новорожденные отличаются сла­ бым развитием, малым весом, кожа их вследствие почти полного отсутствия подкожной жировой клетчатки представляется дряб­ лой. Худые конечности покрыты складчатой, цианотично окра­ шенной кожей. Маленькое, сморщенное, в глубоких складках, землистого цвета личико имеет старческий вид. Черепные вены расширены. Нередко вследствие водянки череп деформирован. Ребенок настолько слаб, что не может сосать. Причиной нежизне­ способности и смерти таких новорожденных являются тяжелые патологические изменения во внутренних органах, аналогичные тем, что наблюдаются у мертворожденных плодов, в частности изменения сосудов. _

Значительно реже дети, родившиеся с клиническими проявле­ ниями сифилиса, являются жизнеспособными; при своевременно начатом специфическом лечении они поправляются, прибавляют в весе и развиваются нормально.

Клинические признаки сифилиса у детей грудного возраста, как определяемые в момент рождения, так и возникающие в более поздние сроки, выявляются со стороны кожи, слизистых оболо­

335