4 курс / Дерматовенерология / Клиническая_дерматология_и_венерология_2020_03

Случай из практики

Case study

Пруриго (почесуха) относится к нейродермато-

гель цинавит. Кожный процесс продолжал прогрес-

зам и характеризуется появлением на коже зудящих

сировать, в связи с чем больной направлен на госпи-

папул, папуловезикул и узлов. Различают детскую

тализацию в ОГБУЗ КБ №1 г. Вязьма Смоленской об-

почесуху, или строфулюс (prurigo infantum), поче-

ласти. Заболевание расценено как герпетиформный

суху взрослых (prurigo adultorum) и узловатую поче-

дерматит Дюринга, лечение проводили с применени-

суху, или узловатое пруриго Гайда (prurigo nodularis

ем ибупрофена, цефтриаксона, супрастина, раствора

Hyde) [1—3].

бриллиантовой зелени. В результате терапии наблю-

Клинически строфулюсный симптомокомплекс

дали временное улучшение. В дальнейшем пациент

как аллергический воспалительный процесс на ко-

находился на лечении в детском кожном отделении

же и слизистых оболочках развивается на фоне кон-

Калужского областного клинического КВД, где уста-

ституционально измененной реактивности. В ос-

новлен диагноз патомимии. Получал лечение, вклю-

нове почесухи взрослых нередко лежат нарушения

чавшее реамбирин, хлоропирамин, дезлоратадин, тио-

функции ЖКТ, эндокринопатии или алиментарные

сульфат натрия, тералиджен, бифидум бактерин, хло-

погрешности. Почесуху чаще наблюдают у пожи-

протиксен, УФО, наружно крем акридерм ГК, мазь

лых женщин. Узловатое пруриго, впервые описанное

солкосерил, линимент нафтадерм. Эффект от лече-

J. Hyde в 1909 г., обычно встречается у людей стар-

ния частичный и кратковременный.

ше 50 лет и характеризуется лихеноидными, силь-

Со слов отца, у пациента ранее отмечалась пи-

но зудящими папулами и узлами, располагающими-

щевая аллергия на напитки, содержащие красители.

ся преимущественно на коже конечностей, а также

Status localis при поступлении. Патологический

длительным, упорным течением.

процесс локализуется на коже лица, туловища, пахо-

Описанные формы пруриго дифференцируют с

вых складок, ягодиц, верхних и нижних конечностей.

чесоткой, веррукозным плоским лишаем, токсидер-

Высыпания представлены дискретными зудящими

мией, герпетиформным дерматитом Дюринга, па-

папулами розового цвета, единичными узлами и от-

пулезной крапивницей, нумулярной экземой [4, 5].

дельными эритематозно-сквамозными очагами диа-

Лечение пруриго направлено в первую очередь на

метром до 3 см, а также линейными экскориациями,

блокирование порочного круга зуд — расчесы. В кли-

покрытыми серозно-геморрагическими и гнойны-

нической практике обычно используют седативные

ми корками (рисунок). На задней поверхности пра-

и десенсибилизирующие средства, витамины груп-

вой голени над кожей возвышается инфильтратив-

пы В, топические кортикостероиды, топические ин-

ный флюктуирующий очаг диаметром 3 см, болез-

гибиторы кальциневрина, эмоленты, УФО, теплые

ненный при пальпации. Ногтевые пластины кистей

ванны [4, 6, 7]. Важно проводить лечение сопутству-

и стоп не изменены. Дермографизм белый, стойкий.

ющих заболеваний, негативно сказывающихся на те-

При обследовании в клиническом анализе кро-

чении пруриго.

ви выявлены эритроцитоз (5,45·1012/л), нейтрофилез

Узловатое пруриго Гайда у детей и подростков

(67%), лимфопения (26%). Биохимические показате-

встречается крайне редко [8, 9]. Приводим описание

ли крови в пределах нормы. Общий анализ мочи без

клинического случая узловатого пруриго, осложнен-

патологических изменений. УЗИ органов брюшной

ного пиодермией, у 13-летнего подростка.

полости: признаки умеренного увеличения правой

В суточный стационар филиала «Коломенский»

доли печени. Консультация педиатра: острая сома-

МНПЦДК ДЗМ поступил пациент Е., 13 лет, с пред-

тическая патология не выявлена. Консультация хи-

положительным диагнозом «герпетиформный дерма-

рурга: абсцесс правой голени как осложнение прури-

тит Дюринга». Со слов родителей, заболевание суще-

го. В соскобах из элементов сыпи чесоточный клещ

ствует в течение 6 мес. Вначале без видимой причины

не обнаружен.

появилась зудящая сыпь на коже ягодиц, затем она

На основании жалоб, данных анамнеза, обсле-

распространилась на туловище и конечности. При об-

дования, клинической картины кожного процесса

ращении к дерматовенерологу по месту жительства

установлен заключительный диагноз: узловатое пру-

заподозрена герпетическая инфекция, назначено ле-

риго Гайда, осложненное пиодермией. Абсцесс пра-

чение, включившее кларитин, суспензию циндол и

вой голени.

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2020, Vol. 19, No. 3

323

Случай из практики

Case study

Комплексное лечение: внутривенное капельное

абсцесса (5 сеансов), а также применение наружных

введение 0,9% раствора натрия хлорида (по 400 мл в

средств — 1% водный раствор метиленового синего,

течение 10 дней), внутримышечные инъекции 10%

5% паста АСД, крем бетаметазон гента, на область

раствора глюконата кальция (по 8 мл 1 раз в сутки

абсцесса — раствор диоксидина и порошок банео-

в течение 11 дней), хлоропирамина (по 1 мл 1 раз в

цин. После проведенной терапии отмечены умень-

сутки в течение 10 дней), цефтриаксона (по 1 г 1 раз

шение зуда, частичное разрешение высыпаний, пол-

в сутки в течение 10 дней) и бетоспана депо (бета-

ное отторжение корок с последующим развитием

метазон) 1 мл однократно; общая средневолновая

поствоспалительной гипопигментации. Абсцесс на

УФ-терапия (8 сеансов), УВЧ-терапия на область

правой голени регрессировал.

324

Клиническая дерматология и венерология 2020, Т. 19, № 3

Пациент выписан с улучшением кожного про-

С учетом редкой встречаемости узловатого пру-

цесса. Рекомендовано наблюдение дерматовенеро-

риго Гайда у детей и подростков описанный слу-

лога и педиатра по месту жительства, прием клема-

чай представляет значительный клинический ин-

стина по 1 таблетке 2 раза в сутки в течение 10 дней,

терес для дерматовенерологов и свидетельствует о

наружное применение крема бетаметазон 1 раз в сут-

важности своевременного распознавания дерма-

ки в течение 10 дней, консультация психоневролога

тоза и проведения адекватного лечения и диспан-

и гастроэнтеролога.

серизации.

Участие авторов:

Authors’ contributions:

Клиническое наблюдение больного, фотодокумен-

Clinical management of the patient, photo documenta-

тация — Ким В.В., Маркова М.Н.

tion: Kim V.V., Markova M.N.

Написание, согласование материала — Гребе-

Drafting the manuscript, material approval: Grebe-

нюк В.Н.

nyuk V.N.

Редактирование — Заторская Н.Ф., Попов И.В.

Revising the manuscript: Zatorskaya N.F., Popov I.V.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2020, Vol. 19, No. 3

325

Случай из практики

Case study

Клиническая дерматология и венерология

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology =

2020, Т. 19, № 3, с. 326-330

Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya 2020, Vol. 19, No. 3, pp. 326-330

https://doi.org/10.17116/klinderma202019031326

https://doi.org/10.17116/klinderma202019031326

326

Клиническая дерматология и венерология 2020, Т. 19, № 3

Случай из практики

Case study

Введение

локализуются на разгибательных поверхностях ко-

Линейный IgА-зависимый буллезный дерма-

нечностей, туловище, ягодицах и лице (чаще в пе-

тоз — редкое иммуноопосредованное пузырное забо-

риоральной области). Больных беспокоит интенсив-

левание кожи, характеризуется наличием гомогенно-

ный зуд в местах высыпаний [1, 2]. Возможно так-

го линейного отложения IgA на базальной клеточной

же вовлечение в патологический процесс слизистых

мембране. Первоначально дерматоз рассматрива-

оболочек любой локализации (наиболее часто пора-

ли как разновидность герпетиформного дермати-

жаются глаза и полость рта) [5]. Поражение слизи-

та Дюринга [1], однако в настоящее время эти забо-

стой оболочки ротовой полости обычно представ-

левания четко разграничены на основании иммуно-

лено болезненными эрозиями, образующимися по-

патологических и иммуногенетических признаков,

сле вскрытия пузырей. Помимо глаз и полости рта,

а также в связи с отсутствием устойчивой ассоциа-

могут поражаться слизистые оболочки других орга-

ции линейного IgA-дерматоза с глютенчувствитель-

нов — гортани, глотки, трахеи, пищевода, бронхов,

ной энтеропатией.

влагалища [1, 3].

По данным англоязычной литературы [2], часто-

В большинстве случаев причину развития забо-

та встречаемости заболевания в европейской популя-

левания выявить не удается, однако развитие могут

ции варьирует от 0,2 до 1 случая на 1 млн населения

провоцировать инфекционные заболевания, злока-

в год. Различают детскую и взрослую формы заболе-

чественные опухоли, системные заболевания, при-

вания, в детском возрасте линейный IgA-зависимый

ем лекарственных средств [6], интенсивная инсоля-

дерматоз манифестирует в первые месяцы жизни, не-

ция, термические ожоги [2]. Чаще всего наблюдается

редко после перенесенных инфекционных заболева-

ассоциация со злокачественными новообразования-

ний. Как правило, взрослую форму наблюдают пре-

ми (неходжкинская лимфома с последующим хрони-

имущественно у лиц зрелого возраста, чаще заболе-

ческим лимфоцитарным лейкозом, почечно-клеточ-

вание возникает у женщин после 60 лет, нередко — у

ная карцинома и рак мочевого пузыря), воспалитель-

больных лимфомой, злокачественными неоплазмами

ными заболеваниями кишечника (неспецифический

внутренних органов [3]. Отмечается ассоциация дер-

язвенный колит и болезнь Крона), системной крас-

матоза с HLA-В8 практически у всех больных [1, 2].

ной волчанкой [2, 7].

Клиническая картина может имитировать герпе-

Гистопатологическое исследование биоптата ко-

тиформный дерматит, буллезный пемфигоид и руб-

жи у пациентов с линейным IgA-зависимым буллез-

цующий пемфигоид [4]. Характер кожных проявле-

ным дерматозом выявляет субэпидермальный пу-

ний чрезвычайно полиморфный. Патологический

зырь со скоплением нейтрофилов в верхних слоях

процесс представлен везикулами и пузырями с на-

дермы (микроабсцессы сосочкового слоя), также

пряженной покрышкой, прозрачным или геморра-

возможно присутствие мононуклеаров и эозино-

гическим содержимым, с тенденцией к группировке,

филов [1]. Однако бывает трудно дифференциро-

а также к образованию гирляндоподобной формы,

вать линейный IgA-дерматоз от других аутоиммун-

в ряде случаев кольцевидных очертаний; высыпа-

ных субэпидермальных буллезных дерматозов толь-

ния располагаются на видимо неизмененном или

ко по клиническим и гистологическим признакам.

гиперемированном участке кожи. Наряду с везику-

В связи с этим рекомендовано проведение прямой

лезно-буллезными элементами наблюдают единич-

(ПИФ) [8] и непрямой иммунофлюоресценции не-

ные уртикарные и папулезные высыпания, эрозии и

обработанной и/или расщепленной солевым рас-

геморрагические корочки. В основном высыпания

твором кожи либо иммуноэлектронной микроско-

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2020, Vol. 19, No. 3

327

пии (ИЭМ). При ПИФ обычно наблюдают линей-

но лечилась амбулаторно и стационарно (последняя

ное отложение IgA вдоль зоны базальной мембраны,

госпитализация в 2016 г. в условиях дневного стаци-

реже выявляют сочетанное присутствие IgG, IgM

онара по месту жительства. Терапия включала пред-

или C3-комплемента [3, 5, 8]. Таким образом, выде-

низолон таблетированный (кратность и дозу препа-

ляют классические случаи с преобладанием фикса-

рата уточнить затрудняется), наружно бетаметазона

ции IgA (линейный IgA-дерматоз), а также смешан-

дипропионат мазь) с временным положительным эф-

ные формы аутоиммунных буллезных заболеваний

фектом; рекомендован дальнейший прием предни-

(линейный IgG/IgA-дерматоз или линейный IgA/

золона амбулаторно под контролем дерматолога по

IgG-дерматоз). РНИФ используют для обнаружения

месту жительства (последний прием преднизолона

циркулирующих IgA-аутоантител, положительный

в 2016 г.). В сентябре 2018 г. на фоне погрешности в

результат регистрируют у 30–50% пациентов с ли-

диете появились высыпания на коже волосистой ча-

нейным IgA-буллезным дерматозом. ИЭМ позволя-

сти головы, туловища, верхних конечностей, поэто-

ет определить точное расположение иммунных депо-

му самостоятельно принимала дапсон по 1 таблетке

зитов в lamina lucida или в lamina/sublamina densa [2].

2 раза в день в течение 4 дней, с последующей отме-

Лечение линейного IgA-буллезного дерматоза

ной из-за отсутствия препарата. На фоне лечения от-

проводят в зависимости от тяжести течения заболе-

метила ухудшение кожного процесса в виде распро-

вания. При легкой форме достаточно эффективно

странения высыпаний, усиления интенсивности зу-

применение топических кортикостероидных средств

да в местах высыпаний. Обратилась к дерматологу по

в качестве монотерапии. Системным препаратом те-

месту жительства и направлена на стационарное ле-

рапии первой линии при более тяжелом течении яв-

чение в Клинику им. В.Г. Короленко.

ляется дапсон [1, 3]. При наличии противопоказаний

Локальный статус при поступлении: патологи-

к его применению используют сульфаниламидные

ческий процесс на коже носит распространенный,

препараты. При отсутствии эффективности от про-

островоспалительный характер. На коже волосистой

водимой терапии возможно назначение системных

части головы, туловища, верхних и нижних конеч-

кортикостероидных препаратов [9]. Терапия резер-

ностей на умеренно отечном эритематозном фоне

ва включает плазмаферез и системное введение им-

везикуло-буллезные элементы диаметром до 1 см,

муноглобулинов. Лечение проводят до достижения

полусферической формы, с плотной покрышкой,

клинической ремиссии [2, 10].

заполненные серозным прозрачным содержимым,

преимущественно на коже боковых поверхностей ту-

Клиническое наблюдение

ловища, с тенденцией к группировке, на поверхно-

сти эритематозных очагов фестончатых очертаний

Пациентка Ф., 1937 года рождения, поступила в

эрозивные дефекты с серозно-геморрагическими ко-

Клинику им. В.Г. Короленко с жалобами на высы-

рочками на поверхности (рис. 1). Симптомы Николь-

пания на коже волосистой части головы, туловища,

ского, Асбо-Ханзена отрицательные. Слизистые обо-

верхних и нижних конечностей, сопровождаемые по-

лочки свободны от высыпаний.

стоянным интенсивным зудом в местах высыпаний.

В условиях стационара с целью дообследования

Считает себя больной с 2007 г., когда впервые поя-

исследован цитоз пузырной жидкости, акантолити-

вились высыпания на коже спины на фоне погреш-

ческие клетки не обнаружены, э. 4%. Клинический

ности в диете, в связи с чем обратилась к дерматоло-

гу по месту жительства, диагноз и проводимое лече-

ние уточнить затрудняется. Отмечен положительный

эффект после проведенного лечения. В 2009 г. высы-

пания распространились на кожу туловища, верхних

и нижних конечностей, в связи с чем госпитализиро-

вана в дерматологический стационар (выписной эпи-

криз не предоставлен), где клинически, со слов, ди-

агностирован герпетиформный дерматит Дюринга.

В объеме проводимой терапии получала дапсон (до-

зу и кратность приема препарата уточнить затрудня-

ется) с временным положительным эффектом. Ре-

комендован дальнейший прием препарата дапсон

амбулаторно, который пациентка самостоятельно

отменила после выписки из стационара. В дальней-

шем отмечала периоды обострений кожного патоло-

гического процесса, которые самостоятельно купи-

ровала эпизодическим приемом препарата дапсон с

Рис. 1. Очаги поражения на боковой поверхности туловища.

временным положительным эффектом. Неоднократ-

Fig. 1. Lesions on the lateral surface of the trunk.

Случай из практики

Case study

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2020, Vol. 19, No. 3

329

Случай из практики

Case study

330

Клиническая дерматология и венерология 2020, Т. 19, № 3